Glossaire des types de cancer



A

Qu’est-ce que le cancer de l’anus?

Le cancer de l’anus est une tumeur maligne qui prend naissance dans les cellules entourant l’anus. Une tumeur maligne signifie qu’elle peut envahir les tissus avoisinants et les détruire. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

L’anus fait partie de l’appareil digestif. C’est par l’anus que les selles sont évacuées du corps. Situé après le rectum, l’anus est l’ouverture à l’extrémité du gros intestin.

La région autour de l’anus est appelée région anale. Elle comprend le canal anal, le court tube situé juste au-dessus de l’anus, ainsi que la peau péri-anale, c’est-à-dire la peau qui entoure l’anus.

Les cellules du canal anal et de la peau péri-anale subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses, ou bénignes, comme les verrues anales, les polypes ou les acrochordons.

Les changements touchant les cellules de la région anale peuvent aussi causer un état précancéreux appelé néoplasie intra-épithéliale anale (AIN). Cela signifie que les cellules ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées.

Dans certains cas, les cellules modifiées du canal anal ou de la peau péri-anale peuvent devenir cancéreuses. Le cancer de l’anus prend généralement naissance dans des cellules rondes et plates, appelées cellules malpighiennes, qui se trouvent à l’intérieur du canal anal et qui forment la peau péri-anale. Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde de l’anus.

Il existe aussi d’autres types rares de cancer de l’anus, tels que l’adénocarcinome, le carcinome basocellulaire, le mélanome et la tumeur stromale gastro-intestinale (TSGI).

Astrocytome

L’astrocytome est un type de gliome qui prend naissance dans les cellules gliales appelées astrocytes. Les astrocytes entourent, soutiennent et protègent les neurones. La majorité des gliomes sont des astrocytomes.

La plupart des astrocytomes se propagent dans tout le cerveau et se mêlent au tissu normal, ce qui peut les rendre difficiles à enlever par chirurgie. Ils peuvent se propager dans tout le liquide céphalorachidien, mais ils se propagent rarement hors du cerveau et de la moelle épinière.

Selon le système de classification histologique de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), les astrocytomes sont de bas grade ou de haut grade (grades 1 à 4).

Astrocytomes de bas grade

Les astrocytomes de bas grade comprennent les tumeurs de grade 1 et 2. L’astrocytome de bas grade peut se transformer en astrocytome anaplasique.

Astrocytome pilocytique

L’astrocytome pilocytique, aussi appelé astrocytome pilocytique juvénile, est une tumeur de grade 1. Il a tendance à se développer lentement et contient souvent des kystes. Il est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes.

On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour l’astrocytome pilocytique.

On peut faire une chirurgie pour enlever toute la tumeur ou la plus grande partie possible de la tumeur. Il est possible qu’on effectue une autre chirurgie si la tumeur se développe de nouveau.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie si la tumeur ne peut pas être enlevée complètement ou si elle se développe de nouveau après la chirurgie et qu’une radiothérapie n’avait pas déjà été administrée.

On peut opter pour la surveillance active accompagnée d’examens d’IRM effectués sur une base régulière afin de vérifier si la tumeur se développe quand on ne peut pas l’enlever complètement par chirurgie.

Astrocytome diffus ou infiltrant

L’astrocytome diffus ou infiltrant est une tumeur de grade 2. Il a tendance à envahir lentement les régions voisines du cerveau et il peut devenir plus agressif et finir par croître rapidement avec le temps. Il affecte le plus souvent les jeunes adultes.

On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour l’astrocytome diffus ou infiltrant.

On peut faire une chirurgie pour enlever toute la tumeur ou la plus grande partie possible de la tumeur.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie si la tumeur ne peut pas être enlevée complètement. La radiothérapie peut être le traitement principal si on ne peut pas faire de chirurgie.

On peut administrer une chimiothérapie après la chirurgie ou comme traitement principal s’il n’est pas possible de faire une opération. L’agent chimiothérapeutique le plus souvent employé est le témozolomide (Temodal). L’association chimiothérapeutique la plus fréquemment administrée est le protocole PCV, c’est-à-dire de la procarbazine (Matulane), de la lomustine (CeeNU, CCNU) et de la vincristine (Oncovin). On associe habituellement le PVC à une radiothérapie.

Astrocytome anaplasique

L’astrocytome anaplasique, aussi appelé astrocytome malin, est une tumeur de grade 3 qui se développe à un rythme modéré. L’âge moyen lors du diagnostic est de 41 ans. L’astrocytome anaplasique a tendance à se transformer en glioblastome multiforme.

On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour l’astrocytome anaplasique.

On peut faire une chirurgie pour enlever la plus grande partie possible de la tumeur. On fait habituellement suivre la chirurgie d’une radiothérapie, avec ou sans chimiothérapie.

On administre habituellement une radiothérapie ainsi que du témozolomide après la chirurgie. La radiothérapie peut aussi être le traitement principal, avec ou sans chimiothérapie, si on ne peut pas faire de chirurgie.

On peut administrer une chimiothérapie après la chirurgie ou l’associer à une radiothérapie s’il n’est pas possible de faire une opération. On peut aussi y avoir recours pour traiter un astrocytome anaplasique qui réapparaît après avoir été traité (astrocytome anaplasique récidivant).

L’agent chimiothérapeutique qu’on administre habituellement en premier pour traiter l’astrocytome anaplasique est le témozolomide. On peut avoir recours à d’autres agents chimiothérapeutiques pour traiter l’astrocytome anaplasique :

  • carmustine (BiCNU, BCNU)

  • lomustine

  • cisplatine

  • procarbazine

  • vincristine

Le traitement ciblé peut être bénéfique à certaines personnes quand la chimiothérapie habituelle n’est plus efficace. On peut l’administrer seul ou l’associer à une chimiothérapie. Le médicament ciblé employé pour traiter l’astrocytome anaplasique est le bévacizumab (Avastin).

Corticostéroïdes et anticonvulsivants (antiépileptiques)

D’autres médicaments administrés aux personnes  ayant une tumeur au cerveau ne traitent pas la tumeur mais aident à soulager les symptômes causés par la tumeur ou les traitements.

  • Les corticostéroïdes aident à atténuer l’enflure autour de la tumeur au cerveau et peuvent soulager les maux de tête et d’autres symptômes. Un corticostéroïde souvent employé est la dexaméthasone (Decadron, Dexasone).

  • Les anticonvulsivants (antiépileptiques) permettent de prévenir les crises d’épilepsie. On ne les administre habituellement pas, sauf si la tumeur a provoqué des crises. Un anticonvulsivant souvent employé est le phénytoïne (Dilantin).

Essais cliniques

Quelques essais cliniques sur l’astrocytome sont en cours au Canada et acceptent des participants. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer.


Qu’est-ce que le cancer du bassinet du rein ou de l’uretère?

Le cancer du bassinet du rein ou de l’uretère prend naissance dans les cellules du bassinet du rein (partie creuse de chaque rein) ou de l’uretère (tube qui relie chaque rein à la vessie). La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Schéma de l'emplacement des reins et des uretères

Les cellules du bassinet du rein ou de l’uretère subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Dans certains cas, les changements qui affectent ces cellules peuvent causer le cancer. La plupart du temps, le cancer prend naissance dans les cellules urothéliales qui tapissent l’intérieur du bassinet du rein ou de l’uretère. Ce type de cancer porte le nom de carcinome urothélial, ou carcinome transitionnel. Les carcinomes urothéliaux représentent environ 90 % de toutes les tumeurs des voies urinaires supérieures. Le carcinome urothélial prend plus souvent naissance dans le bassinet du rein que dans l’uretère, mais on peut aussi le trouver aux deux endroits en même temps.

Des types rares de cancer du bassinet du rein et de cancer de l’uretère peuvent aussi se manifester. Le carcinome épidermoïde et l’adénocarcinome en sont des exemples.

Le bassinet du rein et l’uretère

Le bassinet du rein et l’uretère font partie de l’appareil urinaire et forment les voies urinaires supérieures. Le bassinet est la partie creuse située au centre de chaque rein. Les uretères sont des tubes minces qui relient les reins à la vessie. Chaque uretère mesure environ 25 à 30 cm (10 à 12 po) de long.

L’urine est le déchet liquide du corps et elle est produite par les reins. Elle s’accumule dans le bassinet du rein puis circule dans les uretères jusqu’à la vessie où elle est emmagasinée. Quand la vessie est pleine d’urine, celle-ci est évacuée du corps par l’urètre.

Schéma de l'intérieur du rein

Couches du bassinet du rein et de l’uretère

Les parois du bassinet du rein et de l’uretère sont constituées de 3 couches principales de tissu.

L’urothélium est le revêtement interne de chaque bassinet des reins et des uretères. Il s’étend à la vessie et à l’urètre. Il est formé de cellules urothéliales, ou transitionnelles, qui peuvent s’étirer et changer de forme quand l’urine s’écoule. On l’appelle aussi épithélium transitionnel.

La lamina propria est une fine couche de tissu conjonctif qui entoure l’urothélium de chaque bassinet du rein et uretère. Elle contient des vaisseaux sanguins, des nerfs et des glandes.

La musculeuse est une épaisse couche musculaire externe de chaque bassinet du rein et uretère. Elle est faite de muscles qui fonctionnent automatiquement, sans que vous ayez à y penser, ce qu’on appelle muscles lisses. Elle pousse l’urine hors des reins vers la vessie plus bas.

D’autres tissus entourent les reins et les uretères :

  • adventice – tissu conjonctif lâche qui recouvre les reins et les uretères
  • graisse – couche de graisse qui entoure les bassinets des reins, les reins et les uretères

Qu’est-ce que le cancer de la cavité buccale?

Le cancer de la cavité buccale prend naissance dans les cellules de la bouche. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. C’est aux ganglions lymphatiques du cou que le cancer de la cavité buccale se propage le plus souvent. Le cancer de la cavité buccale peut aussi être appelé cancer de la bouche.

Les cellules de la bouche subissent parfois des changements qui rendent leur croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des tumeurs non cancéreuses (bénignes) comme la verrue ou le fibrome.

Les changements subis par les cellules de la bouche peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux de la bouche les plus fréquents sont la leucoplasie et l’érythroplasie.

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules de la bouche peuvent causer le cancer de la cavité buccale. La bouche est recouverte d’un revêtement appelé muqueuse buccale. Cette muqueuse est constituée de cellules pavimenteuses qui forment l’épithélium pavimenteux. La plupart du temps, le cancer de la cavité buccale prend naissance dans ces cellules pavimenteuses plates et minces. Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde de la cavité buccale.

Des types rares de cancer de la cavité buccale peuvent aussi se manifester. Le cancer des glandes salivaires et le mélanome en sont des exemples.

La bouche

La bouche (cavité buccale) fait partie de l’appareil digestif. Elle comprend les lèvres, les joues, le plafond de la bouche (appelée palais), le plancher de la bouche et la partie de la langue qui se trouve dans la bouche (langue buccale). Les structures contenues dans la bouche vous aident à parler, à goûter et à mastiquer.

Schéma de la tête et du cou

Schéma de la bouche (cavité buccale)

Structure

La bouche débute à la jonction entre la peau et les lèvres. Le plafond de la bouche est formé du palais dur et du palais mou. La bouche mène à l’oropharynx (partie centrale du pharynx) et le palais mou sépare la bouche du nasopharynx (partie supérieure du pharynx). La surface interne des joues forme les côtés de la bouche. La langue occupe presque tout le plancher de la bouche (partie inférieure de la bouche).

La bouche peut être divisée en régions spécifiques qui comprennent celles-ci :

  • lèvres
  • palais mou
  • amygdales
  • langue
  • luette
  • plancher de la bouche
  • revêtement interne des joues (muqueuse buccale)
  • mâchoire supérieure (maxillaire) et palais dur (partie osseuse située à l’avant du plafond de la bouche et qui est formé par une partie de la mâchoire supérieure)
  • gencives et crête alvéolaire (bordure des mâchoires en forme de saillie qui contient les alvéoles dentaires)
  • dents
  • mâchoire inférieure (mandibule)

Fonction

La bouche joue plusieurs rôles. Elle analyse la nourriture et d’autres matières qu’on y met afin que vous puissiez décider si vous voulez ou non les avaler. La première étape de la digestion des aliments se déroule dans la bouche. Nous nous servons de nos dents pour mastiquer la nourriture. Les substances chimiques présentes dans notre salive commencent à décomposer les féculents (glucides). La salive dans la bouche lubrifie la nourriture afin qu’on puisse l’avaler plus facilement. Les papilles gustatives sur la langue nous indiquent ce que goûte la nourriture. La langue et le palais mou déplacent la nourriture dans la bouche afin de nous aider à la mastiquer et à l’avaler.

La bouche nous aide également :

  • à parler
  • à respirer
  • à boire
  • à changer nos expressions faciales
  • à embrasser

Qu’est-ce que le cancer des canaux biliaires?

Le cancer des canaux biliaires prend naissance dans les cellules d’un canal biliaire. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les canaux biliaires font partie de l’appareil digestif. La bile est un liquide jaune-vert qui aide le corps à digérer les matières grasses. Les canaux biliaires sont des tubes qui transportent la bile du foie au duodénum (la première partie de l’intestin grêle).

Les cellules des canaux biliaires subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes), comme des calculs biliaires ou une inflammation de la vésicule biliaire (cholécystite). Ils peuvent aussi entraîner la formation de tumeurs non cancéreuses, dont l’adénome des canaux biliaires.

Dans certains cas, les cellules modifiées des canaux biliaires peuvent devenir cancéreuses. Le plus souvent, le cancer des canaux biliaires prend naissance dans les cellules du revêtement interne (épithélium) des canaux biliaires. Ce type de cancer est appelé cholangiocarcinome. Le type de cholangiocarcinome le plus courant apparaît dans les cellules glandulaires présentes dans le revêtement et porte le nom d’adénocarcinome des canaux biliaires.

Les cancers des canaux biliaires sont divisés en deux principaux groupes selon l’endroit où ils surviennent, soit dans une partie des canaux biliaires située à l’extérieur du foie (extrahépatique) ou dans une partie située à l’intérieur du foie (intrahépatique).

Il existe aussi d’autres types rares de cancer des canaux biliaires, tels que le sarcome et le lymphome.

Votre enfant est atteint d’un cancer

Avoir un enfant atteint de cancer est l’un des plus grands défis qu’une famille peut affronter. Il n’y a pas de bonne ni de mauvaise façon de réagir au diagnostic. De nombreux parents éprouvent différentes émotions à un moment ou à un autre. Mais avec l’aide de l’équipe de soins, des proches et d’autres parents, vous trouverez des façons de faire face à la situation.

Choc

La première émotion que de nombreux parents disent éprouver est le choc. Ils disent souvent qu’ils se sentent paralysés et abasourdis, comme si on leur avait coupé le souffle ou s’ils avaient reçu un coup à la tête. En fait, le choc et l’impression d’être paralysé peuvent avoir une certaine utilité. Ils vous laissent le temps de commencer à comprendre la nouvelle et à faire face aux émotions qui l’accompagnent. Le choc et la sensation d’être paralysé aident à atténuer les émotions douloureuses et la peur qui suivent le diagnostic. Tout en essayant de vous remettre du choc :

  • sachez que c’est une réaction normale qui devrait disparaître avec le temps;
  • cherchez du réconfort auprès de votre conjoint(e), de votre famille et de vos amis;
  • demandez à un ami ou à un membre de la famille de vous accompagner aux rendez-vous;
  • demandez à l’équipe de soins de répéter l’information;
  • prenez des notes lors des rencontres afin de les lire plus tard;
  • demandez si vous pouvez enregistrer les rencontres importantes avec les médecins;
  • parlez de ce que vous ressentez avec les infirmières, les travailleurs sociaux et les thérapeutes.

Déni et incrédulité

Vous pouvez trouver difficile de croire que votre enfant a le cancer. Le déni et l’incrédulité sont des stratégies d’adaptation normales qui aident à atténuer et à retarder certaines émotions parmi les plus douloureuses qui vont finir par se manifester. Le déni et l’incrédulité permettent aux parents d’avoir un peu plus de temps avant de s’adapter à la réalité qu’ils doivent maintenant affronter. Ce n’est pas grave si ces émotions signifient que vous posez beaucoup de questions à l’équipe de soins ou même que vous demandez un deuxième avis. Posez vos questions et exigez des réponses à chacune d’entre elles – elles pourraient vous rassurer. De nombreux parents trouvent également utile de parler à d’autres parents de leur expérience. Le déni et l’incrédulité ne sont pas un problème en tant que tel sauf s’ils vous empêchent de prendre des décisions en temps opportun avec votre médecin.

Peur et anxiété

Avoir un enfant atteint de cancer peut sembler être une crise impossible à maîtriser. Il est normal d’avoir peur et d’être anxieux. Au début, ce que vous pouvez craindre le plus est que votre enfant meure, qu’il soit malheureux ou en douleur. Par la suite, vous pouvez être préoccupé par des choses comme les effets secondaires ou la façon dont votre famille fait face à la situation. Vous pouvez être particulièrement anxieux au moment du diagnostic. La peur de l’inconnu et des conséquences du traitement du cancer sur votre enfant et l’avenir incertain sont des causes importantes d’anxiété.

Bien qu’avoir un enfant atteint de cancer soit toujours affolant, vous pourriez constater que votre peur se gère mieux une fois que le plan de traitement aura été établi et que vous aurez commencé à le suivre. Voici quelques conseils pour maîtriser votre peur et votre anxiété :

  • Obtenez des renseignements précis auprès de sources fiables, à commencer par votre équipe de soins.
  • Ayez une idée de la quantité d’information qui vous convient. En ce qui a trait aux besoins d’information, il diffère pour chacun. Une trop grande quantité d’information peut faire peur. Vous pourriez aussi avoir différents besoins d’information à différents moments.
  • Établissez un lien de confiance avec l’équipe de soins et collaborez avec elle pour fournir des soins à votre enfant.
  • Discutez de vos peurs et angoisses avec l’équipe de soins – n’hésitez pas à lui demander de vous donner de l’information et des explications et de vous rassurer.
  • Discutez de vos peurs et angoisses avec d’autres parents pour savoir comment ils ont maîtrisé ces émotions.
  • Ayez recours à vos méthodes préférées pour aider à soulager l’anxiété et la tension ou apprenez-en d’autres. Vous pouvez être actif physiquement, méditer, écouter de la musique, respirer profondément, aller dehors ou regarder une comédie.
  • Participez aux soins de votre enfant et concentrez votre temps et votre énergie à faire en sorte qu’il soit confortable.
  • Prenez conscience que vous ne pouvez pas maîtriser certaines choses et acceptez-le.
  • Trouvez la force dans votre foi, vos croyances religieuses ou vos pratiques spirituelles.
  • Sachez que ce n’est pas votre faute, ni celle des autres, si votre enfant a le cancer.

Colère

Quand une personne que vous aimez est vraiment malade, il est très facile de se mettre en colère et de vouloir blâmer quelqu’un ou quelque chose. Vous pouvez être en colère contre le médecin parce qu’il a diagnostiqué un cancer à votre enfant, contre vos amis parce qu’ils ne vous ont pas assez aidé ou contre votre employeur parce qu’il n’a pas été assez flexible. Vous pouvez être en colère contre vous, votre conjoint(e) ou même votre enfant qui est malade.

Vous pouvez penser que vous devez cacher votre colère. Ce n’est pas mal d’être fâché, mais vous devez trouver comment évacuer cette colère tout en respectant les autres et en ne les blessant pas. La colère non résolue peut vous faire gaspiller l’énergie dont vous aurez besoin pour faire face au diagnostic et au traitement qui vient. Pour maîtriser votre colère vous pouvez :

  • reconnaître que vous êtes en colère et l’accepter;
  • essayer de décrire vos sentiments de colère au lieu de les exprimer par des gestes;
  • laisser sortir votre colère : trouvez un endroit isolé où vous pourrez hurler, frapper dans un oreiller, crier ou pleurer, toute manifestation qui n’est pas dangereuse mais qui vous aidera à évacuer votre colère;
  • faire une activité physique comme aller marcher, pratiquer un sport, jardiner ou tout autre exercice pour libérer la tension;
  • exprimer vos émotions dans une lettre que vous n’enverrez pas ou dans un journal intime;
  • discuter avec d’autres parents qui ont éprouvé et maîtrisé des émotions semblables;
  • parler de vos sentiments de colère avec un membre de l’équipe de soins de votre enfant;
  • prendre rendez-vous avec votre propre médecin pour discuter de vos sentiments de colère et trouver comment les maîtriser.

Culpabilité

Il est normal de se sentir coupable quand notre enfant est atteint d’un cancer, comme si c’était notre faute. Le cancer de votre enfant n’est pas causé par quelque chose que vous avez fait ou dit. Il n’est pas causé non plus par quelque chose que votre enfant a touché ou mangé. Ce n’est pas la faute de qui que ce soit. La plupart des cancers infantiles sont de cause inconnue ou sont attribuables à des facteurs que vous ne contrôlez pas, comme les mutations génétiques.

Vous avez probablement déjà entendu dire que la détection précoce est très importante pour traiter le cancer. Ne vous sentez pas coupable parce que vous n’avez pas remarqué les symptômes ou amené votre enfant chez le médecin plus tôt. La plupart des cancers infantiles se développent très rapidement et présentent des symptômes qui ressemblent souvent à ceux d’autres maladies infantiles courantes. D’après les résultats d’études médicales, pour la plupart des cas de cancer chez l’enfant, le succès du traitement dépend davantage du type de cancer et du choix du bon traitement que d’un diagnostic précoce. Le cancer est rare chez l’enfant et prend généralement un certain temps avant d’être diagnostiqué. Pour apprivoiser vos sentiments de culpabilité, vous pouvez :

  • parler à l’équipe de soins;
  • poser toutes vos questions sur la cause du cancer, mais acceptez qu’il peut ne pas y avoir de réponse;
  • parler de vos émotions avec les parents d’autres enfants atteints de cancer;
  • prendre conscience que de trouver pourquoi une telle chose arrive ne changera pas le fait qu’elle s’est produite : essayez de vous concentrer sur les décisions à prendre et les tâches à faire quand un enfant reçoit un diagnostic de cancer.

Deuil

Le deuil, ce n’est pas juste lié à la mort. Le deuil est une réaction normale à la détresse ou à une perte. En général, les parents sont affligés par la perte d’une vie normale, réalisant qu’elle pourrait ne plus jamais être la même. Cette étape peut varier d’une personne à l’autre. La durée du deuil et la façon de le vivre diffèrent pour chaque parent. Pour vivre votre deuil, vous pouvez :

  • pleurer pour aider à soulager la tension : il n’y a pas de mal à pleurer souvent, et cela ne signifie pas que vous êtes faible ou incapable de faire face à la situation;
  • parler avec d’autres parents du deuil qu’ils ont vécu et leur demander ce qui les a aidés à y faire face;
  • demander l’aide d’un travailleur social, d’un thérapeute, de votre propre médecin, d’un intervenant en soins spirituels ou de tout autre membre de l’équipe de soins.

Tristesse, dépression et anxiété

Il est normal que les parents éprouvent une tristesse profonde et une inquiétude constante après avoir appris que leur enfant est atteint de cancer. C’est un événement traumatisant et inattendu qui a radicalement changé la vie de votre famille. L’espoir et le rêve d’avoir un enfant heureux, en santé et sans souci ont été anéantis. Penser à ce qui va arriver au cours des semaines et des mois suivants peut ajouter à la tristesse.

Les parents pourraient devenir dépressifs ou anxieux alors qu’ils commencent à réaliser les conséquences du diagnostic de cancer infantile sur la famille. Vous pouvez penser à toutes les décisions que vous devez prendre et à tout ce que vous devez faire. L’impuissance et le désespoir risquent facilement de s’installer. Vous pouvez trouver difficile de dormir ou de manger. Vous pouvez avoir l’impression de ne pas avoir l’énergie de faire tout ce qui doit être fait. Les moments d’attention sont de courte durée. Penser clairement et prendre soin de vous deviennent des tâches gigantesques. Vos inquiétudes peuvent sembler envahissantes.

Malheureusement, on ne peut pas échapper à ces émotions douloureuses. La tristesse, la déprime ou l’inquiétude se manifestera de temps en temps au cours du traitement et du rétablissement de votre enfant. Certains parents disent qu’ils éprouvent ces émotions des mois voire des années après le traitement de leur enfant. Voici quelques moyens de faire face à ces émotions :

  • essayez de bien manger, de dormir suffisamment et de vous occuper de vous afin d’être en mesure de prendre soin de votre enfant;
  • demandez de l’aide et acceptez que des amis et des proches vous aident dans les aspects pratiques de la vie de tous les jours et atténuent ainsi le fardeau des demandes quotidiennes (préparer les repas, faire du covoiturage pour amener les enfants à leurs activités ou garder les enfants par exemple); tout le monde a besoin de plus de soutien pour traverser une telle période;
  • exprimez vos émotions en parlant, en écrivant et en pleurant;
  • demandez l’aide d’un travailleur social, d’un thérapeute, de votre propre médecin, d’un intervenant en soins spirituels ou d’autres membres de l’équipe de soins.

La dépression grave ne disparaît pas d’elle-même. Vous pourriez avoir besoin de médicaments, de thérapie ou des deux. Parlez à un médecin si vous avez besoin d’une aide médicale.

Qu’est-ce que le cancer primitif inconnu?

Les cellules du corps subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Dans certains cas, il se peut que les cellules modifiées engendrent un cancer. Contrairement aux cellules normales, les cellules cancéreuses peuvent croître et se diviser de façon désordonnée. Ces cellules cancéreuses forment des bosses, ou tumeurs.

L’emplacement où les cellules subissent leur premier changement et où le cancer apparaît est appelé le siège primitif. Il arrive parfois que les cellules cancéreuses se propagent du siège primitif à d’autres parties du corps. Cette propagation porte le nom de métastase.

Le cancer primitif inconnu (CPI) est un cancer qui s’est déjà propagé lorsqu’il est détecté, sans toutefois que les médecins sachent où il a pris naissance. Il est parfois aussi appelé cancer primitif occulte ou cancer d’origine primitive inconnue.

Les médecins tentent de déterminer le siège primitif à l’aide d’examens et, souvent, ils réussissent à le trouver. Dans la plupart des cas, il s’agit du poumon ou du pancréas, mais le CPI peut aussi prendre naissance dans d’autres organes.

Dans un petit nombre de cas, le siège primitif n’est pas découvert et le cancer reste un CPI. Les médecins peuvent ne pas être en mesure de déterminer le siège primitif parce que la tumeur d’origine est très petite et que les épreuves diagnostiques ne permettent pas de la détecter. Parfois, les cellules cancéreuses ne forment pas de tumeur avant de se propager à une autre partie du corps.

Le CPI représente 2 à 5 % de tous les cancers. Il désigne des cancers pour lesquels le siège primitif ne peut être déterminé même après que tous les examens appropriés ont été menés.

En présence d’un carcinome basocellulaire (CBC) de la peau, on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. Votre équipe de soins proposera des traitements en fonction de la catégorie de risque et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

On a le plus souvent recours à un traitement local pour le CBC. Cela signifie qu’on ne traite que le cancer sur la peau et la région qui l’entoure.

Mais si le CBC s’est propagé à d’autres parties du corps, on peut avoir recours au traitement systémique. Le traitement systémique circule dans le sang pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses présentes dans tout le corps.

Chirurgie

On propose habituellement une chirurgie pour traiter le CBC. Le type de chirurgie pratiqué dépend de la catégorie de risque, de l’emplacement du cancer ainsi que de sa taille.

L’excision chirurgicale permet d’enlever le cancer ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour, qu’on appelle marge chirurgicale. C’est un traitement standard pour le CBC, peu importe sa catégorie de risque.

La chirurgie de Mohs permet d’enlever le cancer en couches, petit à petit, jusqu’à ce qu’il n’en reste plus. On y a surtout recours pour les CBC à risque élevé, en particulier au visage.

Lors du curetage et de l’électrodessication, on se sert d’un instrument tranchant appelé curette pour gratter le cancer. On traite ensuite la région avec un courant électrique pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent. On y a fréquemment recours pour le CBC à risque faible et pour les petits cancers au cou, au tronc, au bras ou à la jambe.

La cryochirurgie a recours au froid extrême pour geler et détruire du tissu. Elle permet surtout de traiter les CBC à risque faible au tronc, au bras ou à la jambe.

La chirurgie reconstructive permet de réparer la peau et la région voisine une fois le CBC enlevé. On peut y avoir recours si on enlève une grande surface de peau afin de s’assurer qu’il ne reste plus du tout de cancer. Le médecin prend un peu de peau sur une autre partie du corps, ce qu’on appelle greffon ou lambeau cutané, dans le but de reconstruire la région.

Thérapie photodynamique

On peut vous proposer la thérapie photodynamique (TPD) pour un CBC superficiel. On a alors recours à un médicament sensible à la lumière (photosensibilisant) et à un type particulier de lumière pour détruire les cellules cancéreuses. On peut employer la TPD pour de petites tumeurs qui se trouvent sur une surface du corps très visible.

Radiothérapie

On peut vous proposer une radiothérapie externe pour le CBC. On a alors recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. On fait une radiothérapie externe plutôt qu’une chirurgie quand le cancer se trouve dans une région difficile à traiter, comme la paupière ou l’oreille. On peut aussi y avoir recours pour traiter un CBC qui n’a pas été enlevé complètement par chirurgie (excision incomplète).

Traitement médicamenteux

On peut vous proposer un traitement médicamenteux pour le CBC. Le type de médicament employé dépend de l’emplacement du cancer.

Pour le traitement topique, on se sert d’une crème ou d’un gel pour appliquer les médicaments directement sur la peau. On peut y avoir recours pour traiter les petits CBC superficiels au cou, au tronc, au bras ou à la jambe. Le médicament topique administré pour le CBC est l’imiquimod (Aldara, Zyclara). On l’applique habituellement sur la masse ou la région anormale une fois par jour pendant plusieurs semaines.

Lors du traitement ciblé, on se sert de médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses dans le but d’interrompre la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. On peut administrer un traitement ciblé pour traiter un CBC qui s’est propagé (CBC métastatique). On le fait aussi pour un CBC qui a envahi des régions voisines (CBC localement avancé) quand on ne peut pas avoir recours à la chirurgie ou à la radiothérapie. Le médicament ciblé administré pour le BCC est le vismodegib (Erivedge). On le prend chaque jour sous forme de pilule.

La chimiothérapie systémique n’est habituellement pas proposée comme traitement du CBC. Mais on peut l’administrer si le CBC a envahi des régions voisines ou s’il s’est propagé. L’agent chimiothérapeutique le plus fréquemment employé est le cisplatine (Platinol AQ). On l’injecte par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse). On peut l’administrer seul ou l’associer au paclitaxel (Taxol). Il n’existe pas de plan de traitement chimiothérapeutique standard pour le CBC.

Carcinome à cellules de Merkel

Le carcinome à cellules de Merkel est un type rare de cancer de la peau autre que le mélanome. Il apparaît dans les cellules de Merkel, présentes dans la partie la plus profonde de la couche supérieure, ou externe, de la peau appelée épiderme, et dans les follicules pileux (petits sacs où les poils prennent naissance). Les cellules de Merkel se trouvent près des nerfs et aident à procurer le toucher. Elles fabriquent aussi des hormones.

Le carcinome à cellules de Merkel apparaît habituellement sur des surfaces de peau exposées au soleil, en particulier la tête, le cou, les bras et les jambes. Il se développe et se propage rapidement, donc il est agressif.

Le carcinome à cellules de Merkel est aussi appelé carcinome neuroendocrinien cutané ou carcinome trabéculaire.

Signes et symptômes

Le carcinome à cellules de Merkel a l’habitude d’apparaître sous la forme d’une masse ferme et surélevée sur la peau. La masse peut être rouge ou violette et n’est généralement pas douloureuse.

Puisque le carcinome à cellules de Merkel a tendance à croître et à se propager rapidement, de nouvelles masses peuvent se former sur la peau tout autour. Les ganglions lymphatiques peuvent devenir plus gros que la normale, en particulier au cou et à l’aisselle.

Diagnostic

Les tests employés pour diagnostiquer le carcinome à cellules de Merkel comprennent habituellement un examen physique, un examen de la peau et une biopsie cutanée de la masse. La biopsie cutanée est soit une biopsie par rasage, une biopsie à l’emporte-pièce, une biopsie incisionnelle ou une biopsie excisionnelle. Si on diagnostique un carcinome à cellules de Merkel, on pourrait faire des examens supplémentaires, comme la TDM et l’IRM, pour savoir si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps. On peut aussi vous proposer une biopsie du ganglion sentinelle. Ce test peut procurer au médecin des renseignements sur la rapidité à laquelle le cancer se développe et se propage et il l’aidera à planifier le traitement.

Apprenez-en davantage sur ces tests et sur le diagnostic du cancer de la peau autre que le mélanome.

Stades

La stadification décrit ou classe un cancer en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. On se sert de l’information révélée par les examens pour savoir quelle est la taille de la tumeur, quelles parties de la peau sont atteintes par le cancer, si le cancer s’est propagé à partir de son lieu d’origine et où il s’est propagé. Votre équipe de soins a recours au stade pour planifier votre traitement et prévoir l’issue (votre pronostic).

Le système de stadification employé pour le carcinome à cellules de Merkel est la classification TNM. Dans le cas du carcinome à cellules de Merkel, il y a 5 stades, soit le stade 0 suivi des stades 1 à 4. Pour les stades 1 à 4, on utilise souvent les chiffres romains I, II, III et IV. Mais dans le but de rendre le texte plus clair, nous emploierons les chiffres arabes 1, 2, 3 et 4. En général, plus le numéro du stade est élevé, plus le cancer s’est propagé. Parlez à votre médecin si vous vous posez des questions sur la stadification.

Apprenez-en davantage sur la stadification du cancer.

On stadifie le carcinome à cellules de Merkel différemment des autres cancers de la peau autres que le mélanome.

Stade 0 (carcinome in situ)

Le cancer se trouve seulement dans la couche supérieure, ou externe, de la peau (épiderme).

Stade 1

Le cancer mesure 2 cm ou moins.

Stade 2A

Le cancer mesure plus de 2 cm.

Stade 2B

Le cancer peut s’être propagé aux os, aux muscles, aux cartilages ou fascias (tissu conjonctif qui enveloppe les muscles, les nerfs, les vaisseaux sanguins et les organes) voisins.

Stade 3A

Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins.

Stade 3B

On observe des zones de cancer entre l’emplacement où le cancer a pris naissance (siège primitif) et les ganglions lymphatiques les plus près (métastases en transit). Il peut aussi s’être propagé à des ganglions lymphatiques voisins.

Stade 4

Le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps (métastases à distance), comme les tissus situés sous la peau ou les ganglions lymphatiques plus éloignés de l’emplacement d’origine, les poumons ou le foie. On parle aussi de cancer métastatique.

Récidive de carcinome à cellules de Merkel

La récidive d’un carcinome à cellules de Merkel signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. S’il réapparaît à l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive locale. S’il réapparaît dans des tissus ou des ganglions lymphatiques situés près de l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive régionale. Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps : on parle alors de récidive ou de métastase à distance.

Traitements du carcinome à cellules de Merkel

On peut vous proposer un ou plusieurs des traitements suivants pour le carcinome à cellules de Merkel. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction du stade du cancer et de l’endroit où il a pris naissance. On discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

Chirurgie

Le type de chirurgie pratiqué dépend du stade (taille du cancer et emplacement).

L’excision locale large permet d’enlever le cancer ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour, qu’on appelle marge chirurgicale. C’est le type standard de traitement quand le carcinome à cellules de Merkel ne se trouve que dans la peau et qu’il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps.

La chirurgie de Mohs permet d’enlever le cancer en couches, petit à petit, jusqu’à ce qu’il n’en reste plus. On peut y avoir recours quand le médecin souhaite laisser en place le plus de tissu normal possible, ce qu’on appelle préservation des tissus. On peut pratiquer une chirurgie de Mohs pour un carcinome à cellules de Merkel au visage par exemple.

Le curage ganglionnaire permet d’enlever les ganglions lymphatiques qui pourraient contenir du cancer. On y a recours quand le médecin peut sentir au toucher que les ganglions sont enflés ou qu’une biopsie du ganglion sentinelle révèle que ce ganglion est cancéreux. On peut faire le curage ganglionnaire après avoir enlevé la tumeur primitive.

Radiothérapie

Lors de la radiothérapie externe, on a recours à un appareil pour diriger un faisceau de radiation vers le cancer et une partie du tissu qui l’entoure.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent et aider à réduire le risque de réapparition, ou récidive, du cancer (traitement adjuvant). Il arrive qu’on dirige la radiation vers les ganglions lymphatiques voisins de la tumeur. On peut aussi y avoir recours pour traiter un carcinome à cellules de Merkel qui est réapparu après la chirurgie. La radiothérapie peut également permettre de soulager les symptômes d’un carcinome à cellules de Merkel de stade avancé (traitement palliatif).

Chimiothérapie et autres médicaments

En chimiothérapie, on administre des médicaments pour traiter le carcinome à cellules de Merkel. On y a le plus souvent recours pour traiter le carcinome à cellules de Merkel de stade 4 afin d’aider à en réduire la taille, de ralentir sa croissance et sa propagation et de soulager les symptômes. On peut l’administrer seule ou avec d’autres traitements.

L’agent chimiothérapeutique le plus souvent administré pour traiter le carcinome à cellules de Merkel est le cisplatine (Platinol AQ) ou le carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ), qu’on peut associer à l’étoposide (Vepesid, VP-16). On peut avoir recours seulement au topotécan (Hycamtin) dans certains cas, comme pour les personnes âgées. On administre habituellement la chimiothérapie par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse) toutes les deux ou trois semaines. Le traitement se poursuit tant et aussi longtemps que le cancer ne grossit pas ou ne se propage pas plus loin et que vous êtes en mesure de tolérer les effets secondaires.

L’avélumab (Bavencio) est un anticorps monoclonal dont on se sert comme médicament pour traiter le carcinome à cellules de Merkel métastatique chez les adultes qui ont déjà été traités. L’avélumab aide les cellules du système immunitaire à attaquer et à détruire les cellules cancéreuses. On l’administre par une aiguille insérée dans une veine (perfusion) aux 2 semaines. Votre médecin déterminera combien de séances de traitement seront nécessaires.

Tumeurs cancéreuses du rein

La tumeur cancéreuse du rein peut envahir les tissus voisins et les détruire. Elle peut également se propager (métastases) à d’autres parties du corps. La tumeur cancéreuse est aussi appelée tumeur maligne. Différents types de tumeurs cancéreuses peuvent apparaître dans différentes parties du rein.

Carcinome à cellules rénales

Le carcinome à cellules rénales (CCR) est le type le plus courant de cancer du rein. Il prend naissance dans le revêtement des tubules du rein.

Types de CCR

Il existe plusieurs types de CCR, dont ceux qui suivent.

Le carcinome à cellules claires est le type le plus courant de CCR. Environ 80 % de tous les CCR sont des carcinomes à cellules claires. Au microscope, les cellules cancéreuses présentes dans ces tumeurs sont très pâles ou claires.

Le carcinome papillaire est le deuxième type le plus courant de CCR. Les cellules cancéreuses présentes dans cette tumeur ont la forme de petits doigts. Le carcinome papillaire du rein se divise en 2 types. Le type 1 est une tumeur de bas grade qui ne se propage pas très rapidement. Le type 2 est une tumeur de haut grade qui peut se propager rapidement.

Le carcinome chromophobe est composé de grosses cellules cancéreuses brun pâle qui ressemblent souvent à une rue pavée. Le carcinome chromophobe engendre un meilleur pronostic que d’autres types de cancer du rein.

Les CCR inclassables sont des tumeurs qui n’entrent dans aucune autre catégorie de CCR. Les cellules cancéreuses semblent différentes de celles de tout autre type de CCR.

Tumeurs rares du rein

Les tumeurs cancéreuses du rein qui suivent sont rares :

  • carcinome des tubes collecteurs
  • carcinome médullaire
  • carcinome kystique multiloculaire

Autres tumeurs rares du rein

Voici d’autres tumeurs cancéreuses rares du rein.

Le cancer du bassinet du rein prend naissance dans les cellules qui tapissent le bassinet du rein, les uretères et la vessie. Le type de cancer qui apparaît dans ces cellules est appelé carcinome urothélial, ou transitionnel. Apprenez-en davantage sur le cancer du bassinet du rein.

Le sarcome rénal prend naissance dans les tissus conjonctifs ou les vaisseaux sanguins du rein. Il existe différents types de sarcomes rénaux, dont le léiomyosarcome, l’angiosarcome et le rhabdomyosarcome. Apprenez-en davantage sur le sarcome des tissus mous.

Le lymphome rénal primitif est une tumeur très rare dont le pronostic est sombre. Le type le plus courant est le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB).

La tumeur de Wilms est un type de cancer du rein qu’on diagnostique habituellement chez l’enfant. Elle affecte très rarement l’adulte.

Traitements du carcinome spinocellulaire

En présence d’un carcinome spinocellulaire (CSC) de la peau, on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. Votre équipe de soins proposera des traitements en fonction de la catégorie de risque et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

On a le plus souvent recours à un traitement local pour le CSC. Cela signifie qu’on ne traite que le cancer sur la peau et la région qui l’entoure.

Mais si le CSC s’est propagé à d’autres parties du corps, on peut avoir recours au traitement systémique. Le traitement systémique circule dans le sang pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses présentes dans tout le corps.

Chirurgie

On propose habituellement une chirurgie pour traiter le CSC. Le type de chirurgie pratiqué dépend de la catégorie de risque, de l’emplacement du cancer ainsi que de sa taille.

L’excision chirurgicale permet d’enlever le cancer ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour, qu’on appelle marge chirurgicale. C’est un traitement courant de la plupart des CSC.

La chirurgie de Mohs permet d’enlever le cancer en couches, petit à petit, jusqu’à ce qu’il n’en reste plus. On y a surtout recours pour les CSC à risque élevé ou les CSC qui réapparaissent après avoir été traités. On fait souvent une chirurgie de Mohs quand la bordure du cancer est irrégulière, en particulier s’il est au visage, à une main ou à un pied.

Lors du curetage et de l’électrodessication, on se sert d’un instrument tranchant appelé curette pour gratter le cancer. On traite ensuite la région avec un courant électrique pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent. On y a fréquemment recours pour le CSC à risque faible, dont le CSC in situ.

La cryochirurgie a recours au froid extrême pour geler et détruire du tissu. Elle permet souvent de traiter de petites tumeurs situées à la surface de la peau dont la bordure est nette et lisse. On la propose habituellement quand on ne peut pas avoir recours à d’autres options chirurgicales.

La chirurgie reconstructive permet de réparer la peau et la région voisine une fois le CSC enlevé. On peut y avoir recours si on enlève une grande surface de peau afin de s’assurer qu’il ne reste plus du tout de cancer. Le médecin prend un peu de peau sur une autre partie du corps, ce qu’on appelle greffon ou lambeau cutané, dans le but de reconstruire la région.

Le curage ganglionnaire permet d’enlever des ganglions lymphatiques. On ne le fait pas très souvent, mais on y a parfois recours quand le CSC s’est propagé aux ganglions lymphatiques. Des examens d’imagerie ou un examen physique seront effectués pour qu’on sache quels ganglions lymphatiques doivent être enlevés.

Radiothérapie

On peut vous proposer une radiothérapie externe pour traiter le CSC. On a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. On l’administre pour un CSC qu’on ne peut pas traiter par chirurgie ou si la chirurgie nuirait grandement à votre apparence ou au fonctionnement de la région. On l’administre aussi comme traitement palliatif pour aider à soulager ou à maîtriser les symptômes. Il arrive qu’on ait recours à la radiothérapie associée à d’autres traitements, comme la chirurgie, pour une tumeur à risque élevé. On administre habituellement la radiothérapie chaque jour pendant plusieurs semaines.

Thérapie photodynamique

On peut vous proposer la thérapie photodynamique (TPD) pour un CSC in situ. On a alors recours à un médicament sensible à la lumière (photosensibilisant) et à un type particulier de lumière pour détruire les cellules cancéreuses.

Traitement médicamenteux

On peut vous proposer un traitement médicamenteux pour le CSC. Le type de médicament employé dépend de l’emplacement du cancer.

Pour le traitement topique, on se sert d’une crème ou d’un gel pour appliquer les médicaments directement sur la peau. On peut y avoir recours pour traiter le CSC in situ. Dans certains cas, le traitement topique permet de traiter d’autres tumeurs à risque faible. Les médicaments topiques employés pour le CSC sont le 5-fluorouracil (5-FU, Efudex) et l’imiquimod (Aldara, Zyclara).

La chimiothérapie systémique n’est habituellement pas proposée comme traitement du CSC. Mais on peut l’administrer si le CSC s’est propagé. L’agent chimiothérapeutique le plus fréquemment employé est le cisplatine (Platinol AQ). On l’injecte par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse). On peut l’administrer seul ou l’associer à d’autres médicaments, comme l’interféron alpha (Intron A, Wellferon) et les rétinoïdes, dans certains cas. Il n’existe pas de plan de traitement chimiothérapeutique standard pour le CSC.

On peut avoir recours au cemiplimab (Libtayo) pour un CSC qui s’est propagé à d’autres parties du corps quand il n’est pas possible de faire une chirurgie ou une radiothérapie. Le cemiplimab est un médicament immunothérapeutique qui est administré aux 2 ou 3 semaines par une aiguille insérée dans une veine.

Qu’est-ce que le cancer de la cavité buccale?

Le cancer de la cavité buccale prend naissance dans les cellules de la bouche. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. C’est aux ganglions lymphatiques du cou que le cancer de la cavité buccale se propage le plus souvent. Le cancer de la cavité buccale peut aussi être appelé cancer de la bouche.

Les cellules de la bouche subissent parfois des changements qui rendent leur croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des tumeurs non cancéreuses (bénignes) comme la verrue ou le fibrome.

Les changements subis par les cellules de la bouche peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux de la bouche les plus fréquents sont la leucoplasie et l’érythroplasie.

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules de la bouche peuvent causer le cancer de la cavité buccale. La bouche est recouverte d’un revêtement appelé muqueuse buccale. Cette muqueuse est constituée de cellules pavimenteuses qui forment l’épithélium pavimenteux. La plupart du temps, le cancer de la cavité buccale prend naissance dans ces cellules pavimenteuses plates et minces. Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde de la cavité buccale.

Des types rares de cancer de la cavité buccale peuvent aussi se manifester. Le cancer des glandes salivaires et le mélanome en sont des exemples.

La bouche

La bouche (cavité buccale) fait partie de l’appareil digestif. Elle comprend les lèvres, les joues, le plafond de la bouche (appelée palais), le plancher de la bouche et la partie de la langue qui se trouve dans la bouche (langue buccale). Les structures contenues dans la bouche vous aident à parler, à goûter et à mastiquer.

Schéma de la tête et du cou

Schéma de la bouche (cavité buccale)

Structure

La bouche débute à la jonction entre la peau et les lèvres. Le plafond de la bouche est formé du palais dur et du palais mou. La bouche mène à l’oropharynx (partie centrale du pharynx) et le palais mou sépare la bouche du nasopharynx (partie supérieure du pharynx). La surface interne des joues forme les côtés de la bouche. La langue occupe presque tout le plancher de la bouche (partie inférieure de la bouche).

La bouche peut être divisée en régions spécifiques qui comprennent celles-ci :

  • lèvres
  • palais mou
  • amygdales
  • langue
  • luette
  • plancher de la bouche
  • revêtement interne des joues (muqueuse buccale)
  • mâchoire supérieure (maxillaire) et palais dur (partie osseuse située à l’avant du plafond de la bouche et qui est formé par une partie de la mâchoire supérieure)
  • gencives et crête alvéolaire (bordure des mâchoires en forme de saillie qui contient les alvéoles dentaires)
  • dents
  • mâchoire inférieure (mandibule)

Fonction

La bouche joue plusieurs rôles. Elle analyse la nourriture et d’autres matières qu’on y met afin que vous puissiez décider si vous voulez ou non les avaler. La première étape de la digestion des aliments se déroule dans la bouche. Nous nous servons de nos dents pour mastiquer la nourriture. Les substances chimiques présentes dans notre salive commencent à décomposer les féculents (glucides). La salive dans la bouche lubrifie la nourriture afin qu’on puisse l’avaler plus facilement. Les papilles gustatives sur la langue nous indiquent ce que goûte la nourriture. La langue et le palais mou déplacent la nourriture dans la bouche afin de nous aider à la mastiquer et à l’avaler.

La bouche nous aide également :

  • à parler
  • à respirer
  • à boire
  • à changer nos expressions faciales
  • à embrasser

Qu’est-ce qu’une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière?

La tumeur au cerveau prend naissance dans les cellules de l’encéphale, communément appelé cerveau puisqu’il occupe la majeure partie de l’encéphale. La tumeur à la moelle épinière prend naissance dans les cellules de la moelle épinière. Ensemble, l’encéphale et la moelle épinière forment le système nerveux central (SNC). L’encéphale est le centre de commande de votre corps. C’est une masse molle de tissus nerveux recouverte d’une enveloppe osseuse protectrice appelée crâne. La moelle épinière descend tout le long de la colonne vertébrale. Elle contient les nerfs qui assurent la transmission de l’information entre l’encéphale et le reste du corps.

Schéma du système nerveux central

Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme des kystes au cerveau ou à la moelle épinière. Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière ainsi modifiées peuvent aussi former des tumeurs. Toutes les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière peuvent engendrer des symptômes graves ou qui mettent la vie en danger.

Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont classées selon leur grade. Le grade de la tumeur indique à votre équipe de soins sa vitesse de croissance et sa probabilité de propagation.

Les tumeurs de bas grade (non cancéreuses) se développent lentement. En général, elles n’envahissent pas les tissus voisins et ne se propagent pas à d’autres régions du cerveau ou de la moelle épinière. Certaines tumeurs de bas grade peuvent se transformer en tumeurs de haut grade.

Les tumeurs de haut grade (cancéreuses) se développent rapidement. Elles peuvent envahir les tissus voisins et se propager à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière. Les tumeurs cancéreuses qui prennent naissance dans le cerveau ou la moelle épinière se propagent rarement hors du SNC.

Types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière

Le mot gliome est un terme général qui représente un groupe de tumeurs prenant naissance dans les cellules gliales, c’est-à-dire les cellules de soutien du cerveau et de la moelle épinière. Le gliome est le type le plus courant de tumeur primitive au cerveau chez l’adulte et il représente la plupart des tumeurs cancéreuses (haut grade) du SNC. Il existe différents types de gliome, dont l’astrocytome, l’oligodendrogliome et l’épendymome.

Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière peuvent aussi prendre naissance dans les cellules des méninges. Les méninges sont les membranes qui enveloppent l’encéphale et la moelle épinière. Ces tumeurs sont appelées méningiomes. Le méningiome de bas grade est le type le plus courant de tumeur au cerveau et à la moelle épinière non cancéreuse de l’adulte.

Il existe bien d’autres types moins courants de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière dont le neurinome acoustique, le craniopharyngiome, l’hémangioblastome et le lymphome primitif du système nerveux central.

Certains types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont plus courants chez l’enfant, et d’autres sont plus fréquents chez l’adulte. Apprenez-en davantage sur les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant.

Métastases cérébrales

Une tumeur qui prend naissance dans les cellules du cerveau porte le nom de tumeur primitive au cerveau, ou tumeur cérébrale primitive. D’autres types de cancer peuvent se propager au cerveau, mais il s’agit alors d’une maladie différente de la tumeur cérébrale primitive. Un cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage au cerveau est appelé métastase cérébrale ou tumeur secondaire. On ne la traite pas de la même manière que la tumeur cérébrale primitive. Apprenez-en davantage sur les métastases cérébrales.

Qu’est-ce qu’une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière chez l’enfant?

La tumeur au cerveau prend naissance dans les cellules de l’encéphale, communément appelé cerveau puisqu’il occupe la majeure partie de l’encéphale. La tumeur à la moelle épinière prend naissance dans les cellules de la moelle épinière. L’encéphale et la moelle épinière forment le système nerveux central (SNC). L’encéphale est le centre de commande de votre corps. C’est une masse molle de tissus nerveux recouverte d’une enveloppe osseuse protectrice appelée crâne. La moelle épinière descend tout le long de la colonne vertébrale. Elle contient les nerfs qui assurent la transmission de l’information entre l’encéphale et le reste du corps.

Schéma du système nerveux central

Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme des kystes au cerveau ou à la moelle épinière. Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière ainsi modifiées peuvent aussi former des tumeurs.

Il existe de nombreux types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant. Les tumeurs peuvent être non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes). La tumeur cancéreuse est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Bien que les tumeurs au cerveau se propagent (métastases) rarement à d’autres parties du corps, la plupart de ces tumeurs peuvent se propager dans le tissu du cerveau et de la moelle épinière. Même les tumeurs cérébrales non cancéreuses peuvent grossir et exercer une pression sur le tissu cérébral normal pour finalement le détruire. Les médecins parlent souvent d’une tumeur au cerveau plutôt que du cancer du cerveau. La chose la plus importante à retenir sur les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière est la rapidité à laquelle elles peuvent croître et se propager dans le reste du cerveau ou de la moelle épinière. En général, la tumeur cérébrale cancéreuse se développe et se propage plus rapidement que la tumeur cérébrale non cancéreuse. La tumeur cérébrale non cancéreuse ainsi que la tumeur cérébrale cancéreuse peuvent causer des signes et symptômes et nécessitent un traitement.

Description des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont classées selon leur grade. Le grade de la tumeur est un indice de sa vitesse de croissance et de sa probabilité de propagation.

  • Les tumeurs de bas grade (bénignes) se développent lentement. En général, elles n’envahissent pas les tissus voisins et ne se propagent pas à d’autres régions du cerveau ou de la moelle épinière. Certaines tumeurs de bas grade peuvent se transformer en tumeurs de haut grade.
  • Les tumeurs de haut grade (malignes) se développent rapidement. Elles peuvent envahir les tissus voisins et se propager à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière. Les tumeurs malignes qui prennent naissance dans le cerveau ou la moelle épinière se propagent rarement hors du SNC.

Types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont nommées ou classées selon le type de cellule ou de tissu dans lequel elles prennent naissance.

Chez l’enfant, les tumeurs au cerveau prennent souvent naissance dans les cellules gliales. Les cellules gliales couvrent et soutiennent les neurones (cellules nerveuses) présentes dans le cerveau et la moelle épinière. La tumeur qui prend naissance dans les cellules gliales est appelée gliome. Il existe de nombreux types différents de gliomes, dont l’astrocytome, l’épendymome et le gliome du tronc cérébral.

La tumeur au cerveau peut aussi prendre naissance dans d’autres cellules ou tissus du cerveau.

Les tumeurs qui prennent naissance dans le cerveau peuvent aussi le faire dans la moelle épinière. Les types de tumeurs qui se manifestent le plus souvent dans la moelle épinière sont entre autres l’astrocytome, l’épendymome et le gangliogliome.

Certains types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont plus courants chez l’enfant, et d’autres sont plus fréquents chez l’adulte. Apprenez-en davantage sur les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’adulte.

Métastases cérébrales

Une tumeur qui prend naissance dans les cellules du cerveau porte le nom de tumeur primitive au cerveau, ou tumeur cérébrale primitive. D’autres types de cancer peuvent se propager au cerveau, mais il s’agit alors d’une maladie différente de la tumeur cérébrale primitive. Un cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage au cerveau est appelé métastase cérébrale. On ne la traite pas de la même manière que la tumeur cérébrale primitive. Apprenez-en davantage sur les métastases cérébrales.

Traitements du chondrosarcome

En présence d’un chondrosarcome, on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

On traite le chondrosarcome dédifférencié comme un ostéosarcome puisque c’est un type plus agressif de chondrosarcome.

Chirurgie

La chirurgie est le traitement principal de la plupart des types de chondrosarcome. On peut y avoir recours pour les tumeurs récemment diagnostiquées et les tumeurs qui réapparaissent (récidive). On peut pratiquer les types suivants de chirurgie.

L’excision large consiste à enlever la tumeur osseuse ainsi qu’une large marge d’os et de tissus normaux autour de la tumeur. Ce type de chirurgie est également appelé résection monobloc. C’est le type de chirurgie le plus souvent pratiqué pour le chondrosarcome. On y a recours pour traiter un chondrosarcome dans les os du crâne ou de la colonne vertébrale, ainsi que dans le bras, la jambe ou le bassin.

Le curetage est une intervention lors de laquelle le chirurgien gratte la tumeur sans enlever aucune partie de l’os. Il reste un espace creux là où on a enlevé la tumeur. Après le curetage, le chirurgien peut avoir recours à la cryochirurgie ou au ciment osseux pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent.

Le ciment osseux est un type de substance chimique appelé poly(méthacrylate de méthyle) dont on peut se servir après le curetage pour remplir l’espace creux dans l’os. Ce ciment spécial émet de la chaleur en durcissant, ce qui détruit les cellules cancéreuses qui restent. On peut y avoir recours après un curetage pour traiter certains petits chondrosarcomes de bas grade.

La chirurgie de conservation d’un membre consiste à enlever la tumeur sans enlever, ou amputer, tout le bras ou toute la jambe (membre). Les chirurgiens enlèvent toute la tumeur et tous les tissus mous dans lesquels le cancer s’est propagé. Après ce type de chirurgie, on reconstruit le membre à l’aide de greffons osseux et cutanés. On peut faire une chirurgie de conservation d’un membre comme traitement d’un chondrosarcome au bras, à la jambe ou au bassin.

L’amputation consiste à enlever, en partie ou en totalité, le bras ou la jambe où se trouve la tumeur. On peut y avoir recours quand le chondrosarcome a envahi les nerfs ou les vaisseaux sanguins ou si la tumeur est très grosse. Il est possible de faire une amputation si le cancer est réapparu dans la même région après une chirurgie de conservation d’un membre. La plupart des personnes qui subissent une amputation porteront un membre artificiel (prothèse) après la chirurgie.

On fait une chirurgie reconstructive en même temps que l’opération pratiquée pour enlever la tumeur. Il est possible qu’on fasse des greffes osseuses et cutanées pour remplacer les tissus enlevés lors de la chirurgie. On peut avoir recours à une endoprothèse pour remplacer les articulations enlevées lors de l’opération.

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie externe pour traiter un chondrosarcome qu’on ne peut pas enlever par chirurgie. On peut aussi y avoir recours pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent après une excision large ou une chirurgie de conservation d’un membre. On administre également une radiothérapie externe pour traiter un chondrosarcome qui récidive.

On peut administrer une protonthérapie conformationnelle ou une radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité (RCMI) pour traiter les chondrosarcomes qui se trouvent à la base du crâne ou dans les os de la colonne vertébrale (vertèbres).

Chimiothérapie

On n’a pas recours à la chimiothérapie pour traiter le chondrosarcome de bas grade puisqu’elle n’a pas démontré qu’elle aidait à améliorer la survie.

On peut traiter le chondrosarcome dédifférencié avec certains des agents chimiothérapeutiques employés pour l’ostéosarcome.

Le chondrosarcome mésenchymateux est un type de chondrosarcome agressif de haut grade. On peut le traiter avec l’association chimiothérapeutique suivante :

  • vincristine (Oncovin), doxorubicine (Adriamycin) et cyclophosphamide (Procytox), en alternance avec de l’ifosfamide (Ifex) et de l’étoposide (Vepesid, VP-16)

Si le chondrosarcome mésenchymateux s’est déjà propagé (métastases) lors du diagnostic, on peut administrer l’association chimiothérapeutique suivante :

  • vincristine, doxorubicine et cyclophosphamide

Qu’est-ce que le cancer du col de l’utérus?

Le cancer du col de l’utérus prend naissance dans les cellules du col de l’utérus. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le col de l’utérus fait partie de l’appareil reproducteur féminin. C’est la partie inférieure et étroite de l’utérus (matrice) qui s’ouvre sur le haut du vagin et qui sert de passage reliant l’utérus au vagin.

Les cellules du col de l’utérus subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes) comme des polypes, des kystes ou des fibromes.

Les changements subis par les cellules du col de l’utérus peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela signifie que ces cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées pendant une longue période. L’état précancéreux du col de l’utérus le plus fréquent porte différents noms selon la façon dont on le classe ou dont on le consigne. Les classifications des états précancéreux du col de l’utérus les plus courantes emploient les termes lésion malpighienne intra-épithéliale (SIL), néoplasie intra-épithéliale cervicale (CIN) ou dysplasie cervicale.

Dans certains cas, les changements qui affectent les cellules peuvent se transformer en cancer du col de l’utérus. La plupart du temps, le cancer du col de l’utérus prend naissance dans les cellules plates et rondes appelées cellules malpighiennes. Ces cellules tapissent la partie externe du col. Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde du col de l’utérus. Le cancer peut également prendre naissance dans d’autres cellules appelées cellules glandulaires. Ces cellules tapissent le passage qui relie l’utérus au vagin. Ce type de cancer est appelé adénocarcinome du col de l’utérus.

Des types rares de cancer du col de l’utérus peuvent aussi se manifester. Le carcinome adénosquameux, le carcinome à cellules vitreuses et le carcinome mucoépidermoïde en sont des exemples.

Qu’est-ce que le cancer colorectal?

Le cancer colorectal prend naissance dans les cellules du côlon ou du rectum. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le côlon et le rectum font partie du gros intestin et de l’appareil digestif. Le côlon absorbe l’eau et les éléments nutritifs et fait passer les déchets (selles, ou matières fécales) dans le rectum. Les cancers du côlon et du rectum sont regroupés dans la catégorie cancer colorectal puisque ces organes sont faits des mêmes tissus et qu’il n’y a pas de limite claire entre eux.

Les cellules du côlon ou du rectum subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses comme des polypes hyperplasiques ou inflammatoires.

Les changements subis par les cellules du côlon et du rectum peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela signifie que ces cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux du côlon et du rectum les plus fréquents sont les adénomes et les syndromes du cancer colorectal héréditaire.

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules du côlon ou du rectum peuvent causer un cancer colorectal. La plupart du temps, le cancer colorectal prend naissance dans les cellules glandulaires qui tapissent la paroi du côlon ou du rectum. Ces cellules glandulaires produisent du mucus qui aide les selles à se déplacer dans le côlon et le rectum. Ce type de cancer porte le nom d’adénocarcinome du côlon ou du rectum.

Des types rares de cancer colorectal peuvent aussi se manifester. Le carcinome à petites cellules et le carcinome épidermoïde en sont des exemples.

Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne ou à croissance lente qui prend naissance dans la partie centrale de l’encéphale, au-dessus de l’hypophyse, près de l’hypothalamus, du nerf optique et du troisième ventricule. Il affecte l’adulte et l’enfant. Le craniopharyngiome peut être présent à la naissance, ce qu’on appelle congénital, mais les symptômes n’apparaissent souvent pas avant que la tumeur ne commence à croître et à affecter d’autres régions de l’encéphale.

Le craniopharyngiome peut nuire à la vision et à libération d’hormones par l’hypophyse et l’hypothalamus. On évalue souvent la vision avant le traitement.

Le craniopharyngiome récidivant est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Traitement du craniopharyngiome

Le traitement du craniopharyngiome dépend des facteurs suivants :

  • âge et état général de l’enfant
  • taille et emplacement de la tumeur
  • tumeur qui s’étend jusqu’à des structures voisines importantes comme l’hypophyse, l’hypothalamus et le nerf optique ou qui les atteint

Le traitement débute souvent par la rencontre d’un endocrinologue, qui est un médecin spécialisé dans le traitement des troubles hormonaux. L’endocrinologue vérifie si l’hypophyse a été endommagée et il peut prescrire des hormones synthétiques qui remplaceront les hormones manquantes à cause de dommages à l’hypophyse.

Le craniopharyngiome peut aussi provoquer l’accumulation de liquide céphalorachidien (LCR) dans le cerveau (hydrocéphalie). Selon les symptômes, il est possible qu’on doive traiter l’hydrocéphalie avant la chirurgie.

Chirurgie

On a fréquemment recours à la chirurgie pour traiter le craniopharyngiome. La façon dont on pratique l’opération dépend du contenu de la tumeur, c’est-à-dire s’il est surtout solide ou liquide (kyste). Selon la taille de la tumeur, on peut faire une chirurgie transsphénoïdale ou une craniotomie pour enlever la tumeur.

Dans le cas d’une tumeur solide, le but est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur sans affecter les fonctions cérébrales, ce qui peut être difficile parce que la tumeur est habituellement située près de structures vitales ou fixée à ces structures, qui sont entre autres l’hypophyse, l’hypothalamus et le nerf optique. Essayer d’enlever une telle tumeur causerait plus de tort que de bien. C’est pourquoi on enlève généralement une partie de la tumeur (résection partielle) et on administre une radiothérapie à cette région.

Dans le cas d’une tumeur kystique, si l’un des kystes exerce une pression sur une partie importante du cerveau, ce qui fait augmenter la pression, on peut évacuer le liquide du kyste. Pour ce faire, on pratique une petite ouverture dans le crâne et on y insère un tube jusque dans le kyste pour en évacuer le liquide ou bien on met en place un shunt appelé réservoir d’Ommaya. On peut alors administrer la chimiothérapie directement dans le kyste afin de l’assécher et empêcher la formation d’autre liquide. Cela réduit également la taille du kyste. On a fréquemment recours à la bléomycine (Blenoxane). Il arrive qu’une substance radioactive appelée yttrium-90 soit injectée dans le kyste afin d’en réduire la taille.

On peut aussi avoir recours à la chirurgie pour drainer le LCR qui s’est accumulé.

Radiothérapie

On administre souvent une radiothérapie après avoir enlevé (résection) une partie du craniopharyngiome afin d’essayer de contrôler la tumeur. On tente cette approche parce que la résection partielle n’empêche pas la tumeur de réapparaître, et la résection totale est souvent trop risquée ou pourrait causer trop d’effets secondaires. Même si le chirurgien parvient à enlever complètement la tumeur, il est possible qu’on administre une radiothérapie pour détruire toute cellule cancéreuse qui pourrait rester.

Si le craniopharyngiome est formé de nombreux kystes, on peut administrer une radiothérapie directement à la tumeur en insérant une substance radioactive, comme l’yttrium-90 ou le phosphore 32, dans les kystes. On parle alors de radiothérapie intrakystique. La tumeur reçoit la plus grande partie de la radiation et le tissu qui l’entoure est habituellement épargné.

Chez les enfants âgés de moins de 3 ans, la radiothérapie peut endommager les cellules cérébrales en développement. Dans ce cas-là, les médecins tentent de retarder la radiothérapie jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé.

Chimiothérapie

On n’a généralement pas recours à la chimiothérapie pour traiter le craniopharyngiome. Cependant, s’il est formé de nombreux kystes, on peut insérer des agents chimiothérapeutiques, comme la bléomycine, directement dans les kystes tumoraux. On continue d’évaluer des agents chimiothérapeutiques en essais cliniques pour savoir lesquels sont efficaces contre ce type de cancer.

Traitement du craniopharyngiome récidivant

Le traitement du craniopharyngiome récidivant dépend du type de tumeur qui réapparaît (solide ou kystique). On peut avoir recours à la chirurgie ou à la radiothérapie ou bien aux deux pour traiter une tumeur solide. Il est possible qu’on administre une chimiothérapie intrakystique ou une radiothérapie pour traiter des kystes qui réapparaissent. On peut aussi avoir recours au traitement ciblé pour traiter un craniopharyngiome récidivant qui est surtout kystique.

Essais cliniques

De nombreux enfants atteints d’un craniopharyngiome sont traités en essai clinique. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer.


En présence d’un carcinome de l’endomètre de stade précoce, de stade avancé ou récidivant, on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et collaborera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

Carcinome de l’endomètre de stade précoce

Les traitements suivants peuvent être employés dans le cas d’un carcinome de l’endomètre de stade 1 et 2.

Chirurgie

La chirurgie est le traitement principal du carcinome de l’endomètre de stade précoce.

La stadification est effectuée au cours d’une opération. Le chirurgien fait un examen pelvien, lequel est effectué sous anesthésie générale. Ensuite, il pratique une incision (coupure) dans l’abdomen afin d’examiner les organes et voir si le cancer s’y est propagé. C’est ce qu’on appelle une exploration de l’abdomen (laparotomie). Le chirurgien pourrait prélever des échantillons de tissu et des ganglions lymphatiques. Il pourrait aussi rincer l’abdomen avec une solution saline et conserver un échantillon du liquide de rinçage (lavage pelvien). Les échantillons de tissu, les ganglions lymphatiques et le liquide du lavage pelvien sont envoyés à un laboratoire où ils sont examinés au microscope pour déterminer s’ils contiennent des cellules cancéreuses. Cette opération peut aussi être pratiquée en employant des méthodes moins effractives telles que la laparoscopie ou la chirurgie robotique.

Pour traiter le carcinome de l’endomètre de stade 1, on effectue habituellement une hystérectomie totale (ablation de l’utérus et du col de l’utérus) et une salpingo-ovariectomie bilatérale (ablation des deux trompes de Fallope et des deux ovaires). Il est possible que le chirurgien enlève aussi des ganglions lymphatiques dans le bassin et autour de l’aorte (curage ganglionnaire, ou lymphadénectomie). Chez certaines femmes jeunes, on enlève parfois l’utérus sans enlever les ovaires.

Pour traiter le carcinome de l’endomètre de stade 2, on peut effectuer une hystérectomie totale, une salpingo-ovariectomie bilatérale et un curage ganglionnaire pour enlever des ganglions lymphatiques dans le bassin et autour de l’aorte. On peut aussi effectuer une hystérectomie radicale pour enlever le col de l’utérus, l’utérus, certains des tissus et structures situés près du col de l’utérus ainsi que la partie supérieure du vagin. Lors d’une hystérectomie totale, le chirurgien enlève parfois aussi des ganglions lymphatiques dans le bassin et autour de l’aorte.

Radiothérapie

Après une chirurgie du carcinome de l’endomètre de stade précoce, on pourrait vous proposer une radiothérapie afin de réduire le risque de récidive. Dans le cas du carcinome de stade 2, la radiothérapie est parfois aussi administrée avant la chirurgie.

La radiothérapie peut aussi servir de traitement principal chez les femmes qui ne peuvent pas subir de chirurgie en raison d’autres troubles médicaux.

Vous pourriez recevoir de la radiothérapie externe, de la curiethérapie ou les deux.

Chimiothérapie

On pourrait vous proposer de la chimiothérapie après la chirurgie d’un carcinome de l’endomètre de stade précoce et de haut grade (comme un adénocarcinome séreux ou un adénocarcinome à cellules claires). On peut également traiter le carcinosarcome par chimiothérapie après la chirurgie.

Les agents chimiothérapeutiques employés pour traiter un carcinome de haut grade comprennent :

  • cisplatine (Platinol AQ)
  • carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) associé au paclitaxel (Taxol)

Les agents chimiothérapeutiques employés pour traiter le carcinosarcome comprennent l’ifosfamide (Ifex) employé seul ou en association avec le cisplatine, le carboplatine, la doxorubicine (Adriamycin) ou le paclitaxel.

On traite certains types de cancer de l’utérus par chimioradiothérapie, qui consiste à administrer de la chimiothérapie et de la radiothérapie au cours d’une même période.

Il arrive aussi qu’on administre quelques cycles de chimiothérapie, puis de la radiothérapie, puis quelques autres cycles de chimiothérapie. On parle alors de traitement en sandwich. On peut y avoir recours pour traiter certains carcinomes de l’endomètre, comme le carcinome papillaire séreux et le carcinosarcome.

Carcinome de l’endomètre de stade avancé

Les traitements suivants peuvent être employés dans le cas d’un carcinome de l’endomètre de stade 3 et 4. Le traitement du carcinome de l’endomètre de stade 4 vise à maîtriser la maladie et à soulager les symptômes.

Chirurgie

La stadification est effectuée au cours d’une opération. Le chirurgien fait un examen pelvien, lequel est effectué sous anesthésie générale. Ensuite, il pratique une incision (coupure) dans l’abdomen afin d’examiner les organes et voir si le cancer s’y est propagé. C’est ce qu’on appelle une exploration de l’abdomen (laparotomie). Le chirurgien pourrait prélever des échantillons de tissu et des ganglions lymphatiques. Il pourrait aussi rincer l’abdomen avec une solution saline et conserver un échantillon du liquide de rinçage (lavage pelvien). Les échantillons de tissu, les ganglions lymphatiques et le liquide du lavage pelvien sont envoyés à un laboratoire où ils sont examinés au microscope pour déterminer s’ils contiennent des cellules cancéreuses. Cette opération peut aussi être pratiquée en employant des méthodes moins effractives telles que la laparoscopie ou la chirurgie robotique.

La chirurgie est le traitement principal du carcinome de l’endomètre de stade 3. On pratique une hystérectomie totale ou une hystérectomie radicale et on enlève des ganglions lymphatiques dans le bassin et autour de l’aorte. Le chirurgien peut aussi enlever l’épiploon et faire une biopsie de tout tissu anormal présent dans l’abdomen lors de la chirurgie.

Une réduction tumorale consiste à enlever la plus grande partie possible de la tumeur. On peut proposer une réduction tumorale lorsque le carcinome de l’endomètre de stade 4 s’est propagé dans l’ensemble du bassin (maladie pelvienne étendue) ou dans la partie supérieure de l’abdomen. Le but de cette intervention est d’aider à soulager la douleur et les symptômes causés par la tumeur.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être proposée pour traiter un carcinome de l’endomètre de stade avancé. Vous pourriez recevoir de la radiothérapie externe, de la curiethérapie ou les deux. On peut administrer une radiothérapie :

  • si vous ne pouvez pas subir de chirurgie en raison d’autres troubles médicaux
  • après une chirurgie
  • pour traiter la maladie pelvienne étendue
  • pour maîtriser des symptômes tels qu’un saignement vaginal abondant
  • avant une chirurgie (dans certains cas)

Hormonothérapie

On pourrait vous proposer une hormonothérapie pour traiter un carcinome de l’endomètre de stade 3 si vous ne pouvez pas subir de chirurgie ni recevoir de la radiothérapie. L’hormonothérapie peut aussi être administrée pour aider à soulager les symptômes causés par les métastases à distance d’un carcinome de l’endomètre de stade 4.

Les principaux types d’hormonothérapie utilisés sont le mégestrol (Megace, Apo-megestrol, Nu-megestrol, Lin-megestrol) et la médroxyprogestérone (Provera). Les autres types d’hormonothérapie utilisés pour traiter le carcinome de l’endomètre comprennent :

  • anastrozole (Arimidex)
  • létrozole (Femara)
  • exémestane (Aromasin)
  • tamoxifène (Nolvadex, Tamofen)
  • goséréline (Zoladex)
  • leuprolide (Lupron, Lupron Depot, Eligard)

Chimiothérapie

On pourrait vous proposer de la chimiothérapie après la chirurgie d’un carcinome de l’endomètre de stade 3 et de haut grade (comme un adénocarcinome séreux ou un adénocarcinome à cellules claires). On peut également traiter un carcinosarcome de stade avancé par chimiothérapie après la chirurgie. Les agents chimiothérapeutiques employés pour traiter le carcinosarcome ou le carcinome de l’endomètre de stade 3 et de haut grade sont les mêmes que ceux utilisés pour le traitement des stades précoces. Comme pour le traitement du carcinosarcome ou du carcinome de l’endomètre de stade précoce et de haut grade, on peut avoir recours à la chimioradiothérapie ou au traitement en sandwich.

On pourrait proposer une chimiothérapie comme traitement du carcinome de l’endomètre de stade 4 pour aider à soulager les symptômes causés par des métastases à distance. Les associations chimiothérapeutiques employées comprennent :

  • cisplatine et doxorubicine (Adriamycin), avec ou sans paclitaxel
  • carboplatine et paclitaxel
  • carboplatine et docétaxel (Taxotere)

Immunothérapie associée au traitement ciblé

Le pembrolizumab (Keytruda) est un médicament immunothérapeutique qui aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire à trouver et à détruire les cellules cancéreuses. Le lenvatinib (Lenvima) est un médicament ciblé qui cible des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à l’intérieur ou à la surface des cellules cancéreuses.

On peut vous proposer le pembrolizumab associé au lenvatinib pour un carcinome de l’endomètre de stade avancé :

  • qui ne présente pas de forte instabilité des microsatellites (MSI-H) ni de déficience du système de réparation des mésappariements de l’ADN;
  • qui ne répond pas à la chimiothérapie à base de platine;
  • qu’on ne peut pas traiter par chirurgie ou radiothérapie.

L’épendymome est un type de gliome qui prend naissance dans les cellules de l’épendyme. L’épendyme tapisse les espaces pleins de liquide des ventricules (cavités) situés dans le cerveau et au centre de la moelle épinière. L’épendymome se propage au liquide céphalorachidien plus souvent que d’autres gliomes ne le font. Il ne se propage pas hors du cerveau ou de la moelle épinière.

Selon le système de classification histologique de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), les épendymomes sont de bas grade ou de haut grade (grades 1 à 3).

Les tumeurs de bas grade (grade 1 ou 2) se manifestent plus fréquemment dans la colonne vertébrale. L’épendymome anaplasique est une tumeur de haut grade (grade 3) qui apparaît le plus souvent dans le cerveau.

Le traitement se base habituellement sur la taille de la tumeur et la présence de symptômes. On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour tous les grades de l’épendymome.

On peut faire une chirurgie pour enlever toute la tumeur ou la plus grande partie possible de la tumeur. Il se peut que la tumeur de bas grade ne nécessite pas d’autre traitement si on est parvenu à l’enlever en entier.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie pour les tumeurs de grade 1 ou 2 s’il n’est pas possible de les enlever en entier. On administre une radiothérapie après la chirurgie pour les tumeurs anaplasiques. On peut aussi y avoir recours pour traiter les tumeurs qui réapparaissent après avoir été traitées (épendymome récidivant) si une radiothérapie n’avait pas déjà été administrée. On peut également l’administrer à tout le cerveau et la moelle épinière si des examens révèlent que le cancer s’est propagé au liquide céphalorachidien.

Corticostéroïdes et anticonvulsivants (antiépileptiques)

D’autres médicaments administrés aux personnes  ayant une tumeur au cerveau ne traitent pas la tumeur mais aident à soulager les symptômes causés par la tumeur ou les traitements.

  • Les corticostéroïdes aident à atténuer l’enflure autour de la tumeur au cerveau et peuvent soulager les maux de tête et d’autres symptômes. Un corticostéroïde souvent employé est la dexaméthasone (Decadron, Dexasone).
  • Les anticonvulsivants (antiépileptiques) permettent de prévenir les crises d’épilepsie. On ne les administre habituellement pas, sauf si la tumeur a provoqué des crises. Un anticonvulsivant souvent employé est le phénytoïne (Dilantin).

Épendymome

L’épendymome prend naissance dans le revêtement des ventricules de l’encéphale. Il apparaît habituellement à l’arrière de l’encéphale, dans le cervelet. Il peut aussi se manifester dans le cerveau qui se trouve dans la partie supérieure de l’encéphale et parfois dans la moelle épinière.

Classification histologique

Les épendymomes sont habituellement classés de grade I, II ou III.

  • L’épendymome de grade I, aussi appelé épendymome myxopapillaire, est une tumeur qui se développe lentement.
  • L’épendymome de grade II, aussi appelé simplement épendymome, est le plus courant.
  • L’épendymome de grade III, aussi appelé épendymome anaplasique, est une tumeur qui se développe rapidement.

L’épendymome récidivant est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Traitement de l’épendymome

Le traitement de l’épendymome dépend des facteurs suivants :

  • taille et emplacement de la tumeur
  • propagation du cancer
  • âge, état neurologique et état général de l’enfant

On traite souvent l’épendymome par chirurgie et radiothérapie.

Chirurgie

On a fréquemment recours à la chirurgie pour traiter l’épendymome quand c’est possible. Le but est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur. On fait habituellement suivre la chirurgie d’une radiothérapie. Si on n’a pas enlevé toute la tumeur par chirurgie, on peut faire une chirurgie de second regard, qui permet de connaître l’efficacité du traitement et d’enlever encore plus de tumeur, si cela est possible. On peut pratiquer cette chirurgie quelques jours après la première opération ou après la chimiothérapie. La chirurgie peut permettre de drainer le liquide céphalorachidien (LCR) qui s’est accumulé.

Radiothérapie

On administre habituellement une radiothérapie après la chirurgie pour traiter le plus possible de cellules de l’épendymome qui restent et prévenir la réapparition du cancer (récidive). On peut aussi traiter la colonne vertébrale par radiothérapie si le cancer s’est propagé à la moelle épinière. Chaque fois que c’est possible, les médecins évitent d’administrer une radiothérapie aux enfants âgés de moins de 3 ans à cause des effets à long terme sur les cellules cérébrales en développement.

Chimiothérapie

La chimiothérapie n’est habituellement pas efficace contre les épendymomes et on ne la considère pas comme un traitement standard. On peut l’essayer dans certains cas, comme lorsque l’enfant est âgé de moins de 3 ans, afin de retarder la radiothérapie. On pourrait aussi administrer une chimiothérapie après la chirurgie pour réduire la taille de la tumeur qui reste et accroître la possibilité d’enlever la tumeur lors d’une chirurgie de second regard.

Traitement de l’épendymome récidivant

Le traitement de l’épendymome récidivant peut comprendre la chirurgie, la radiothérapie (si on ne l’a pas déjà administrée) et la chimiothérapie. Les médecins peuvent recommander que l’enfant participe à un essai clinique.

Qu’est-ce que le cancer de l’estomac?

Le cancer de l’estomac est une tumeur maligne qui prend naissance dans les cellules de l’estomac. Le mot « maligne » signifie que la tumeur est cancéreuse et qu’elle peut se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

L’estomac fait partie de l’appareil digestif. C’est un organe musculaire en forme de sac, logé dans la partie supérieure de l’abdomen. Dans l’estomac, les aliments se mélangent à des sucs digestifs qui sont fabriqués par des glandes situées dans le revêtement de l’estomac. Ces sucs aident à décomposer les aliments en un mélange semi-solide qui est ensuite acheminé dans l’intestin grêle.

Les cellules de l’estomac subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent entraîner la formation de tumeurs non cancéreuses, ou bénignes, comme les polypes gastriques, les petites tumeurs stromales gastro-intestinales (TSGI) ou les lipomes.

Les modifications dans les cellules de l’estomac peuvent aussi engendrer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles pourraient le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux pouvant se développer dans l’estomac sont l’adénome gastrique, ou polype adénomateux, et la dysplasie épithéliale gastrique.

Dans certains cas, les cellules modifiées de l’estomac peuvent devenir cancéreuses. Le cancer se développe le plus souvent dans les cellules glandulaires de la couche interne de la paroi de l’estomac, appelée muqueuse gastrique. Ce type de cancer porte le nom d’adénocarcinome de l’estomac. Il représente environ 95 % de tous les cancers de l’estomac.

Des types rares de cancers de l’estomac peuvent aussi se manifester. Les lymphomes non hodgkiniens gastriques et les sarcomes des tissus mous en sont des exemples.

Schéma de l'appareil digestif



Qu’est-ce que le cancer du foie?

Le cancer du foie est une tumeur maligne, ou cancéreuse, qui prend naissance dans les cellules du foie. Le mot « maligne » signifie que la tumeur peut se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Quand le cancer apparaît d’abord dans les cellules du foie, il est appelé cancer primitif du foie.

Le foie, qui fait partie de l’appareil digestif, est l’un des organes les plus volumineux du corps. Il est situé dans la partie supérieure droite de l’abdomen. Le foie produit des enzymes et la bile, qui facilitent la digestion des aliments. Il synthétise aussi des protéines qui contribuent à la coagulation du sang. De plus, le foie nettoie le sang en éliminant des substances nocives.

Les cellules du foie subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormaux. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs bénignes, comme l’hémangiome. Les tumeurs bénignes ne sont pas cancéreuses, mais, dans certains cas, les changements dans les cellules hépatiques peuvent causer un cancer.

Le cancer du foie prend le plus souvent naissance dans les cellules qui forment la majeure partie du foie (appelées hépatocytes). Ce type de cancer porte le nom de carcinome hépatocellulaire. Le cancer du foie peut également apparaître dans les cellules qui tapissent les canaux biliaires à l’intérieur du foie. Ce type de cancer est appelé cancer des canaux biliaires intrahépatiques. On emploie aussi le terme cholangiocarcinome pour désigner le cancer des canaux biliaires intrahépatiques.

D’autres types de cancer peuvent aussi survenir dans le foie, mais ils sont rares. Ceux-ci comprennent le sarcome des tissus mous, les tumeurs neuroendocrines et le lymphome non hodgkinien.

D’autres types de cancers peuvent se propager au foie, mais il s’agit alors d’une maladie différente du cancer primitif du foie. Lorsqu’un cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps se propage au foie, on parle de métastase hépatique. Les métastases hépatiques sont traitées différemment du cancer primitif du foie. Apprenez-en davantage sur les métastases hépatiques.

Schéma de l'emplacement du foie


Qu’est-ce que le cancer des fosses nasales et des sinus paranasaux?

Le cancer des fosses nasales ou des sinus paranasaux est une tumeur maligne qui prend naissance dans les cellules du nez ou des sinus situés autour du nez. Le mot « maligne » signifie que la tumeur peut se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les fosses nasales sont formées des narines et du passage creux situé juste derrière le nez. Les fosses nasales filtrent, réchauffent et humidifient l’air respiré et permettent de percevoir les odeurs. Les sinus paranasaux sont des cavités creuses qui entourent le nez. Ils donnent une forme au visage et aux yeux et donnent à votre voix sa sonorité unique.

Les cellules des fosses nasales ou des sinus paranasaux subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des tumeurs non cancéreuses, ou bénignes, comme les polypes nasaux ou le papillome inversé.

Dans certains cas, des changements dans les cellules des fosses nasales ou des sinus paranasaux peuvent causer un cancer. Les fosses nasales et les sinus paranasaux sont formés de différents types de cellules pouvant devenir cancéreuses. Chaque type de cancer se comporte et se développe différemment. Le cancer des fosses nasales ou des sinus paranasaux apparaît le plus souvent dans des cellules plates et minces qui tapissent l’intérieur des fosses nasales et des sinus paranasaux (appelées cellules pavimeuteuses). Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde des fosses nasales ou des sinus paranasaux. Le cancer peut parfois prendre naissance dans les cellules glandulaires du nez ou des sinus. L’adénocarcinome des fosses nasales ou des sinus paranasaux est un exemple de ce type de cancer.

Des types rares de cancers des fosses nasales ou des sinus paranasaux peuvent aussi survenir. L’esthésioneuroblastome et le carcinome naso-sinusal indifférencié (CNSI) en sont des exemples.

Schéma du nez et de la fosse nasale



Qu’est-ce que le cancer de l’estomac?

Le cancer de l’estomac est une tumeur maligne qui prend naissance dans les cellules de l’estomac. Le mot « maligne » signifie que la tumeur est cancéreuse et qu’elle peut se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

L’estomac fait partie de l’appareil digestif. C’est un organe musculaire en forme de sac, logé dans la partie supérieure de l’abdomen. Dans l’estomac, les aliments se mélangent à des sucs digestifs qui sont fabriqués par des glandes situées dans le revêtement de l’estomac. Ces sucs aident à décomposer les aliments en un mélange semi-solide qui est ensuite acheminé dans l’intestin grêle.

Les cellules de l’estomac subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent entraîner la formation de tumeurs non cancéreuses, ou bénignes, comme les polypes gastriques, les petites tumeurs stromales gastro-intestinales (TSGI) ou les lipomes.

Les modifications dans les cellules de l’estomac peuvent aussi engendrer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles pourraient le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux pouvant se développer dans l’estomac sont l’adénome gastrique, ou polype adénomateux, et la dysplasie épithéliale gastrique.

Dans certains cas, les cellules modifiées de l’estomac peuvent devenir cancéreuses. Le cancer se développe le plus souvent dans les cellules glandulaires de la couche interne de la paroi de l’estomac, appelée muqueuse gastrique. Ce type de cancer porte le nom d’adénocarcinome de l’estomac. Il représente environ 95 % de tous les cancers de l’estomac.

Des types rares de cancers de l’estomac peuvent aussi se manifester. Les lymphomes non hodgkiniens gastriques et les sarcomes des tissus mous en sont des exemples.

Schéma de l'appareil digestif


Qu’est-ce que le cancer des glandes salivaires?

Le cancer des glandes salivaires est une tumeur maligne qui prend naissance dans les cellules de l’une des glandes salivaires. Le mot « maligne » signifie que la tumeur peut se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les glandes salivaires produisent un liquide appelé salive, qui aide à digérer la nourriture et à protéger la bouche et la gorge des infections. Il existe 3 paires de glandes salivaires principales. Les glandes parotides sont situées de chaque côté du visage, devant chacune des oreilles. Les glandes sous-maxillaires se retrouvent derrière la mâchoire inférieure, juste sous la langue. Les glandes sublinguales sont sous la langue, enfouies profondément dans le plancher de la bouche. Vos voies respiratoires supérieures et votre tube digestif contiennent aussi des centaines de glandes salivaires accessoires.

Les cellules des glandes salivaires subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des tumeurs non cancéreuses, ou bénignes, comme l’adénome pléomorphe (aussi appelé tumeur mixte bénigne) ou le cystadénolymphome (aussi appelé tumeur de Warthin).

Dans certains cas, des modifications dans les cellules des glandes salivaires peuvent causer un cancer. Le carcinome mucoépidermoïde est le type le plus courant de cancer des glandes salivaires. Il se développe habituellement dans la glande parotide. La deuxième tumeur maligne la plus fréquente de ces glandes est le carcinome adénoïde kystique, qui apparaît généralement dans les glandes salivaires accessoires. D’autres types de cancers, dont le carcinome à cellules acineuses, le carcinome des canaux salivaires et le lymphome primitif des glandes salivaires, peuvent aussi se manifester dans les glandes salivaires.

Des types très rares de cancer des glandes salivaires peuvent également se développer. Les tumeurs malignes mixtes, le carcinome sur adénome pléomorphe et le carcinosarcome en sont des exemples.

Les tumeurs des glandes salivaires prennent souvent naissance dans la glande parotide et  sont habituellement bénignes. Celles qui se développent dans la glande sous-maxillaire et dans les glandes salivaires accessoires sont plus susceptibles d’être malignes.

Schéma des glandes et canaux salivaires


Gliome du nerf optique et gliome hypothalamique

Le gliome du nerf optique et le gliome hypothalamique sont tous les deux un type de gliome de bas grade. En général, ces tumeurs sont bénignes et se développent lentement. Le gliome du nerf optique prend naissance le long des nerfs de la vision. Le gliome hypothalamique prend naissance dans l’hypothalamus.

Le gliome du nerf optique récidivant et le gliome hypothalamique récidivant sont des tumeurs qui sont réapparues après avoir été traitées.

Traitement du gliome du nerf optique et du gliome hypothalamique

Le but principal du traitement est de préserver la vision de l’enfant et ses fonctions hormonales. Le traitement du gliome du nerf optique et du gliome hypothalamique dépend des facteurs suivants :

  • âge et état général de l’enfant
  • emplacement et taille de la tumeur
  • ampleur de la perte de vision ou d’autres symptômes

Les enfants atteints de neurofibromatose ont souvent une tumeur à croissance lente. Si la tumeur ne croît pas, on peut ne pas la traiter mais l’observer régulièrement par IRM.

On administre un traitement si la tumeur est grosse, si elle croît, si la vision de l’enfant est menacée ou si les symptômes s’aggravent.

Les enfants âgés de moins de 1 an ont souvent une tumeur plus agressive qui exige un traitement plus urgent.

Chirurgie

On a recours à la chirurgie seulement si la tumeur est facilement accessible et si on peut l’enlever sans danger ou si les symptômes s’aggravent. La chirurgie du gliome du nerf optique et du gliome hypothalamique est difficile puisque ces tumeurs sont souvent difficiles à atteindre. Elles envahissent souvent le nerf menant à l’œil, et la chirurgie risque de causer une perte de vision d’un œil ou des deux. On peut aussi pratiquer une chirurgie pour drainer le liquide céphalorachidien (LCR) qui s’est accumulé.

Radiothérapie

La radiothérapie est le traitement principal quand la chirurgie n’est pas possible et qu’un traitement est nécessaire. Elle peut réduire la taille de la tumeur ou en ralentir la croissance. Chez les enfants âgés de moins de 3 ans, la radiothérapie peut endommager les cellules cérébrales en développement. Dans ce cas-là, on peut d’abord administrer une chimiothérapie qu’on fait suivre d’une radiothérapie, au besoin, une fois que l’enfant est âgé de plus de 3 ans.

Chimiothérapie

La chimiothérapie s’est révélée quelque peu efficace pour traiter ces tumeurs. Elle permet de réduire la taille de la tumeur et de retarder le besoin d’administrer une radiothérapie chez les jeunes enfants. La chimiothérapie dure habituellement un an ou plus. On l’administre souvent en clinique externe, ce qui signifie que l’enfant n’a pas besoin de passer la nuit à l’hôpital. Les agents chimiothérapeutiques les plus souvent employés sont la vincristine (Oncovin) et le carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ).

Surveillance active

La surveillance active peut être une option si la tumeur ne grossit pas et s’il n’y a pas de symptômes. On surveille l’enfant étroitement par IRM à la recherche de tout signe de croissance tumorale. On commence le traitement quand la tumeur évolue.

Traitement du gliome du nerf optique récidivant et du gliome hypothalamique récidivant

Le traitement des tumeurs récidivantes dépend des traitements déjà administrés et de la réaction de l’enfant à ces traitements.

On a souvent recours à la chimiothérapie. On peut aussi administrer une radiothérapie.

Gliome du tronc cérébral

Le gliome du tronc cérébral est un type de gliome qui prend naissance dans le tronc cérébral. Il apparaît souvent au centre du tronc cérébral et est difficile à enlever par chirurgie. La plupart des gliomes du tronc cérébral sont des gliomes pontiques, qui prennent naissance dans la partie du tronc appelée pont.

Types de gliomes du tronc cérébral

Les 2 types principaux de gliomes qui apparaissent chez l’enfant sont le gliome focal, ou de bas grade, et le gliome diffus.

Le gliome focal du tronc cérébral prend naissance dans une seule région ou est contenu dans une petite partie du tronc cérébral. Il est habituellement bénin, ou de bas grade, et est moins agressif.

Le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) se propage souvent dans tout le tronc cérébral et d’autres parties de l’encéphale. Il a tendance à être de haut grade et est très agressif. Le DIPG peut aussi être appelé gliome diffus du tronc cérébral.

Le gliome du tronc cérébral récidivant est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Traitement du gliome du tronc cérébral

Le traitement du gliome du tronc cérébral dépend des facteurs suivants :

  • grade ou type de la tumeur
  • taille et emplacement de la tumeur
  • présence de la neurofibromatose
  • propagation du cancer dans d’autres régions de l’encéphale
  • âge, état neurologique et état général de l’enfant

Le traitement du gliome du tronc cérébral chez l’enfant atteint de neurofibromatose peut être différent. La tumeur peut être de bas grade même si elle semble diffuse. On peut avoir recours à la surveillance active pour observer la tumeur, et on administre un traitement si la tumeur commence à croître ou à se propager.

Traitement du gliome focal du tronc cérébral

Certains gliomes focaux du tronc cérébral se développent si lentement que le traitement ne devient nécessaire que lorsque la tumeur pose des problèmes. Si le traitement devient nécessaire, la chirurgie est le traitement principal du gliome focal, ou de bas grade, du tronc cérébral. Les médecins essaient d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur. On peut administrer une radiothérapie ou une chimiothérapie ou bien les deux après la chirurgie. S’il n’est pas possible de pratiquer une chirurgie, on peut avoir recours à la radiothérapie ou à la chimiothérapie ou bien aux deux pour traiter la tumeur.

Le gliome focal du tronc cérébral récidivant peut être traité par chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie ou une association de ces traitements. Les agents chimiothérapeutiques administrés pour le gliome focal du tronc cérébral récidivant comprennent le carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) et la vincristine (Oncovin).

Traitement du gliome pontique intrinsèque diffus

La radiothérapie est le traitement le plus fréquent du gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) puisque la plupart de ces tumeurs ne peuvent pas être enlevées par chirurgie. On ne recommande habituellement pas la chirurgie pour la majorité des DIPG puisque cela serait trop dangereux et causerait probablement plus de tort que de bien.

Il n’existe pas de traitement standard pour le DIPG récidivant. Le médecin peut proposer de faire participer l’enfant à un essai clinique.


Qu’est-ce que le lymphome hodgkinien?

Le lymphome hodgkinien (LH) est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont un type de globule blanc qu’on observe surtout dans le système lymphatique.

Le système lymphatique est une composante importante du système immunitaire, qui aide le corps à combattre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué de lymphe, de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques présents dans tout le corps. Le LH peut apparaître n’importe où dans le système lymphatique. Il prend habituellement naissance dans un groupe de ganglions lymphatiques d’une partie du corps, le plus souvent le thorax, le cou ou les aisselles.

Schéma du système lymphatique

Il existe 2 types de lymphocytes, c’est-à-dire les lymphocytes B, ou cellules B, et les lymphocytes T, ou cellules T. Le LH prend habituellement naissance dans des lymphocytes B anormaux, qu’on appelle cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg, ou cellules HRS.

Le lymphome hodgkinien est divisé en 2 formes principales qui se basent sur la présence de cellules HRS. Le LH classique contient de nombreuses cellules HRS, mais le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire ne contient pas de cellules HRS.

Il arrive que le LH cause des symptômes généralisés, ce qui signifie qu’ils affectent tout le corps. On les appelle symptômes B, ou symptômes systémiques. Ces symptômes sont une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes et une perte de poids. La présence de n’importe lequel des symptômes B peut aider à prévoir l’issue de la maladie. Si vous n’avez pas de symptômes B, l’issue est meilleure.

LH classique

Le LH classique est le type le plus courant de LH (on dit aussi parfois juste LH). Environ 95 % de tous les LH sont classiques. Le LH classique contient des cellules HRS. On divise le LH classique en 4 sous-types.

Le LH scléronodulaire est le type le plus courant de LH (environ 60 à 70 % de tous les cas). On l’observe le plus souvent chez les adolescents et les jeunes adultes âgés entre 15 et 34 ans. Le LH scléronodulaire prend habituellement naissance dans les ganglions lymphatiques du tissu profond de la partie centrale du thorax (médiastin) ou du cou.

Le LH à cellularité mixte est le deuxième type le plus courant de LH (environ 25 % de tous les cas). On l’observe le plus souvent chez les enfants et les adultes âgés entre 55 et 74 ans. Il affecte davantage l’homme que la femme. C’est le type de LH qui apparaît le plus fréquemment chez les personnes atteintes du VIH. Le LH à cellularité mixte se manifeste habituellement dans la moitié supérieure du corps et souvent dans les ganglions lymphatiques de l’abdomen et la rate. Il cause généralement des symptômes B.

Le LH riche en lymphocytes représente environ 4 % de tous les cas. Il prend habituellement naissance dans les ganglions lymphatiques du cou, de l’aisselle et au-dessus de la clavicule. Il est rare que plus de quelques ganglions soient atteints. Il ne provoque généralement pas de symptômes B.

Le LH à déplétion lymphocytaire est le type le moins courant de LH (environ seulement 1 % des cas). On peut l’observer chez des personnes atteintes du VIH. Le LH à déplétion lymphocytaire affecte habituellement seulement les ganglions lymphatiques du thorax, de l’abdomen, la rate, le foie et la moelle osseuse. La plupart des personnes atteintes ont des symptômes B.

Apprenez-en davantage sur les traitements du lymphome hodgkinien classique.

LH nodulaire à prédominance lymphocytaire

Le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire représente environ 5 % de tous les cas de LH. Ce type de LH ne contient pas de cellules HRS. Mais il comprend des cellules anormales appelées cellules LP, ou cellules « pop-corn » parce qu’elles ressemblent à du maïs soufflé lorsqu’on les observe au microscope.

Le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire est plus fréquent chez les adultes âgés entre 30 et 50 ans. Il affecte davantage l’homme. Il prend habituellement naissance dans les ganglions lymphatiques du cou, de l’aisselle ou de l’aine. En général, il évolue lentement (indolent) et il est à un stade précoce au moment du diagnostic. La plupart des personnes atteintes ne présentent pas d’autres symptômes que des ganglions lymphatiques enflés. Les symptômes B sont rares.

Apprenez-en davantage sur les traitements du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire.

L’autre forme principale de cancer du système lymphatique est le lymphome non hodgkinien (LNH). Les cellules B anormales du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux des cellules du lymphome non hodgkinien. Les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens sont traités différemment.

Qu’est-ce que le lymphome hodgkinien chez l’enfant?

Le lymphome hodgkinien (LH) chez l’enfant est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont les cellules du système lymphatique.

Le système lymphatique est une composante importante du système immunitaire qui aide le corps à combattre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué de lymphe, de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques présents dans tout le corps. Le LH chez l’enfant, ou LH infantile, peut apparaître n’importe où dans le système lymphatique.

Schéma du système lymphatique

Il existe 2 types de lymphocytes, c’est-à-dire les lymphocytes B, ou cellules B, et les lymphocytes T, ou cellules T. Le LH chez l’enfant prend habituellement naissance dans des lymphocytes B anormaux, qu’on appelle cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg, ou cellules HRS.

On classe le LH chez l’enfant en fonction de l’apparence des cellules du lymphome observées au microscope.

Le LH classique est le type le plus courant de LH chez l’enfant. Il contient des cellules HRS. On divise le LH classique selon les types suivants :

  • Le LH scléronodulaire est le type le plus courant de LH chez l’enfant.
  • Le LH à cellularité mixte est plus courant chez les enfants âgés de moins de 10 ans.
  • Le LH riche en lymphocytes est rare.
  • Le LH à déplétion lymphocytaire est un type très rare de LH chez l’enfant. Il est agressif, ce qui signifie qu’il peut se développer et se propager rapidement. On observe habituellement ce type de LH classique chez les enfants infectés au VIH.

Apprenez-en davantage sur les traitements du lymphome hodgkinien classique chez l’enfant.

Dans le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire, il y a très peu ou pas du tout de cellules HRS. Ce type de LH est plus courant chez les enfants âgés de moins de 10 ans et chez les garçons âgés de moins de 18 ans. De nombreux enfants atteints d’un LH nodulaire à prédominance lymphocytaire n’ont pas de symptômes.

Apprenez-en davantage sur les traitements du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire chez l’enfant.

L’autre forme principale de cancer du système lymphatique qu’on observe chez les enfants et les adolescents est le lymphome non hodgkinien (LNH). Les cellules B anormales du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux des cellules du lymphome non hodgkinien. Les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens sont traités différemment.

Qu’est-ce que le cancer de l’hypopharynx?

Le cancer de l’hypopharynx prend naissance dans les cellules de l’hypopharynx, qui fait partie de la gorge (pharynx). La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Le cancer de l’hypopharynx n’est pas fréquent.

L’hypopharynx fait partie du pharynx (gorge). Le pharynx fait partie des appareils digestif et respiratoire. Il est divisé en 3 parties. Le nasopharynx forme le haut du pharynx. L’oropharynx est la partie centrale du pharynx. L’hypopharynx forme le bas du pharynx. Il relie le pharynx à l’œsophage.

Dans certains cas, les cellules de l’hypopharynx qui ont subi des changements peuvent devenir cancéreuses. Le cancer de l’hypopharynx prend le plus souvent naissance dans des cellules pavimenteuses (squameuses) qui tapissent l’intérieur de l’hypopharynx. Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde de l’hypopharynx.

Des types rares de cancers de l’hypopharynx peuvent aussi se manifester. Le carcinome des glandes salivaires accessoires et le sarcome en sont des exemples.


Qu’est-ce que le cancer de l’intestin grêle?

Le cancer de l’intestin grêle est une tumeur maligne qui prend naissance dans les cellules de l’intestin grêle. Le mot « maligne » signifie que la tumeur peut se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

L’intestin grêle, ou petit intestin, fait partie de l’appareil digestif. C’est un organe creux, en forme de tube, qui se situe dans l’abdomen. L’intestin grêle se compose du duodénum, du jéjunum et de l’iléon. La nourriture partiellement digérée venant de l’estomac entre dans le duodénum où les sucs digestifs et la bile y sont ajoutés. Les aliments avancent ensuite dans le jéjunum où ils seront décomposés davantage. Les éléments nutritifs y seront aussi absorbés. Les aliments digérés passent enfin dans l’iléon où l’absorption des éléments nutritifs se poursuit. Le contenu restant est finalement vidé dans le gros intestin.

Les cellules de l’intestin grêle subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules ne sont pas encore cancéreuses, mais que le risque qu’elles le deviennent est accru. L’état précancéreux qui touche le plus couramment l’intestin grêle est le polype adénomateux, ou adénome.

Dans certains cas, les cellules modifiées de l’intestin grêle peuvent devenir cancéreuses. Un cancer qui apparaît dans les cellules glandulaires présentes dans le revêtement de l’intestin grêle est appelé adénocarcinome de l’intestin grêle.

D’autres types de cancers peuvent aussi survenir dans l’intestin grêle. Les tumeurs neuroendocrines apparaissent dans les cellules neuroendocrines de l’intestin grêle. Le lymphome est un type de cancer qui débute dans le tissu lymphatique de l’intestin grêle. Le sarcome est un type de cancer qui prend naissance dans la paroi de l’intestin grêle.



Sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi (SK) est un cancer rare qui prend naissance dans les cellules qui tapissent les vaisseaux lymphatiques ou sanguins. Il diffère d’autres sarcomes parce qu’il peut apparaître dans plusieurs parties du corps en même temps.

Le SK se manifeste habituellement sur ou sous la peau. Il peut aussi le faire dans les ganglions lymphatiques ou les couches de tissu qui tapissent la bouche, le nez, la gorge et l’anus. Le SK peut également apparaître dans les poumons ou d’autres parties du tube digestif (tractus gastro-intestinal, ou GI).

Facteurs de risque

Voici les principaux facteurs de risque du SK :

  • infection à l’herpès-virus humain 8, ou HHV-8 (aussi appelé herpès-virus lié au sarcome de Kaposi, ou HVSK) – virus présent dans la tumeur des personnes atteintes d’un SK lié au sida
  • système immunitaire affaibli (immunosuppression)

Types de sarcome de Kaposi

Il y a 4 types principaux de SK.

Sarcome de Kaposi lié au sida

Le SK lié au sida est aussi appelé SK épidémique. C’est le plus courant des 4 types de SK. Il apparaît chez les personnes infectées par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Le VIH est le virus qui cause le sida (syndrome d’immunodéficience acquise). Il endommage certaines cellules du système immunitaire, rendant ainsi le corps incapable de combattre les infections et les maladies. Au fur et à mesure que le système immunitaire s’affaiblit, le risque de SK augmente. Si un SK apparaît chez une personne infectée par le VIH, elle reçoit également un diagnostic de sida.

Le SK lié au sida peut prendre naissance dans de nombreuses parties différentes du corps dont la peau, la bouche, les ganglions lymphatiques, le tube digestif, les poumons, le foie et la rate. Le SK lié au sida finit par se propager dans tout le corps.

Sarcome de Kaposi classique

Le SK classique est rare. Il apparaît surtout chez les personnes âgées d’origine méditerranéenne, moyen-orientale ou est-européenne. Il affecte plus les hommes que les femmes.

Le SK classique se développe lentement. En général, on l’observe seulement dans la peau, en particulier des jambes, des chevilles et de la plante des pieds. Mais il peut se propager au tube digestif, aux ganglions lymphatiques et à d’autres organes. Chez certaines personnes atteintes d’un SK classique, un cancer secondaire apparaît, le plus souvent un lymphome non hodgkinien.

Sarcome de Kaposi chez les greffés

Le SK chez les greffés est aussi appelé SK iatrogène. Il apparaît chez des personnes dont le système immunitaire est affaibli à la suite d’une greffe d’organe. Les personnes qui ont reçu une greffe d’organe doivent habituellement prendre des médicaments qui affaiblissent leur système immunitaire (traitement immunosuppresseur) afin de réduire le risque de rejet de l’organe greffé par leur corps, ce qui accroît le risque d’attraper une infection au HHV-8.

Le SK chez les greffés n’affecte souvent que la peau, mais il peut aussi se propager aux muqueuses ou à d’autres organes.

Sarcome de Kaposi africain

Le SK africain est aussi appelé SK endémique. On l’observe dans certaines régions de l’Afrique, près de l’équateur. Il affecte surtout les jeunes adultes de sexe masculin.

Le SK africain peut se développer lentement comme le SK classique, mais il existe également une forme qui croît très rapidement (agressif). En plus de causer des tumeurs cutanées, le SK africain peut envahir les tissus sous la peau (tissus sous-cutanés) et les os.

L’une des formes du SK africain apparaît fréquemment chez le jeune enfant. Il prend naissance dans les ganglions lymphatiques et d’autres organes. Il a tendance à engendrer un pronostic très sombre.

Symptômes

En général, le SK apparaît d’abord sur la peau. Les signes ou symptômes du SK sont entre autres ceux-ci :

  • masses, plaques ou bosses sur la peau qui sont souvent, rouges, violettes ou brunes
  • plaques ou bosses dans la bouche ou la gorge
  • chevilles et pieds enflés qui peuvent être douloureux
  • ganglions lymphatiques enflés
  • saignement du tube digestif, comme du sang dans les selles
  • douleur à l’abdomen
  • diarrhée
  • difficulté à respirer
  • fièvre
  • perte de poids

Diagnostic

Le processus diagnostique du SK débute habituellement par une visite à votre médecin de famille. Il vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et il vous fera un examen physique. En se basant sur ces informations, il est possible que votre médecin vous dirige vers un spécialiste ou qu’il vous prescrive des examens afin de vérifier la présence d’un SK ou d’autres problèmes de santé. On peut faire les examens suivants :

  • biopsie, comme une biopsie à l’emporte-pièce ou une biopsie chirurgicale
  • radiographie pulmonaire
  • tomodensitométrie (TDM)
  • endoscopie, comme une coloscopie ou une bronchoscopie

Stades et catégories de risque

La stadification décrit ou classe un cancer en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. Votre équipe de soins a recours au stade pour planifier votre traitement et prévoir l’issue (votre pronostic).

Il existe un système de stadification pour le SK lié au sida qui a été élaboré par le AIDS Clinical Trials Group. Il se base sur 3 facteurs :

  • emplacement du SK dans le corps – seulement dans la peau et les ganglions lymphatiques ou répandu dans tout le corps
  • santé du système immunitaire – nombre élevé ou faible de cellules CD4 (type de lymphocyte) dans le sang
  • étendue de la maladie dans le corps – symptômes et maladie qui affectent tout le corps, comme la fièvre, des sueurs nocturnes ou des infections

Les médecins déterminent alors si le SK est à mauvais risque ou à bon risque en fonction de ces facteurs.

Traitements

Le SK diffère d’autres sarcomes des tissus mous, c’est pourquoi on le traite différemment. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer, elle prend les éléments suivants en considération :

  • le type de SK
  • si le SK n’est présent quand dans une certaine région (maladie locale) ou dans de nombreuses parties du corps (maladie généralisée)
  • efficacité de votre système immunitaire
  • votre état de santé général

Traitements des infections et gestion de l’immunosuppression

Une partie importante du traitement du SK consiste à traiter toutes les infections et à gérer l’immunosuppression.

Le traitement antirétroviral combiné (TARc) est une association de médicaments qu’on administre pour traiter le VIH. C’est également le premier traitement auquel on a recours pour le SK lié au sida. Il arrive que le TARc soit le seul traitement nécessaire ou bien on peut l’associer à une chimiothérapie.

L’arrêt du traitement immunosuppresseur peut être la première étape du traitement du SK chez les greffés. Il arrive que les symptômes du SK chez les greffés s’atténuent si on cesse d’administrer les médicaments immunosuppresseurs ou si on en réduit la dose, mais cela peut accroître le risque de rejet de l’organe.

Les antibiotiques permettent de traiter et de prévenir les infections bactériennes.

Chirurgie

On peut avoir recours à la chirurgie pour enlever de petites régions de la peau affectées par le SK, en particulier quand il est classé à bon risque. On peut pratiquer les types suivants de chirurgie.

L’excision chirurgicale consiste à enlever le cancer ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour.

Lors du curetage et de l’électrodessication, on utilise un instrument tranchant appelé curette pour gratter le cancer. On traite ensuite la région avec un courant électrique afin de détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent.

La cryochirurgie a recours au froid extrême pour geler et détruire du tissu. Apprenez-en davantage sur la cryochirurgie.

Radiothérapie

En radiothérapie externe, on utilise un appareil pour diriger un faisceau de rayons vers la région de la peau et une petite quantité de tissus voisins. On peut y avoir recours pour traiter une ou quelques tumeurs cutanées d’une région spécifique. Dans certains cas, on peut aussi l’administrer pour contrôler une maladie plus répandue.

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie.

Traitement topique

Pour le traitement topique, on a recours à un gel ou à une crème pour appliquer les médicaments directement sur la peau. L’alitrétinoïne (Panretin) est un traitement topique dont on peut se servir pour le SK de la peau lié au sida.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. On l’administre habituellement sous forme de traitement systémique, ce qui signifie que les médicaments circulent dans le sang pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses dans tout le corps. Voici des agents chimiothérapeutiques qu’on administre seuls ou en association pour traiter le SK :

  • doxorubicine liposomale pégylée (Caelyx)
  • paclitaxel (Taxol)
  • docétaxel (Taxotere)
  • vinorelbine (Navelbine)
  • gemcitabine (Gemzar)
  • bléomycine (Blenoxane)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • vinblastine
  • vincristine (Oncovin)

Il est possible qu’on injecte une petite quantité d’un agent chimiothérapeutique directement dans la tumeur cutanée afin de détruire les cellules cancéreuses, ce qu’on appelle chimiothérapie intralésionnelle. On utilise le plus souvent la vinblastine.

Apprenez-en davantage sur la chimiothérapie.

Immunothérapie

L’immunothérapie a recours à des médicaments pour aider le système immunitaire à combattre les cellules cancéreuses. Il arrive qu’on administre seulement une immunothérapie ou qu’on l’associe à une chimiothérapie pour un SK lié au sida. Les médicaments immunothérapeutiques qu’on peut utiliser sont entre autres l’interféron alpha 2a, l’interféron alpha 2b et l’interleukine 12.

Apprenez-en davantage sur l’immunothérapie.

Traitement ciblé

Lors du traitement ciblé, on a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses afin d’interrompre la croissance et la propagation du cancer tout en limitant les dommages aux cellules normales. On l’administre parfois à certaines personnes atteintes d’un SK lié au sida. Les médicaments ciblés employés sont entre autres l’imatinib (Gleevec) et le bévacizumab (Avastin).


Qu’est-ce que le cancer du larynx?

Le cancer du larynx prend naissance dans les cellules du larynx (aussi appelé organe de la parole). Une tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire les tissus voisins. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le larynx fait partie de l’appareil respiratoire. C’est le conduit qui relie la gorge à la trachée. Les cordes vocales sont 2 bandes de muscles situées au milieu du larynx, qui produisent les sons et nous aident à parler. Le larynx aide à ce que les aliments et les liquides n’entrent pas dans la trachée. Il joue un rôle important lorsque nous respirons, avalons et parlons.

Les cellules du larynx subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent entraîner l’apparition d’affections non cancéreuses (bénignes), comme la laryngite chronique et les nodules aux cordes vocales. Ils peuvent aussi engendrer des tumeurs non cancéreuses telles que les polypes des cordes vocales et la papillomatose du larynx.

Des changements dans les cellules du larynx peuvent aussi causer un état précancéreux. Cela signifie que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles présentent un risque accru de le devenir. L’état précancéreux du larynx le plus courant est la dysplasie.

Dans certains cas toutefois, les changements qui affectent les cellules du larynx peuvent causer le cancer. Le cancer du larynx prend naissance le plus souvent dans les cellules minces et aplaties appelées cellules malpighiennes. Ces cellules tapissent la partie interne du larynx. Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde du larynx. Le cancer du larynx peut apparaître n’importe où dans le larynx. Il prend souvent naissance dans la partie centrale de celui-ci, près des cordes vocales. La plupart des carcinomes épidermoïdes commencent par être une dysplasie.

Il existe aussi des types rares de cancer du larynx, qui comprennent des cancers des glandes salivaires accessoires, des sarcomes, des mélanomes et des lymphomes.

Le larynx

Le larynx (aussi appelé organe de la parole) fait partie de l’appareil respiratoire. Le larynx se trouve en avant de l’œsophage (le tube qui rejoint l’estomac). Il relie la gorge (pharynx) à la trachée, qui mène aux poumons.

Structure

Le larynx mesure environ 5 cm (2 pouces) de longueur et est constitué de cartilage, de ligaments (tissu conjonctif) et de muscles. Il se divise en 3 régions :

L’étage sus-glottique est situé dans le haut du larynx, au-dessus de la glotte. Sa principale composante est une languette cartilagineuse mobile appelée épiglotte.

La glotte constitue la partie centrale du larynx. Elle contient les cordes vocales (parfois appelées plis vocaux). Les cordes vocales sont formées par une paire de muscles situés de chaque côté de l’ouverture de la trachée. Elles sont recouvertes d’une muqueuse.

L’étage sous-glottique est situé à la base du larynx, entre la glotte et la trachée.

La majeure partie du larynx est constituée de cartilage. Le cartilage thyroïde forme l’avant et les parois latérales du larynx. Il comporte une grosse bosse qu’on peut facilement sentir dans le cou et qui est couramment appelée « pomme d’Adam ».

Le cartilage cricoïde est un anneau cartilagineux situé sous le cartilage thyroïde; il relie le larynx à la trachée. Le cartilage cricoïde et le cartilage thyroïde protègent la glotte et l’ouverture de la trachée. L’épiglotte est attachée au cartilage thyroïde et à l’os hyoïde et protège l’ouverture de la glotte. L’os hyoïde, qui est en forme de U, est relié au larynx par un ligament. Plusieurs muscles et ligaments fixés à l’os hyoïde aident à soutenir le larynx et à le faire bouger ainsi que la langue durant la déglutition et la phonation.

Ce que fait le larynx

Le larynx a 3 principales fonctions.

Respiration

L’épiglotte et les cordes vocales s’ouvrent naturellement durant la respiration afin de permettre à l’air d’entrer dans les poumons et d’en sortir par la trachée. Un réflexe de toux se déclenche si un aliment ou du liquide entre dans le larynx.

Déglutition

Les muscles et les ligaments situés autour du larynx empêchent les aliments ou les liquides d’entrer dans la trachée et les poumons lors de la déglutition. Lorsque vous avalez, ces muscles font bouger le larynx vers le haut, ce qui fait en sorte que l’épiglotte se ferme par-dessus la partie supérieure du larynx. Cela contribue aussi à faire avancer les aliments de la bouche à l’œsophage.

Phonation

Le larynx produit le son qui nous permet de parler en expulsant l’air de nos poumons. Le son est produit lorsque l’air passe dans le larynx et fait vibrer les cordes vocales. Les muscles des cordes vocales se dilatent et se contractent et font ainsi varier le volume et le ton de la voix. Lorsque vous poussez l’air en le faisant monter dans le larynx et sortir par la bouche, vous créez les différents sons de la parole en bougeant vos dents, votre langue et vos lèvres.

Qu’est-ce que la leucémie?

La leucémie est un cancer qui prend naissance dans les cellules souches du sang. Les cellules souches sont des cellules de base qui se transforment en différents types de cellules qui ont des fonctions distinctes.

Les cellules souches du sang deviennent des cellules souches lymphoïdes ou des cellules souches myéloïdes.

  • Les cellules souches lymphoïdes se transforment en lymphocytes, un type de globule blanc. Les lymphocytes aident à combattre les infections et à détruire les cellules anormales. Les 3 types de lymphocytes sont les lymphocytes B, les lymphocytes T et les cellules tueuses naturelles (NK).
  • Les cellules souches myéloïdes deviennent des globules rouges, des granulocytes, des monocytes ou des plaquettes. Les globules rouges transportent l’oxygène vers tous les tissus du corps. Les granulocytes et les monocytes sont des types de globules blancs qui détruisent les bactéries et aident à combattre les infections. Les plaquettes forment des caillots dans les vaisseaux sanguins endommagés afin d’arrêter les saignements.

 

En se développant, les cellules souches du sang deviennent des cellules blastiques (blastes), qui sont des cellules sanguines immatures. Dans le cas de la leucémie, il y a une surproduction de cellules blastiques. Ces cellules blastiques se développent anormalement et ne deviennent pas des cellules sanguines matures. Avec le temps, les cellules blastiques prennent la place des cellules sanguines normales, les empêchant ainsi d’accomplir leurs tâches. Quand on diagnostique une leucémie, ces cellules blastiques peuvent être appelées cellules leucémiques.

Il existe de nombreux types différents de leucémies. Elles sont d’abord classées selon le type de cellule souche du sang à partir duquel elles se développent. La leucémie lymphoïde (aussi appelée leucémie lymphoblastique) prend naissance dans les cellules souches lymphoïdes anormales. La leucémie myéloïde (aussi appelée leucémie myéloblastique) provient des cellules souches myéloïdes anormales.

Les types de leucémies sont ensuite subdivisés en fonction de la rapidité à laquelle la maladie se développe et évolue. La leucémie aiguë débute de manière soudaine et se développe en quelques jours ou quelques semaines. La leucémie chronique se développe lentement au fil des mois ou même des années.

Les 4 types principaux de leucémies sont la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), la leucémie aiguë myéloblastique (LAM), la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et la leucémie myéloïde chronique (LMC).

Chez l’adulte, les leucémies les plus courantes sont la LLC et la LAM. Il y a de nombreux sous-types différents de leucémies.

Développement des cellules sanguines


Qu’est-ce que la leucémie chez l’enfant?

La leucémie est un cancer du sang. Il prend naissance dans les cellules souches du sang. Les cellules souches sont les plus jeunes cellules sanguines qui se transforment en différents types de cellules sanguines spécialisées.

En se développant, les cellules souches du sang produisent des cellules sanguines immatures appelées blastes, ou cellules blastiques. Les blastes deviennent ensuite des cellules sanguines matures.

Les cellules souches du sang deviennent des cellules souches lymphoïdes ou des cellules souches myéloïdes.

Les cellules souches lymphoïdes se transforment en lymphoblastes qui eux se développent ensuite en lymphocytes. Les lymphocytes sont un type de globule blanc qui aide à combattre les infections et à détruire les cellules anormales. Les 3 types principaux de lymphocytes sont les lymphocytes B (ou cellules B), les lymphocytes T (ou cellules T) et les cellules tueuses naturelles (cellules NK). Les lymphocytes B produisent des anticorps qui aident à combattre les infections. Les lymphocytes T détruisent les cellules endommagées et infectées et indiquent aux lymphocytes B de fabriquer des anticorps. Les cellules NK attaquent les cellules cancéreuses ou les cellules qui sont infectées par un virus.

Les cellules souches myéloïdes se transforment en différents blastes (myéloblastes, monoblastes, érythroblastes et mégacaryoblastes) qui eux se développent ensuite en granulocytes, en monocytes, en globules rouges et en plaquettes. Les granulocytes et les monocytes sont des globules blancs qui détruisent les bactéries et aident à combattre les infections. Les globules rouges transportent l’oxygène vers tous les tissus du corps. Les plaquettes forment des caillots dans les vaisseaux sanguins endommagés afin d’arrêter les saignements.

Dans le cas de la leucémie, il y a une surproduction de blastes. Ces blastes se développent anormalement et ne deviennent pas des cellules sanguines matures. Avec le temps, les blastes prennent la place des cellules sanguines normales, les empêchant ainsi d’accomplir leurs tâches.

Il existe de nombreux types différents de leucémies qui sont d’abord classés selon le type de cellule souche du sang auquel ils ressemblent. La leucémie lymphoïde prend naissance dans les cellules lymphoïdes anormales. La leucémie myéloïde provient des cellules souches myéloïdes anormales.

Les types de leucémies sont ensuite subdivisés en fonction de la rapidité à laquelle la maladie se développe et évolue. La leucémie aiguë débute de manière soudaine et se développe en quelques jours ou quelques semaines. La leucémie chronique se développe lentement au fil des mois ou même des années.

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est le type de leucémie le plus fréquemment diagnostiqué chez les jeunes enfants. Elle affecte plus souvent les garçons que les filles. La leucémie aiguë myéloblastique (LAM) est moins courante que la LAL.

Des types rares de leucémies chez l’enfant et des troubles de type leucémique peuvent aussi apparaître. Ce sont entre autres la myélopoïèse anormale transitoire (MAT), aussi appelée leucémie transitoire, la leucémie promyélocytaire aiguë (LPA), la leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ), la leucémie myéloïde chronique (LMC) et le syndrome myélodysplasique (SMD).

Schéma du développement des cellules sanguines


Leucémie à grands lymphocytes granuleux T

La leucémie à grands lymphocytes granuleux T (LGLG-T) est un syndrome lymphoprolifératif rare qui prend naissance dans les lymphocytes T. Le mot « lymphoprolifératif » signifie que la moelle osseuse fabrique une grande quantité de lymphocytes. En général, la LGLG-T évolue lentement (indolente). Dans de rares cas, la LGLG-T évolue rapidement (agressive).

La LGLG-T peut apparaître à n’importe quel âge, mais elle le fait le plus souvent chez les aînés. L’âge moyen lors du diagnostic est de 60 ans.

De nombreuses personnes atteintes de LGLG-T ont des antécédents d’arthrite rhumatoïde ou d’une autre maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire s’attaque aux propres tissus du corps.

Symptômes

Certaines personnes atteintes de LGLG-T n’ont pas du tout de symptômes. Si la LGLG-T affecte la moelle osseuse, cela risque de causer des infections à répétition et de faire baisser sous la normale le nombre de cellules sanguines. Quand elle affecte la rate et le foie, ces organes peuvent devenir plus gros que la normale. Les ganglions lymphatiques, eux, deviennent rarement plus gros que la normale.

Traitements

Les traitements proposés pour la LGLG-T dépendent de la présence de symptômes ou de problèmes causés par la maladie. Bien que la LGLG-T évolue habituellement lentement (indolente), la plupart des personnes atteintes doivent être traitées parce que leur nombre de cellules sanguines est bas.

Observation vigilante

L’observation vigilante, aussi appelée surveillance active, peut être une option si vous n’éprouvez pas de symptômes. L’équipe de soins vous surveille attentivement et commence le traitement si la LGLG-T évolue ou si des symptômes apparaissent, comme de l’inconfort à cause d’une rate plus grosse que la normale, un nombre très bas de cellules sanguines ou des infections à répétition.

Chimiothérapie et autres médicaments

Le traitement principal de la LGLG-T est la chimiothérapie et l’administration d’autres médicaments. Les agents chimiothérapeutiques employés sont entre autres ceux-ci :

  • méthotrexate à faible dose
  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)

 

Un médicament immunosuppresseur administré pour traiter la LGLG-T est la cyclosporine (Neoral).

Chacun de ces médicaments peut être associé à la prednisone.

Le protocole CHOP est une association d’agents chimiothérapeutiques fréquemment administrée pour traiter le LNH. On peut y avoir recours pour traiter la LGLG-T. Les médicaments qui composent le protocole CHOP sont les suivants :

  • cyclophosphamide
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

Leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes (LT), ou cellules chevelues, est un type rare de leucémie lymphoïde qui prend naissance dans les lymphocytes B, ou cellules B, un type de globule blanc. L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) classe la leucémie à tricholeucocytes en tant que néoplasme à cellules B matures. Son nom lui vient des prolongements semblables à des cheveux qui se trouvent à la surface des cellules cancéreuses qu’on peut observer au microscope.

Environ 2 % de tous les cas de leucémie de l’adulte sont des leucémies à tricholeucocytes. La LT affecte plus l’homme que la femme. La moyenne d’âge lors du diagnostic est de 50 ans.

La leucémie à tricholeucocytes est habituellement chronique, mais elle évolue souvent. La plupart des gens atteints auront un jour besoin d’être traités.

Symptômes

Quand la leucémie à tricholeucocytes apparaît, il est possible que la personne n’éprouve pas de symptômes ou qu’ils soient légers et qu’ils finissent par s’aggraver avec le temps. Chez la personne atteinte d’une LT, la rate est habituellement enflée (splénomégalie). Il arrive moins souvent que le foie soit enflé (hépatomégalie). En général, les ganglions lymphatiques ne sont pas enflés.

Voici d’autres symptômes de la leucémie à tricholeucocytes :

  • fatigue
  • sensation générale d’inconfort ou de maladie (malaise)
  • perte d’appétit
  • perte de poids
  • fièvre
  • essoufflement
  • pâleur
  • battements de cœur rapides (palpitations)
  • faiblesse
  • étourdissements
  • sensation vague de lourdeur ou de douleur dans la partie supérieure gauche de l’abdomen
  • tendance aux ecchymoses ou aux saignements

 

Diagnostic

Le processus diagnostique de la leucémie à tricholeucocytes débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante laisse croire à un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence d’une leucémie à tricholeucocytes ou d’autres problèmes de santé.

On peut avoir recours aux tests qui suivent pour éliminer ou diagnostiquer une leucémie à tricholeucocytes :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • échographie ou tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen pour savoir si la rate ou le foie est enflé
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou non si vous avez la leucémie et, si c’est le cas, en connaître le type

Stadification

Il n’existe aucun système de stadification standard pour la leucémie à tricholeucocytes. On divise plutôt la LT en 3 groupes.

Non traitée

On considère que la LT est non traitée quand le diagnostic est récent et qu’aucun traitement n’est nécessaire. Pour que la LT soit classée non traitée :

  • les tricholeucocytes sont présents dans la moelle osseuse et le sang;
  • le nombre de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes peut être inférieur à la normale;
  • la rate peut être enflée.

Évolutive

On considère que la LT est évolutive quand on l’a traitée par chimiothérapie ou que la rate a été enlevée et que l’un de ces énoncés, ou bien les deux, s’appliquent :

  • le nombre de tricholeucocytes a augmenté dans la moelle osseuse ou le sang
  • le nombre de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes est inférieur à la normale

 

Récidivante ou réfractaire

On considère que la LT est récidivante quand elle réapparaît après avoir été traitée. On considère que la LT est réfractaire quand elle ne réagit pas au traitement.

Traitements

On administre habituellement un traitement si la leucémie à tricholeucocytes commence à évoluer. Les signes que c’est le cas sont l’aggravation des symptômes, une baisse du nombre de cellules sanguines et des infections fréquentes.

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. On peut vous proposer les traitements suivants pour la leucémie à tricholeucocytes.

Observation vigilante

Il est possible que vous n’ayez pas besoin d’être traité tout de suite si vous n’éprouvez pas de symptômes ou s’ils sont légers et si le nombre de vos cellules sanguines n’est pas trop bas. Votre équipe de soins vous surveillera attentivement. On commence le traitement si les symptômes suivants se manifestent ou s’aggravent :

  • infections fréquentes
  • nombre peu élevé de cellules sanguines qui continue de l’être
  • inconfort causé par une rate enflée

 

Traitement de soutien

La leucémie à tricholeucocytes ainsi que ses traitements peuvent causer certains problèmes, dont les infections, les saignements et une baisse du nombre de cellules sanguines. Si ces problèmes se manifestent, vous pourriez recevoir :

  • des antibiotiques pour prévenir et traiter les infections;
  • des transfusions de globules rouges et de plaquettes pour faire augmenter le nombre de cellules sanguines;
  • des facteurs de croissance comme le filgrastim (Neupogen) et le pegfilgrastim (Neulasta).

 

On peut avoir recours aux facteurs de croissance pour inciter le corps à fabriquer des globules blancs. Les facteurs de croissance peuvent réduire la durée de la leucopénie (diminution du nombre de globules blancs) et ainsi réduire le risque  d’infection.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. La chimiothérapie administrée est habituellement systémique, ce qui signifie que les médicaments circulent dans le sang pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses dans tout le corps. Les agents chimiothérapeutiques administrés pour traiter la leucémie à tricholeucocytes comprennent ceux-ci :

  • cladribine (Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)

 

Traitement ciblé

On a parfois recours au traitement ciblé pour traiter la leucémie à tricholeucocytes. On administre des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme les protéines, présentes à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le traitement ciblé peut aussi être appelé traitement à ciblage moléculaire.

Le rituximab (Rituxan) est le médicament ciblé qu’on administre le plus souvent pour traiter la leucémie à tricholeucocytes qui est évolutive, récidivante ou réfractaire.

Thérapie biologique

On administre parfois une thérapie biologique pour traiter la leucémie à tricholeucocytes. On a recours à des substances naturelles ou synthétiques pour détruire ou contrôler les cellules cancéreuses ou bien pour en modifier le comportement.

L’interféron alpha (Intron A, Wellferon) est un type de médicament biologique qu’on administre souvent pour traiter la leucémie à tricholeucocytes qui est évolutive, récidivante ou réfractaire.

Chirurgie

La plupart des personnes atteintes d’une LT auront une chirurgie pour qu’on leur enlève la rate (splénectomie). Enlever la rate permettra au nombre de cellules sanguines de revenir partiellement ou totalement à la normale.

On pourrait vous proposer une splénectomie si vous avez :

  • de la douleur causée par une rate enflée qu’on ne peut pas contrôler;
  • une leucémie à tricholeucocytes récidivante ou réfractaire.

Suivi

Le suivi après le traitement de la leucémie à tricholeucocytes est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

Leucémie agressive à cellules NK

Les cellules tueuses naturelles (NK) sont un type de lymphocytes appelés grands lymphocytes granuleux qui attaquent les cellules étrangères. Elles sont souvent la première ligne de défense du corps contre les infections.

La leucémie agressive à cellules NK, aussi appelée lymphome agressif à cellules NK ou ANKL, est un type très rare de LNH. Dans ce cas, le corps fabrique une grande quantité de cellules NK qui sont plus grosses que la normale. La leucémie agressive à cellules NK est classée parmi les lymphomes à lymphocytes T.

L’ANKL apparaît surtout chez des personnes d’Asie, d’Amérique centrale et d’Amérique du Sud. Les médecins ne connaissent pas la cause exacte de l’ANKL, mais elle est fortement liée au virus d’Epstein-Barr (VEB). L’ANKL a l’habitude d’évoluer rapidement et engendre souvent un pronostic sombre.

Il existe un type très rare de leucémie à cellules NK qui évolue lentement (indolente) et qui engendre un pronostic plus favorable. C’est la leucémie chronique à cellules NK et on la traite comme une leucémie à grands lymphocytes granuleux T.

Symptômes

L’ANKL affecte habituellement le sang et la moelle osseuse, mais elle peut aussi affecter le foie ou la rate. Les personnes atteintes d’une ANKL ont habituellement :

  • des symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée) qui apparaissent rapidement;
  • un foie ou une rate plus gros que la normale;
  • un nombre moins élevé que la normale de cellules sanguines saines (cytopénie);
  • des ganglions lymphatiques plus gros que la normale.

 

Dans certains cas, l’ANKL peut provoquer la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Différents organes peuvent aussi cesser de fonctionner, ou défaillir. Ce sont des problèmes graves qui doivent être traités immédiatement.

Traitements

On traite l’ANKL par chimiothérapie. On pourrait proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal de l’ANKL.

On administre habituellement une association d’agents chimiothérapeutiques parmi ceux-ci :

  • vincristine (Oncovin)
  • daunorubicine (Cerubidine, daunomycine)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • méthotrexate
  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)

 

Des stéroïdes, comme la prednisone ou la dexaméthasone (Decadron, Dexasone), peuvent être associés à la chimiothérapie.

Prophylaxie ou traitement du système nerveux central

Le système nerveux central (SNC) est fait de l’encéphale et de la moelle épinière. L’ANKL risque de se propager au SNC. On fait une prophylaxie du SNC pour essayer d’empêcher les cellules du lymphome de pénétrer le tissu qui recouvre l’encéphale et la moelle épinière.

Il est possible qu’on administre la prophylaxie ou le traitement du SNC par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que les agents chimiothérapeutiques sont injectés dans le liquide céphalorachidien (LCR).

Les agents chimiothérapeutiques le plus souvent administrés comme prophylaxie ou traitement du SNC sont les suivants :

  • le méthotrexate
  • la cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • un stéroïde comme la prednisone

 

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes atteintes d’ANKL qui ont réagi à la chimiothérapie.

Qu’est-ce que la leucémie aiguë lymphoblastique?

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un cancer qui prend naissance dans les cellules souches du sang. Les cellules souches sont des cellules de base qui se transforment en différents types de cellules qui ont des fonctions distinctes. En se développant, les cellules souches du sang deviennent des cellules blastiques (blastes), qui sont des cellules sanguines immatures. Dans le cas de la leucémie, il y a une surproduction de cellules blastiques. Ces cellules blastiques se développent anormalement et ne deviennent pas des cellules sanguines matures. Avec le temps, les cellules blastiques prennent la place des cellules sanguines normales, les empêchant ainsi d’accomplir leurs tâches. Quand on diagnostique une leucémie, ces cellules blastiques peuvent être appelées cellules leucémiques.

Il existe de nombreux types différents de leucémies. Elles sont d’abord classées selon le type de cellule souche du sang à partir duquel elles se développent. Les cellules souches du sang deviennent des cellules souches lymphoïdes ou des cellules souches myéloïdes.

La leucémie lymphoïde (aussi appelée leucémie lymphoblastique) prend naissance dans les cellules souches lymphoïdes anormales. Les cellules souches lymphoïdes se transforment normalement en lymphocytes, un type de globule blanc. Les lymphocytes se trouvent dans le sang et différentes parties du système lymphatique, dont les ganglions lymphatiques et la rate. Les 3 types de lymphocytes sont les lymphocytes B, les lymphocytes T et les cellules tueuses naturelles (NK). Les lymphocytes aident à combattre les infections et à détruire les cellules anormales.

Les types de leucémies sont ensuite subdivisés en fonction de la rapidité à laquelle la maladie se développe et évolue. La leucémie aiguë débute de manière soudaine et se développe en quelques jours ou quelques semaines. La leucémie chronique se développe en général lentement au fil des mois ou même des années.

La LAL prend naissance dans les cellules souches lymphoïdes anormales et évolue rapidement. C’est le type de leucémie le plus fréquemment diagnostiqué chez les jeunes enfants et il affecte plus souvent les garçons que les filles. Parmi les 4 types principaux de leucémies qui se manifestent chez l’adulte, la LAL est le type le moins courant. Chez environ 25 % des adultes atteints d’une LAL, les cellules leucémiques sont porteuses du chromosome Philadelphie (Ph). C’est une anomalie chromosomique acquise, ce qui veut dire qu’elle survient à un moment donné après la naissance.

Schéma du développement des cellules sanguines


Traitements de la LAL chez l’enfant

Si votre enfant est atteint de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), l’équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour lui. Il se basera sur la santé de votre enfant et des renseignements spécifiques sur la LAL. Quand l’équipe de soins décide quels traitements proposer pour une LAL infantile, elle prend en considération les éléments suivants :

  • sous-type de LAL
  • changements dans les chromosomes et les gènes des cellules leucémiques
  • réponse au traitement
  • présence de cellules leucémiques dans le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central, ou SNC)
  • niveau de risque
  • âge de votre enfant
  • état de santé global de votre enfant

 

On peut proposer les traitements suivants pour une LAL chez l’enfant.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal de la leucémie infantile. On administre habituellement le traitement de la LAL en 3 ou 4 parties, ou phases, selon le plan de traitement établi (protocole). Toutes ces phases comprennent une chimiothérapie. Le traitement global de la LAL chez l’enfant dure généralement de 2 à 4 ans. On administre souvent la chimiothérapie par une aiguille insérée dans une veine (intraveineuse). Les enfants atteints d’une LAL à risque élevé ou très élevé reçoivent habituellement plus d’agents chimiothérapeutiques ainsi que de plus fortes doses que les enfants atteints d’une LAL à risque faible ou standard.

Le traitement d’induction est la première phase du traitement de la LAL infantile. On y a recours pour détruire toutes les cellules leucémiques présentes dans le sang et la moelle osseuse afin de parvenir à la rémission. Le traitement d’induction dure habituellement de 4 à 6 semaines. Il est possible que votre enfant doive rester à l’hôpital pendant une partie ou la totalité de la chimiothérapie d’induction. La plupart des enfants atteints d’une LAL parviennent à la rémission après un mois de traitement d’induction.

Les médicaments administrés lors de la chimiothérapie d’induction varient selon le niveau de risque. Les associations chimiothérapeutiques auxquelles on a le plus couramment recours pour traiter la LAL à risque standard ou faible comprennent celle-ci :

  • vincristine (Oncovin)
  • pegaspargase (Oncaspar), asparaginase (Kidrolase) ou asparaginase Erwinia (Erwinase)
  • dexaméthasone (Decadron, Dexasone) ou prednisone

 

Pour traiter une LAL à risque élevé, on y ajoute l’un des médicaments suivants :

  • doxorubicine (Adriamycin)
  • daunorubicine (Cerubidine, daunomycine)

 

Le traitement de consolidation est administré une fois que la LAL est en rémission. On y a recours pour détruire toute cellule leucémique qui pourrait rester dans le sang ou la moelle osseuse afin de prévenir la réapparition de la LAL. Le traitement de consolidation dure habituellement de 4 à 6 semaines. On administre des médicaments différents de ceux employés pour le traitement d’induction. Le type de chimiothérapie de consolidation et son intensité peuvent varier selon le niveau de risque. Le traitement de consolidation est aussi appelé traitement d’intensification.

Les médicaments les plus couramment administrés lors de la chimiothérapie de consolidation ou d’intensification sont entre autres ceux-ci :

  • cyclophosphamide (Procytox)
  • cytarabine à faible dose (Cytosar)
  • mercaptopurine (Purinethol)
  • pegaspargase, asparaginase ou asparaginase Erwinia
  • vincristine
  • méthotrexate
  • thioguanine (Lanvis)
  • dexaméthasone

 

On peut avoir recours à d’autres agents chimiothérapeutiques lors de cette phase de traitement de la LAL à risque élevé dont ceux-ci :

  • doxorubicine
  • daunorubicine
  • vincristine
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • cyclophosphamide
  • cytarabine à forte dose
  • clofarabine (Clolar)
  • nélarabine (Atriance)

 

Le traitement d’entretien ou de continuation dure environ 1 an et demi pour les filles et 2 ans et demi pour les garçons. On y a recours pour maintenir la rémission, détruire toute cellule leucémique qui reste et prévenir la réapparition de la LAL. Les médicaments sont souvent administrés à plus faible dose que ceux qu’on emploie lors des phases d’induction et de consolidation. Au cours de cette dernière phase, on administre une chimiothérapie de faible intensité (doses moins fortes et moins fréquentes) sur une plus longue période pour maintenir la rémission. La phase d’entretien comporte habituellement la prise de médicaments par la bouche (voie orale) chaque jour à la maison. On peut aussi administrer une chimiothérapie intraveineuse et intrathécale à certains moments (intermittente) au cours de cette phase.

Les agents chimiothérapeutiques administrés lors de la phase d’entretien sont entre autres ceux-ci :

  • mercaptopurine orale au quotidien
  • méthotrexate oral une fois par semaine

 

On y ajoute souvent des doses, ou pulses, intermittentes d’autres agents chimiothérapeutiques tels que ceux-ci :

  • vincristine
  • dexaméthasone

 

Selon le protocole, votre enfant peut recevoir un traitement d’induction, de consolidation, d’entretien provisoire, d’intensification différée puis d’entretien. Le traitement d’entretien provisoire ressemble au cycle d’entretien standard. Il permet à la moelle osseuse de se rétablir tout en maintenant la rémission. Le traitement d’intensification différée est une phase de réinduction lors de laquelle on administre une chimiothérapie plus intense avant la chimiothérapie d’entretien.

Certains sous-types de LAL chez l’enfant sont traités différemment.

Les enfants atteints d’une LAL à cellules T reçoivent plus d’agents chimiothérapeutiques ainsi que de plus fortes doses.

Les enfants atteints d’une LAL à cellules B matures reçoivent plus d’agents chimiothérapeutiques ainsi que de plus fortes doses, habituellement pendant 6 à 8 mois. Le traitement dure moins longtemps que la chimiothérapie standard administrée pour d’autres sous-types de LAL.

Les enfants atteints du syndrome de Down et d’une LAL peuvent recevoir moins de médicaments et une chimiothérapie à plus faible dose.

Apprenez-en davantage sur la chimiothérapie de la leucémie chez l’enfant.

Le traitement du système nerveux central (SNC) est administré pour détruire toute cellule leucémique présente dans le SNC et prévenir la propagation des cellules cancéreuses au SNC. On peut le faire par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire l’administration de médicaments directement dans le liquide céphalorachidien (LCR) qui entoure la moelle épinière.

On commence habituellement à administrer le traitement du SNC au début de la phase d’induction. On peut l’administrer 2 fois ou plus au cours du premier mois de traitement. On le fait habituellement plus souvent lors de la chimiothérapie de consolidation puis on poursuit le traitement au cours de la phase d’entretien.

L’agent chimiothérapeutique auquel on a le plus souvent recours pour traiter le SNC quand la LAL est à faible risque ou à risque standard est le méthotrexate intrathécal. Quand la LAL est à risque élevé, on peut administrer du méthotrexate, de la cytarabine et de l’hydrocortisone.

Traitement ciblé

On administre parfois un traitement ciblé pour certains sous-types de LAL, comme la LAL porteuse du chromosome Philadelphie, ou Ph positive (Ph+).

Les médicaments ciblés employés pour traiter la LAL sont entre autres ceux-ci :

  • blinatumomab (Blincyto)
  • bortézomib (Velcade)
  • imatinib (Gleevec)

 

Greffe de cellules souches

On fait parfois une greffe de cellules souches pour traiter la LAL chez l’enfant. On peut y avoir recours pour :

  • une LAL qui ne répond pas bien au traitement;
  • une LAL en rémission dont le risque de récidive est élevé;
  • les enfants atteints d’une LAL porteuse du chromosome Philadelphie qui ne répond pas au traitement ciblé;
  • des formes plus rares de LAL (après une première rémission obtenue à la suite d’une chimiothérapie d’induction);
  • une LAL à cellules T qui ne répond pas bien à la chimiothérapie.

 

On traite la LAL infantile par allogreffe de cellules souches.

 

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie aux testicules quand la LAL s’y est propagée et quand la réponse à la chimiothérapie systémique n’est pas complète.

On administre parfois une radiothérapie à la tête (irradiation cérébrale) dans le cadre du traitement du SNC pour certains types de LAL qui se sont propagés au SNC, comme la LAL pré-B et la LAL à cellules T à risque élevé. On évite de le faire si c’est possible puisqu’une radiothérapie à la tête risque d’affecter la croissance et le développement des jeunes enfants. On pourrait l’administrer aux enfants dont la leucémie s’est propagée au cerveau et qui ne répond pas à d’autres traitements.

Traitement de soutien

Certains enfants sont très malades quand ils reçoivent le diagnostic de LAL. D’autres tombent malades pendant le traitement. La LAL ou son traitement peut réduire le nombre de cellules sanguines et causer des problèmes graves, comme des infections, des saignements et même une insuffisance cardiaque. On pourrait alors administrer un traitement de soutien, comme des antibiotiques, des antifongiques, des produits sanguins, des facteurs de croissance ou d’autres médicaments pour traiter ou prévenir certains de ces problèmes.

Suivi

Le suivi après le traitement est une composante importante des soins apportés aux enfants atteints de cancer. Votre enfant devra avoir régulièrement des visites de suivi, en particulier au cours des premières années qui suivent le traitement. Ces visites permettent à l’équipe de soins de surveiller ses progrès et de savoir comment il se rétablit du traitement.

Qu’est-ce que la leucémie aiguë myéloblastique?

La leucémie aiguë myéloblastique (LAM) est un cancer qui prend naissance dans les cellules souches du sang. Les cellules souches sont des cellules de base qui se transforment en différents types de cellules qui ont des fonctions distinctes. En se développant, les cellules souches du sang deviennent des cellules blastiques (blastes), qui sont des cellules sanguines immatures. Dans le cas de la leucémie, il y a une surproduction de cellules blastiques. Ces cellules blastiques se développent anormalement et ne deviennent pas des cellules sanguines matures. Avec le temps, les cellules blastiques prennent la place des cellules sanguines normales, les empêchant ainsi d’accomplir leurs tâches. Quand on diagnostique une leucémie, ces cellules blastiques peuvent être appelées cellules leucémiques.

Il existe de nombreux types différents de leucémies. Elles sont d’abord classées selon le type de cellule souche du sang à partir duquel elles se développent. Les cellules souches du sang deviennent des cellules souches myéloïdes ou des cellules souches lymphoïdes.

La leucémie myéloïde (aussi appelée leucémie myéloblastique) prend naissance dans les cellules souches myéloïdes anormales. Les cellules souches myéloïdes se transforment normalement en globules rouges, en granulocytes, en monocytes ou en plaquettes. Les globules rouges transportent l’oxygène vers tous les tissus du corps. Les granulocytes et les monocytes sont des types de globules blancs qui détruisent les bactéries et aident à combattre les infections. Les plaquettes forment des caillots dans le sang afin d’arrêter les saignements.

Les types de leucémies sont ensuite subdivisés en fonction de la rapidité à laquelle la maladie se développe et évolue. La leucémie aiguë débute habituellement de manière soudaine et se développe en quelques jours ou quelques semaines. La leucémie chronique se développe lentement au fil des mois ou même des années.

La LAM prend naissance dans les cellules souches myéloïdes anormales et évolue rapidement. La LAM porte aussi le nom de leucémie aiguë myéloïde, leucémie aiguë myélocytaire, leucémie aiguë myélogène, leucémie aiguë granuleuse et leucémie aiguë non lymphoblastique (LANL). La LAM est le type le plus courant de leucémie chez l’adulte. Elle affecte moins souvent les enfants.

Schéma du développement des cellules sanguines


Traitements de la LAM chez l’enfant

Si votre enfant est atteint de leucémie aiguë myéloblastique (LAM), l’équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour lui. Il se basera sur la santé de votre enfant et des renseignements spécifiques sur la LAM. Quand l’équipe de soins décide quels traitements proposer pour une LAM infantile, elle prend en considération les éléments suivants :

  • sous-type de LAM
  • changements dans les chromosomes et les gènes des cellules leucémiques
  • réponse au traitement
  • présence de cellules leucémiques dans le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central, ou SNC)
  • état de santé global de votre enfant

 

On peut proposer les traitements suivants pour une LAM chez l’enfant.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal de la LAM infantile. Le traitement global de la LAM chez l’enfant dure habituellement de 6 à 8 mois.

Le traitement d’induction est la première phase du traitement de la LAM infantile. On y a recours pour détruire toutes les cellules leucémiques présentes dans le sang et la moelle osseuse afin de parvenir à la rémission. Le traitement d’induction dure habituellement de 4 à 8 semaines et comprend 1 ou 2 cycles de chimiothérapie d’association. Certains enfants, dont ceux qui sont atteints du syndrome de Down et d’une LAM classée FAB M7, réagissent bien à une chimiothérapie plus faible. Il est possible que votre enfant doive rester à l’hôpital lors de la chimiothérapie d’induction.

Voici des agents chimiothérapeutiques auxquels on peut avoir recours pour traiter la LAM infantile :

  • cytarabine (Cytosar)
  • fludarabine (Fludara)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • daunorubicine (Cerubidine, daunomycine)
  • thioguanine (Lanvis)
  • cyclophosphamide (Procytox)
  • mitoxantrone
  • trétinoïne (acide tout-trans rétinoïque, ATRA, Vesanoid)
  • trioxyde de diarsenic (Trisenox)
  • asparaginase (Kidrolase), pegaspargase (Oncaspar) ou asparaginase Erwinia (Erwinase)
  • clofarabine (Clolar)
  • dexaméthasone (Decadron, Dexasone)

 

Le traitement de consolidation est administré une fois que la LAM est en rémission. On y a recours pour détruire toute cellule leucémique qui pourrait rester dans le sang ou la moelle osseuse afin de prévenir la réapparition de la LAM. Le traitement de consolidation dure habituellement de 4 à 6 mois. En général, on associe de la cytarabine à forte dose à d’autres agents chimiothérapeutiques.

Voici des agents chimiothérapeutiques qu’on peut employer avec la cytarabine :

  • thioguanine
  • idarubicine (Idamycin)
  • daunorubicine
  • étoposide
  • asparaginase, pegaspargase ou asparaginase Erwinia

 

Il y a 2 sous-types de LAM chez l’enfant qui sont traités différemment.

On réussit souvent à traiter les enfants atteints du syndrome de Down qui développent une LAM et qui ont moins de 4 ans par chimiothérapie moins intense.

On réussit souvent à traiter les enfants atteints de leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) avec t(15;17)(q22;q12) par trétinoïne et trioxyde de diarsenic et parfois sans chimiothérapie.

Le traitement du système nerveux central (SNC) est administré pour détruire toute cellule leucémique présente dans le SNC et prévenir la propagation des cellules cancéreuses au SNC. On le fait par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire l’administration de médicaments directement dans le liquide céphalorachidien (LCR) qui entoure la moelle épinière. On administre habituellement la chimiothérapie intrathécale au début du traitement de la LAM et aux 1 à 2 mois tant et aussi longtemps que dure le traitement. La cytarabine est le médicament auquel on a le plus souvent recours.

Greffe de cellules souches

On fait une greffe de cellules souches pour traiter la LAM infantile. On peut y avoir recours chez les enfants dont :

  • les facteurs pronostiques sont défavorables;
  • le risque de réapparition du cancer est élevé;
  • un frère ou une sœur est un donneur compatible.

 

L’allogreffe de cellules souches est le type de greffe pratiqué pour traiter la LAM infantile.

Radiothérapie

On n’administre pas couramment de radiothérapie pour traiter la LAM. On peut y avoir recours pour traiter un chlorome qui a causé des dommages neurologiques ou qui risque de le faire, comme des troubles de la vue ou une myélopathie.

Traitement de soutien

Certains enfants sont très malades quand ils reçoivent le diagnostic de LAM. D’autres tombent malades pendant le traitement. La LAM ou son traitement peut réduire le nombre de cellules sanguines et causer des problèmes graves, comme des infections, des saignements et même une insuffisance cardiaque. On pourrait alors administrer un traitement de soutien, comme des antibiotiques, des antifongiques, des produits sanguins, des facteurs de croissance ou d’autres médicaments pour traiter ou prévenir certains de ces problèmes.

 

Suivi

Le suivi après le traitement est une composante importante des soins apportés aux enfants atteints de cancer. Votre enfant devra avoir régulièrement des visites de suivi. Ces visites permettent à l’équipe de soins de surveiller ses progrès et de savoir comment il se rétablit du traitement.

Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde chronique?

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un cancer qui prend naissance dans les cellules souches du sang. Les cellules souches sont des cellules de base qui se transforment en différents types de cellules qui ont des fonctions distinctes. En se développant, les cellules souches du sang deviennent des cellules blastiques (blastes), qui sont des cellules sanguines immatures. Dans le cas de la leucémie, il y a une surproduction de cellules blastiques. Ces cellules blastiques se développent anormalement et ne deviennent pas des cellules sanguines matures. Avec le temps, les cellules blastiques prennent la place des cellules sanguines normales, les empêchant ainsi d’accomplir leurs tâches. Quand on diagnostique une leucémie, ces cellules blastiques peuvent être appelées cellules leucémiques.

Il existe de nombreux types différents de leucémies. Elles sont d’abord classées selon le type de cellule souche du sang à partir duquel elles se développent. Les cellules souches du sang deviennent des cellules souches myéloïdes ou des cellules souches lymphoïdes.

La leucémie lymphoïde (aussi appelée leucémie lymphoblastique) prend naissance dans les cellules souches lymphoïdes anormales. Les cellules souches lymphoïdes se transforment normalement en lymphocytes, un type de globule blanc. Les lymphocytes se trouvent dans le sang et différentes parties du système lymphatique, comme les ganglions lymphatiques et la rate. Les 3 types de lymphocytes sont les lymphocytes B, les lymphocytes T et les cellules tueuses naturelles (NK). Les lymphocytes aident à combattre les infections et à détruire les cellules anormales.

Les types de leucémies sont ensuite subdivisés en fonction de la rapidité à laquelle la maladie se développe et évolue. La leucémie aiguë débute de manière soudaine et se développe en quelques jours ou quelques semaines. La leucémie chronique se développe lentement au fil des mois ou même des années.

La LLC prend naissance dans les cellules souches lymphoïdes anormales et évolue habituellement lentement au fil des mois ou des années. Dans 95 % des cas de LLC, ces cellules souches anormales se transforment en lymphocytes B cancéreux (malins). La LLC est l’un des types les plus courants de leucémie chez l’adulte. Elle est très rare chez l’enfant.

Schéma du développement des cellules sanguines

système lymphatiqueGroupe de tissus et d’organes qui fabriquent et emmagasinent des cellules qui combattent les infections et les maladies.

Le système lymphatique comprend les végétations adénoïdes, les amygdales, la rate, le thymus, les ganglions lymphatiques, les vaisseaux lymphatiques et la moelle osseuse.


Qu’est-ce que la leucémie myéloïde chronique?

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer qui prend naissance dans les cellules souches du sang. Les cellules souches sont des cellules de base qui se transforment en différents types de cellules qui ont des fonctions distinctes. En se développant, les cellules souches du sang deviennent des cellules blastiques (blastes), qui sont des cellules sanguines immatures. Dans le cas de la leucémie, il y a une surproduction de cellules blastiques. Ces cellules blastiques se développent anormalement et ne deviennent pas des cellules sanguines matures. Avec le temps, les cellules blastiques prennent la place des cellules sanguines normales, les empêchant ainsi d’accomplir leurs tâches. Quand on diagnostique une leucémie, ces cellules blastiques peuvent être appelées cellules leucémiques.

Il existe de nombreux types différents de leucémies qui sont d’abord classés selon le genre de cellule souche du sang à partir duquel ils se développent. Les cellules souches sanguines peuvent devenir soit des cellules souches myéloïdes, soit des cellules souches lymphoïdes.

La leucémie myéloïde se développe à partir de cellules souches myéloïdes anormales. Les cellules souches myéloïdes produisent normalement des globules rouges, des granulocytes, des monocytes ou des plaquettes. Les globules rouges transportent l’oxygène vers tous les tissus du corps. Les granulocytes et les monocytes sont des types de globules blancs qui détruisent les bactéries et luttent contre les infections. Les plaquettes forment des caillots dans le sang afin d’arrêter les saignements.

Les types de leucémies sont ensuite subdivisés en fonction de la rapidité à laquelle la maladie se développe et évolue. La leucémie aiguë débute de manière soudaine et se développe en quelques jours ou quelques semaines. La leucémie chronique se développe lentement au fil des mois ou même des années.

La LMC prend naissance dans les cellules souches myéloïdes anormales et évolue lentement. Ces cellules anormales se transforment en granulocytes cancéreux, ou malins. La LMC affecte rarement les enfants et elle est un des types les moins courants de leucémies chez l’adulte. Environ 95 % des adultes atteints d’une LMC ont le chromosome Philadelphie (Ph) dans leurs cellules leucémiques. C’est une anomalie chromosomique acquise, ce qui veut dire qu’elle apparaît à un moment donné après la naissance.


Néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs

Les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs possèdent des caractéristiques des syndromes myélodysplasiques et des néoplasmes myéloprolifératifs. Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) matures saines par la moelle osseuse. Dans le cas des néoplasmes myéloprolifératifs (NMP), le corps fabrique trop (surproduction) d’un ou de plusieurs types de cellules sanguines.

Les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs peuvent se transformer en leucémie aiguë myéloblastique (LAM).

Types de néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs

Voici des types de néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs.

Leucémie myélomonocytaire chronique

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est une maladie caractérisée par la formation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de monocytes (type de globule blanc). Certaines de ces cellules ne se développent pas en globules blancs matures. Les monocytes et les cellules sanguines immatures (blastes) prennent la place des autres cellules dans la moelle osseuse, faisant en sorte qu’il n’y a pas assez de globules rouges et de plaquettes.

La LMMC apparaît habituellement chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Elle affecte davantage l’homme que la femme.

On observe des changements dans certains chromosomes d’environ 20 à 40 % des personnes atteintes de LMMC. La LMMC ressemble à la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais les blastes de la LMMC ne sont pas porteurs du chromosome Philadelphie (Ph) ou de la mutation Bcr-Abl, qui caractérise les blastes de la LMC.

Certaines personnes atteintes de LMMC sont porteuses de changements, ou mutations, dans certains gènes tels que ceux-ci :

  • PDGFR-B et TEL
  • JAK2 (Janus kinase 2)

 

On ne connaît pas la cause de la plupart des cas de LMMC. Recevoir de fortes doses de radiation ou certains agents chimiothérapeutiques comme traitement du cancer peut accroître le risque de LMMC.

L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) divise la LMMC en 2 sous-types fondés sur le nombre de blastes dans le sang et la moelle osseuse.

  • Dans le cas de la LMMC-1, moins de 5 % des cellules dans le sang et moins de 10 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes.
  • Dans le cas de la LMMC-2, de 5 à 19 % des cellules dans le sang et de 10 à 19 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes.

 

Leucémie myéloïde chronique atypique

La leucémie myéloïde chronique atypique (LMCa) est un trouble rare caractérisé par la transformation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de cellules souches sanguines en granulocytes (type de globule blanc). Certains granulocytes ne deviennent pas matures. Les cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les granulocytes prennent graduellement la place des globules rouges et des plaquettes sains dans la moelle osseuse.

La LMCa ressemble à la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais les blastes de la LMCa ne sont pas porteurs du chromosome Philadelphie (Ph) ou de la mutation Bcr-Abl, qui caractérise les blastes de la LMC.

De nombreuses personnes atteintes de LMCa sont porteuses de changements dans certains chromosomes, mais aucun n’est spécifique. La moyenne d’âge lors du diagnostic est de 60 à 70 ans.

Néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, inclassable

Le néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, inclassable (SMD/NMP-I) est un trouble très rare caractérisé par la transformation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de cellules souches en cellules sanguines (globules rouges, globules blancs, plaquettes). Certaines cellules sanguines ne deviennent pas matures. Les cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les cellules anormales, appelées cellules du SMD/NMP-I, prennent graduellement la place des cellules sanguines saines dans la moelle osseuse.

Certaines personnes atteintes du SMD/NMP-I sont porteuses de la mutation du gène JAK2, qu’on observe également dans les néoplasmes myéloprolifératifs.

Symptômes

Il est possible que les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs ne causent aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les symptômes apparaissent au fur et à mesure que les cellules anormales s’accumulent dans le sang et la moelle osseuse.

Consultez votre médecin si vous éprouvez ces symptômes :

  • fièvre
  • infections fréquentes
  • faiblesse
  • fatigue
  • essoufflement
  • tendance aux ecchymoses ou aux saignements
  • pâleur
  • sueurs nocturnes
  • sensation de plénitude ou malaise à l’abdomen si le foie ou la rate est enflé
  • perte de poids

Diagnostic

Le processus diagnostique des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante laisse croire à un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif ou d’autres problèmes de santé.

On a recours aux tests suivants pour exclure ou diagnostiquer les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • analyses biochimiques sanguines pour vérifier jusqu’à quel point certains organes fonctionnent
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou non si vous avez un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif
  • tests cytogénétiques pour vérifier certains changements dans les chromosomes de cellules prélevées dans le sang ou la moelle osseuse
  • hybridation in situ en fluorescence (FISH) pour détecter des changements spécifiques dans les chromosomes et certaines anomalies qui sont  trop petites pour être détectées par test cytogénétique standard

Traitements

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Le but du traitement des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs est de soulager les symptômes, de ralentir ou d’interrompre l’évolution de la maladie et d’améliorer la qualité de vie. On peut vous proposer une association de différents traitements.

Il est possible qu’on traite les personnes atteintes d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif avec différents médicaments. Pour avoir plus de renseignements sur certains médicaments,

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. Les médicaments administrés dépendent du type de néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

Les agents chimiothérapeutiques les plus souvent employés pour traiter la LMMC sont la cytarabine (Cytosar, Ara-C), l’étoposide (Vepesid, VP-16) et l’hydroxyurée (Hydrea). D’autres agents chimiothérapeutiques peuvent être administrés dont le topotécan (Hycamtin), l’idarubicine (Idamycin) et la fludarabine (Fludara).

L’hydroxyurée (Hydrea) est un agent chimiothérapeutique qu’on peut administrer pour traiter la LMCa.

Il est possible d’employer d’autres médicaments pour traiter les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs dont la 5-azacytidine (Vidaza) et la décitabine (Dacogen). Le ruxolitinib (Jakavi) peut être administré s’il y a une mutation dans le gène JAK2.

Traitement ciblé

Lors du traitement ciblé, on se sert de médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules participent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

L’imatinib (Gleevec) est un médicament ciblé qu’on peut administrer pour traiter certaines personnes atteintes de LMMC ou d’un SMD/NMP-I.

Traitement de soutien

On administre un traitement de soutien pour soulager les symptômes et atténuer les problèmes causés par un nombre anormal de cellules sanguines ou par le traitement d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

On peut faire des transfusions pour remédier à un nombre peu élevé de globules rouges ou de plaquettes.

On peut administrer des antibiotiques pour prévenir ou traiter les infections.

Les facteurs de croissance sont des substances qui régulent la croissance, la division et la survie des cellules. Ils aident à ramener le nombre de cellules sanguines à la normale. Le filgrastim (Neupogen) est un type de facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF). On peut l’administrer pour aider la moelle osseuse à fabriquer des globules blancs, ce qui est susceptible de réduire le risque d’infection.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option de traitement pour certaines personnes atteintes de LMMC.

Suivi

Le suivi après le traitement d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

Néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs

Les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs possèdent des caractéristiques des syndromes myélodysplasiques et des néoplasmes myéloprolifératifs. Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) matures saines par la moelle osseuse. Dans le cas des néoplasmes myéloprolifératifs (NMP), le corps fabrique trop (surproduction) d’un ou de plusieurs types de cellules sanguines.

Les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs peuvent se transformer en leucémie aiguë myéloblastique (LAM).

Types de néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs

Voici des types de néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs.

Leucémie myélomonocytaire chronique

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est une maladie caractérisée par la formation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de monocytes (type de globule blanc). Certaines de ces cellules ne se développent pas en globules blancs matures. Les monocytes et les cellules sanguines immatures (blastes) prennent la place des autres cellules dans la moelle osseuse, faisant en sorte qu’il n’y a pas assez de globules rouges et de plaquettes.

La LMMC apparaît habituellement chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Elle affecte davantage l’homme que la femme.

On observe des changements dans certains chromosomes d’environ 20 à 40 % des personnes atteintes de LMMC. La LMMC ressemble à la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais les blastes de la LMMC ne sont pas porteurs du chromosome Philadelphie (Ph) ou de la mutation Bcr-Abl, qui caractérise les blastes de la LMC.

Certaines personnes atteintes de LMMC sont porteuses de changements, ou mutations, dans certains gènes tels que ceux-ci :

  • PDGFR-B et TEL
  • JAK2 (Janus kinase 2)

 

On ne connaît pas la cause de la plupart des cas de LMMC. Recevoir de fortes doses de radiation ou certains agents chimiothérapeutiques comme traitement du cancer peut accroître le risque de LMMC.

L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) divise la LMMC en 2 sous-types fondés sur le nombre de blastes dans le sang et la moelle osseuse.

  • Dans le cas de la LMMC-1, moins de 5 % des cellules dans le sang et moins de 10 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes.
  • Dans le cas de la LMMC-2, de 5 à 19 % des cellules dans le sang et de 10 à 19 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes.

 

Leucémie myéloïde chronique atypique

La leucémie myéloïde chronique atypique (LMCa) est un trouble rare caractérisé par la transformation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de cellules souches sanguines en granulocytes (type de globule blanc). Certains granulocytes ne deviennent pas matures. Les cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les granulocytes prennent graduellement la place des globules rouges et des plaquettes sains dans la moelle osseuse.

La LMCa ressemble à la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais les blastes de la LMCa ne sont pas porteurs du chromosome Philadelphie (Ph) ou de la mutation Bcr-Abl, qui caractérise les blastes de la LMC.

De nombreuses personnes atteintes de LMCa sont porteuses de changements dans certains chromosomes, mais aucun n’est spécifique. La moyenne d’âge lors du diagnostic est de 60 à 70 ans.

Néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, inclassable

Le néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, inclassable (SMD/NMP-I) est un trouble très rare caractérisé par la transformation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de cellules souches en cellules sanguines (globules rouges, globules blancs, plaquettes). Certaines cellules sanguines ne deviennent pas matures. Les cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les cellules anormales, appelées cellules du SMD/NMP-I, prennent graduellement la place des cellules sanguines saines dans la moelle osseuse.

Certaines personnes atteintes du SMD/NMP-I sont porteuses de la mutation du gène JAK2, qu’on observe également dans les néoplasmes myéloprolifératifs.

Symptômes

Il est possible que les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs ne causent aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les symptômes apparaissent au fur et à mesure que les cellules anormales s’accumulent dans le sang et la moelle osseuse.

Consultez votre médecin si vous éprouvez ces symptômes :

  • fièvre
  • infections fréquentes
  • faiblesse
  • fatigue
  • essoufflement
  • tendance aux ecchymoses ou aux saignements
  • pâleur
  • sueurs nocturnes
  • sensation de plénitude ou malaise à l’abdomen si le foie ou la rate est enflé
  • perte de poids

Diagnostic

Le processus diagnostique des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante laisse croire à un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif ou d’autres problèmes de santé.

On a recours aux tests suivants pour exclure ou diagnostiquer les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • analyses biochimiques sanguines pour vérifier jusqu’à quel point certains organes fonctionnent
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou non si vous avez un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif
  • tests cytogénétiques pour vérifier certains changements dans les chromosomes de cellules prélevées dans le sang ou la moelle osseuse
  • hybridation in situ en fluorescence (FISH) pour détecter des changements spécifiques dans les chromosomes et certaines anomalies qui sont  trop petites pour être détectées par test cytogénétique standard

Traitements

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Le but du traitement des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs est de soulager les symptômes, de ralentir ou d’interrompre l’évolution de la maladie et d’améliorer la qualité de vie. On peut vous proposer une association de différents traitements.

Il est possible qu’on traite les personnes atteintes d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif avec différents médicaments.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. Les médicaments administrés dépendent du type de néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

Les agents chimiothérapeutiques les plus souvent employés pour traiter la LMMC sont la cytarabine (Cytosar, Ara-C), l’étoposide (Vepesid, VP-16) et l’hydroxyurée (Hydrea). D’autres agents chimiothérapeutiques peuvent être administrés dont le topotécan (Hycamtin), l’idarubicine (Idamycin) et la fludarabine (Fludara).

L’hydroxyurée (Hydrea) est un agent chimiothérapeutique qu’on peut administrer pour traiter la LMCa.

Il est possible d’employer d’autres médicaments pour traiter les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs dont la 5-azacytidine (Vidaza) et la décitabine (Dacogen). Le ruxolitinib (Jakavi) peut être administré s’il y a une mutation dans le gène JAK2.

Traitement ciblé

Lors du traitement ciblé, on se sert de médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules participent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

L’imatinib (Gleevec) est un médicament ciblé qu’on peut administrer pour traiter certaines personnes atteintes de LMMC ou d’un SMD/NMP-I.

Traitement de soutien

On administre un traitement de soutien pour soulager les symptômes et atténuer les problèmes causés par un nombre anormal de cellules sanguines ou par le traitement d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

On peut faire des transfusions pour remédier à un nombre peu élevé de globules rouges ou de plaquettes.

On peut administrer des antibiotiques pour prévenir ou traiter les infections.

Les facteurs de croissance sont des substances qui régulent la croissance, la division et la survie des cellules. Ils aident à ramener le nombre de cellules sanguines à la normale. Le filgrastim (Neupogen) est un type de facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF). On peut l’administrer pour aider la moelle osseuse à fabriquer des globules blancs, ce qui est susceptible de réduire le risque d’infection.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option de traitement pour certaines personnes atteintes de LMMC.

Suivi

Le suivi après le traitement d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

Leucémie prolymphocytaire

La leucémie prolymphocytaire (LPL) est une leucémie lymphoïde rare. Tout comme la leucémie, la LPL affecte le sang, la moelle osseuse et la rate. La LPL ressemble également au lymphome puisqu’elle prend naissance dans les lymphocytes. On la considère également comme un syndrome lymphoprolifératif, ce qui signifie que la moelle osseuse fabrique une grande quantité de lymphocytes.

Dans le cas de la LPL, les lymphocytes anormaux sont de grosses cellules immatures appelées prolymphocytes. On ne les observe habituellement pas dans le sang. Il arrive parfois que la leucémie lymphoïde chronique (LLC) se transforme et ressemble à une LPL. On pose un diagnostic de LPL quand au moins 55 % des cellules du sang sont des prolymphocytes.

La LPL apparaît souvent chez les personnes âgées, habituellement entre 65 et 70 ans. Elle affecte un peu plus l’homme que la femme.

Types

La LPL se divise en 2 types fondés sur le type de lymphocyte dans lequel elle prend naissance.

La leucémie prolymphocytaire à cellules B (LPL-B) représente environ 80 % des LPL.

La leucémie prolymphocytaire à cellules T (LPL-T) évolue habituellement plus rapidement, donc est plus agressive, que la LPL-B.

Symptômes

Une personne atteinte de LPL a généralement :

  • une rate ou un foie plus gros que la normale;
  • un nombre très élevé de globules blancs;
  • un nombre peu élevé de globules rouges (anémie);
  • un nombre peu élevé de plaquettes (thrombocytopénie);
  • des symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée).

 

Traitements

On peut vous proposer les traitements suivants pour une LPL.

Observation vigilante

On peut proposer l’observation vigilante, aussi appelée surveillance active,  pour la LPL. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’une LPL et commence le traitement quand des symptômes apparaissent ou s’il y a des signes que la maladie évolue plus rapidement.

Chimiothérapie

On peut avoir recours entre autres aux associations d’agents chimiothérapeutiques suivantes pour traiter la LPL :

  • CVP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • CHOP – cyclophosphamide, doxorubicine (Adriamycin), vincristine et prednisone

 

On administre parfois d’autres agents chimiothérapeutiques pour traiter la LPL dont ceux-ci :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)

 

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Les médicaments ciblés qui suivent peuvent être administrés seuls ou associés à une chimiothérapie pour traiter une LPL qui ne réagit plus à la chimiothérapie :

  • rituximab (Rituxan) pour la LPL-B
  • alemtuzumab (Campath) pour la LPL-T

 

Chirurgie

On peut proposer une chirurgie pour enlever la rate (splénectomie) comme traitement de la LPL. Elle permet d’accroître le nombre de globules rouges ou de plaquettes. On y a aussi recours pour soulager l’inconfort quand une rate plus grosse que la normale exerce une pression sur d’autres organes.

Radiothérapie

Quand la splénectomie n’est pas une option, on peut administrer une radiothérapie externe à la rate pour traiter la LPL.

Lymphome à cellules du manteau

Le lymphome à cellules du manteau est un lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes B. Il prend naissance dans le bord externe d’un ganglion lymphatique appelé zone du manteau. Le lymphome à cellules du manteau affecte plus souvent l’homme que la femme. On le diagnostique habituellement au début de la soixantaine.

En général, le lymphome à cellules du manteau est diagnostiqué au stade 3 ou 4. Il s’est souvent propagé à d’autres ganglions lymphatiques, à la moelle osseuse, à la rate et au foie. On l’observe parfois le long du tube digestif (tractus gastro-intestinal). Dans ce cas-là, on peut parler de polypose lymphomateuse.

Le lymphome à cellules du manteau peut évoluer lentement (indolent), mais il existe également des variantes qui évoluent rapidement (agressives) appelées variante blastoïde et variante polymorphe.

Traitements

Le traitement principal du lymphome à cellules du manteau est la chimiothérapie. On peut avoir recours à d’autres traitements comme le traitement ciblé, la thérapie biologique, la radiothérapie et la greffe de cellules souches.

Chimiothérapie

On a fréquemment recours à la chimiothérapie pour traiter le lymphome à cellules du manteau. On associe habituellement des agents chimiothérapeutiques auxquels on ajoute parfois un médicament ciblé. Les associations chimiothérapeutiques suivantes peuvent être employées :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • R-CHOP – CHOP avec rituximab (Rituxan)
  • CVP – cyclophosphamide, vincristine et prednisone
  • R-CVP – CVP avec rituximab
  • hyper-CVAD – cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, dexaméthasone (Decadron, Dexasone), méthotrexate et cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • R-hyper-CVAD – hyper-CVAD avec rituximab
  • EPOCH – étoposide (Vepesid), vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide et prednisone

 

On peut avoir recours aux médicaments suivants si le lymphome à cellules du manteau ne réagit pas au traitement, s’il évolue en cours de traitement ou s’il réapparaît après le traitement (récidive). On peut en administrer un seul ou les associer à d’autres ou à un médicament ciblé :

  • bendamustine (Treanda)
  • cladribine (Leustatin)
  • fludarabine (Fludara)

 

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est un médicament ciblé auquel on a fréquemment recours seul ou associé à une chimiothérapie pour traiter le lymphome à cellules du manteau.

Le bortézomib (Velcade), l’ibrutinib (Imbruvica) et l’acalabrutinib (Calquence) sont des médicaments ciblés qu’on administre parfois pour traiter un lymphome à cellules du manteau qui réapparaît après avoir été traité ou qui cesse de réagir au traitement.

Immunothérapie

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer. Le lénalidomide (Revlimid) est le médicament biologique qu’on peut administrer pour un lymphome à cellules du manteau qui réapparaît après avoir été traité ou qui cesse de réagir au traitement.

Radiothérapie

On a parfois recours à la radiothérapie externe pour traiter le lymphome à cellules du manteau. On peut l’administrer aux régions ganglionnaires affectées lorsque la maladie est précoce ou pour soulager les symptômes (traitement palliatif).

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option pour certaines personnes qui en sont à leur première rémission. On peut aussi y avoir recours pour traiter un lymphome à cellules du manteau qui réapparaît après avoir été traité ou qui cesse de réagir au traitement.

Les personnes atteintes d’un lymphome à cellules du manteau qui ne peuvent pas recevoir de greffe de cellules souches, ou celles dont le cancer réapparaît après une greffe de cellules souches, peuvent recevoir un traitement ciblé, une thérapie biologique ou un autre protocole de chimiothérapie.

Leucémie lymphoïde chronique/lymphome à petits lymphocytes

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) et le lymphome à petits lymphocytes (LPL) sont souvent considérés comme des versions différentes de la même maladie puisqu’ils sont très semblables. Ils prennent tous les deux naissance dans les lymphocytes B, peuvent évoluer lentement (indolents) et affectent habituellement les personnes âgées. Ces deux maladies diffèrent par l’emplacement où se trouvent les cellules du lymphome. Dans le cas de la LLC, on observe surtout les cellules du lymphome dans le sang et la moelle osseuse. Pour ce qui est du LPL, les cellules du lymphome sont surtout dans les ganglions lymphatiques et la rate.

Il arrive parfois que la LLC et le LPL se changent en un type de LNH qui évolue rapidement (agressif) : quand c’est le cas, on parle de syndrome de Richter ou de transformation de Richter. Dans de rares cas, la LLC et le LPL peuvent se transformer en leucémie prolymphocytaire B (LPL-B).

Symptômes

De nombreuses personnes atteintes d’une LLC ou d’un LPL n’éprouvent pas de symptômes qui causent des problèmes. Il arrive parfois que le nombre de globules rouges soit bas (anémie) tout comme le nombre de plaquettes (thrombocytopénie) parce que leur système immunitaire commence à détruire certaines de ces cellules. Il est possible que la rate et le foie soient plus gros que la normale et que les cellules de la leucémie ou du lymphome se soient propagées à des organes ou à des tissus autres que les ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires).

Traitements

Les traitements de la LLC et du LPL dépendent de la présence de symptômes ou de l’évolution de la maladie. On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements qui suivent.

Observation vigilante

On peut proposer l’observation vigilante, ou surveillance active, à de nombreuses personnes atteintes d’une LLC ou d’un LPL qui n’ont ni symptômes ni problèmes. L’équipe de soins surveille attentivement la personne et commence à la traiter lorsque des symptômes apparaissent ou qu’il y a des signes que la maladie évolue.

Chimiothérapie

La chimiothérapie peut être une option de traitement pour la LLC ou le LPL.

On traite souvent la LLC et le LPL avec l’une des associations d’agents chimiothérapeutiques qui suit :

  • CVP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • FC – fludarabine et cyclophosphamide

 

On peut administrer seuls les agents chimiothérapeutiques suivants :

  • chlorambucil (Leukeran)
  • fludarabine (Fludara)
  • bendamustine (Treanda)

 

On peut avoir recours à la bendamustine si la LLC ou le LPL réapparaît (récidive).

Des stéroïdes, comme la prednisone ou la dexaméthasone (Decadron, Dexasone), peuvent être administrés seuls pour traiter des complications immunitaires comme l’anémie hémolytique auto-immune et une baisse du nombre de plaquettes qui apparaissent chez certaines personnes atteintes d’une LLC ou d’un LPL.

Radiothérapie

La radiothérapie externe peut être une option de traitement de la LLC et du LPL. On peut l’administrer aux parties du corps qui contiennent des cellules du lymphome, comme certains groupes de ganglions lymphatiques ou la rate. On y a recours pour maîtriser les symptômes qui apparaissent quand les ganglions lymphatiques ou la rate deviennent plus gros que la normale. On peut aussi administrer une radiothérapie en plus d’une chimiothérapie.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est le médicament ciblé le plus souvent administré pour traiter le LNH. On l’associe souvent à une chimiothérapie pour traiter la LLC et le LPL.

On peut proposer d’autres médicaments ciblés aux personnes atteintes d’une LLC ou d’un LPL comme l’alemtuzumab (Campath), l’ibrutinib (Imbruvica), l’obinutuzumab (Gazyva) et l’ofatumumab (Arzerra).

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option pour certaines jeunes personnes qui sont atteintes d’une LLC ou d’un LPL qui ne réagit plus au traitement (maladie réfractaire).

Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est un type rare de lymphome à lymphocytes T. Le LAGC peut se manifester à n’importe quel âge, mais il le fait le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes. Il affecte plus l’homme que la femme.

Il arrive rarement que le LAGC prenne naissance dans le tissu cicatriciel entourant un implant mammaire. C’est ce qu’on appelle un LAGC associé aux implants mammaires (LAGC-AIM). D’après des recherches récentes, le risque est plus élevé chez les femmes dont les implants sont texturés plutôt que lisses. Des organismes de santé du monde entier recueillent encore plus de données sur le nombre de femmes qui reçoivent un diagnostic de LAGC-AIM.

On classe les LAGC en fonction de la présence d’un certain changement génétique dans les cellules du lymphome. Ce changement génétique engendre la surproduction d’une protéine appelée kinase du lymphome anaplasique, ou ALK1. Les cellules du lymphome affectées par ce changement génétique présentent à leur surface un marqueur appelé antigène CD30, aussi connu sous le nom d’antigène Ki-1. Si le changement génétique ALK1 est présent, on dit que le LAGC est ALK positif. Si ce changement génétique est absent, on dit que le LAGC est ALK négatif.

L’âge moyen auquel les personnes reçoivent un diagnostic de LAGC ALK positif est de 34 ans. L’âge moyen de celles qui reçoivent un diagnostic de LAGC ALK négatif est de 54 ans. Le LAGC ALK positif a tendance à évoluer rapidement (agressif). Il réagit habituellement bien à la chimiothérapie et engendre une meilleure issue que le LAGC ALK négatif.

Le LAGC est divisé en 2 types fondés sur l’emplacement des cellules du lymphome dans le corps.

LAGC cutané primitif

Le LAGC cutané primitif prend naissance dans la peau. On observe les cellules du lymphome seulement dans la peau, et il n’y a habituellement qu’une masse ou tumeur ou quelques-unes. On l’associe à une affection cutanée non cancéreuse et rare appelée papulose lymphomatoïde, qui peut évoluer en certains types de LNH, dont le LAGC. Le LAGC cutané primitif peut se propager aux ganglions lymphatiques voisins, mais il est moins agressif que le LAGC primitif systémique.  

On traite le LAGC cutané primitif de la même façon que le lymphome T cutané.

LAGC primitif systémique

Le LAGC primitif systémique affecte habituellement les ganglions lymphatiques. Il peut aussi apparaître dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires) dont les poumons, le foie, la moelle osseuse, les os, la peau et les tissus mous.

Symptômes

Dans la plupart des cas, la maladie est avancée quand on diagnostique le LAGC primitif systémique. La personne éprouve habituellement des symptômes B, qui sont une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes intenses et une perte de poids inexpliquée.

Traitements

On peut traiter avec succès de nombreuses personnes atteintes d’un LAGC primitif systémique même s’il est à un stade avancé. Le traitement varie légèrement en fonction de l’étendue du LAGC.

On a recours à la chimiothérapie pour traiter le LAGC primitif systémique. L’association chimiothérapeutique la plus souvent administrée est le protocole CHOP, constitué de cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), de doxorubicine (Adriamycin), de vincristine (Oncovin) et de prednisone.

On a parfois recours à la radiothérapie pour traiter le LAGC. On peut administrer une radiothérapie externe quand les cellules du lymphome ne sont présentes que dans un groupe de ganglions lymphatiques.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le brentuximab védotine (Adcetris) est le médicament ciblé qu’on peut administrer pour traiter le LAGC systémique qui réapparaît (récidive) ou qui ne réagit pas au protocole CHOP ou à une autre association d’agents chimiothérapeutiques.

On pourrait proposer une greffe de cellules souches si le LAGC primitif systémique réapparaît après d’autres traitements.

Traitements du lymphome anaplasique à grandes cellules chez l’enfant

En présence d’un lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) chez l’enfant (infantile), on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. L’équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de la santé de votre enfant et de renseignements spécifiques sur le lymphome. Les traitements se basent souvent sur le stade du cancer.

Traitements du lymphome anaplasique à grandes cellules infantile récemment diagnostiqué

Le traitement principal du LAGC infantile récemment diagnostiqué est la chimiothérapie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal du LAGC infantile. La plupart des enfants reçoivent une chimiothérapie pendant 3 à 5 mois, mais dans certains centres de traitement, on peut l’administrer plus longtemps.

Les agents chimiothérapeutiques sont administrés selon différentes associations en fonction des différents plans de traitement (protocoles). Les agents chimiothérapeutiques suivants sont les plus couramment associés pour le LAGC chez l’enfant :

  • doxorubicine (Adriamycin)
  • cyclophosphamide (Procytox)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone
  • méthotrexate
  • mercaptopurine (Purinethol)
  • cytarabine (Cytosar)
  • dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • ifosfamide (Ifex)
  • leucovorine (acide folinique)
  • hydrocortisone
  • vinblastine
  • daunorubicine (Cerubidine, daunomycine)
  • asparaginase (Kidrolase)
  • thioguanine (Lanvis)

 

Une chimiothérapie intrathécale peut être administrée pour empêcher le LAGC de se propager au cerveau et à la moelle épinière, soit le système nerveux central (SNC), ou pour traiter un LAGC qui s’est propagé au SNC. Cela signifie que les médicaments sont administrés directement dans le liquide céphalorachidien (LCR) autour du cerveau et de la moelle épinière. La chimiothérapie intrathécale peut être constituée de 1 à 3 des agents chimiothérapeutiques suivants :

  • méthotrexate
  • cytarabine
  • hydrocortisone

 

Traitements du lymphome anaplasique à grandes cellules cutané

Il arrive que le LAGC infantile apparaisse seulement sur la peau. On parle alors de LAGC cutané. Le traitement peut comporter une chirurgie, une radiothérapie, ou les deux. On administre parfois aussi une chimiothérapie à base de faibles doses de méthotrexate.

Traitements du lymphome anaplasique à grandes cellules infantile qui récidive

Les traitements d’un LAGC infantile qui récidive, ou rechute, peuvent comporter une chimiothérapie plus intensive, un traitement ciblé ou une greffe allogénique ou autologue de cellules souches.

On peut administrer les agents et associations chimiothérapeutiques suivants pour traiter la récidive de LAGC chez l’enfant :

  • ifosfamide, carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) et étoposide
  • vinblastine
  • crizotinib (Xalkori)
  • céritinib (Zykadia)
  • brentuximab védotine (Adcetris)

Lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt est un type de lymphome non hodgkinien (LNH) à cellules B matures. Le lymphome de Burkitt apparaît le plus souvent chez les enfants ou les jeunes adultes et rarement chez les adultes plus âgés. Il affecte davantage les garçons. Le virus d’Epstein-Barr (VEB) est un facteur de risque connu, et la plupart des personnes qui reçoivent un diagnostic de lymphome de Burkitt sont infectées par ce virus.

Le lymphome de Burkitt est un type de LNH qui évolue très rapidement (agressif). Il a tendance à apparaître dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires) et se propage souvent à l’encéphale ou à la moelle épinière (système nerveux central).

Le lymphome de Burkitt peut affecter la moelle osseuse de telle sorte qu’elle ne fonctionne plus normalement. Les cellules blastiques ne mûrissent donc pas correctement, et ces cellules sanguines immatures anormales, appelées cellules du lymphome de Burkitt, se retrouvent dans la circulation sanguine. Si plus de 25 % des cellules présentes dans la moelle osseuse sont des cellules du lymphome de Burkitt, les médecins peuvent le classer comme une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), une L3 ou une leucémie de Burkitt.

Il existe également un lymphome de type Burkitt. Quand on observe les cellules du lymphome de type Burkitt au microscope, elles diffèrent un peu des cellules du lymphome de Burkitt. Elles possèdent également des caractéristiques des cellules du lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). Le lymphome de type Burkitt est classé parmi les lymphomes de Burkitt.

Sous-types de lymphome de Burkitt

Il y a 3 sous-types de lymphome de Burkitt.

Le lymphome de Burkitt endémique est aussi appelé lymphome de Burkitt africain puisqu’il se manifeste surtout en Afrique. On l’associe presque toujours à l’infection au virus d’Epstein-Barr. Il a l’habitude d’apparaître d’abord sous la forme d’une tumeur à la mâchoire ou dans un autre os du visage.

Le lymphome de Burkitt sporadique est aussi appelé lymphome de Burkitt non africain ou non endémique. C’est le type le plus courant de lymphome de Burkitt en Amérique du Nord et en Europe. On l’associe parfois au virus d’Epstein-Barr, mais de nombreuses personnes atteintes du lymphome de Burkitt sporadique ne sont pas infectées par ce virus. Ce type de LNH prend habituellement naissance sous forme de tumeur dans l’abdomen, mais il peut aussi le faire dans les ovaires, les testicules, les reins ou d’autres organes. Il est possible qu’il se propage au SNC.

Le lymphome de Burkitt lié à une immunodéficience a tendance à se manifester chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, généralement celles qui sont atteintes d’une infection au VIH. On ne l’associe habituellement pas au virus d’Epstein-Barr. Le nombre de cas de lymphome de Burkitt lié à une immunodéficience semble diminuer puisqu’on a recours au traitement antirétroviral pour traiter le VIH. 

Traitements

La chimiothérapie est le traitement principal du lymphome de Burkitt.  On peut aussi administrer un traitement ciblé ainsi qu’une prophylaxie du SNC.

Chimiothérapie

On peut avoir recours aux associations d’agents chimiothérapeutiques suivantes pour traiter le lymphome de Burkitt :

  • CODOX-M – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin), doxorubicine (Adriamycin) et méthotrexate à forte dose
  • CODOX-M/IVAC (protocole Magrath) – CODOX-M et IVAC, qui est constitué d’ifosfamide (Ifex), d’étoposide (Vepesid) et de cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • hyper-CVAD – cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, dexaméthasone (Decadron, Dexasone), méthotrexate et cytarabine
  • EPOCH – étoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide et doxorubicine

 

Le syndrome de lyse tumorale (SLT) est un ensemble d’effets secondaires qui se manifestent quand un grand nombre de cellules du lymphome sont détruites dans une courte période. Il apparaît souvent quand on administre une chimiothérapie pour un lymphome de Burkitt, alors l’équipe de soins prend les mesures nécessaires pour prévenir le SLT avant la chimiothérapie. Apprenez-en davantage sur le syndrome de lyse tumorale.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est le médicament ciblé le plus souvent administré pour traiter le lymphome de Burkitt. On peut l’ajouter à l’une des associations chimiothérapeutiques mentionnées ci-dessus.

Prophylaxie du système nerveux central

On fait une prophylaxie du SNC pour essayer d’empêcher les cellules du lymphome de pénétrer le tissu qui recouvre l’encéphale et la moelle épinière.

On a recours au méthotrexate et à la cytarabine pour la prophylaxie du SNC. On les administre par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire qu’on les injecte dans le liquide céphalorachidien (LCR).

On administre également de fortes doses de méthotrexate pour la prophylaxie du SNC. On l’administre par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse).

Traitements du lymphome de Burkitt chez l’enfant

En présence d’un lymphome de Burkitt chez l’enfant (infantile), on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. L’équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de la santé de votre enfant et de renseignements spécifiques sur le lymphome. Les traitements se basent souvent sur le stade ou la catégorie de risque du cancer.

Traitements du lymphome de Burkitt infantile récemment diagnostiqué

La chimiothérapie est le traitement principal du lymphome de Burkitt infantile récemment diagnostiqué. On peut faire une chirurgie avant la chimiothérapie pour enlever une tumeur qui se trouve dans une seule région du corps, comme l’abdomen.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal du lymphome de Burkitt infantile. La durée de la chimiothérapie dépend du stade et de la catégorie de risque du cancer ainsi que du plan de traitement (protocole). On peut administrer la chimiothérapie pendant 9 semaines à 6 mois pour un lymphome de Burkitt de stade 1 ou 2 et pendant 6 à 8 mois pour un lymphome de Burkitt de stade 3 ou 4. La durée du traitement peut varier selon la réaction de votre enfant au traitement et sa tolérance aux effets secondaires du traitement.

Les agents chimiothérapeutiques sont administrés selon différentes associations en fonction des différents plans de traitement. Les agents chimiothérapeutiques suivants sont les plus couramment associés pour le lymphome de Burkitt chez l’enfant :

  • cyclophosphamide (Procytox)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone
  • cytarabine (Cytosar)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • méthotrexate
  • prednisolone
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • hydrocortisone
  • dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
  • daunorubicine (Cerubidine, daunomycine)
  • asparaginase (Kidrolase)
  • mercaptopurine (Purinethol)
  • thioguanine (Lanvis)

 

Une chimiothérapie intrathécale peut être administrée pour empêcher le lymphome de Burkitt de se propager au cerveau et à la moelle épinière, soit le système nerveux central (SNC), ou pour traiter un lymphome de Burkitt qui s’est propagé au SNC. Cela signifie que les médicaments sont administrés directement dans le liquide céphalorachidien (LCR) autour du cerveau et de la moelle épinière. La chimiothérapie intrathécale peut être constituée de 1 à 3 des agents chimiothérapeutiques suivants :

  • méthotrexate
  • hydrocortisone
  • cytarabine

 

Traitement ciblé

On peut associer un traitement ciblé à base de rituximab (Rituxan) à une chimiothérapie pour traiter les enfants atteints d’un lymphome de Burkitt.

Traitements du lymphome de Burkitt infantile qui récidive

Les traitements d’un lymphome de Burkitt infantile qui récidive, ou rechute, peuvent comporter une chimiothérapie plus intensive, avec ou sans traitement ciblé (comme le rituximab), et une greffe allogénique ou autologue de cellules souches. On peut administrer une immunothérapie à base d’inhibiteurs du point de contrôle immunitaire ou une thérapie par lymphocytes T à CAR en essai clinique comme traitement du lymphome de Burkitt infantile qui récidive.

On peut administrer entre autres l’association chimiothérapeutique suivante pour traiter la récidive de lymphome de Burkitt chez l’enfant :

  • ifosfamide (Ifex), carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ), étoposide et rituximab

Lymphome de la zone marginale ganglionnaire

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes B qui évolue lentement (indolent). Il peut se transformer en un type de LNH qui évolue rapidement (agressif).

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire n’atteint habituellement que les ganglions lymphatiques. Dans de rares cas, il peut apparaître dans d’autres organes situés à l’extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extraganglionnaire). Il se développe parfois dans la rate ou la moelle osseuse.

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire est plus fréquent chez les aînés. Les personnes qui en sont atteintes reçoivent habituellement leur diagnostic à 60 ans ou plus. Il affecte davantage la femme que l’homme. Dans plus de 70 % des cas, la maladie est de stade 3 ou 4 lors du diagnostic.

Symptômes

La plupart des personnes atteintes d’un lymphome de la zone marginale ganglionnaire n’éprouvent pas de symptômes. Certaines ont des symptômes B, c’est-à-dire une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes importantes et une perte de poids inexpliquée.

Traitements

Les experts ne savent pas vraiment quel est le meilleur traitement du lymphome de la zone marginale ganglionnaire. On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements qui suivent.

Observation vigilante

On peut proposer l’observation vigilante, aussi appelée surveillance active, pour le lymphome de la zone marginale ganglionnaire puisqu’il se développe lentement et n’a peut-être pas besoin d’être traité immédiatement. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’un lymphome de la zone marginale ganglionnaire et commence le traitement quand des symptômes apparaissent ou s’il y a des signes que la maladie évolue plus rapidement.

Chimiothérapie

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire réagit habituellement bien à la chimiothérapie. On peut administrer un seul agent chimiothérapeutique ou en associer. On y ajoute souvent un médicament ciblé.

Les médicaments suivants peuvent être administrés seuls :

  • fludarabine (Fludara)
  • bendamustine (Treanda)

 

On peut avoir recours aux associations chimiothérapeutiques qui suivent :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • R-CHOP – CHOP avec rituximab (Rituxan)
  • CVP – cyclophosphamide, vincristine et prednisone
  • R-CVP – CVP avec rituximab
  • BR – bendamustine et rituximab

 

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est un médicament ciblé auquel on a fréquemment recours seul ou associé à une chimiothérapie pour traiter le lymphome de la zone marginale ganglionnaire.

L’ibritumomab (Zevalin) est un type de radioimmunothérapie, qui fixe une matière radioactive au médicament ciblé. Le médicament ciblé se fixe aux cellules du lymphome, faisant en sorte que la radiation est administrée directement à ces cellules, ce qui peut signifier moins d’effets secondaires ou des effets secondaires moins graves.

Immunothérapie

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer. On peut administrer de l’interféron alpha (Intron A, Wellferon) aux personnes atteintes d’un lymphome de la zone marginale ganglionnaire qui sont également infectées par le virus de l’hépatite C (VHC). On peut administrer seulement l’interféron alpha ou l’associer à un médicament appelé ribavirine, qui sert à traiter les infections virales comme celle au VHC.

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie externe aux ganglions lymphatiques pour traiter un lymphome de la zone marginale ganglionnaire qui est précoce (stade 1 ou 2). On y a recours quand ce type de lymphome n’affecte que 1 ou 2 régions ganglionnaires.

Lymphome de la zone marginale splénique

Le lymphome de la zone marginale splénique (LZMS) est un lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes B qui évolue lentement (indolent). Il apparaît habituellement dans la rate, la moelle osseuse et le sang. Il affecte parfois les ganglions lymphatiques de l’abdomen, mais dans la plupart des cas, le LZMS n’atteint pas les ganglions lymphatiques.

Le LZMS est associé à des infections virales, en particulier au virus de l’hépatite C (VHC) et à l’herpès-virus lié au sarcome de Kaposi (HVSK). Il affecte généralement les aînés, le plus souvent des hommes âgés. Le LZMS apparaît rarement avant 50 ans. L’âge moyen lors du diagnostic varie entre 65 et 70 ans. Chez la plupart des personnes, la maladie est de stade avancé (stade IV) quand on la diagnostique.

Le LZMS peut se transformer en un type de LNH qui évolue rapidement (agressif), mais ce n’est pas très fréquent.

Symptômes

Les personnes atteintes d’un LZMS ont souvent :

  • une rate plus grosse que la normale;
  • un nombre peu élevé de globules rouges (anémie);
  • un nombre peu élevé de plaquettes (thrombocytopénie);
  • un foie plus gros que la normale (dans certains cas).

 

Traitements

Les options de traitement du LZMS sont les suivantes.

Observation vigilante

L’observation vigilante, aussi appelée surveillance active, peut être une option puisque le LZMS se développe lentement et n’a peut-être pas besoin d’être traité immédiatement. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’un LZMS et commence le traitement quand des symptômes apparaissent ou s’il y a des signes que la maladie évolue plus rapidement.

Chirurgie

On peut proposer une chirurgie pour enlever la rate (splénectomie) comme traitement du LZMS. Elle permet d’accroître le nombre de globules rouges ou de plaquettes. On y a aussi recours pour soulager l’inconfort quand une rate plus grosse que la normale exerce une pression sur d’autres organes.

Radiothérapie

Quand la splénectomie n’est pas une option, on peut administrer une radiothérapie externe à la rate pour traiter le LZMS.

Chimiothérapie

Le LZMS ne réagit pas aussi bien à la chimiothérapie que d’autres types de LNH d’évolution lente (indolents), mais on peut tout de même la proposer à certaines personnes.

On peut avoir recours entre autres aux associations d’agents chimiothérapeutiques suivantes pour traiter le LZMS :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin)et prednisone
  • R-CHOP – CHOP avec rituximab (Rituxan)
  • CVP – cyclophosphamide, vincristine et prednisone
  • R-CVP – CVP avec rituximab
  • FND – fludarabine (Fludara), mitoxantrone (Novantrone) et dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
  • BR – bendamustine (Treanda) et rituximab

 

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab est un médicament ciblé auquel on a recours pour traiter le LZMS. On peut l’administrer seul ou l’associer à la chimiothérapie.

Immunothérapie

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer. On y a parfois recours pour traiter le LNH.

Certaines personnes atteintes d’un LZMS auront aussi une infection au VHC. Il est alors possible qu’on leur donne de l’interféron alpha (Intron A, Wellferon), qui est un type de médicament immunothérapeutique. On peut l’administrer seul ou l’associer à un médicament appelé ribavirine, qui sert à traiter les infections virales comme celle au VHC.

Lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) est le type de lymphome non hodgkinien (LNH) le plus courant. Quand on les observe au microscope, les cellules du lymphome semblent très grosses comparativement aux lymphocytes normaux. Les cellules du lymphome sont également dispersées dans tous les ganglions et les tissus lymphatiques.

Le LDGCB peut se manifester chez les personnes de tout âge, mais la plupart reçoivent leur diagnostic alors qu’elles ont atteint la mi-soixantaine. Il affecte un peu plus souvent l’homme.

En général, le LDGCB prend naissance dans les ganglions lymphatiques, mais il peut aussi le faire dans des organes ou des tissus qui se trouvent à l’extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extraganglionnaire primitive) et les emplacements les plus courants comportent ceux qui suivent :

  • os
  • encéphale ou moelle épinière (système nerveux central, ou SNC)
  • tube digestif (tractus gastro-intestinal)
  • sinus
  • testicules
  • glande thyroïde
  • peau

 

Dans 30 à 40 % des cas, le LDGCB est localisé (stade 1 ou 2) quand on le diagnostique. Les autres sont répandus au moment du diagnostic, ce qui signifie que le LDGCB s’est propagé aux ganglions lymphatiques situés au-dessus et en dessous du diaphragme ou à différentes parties du corps, comme la rate, le foie ou la moelle osseuse.

Les sous-types rares de LDGCB sont entre autres ceux-ci :

  • lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B
  • lymphome primitif des séreuses (LPS)
  • lymphome intravasculaire à grandes cellules B

 

Le LDGCB est un type de LNH qui évolue rapidement (agressif). Certains types de lymphome B qui évoluent lentement (indolents) peuvent se transformer en LDGCB. Ce sont entre autres ceux-ci :

  • lymphome folliculaire
  • lymphome du MALT
  • lymphome de la zone marginale splénique
  • lymphome à petits lymphocytes
  • lymphome lymphoplasmocytaire

 

Symptômes

Dans le cas du LDGCB, les ganglions lymphatiques deviennent plus gros que la normale, c’est pourquoi on peut les sentir au toucher. Des symptômes B, comme une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes importantes et une perte de poids inexpliquée peuvent aussi se manifester.

Traitements

Le LDGCB est très sensible à la chimiothérapie, alors on y a recours comme traitement principal. Bien que le LDGCB soit un type de LNH qui évolue rapidement, la chimiothérapie est efficace pour de nombreuses personnes. Il est possible que le LDGCB réapparaisse (récidive) après qu’on ait administré les premières séances de traitement.

Chimiothérapie

On a recours à la chimiothérapie pour traiter tous les stades du LDGCB. L’association chimiothérapeutique la plus souvent administrée comme traitement initial du LDGCB est appelée CHOP et est composée des médicaments qui suivent :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

On administre habituellement la chimiothérapie avec un médicament ciblé. On parle alors du protocole R-CHOP, soit l’association chimiothérapeutique CHOP et le rituximab (Rituxan).

Si le LDGCB réapparaît après avoir été traité ou s’il ne répond pas au traitement, on administrera les agents chimiothérapeutiques suivants :

  • R-GDP – gemcitabine (Gemzar), dexaméthasone (Decadron, Dexasone), cisplatine (Platinol AQ) et rituximab
  • R-DHAP – dexaméthasone, cytarabine (Cytosar, Ara-C), cisplatine et rituximab
  • cytarabine
  • bendamustine (Treanda)
  • PEPC – prednisone, étoposide (Vepesid, VP-16), cyclophosphamide et procarbazine (Natulan)
  • R-ICE – ifosfamide (Ifex), carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ), étoposide et rituximab

 

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab est un médicament ciblé fréquemment administré seul ou associé à une chimiothérapie pour traiter le LDGCB.

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie externe après une chimiothérapie pour traiter un LDGCB de stade 1, et parfois de stade 2. Quand le LDGCB apparaît dans un testicule, il est possible qu’on administre une radiothérapie à l’autre testicule également afin de prévenir la propagation des cellules du lymphome.

Il arrive qu’on administre une radiothérapie après une chimiothérapie en présence d’un LDGCB de stade plus avancé. On y a recours si la maladie est encore présente sur une petite surface ou si des tumeurs mesurant au moins 10 cm de diamètre sont présentes dans d’autres régions (maladie volumineuse).

Prophylaxie du système nerveux central

Le système nerveux central (SNC) est fait de l’encéphale et de la moelle épinière. Le LDGCB qui prend naissance dans les sinus ou les testicules risque de se propager au SNC. On fait une prophylaxie du SNC pour essayer d’empêcher les cellules du lymphome de se propager à l’encéphale et à la moelle épinière.

Il est possible qu’on administre la prophylaxie du SNC par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que l’agent chimiothérapeutique est injecté directement dans le liquide céphalorachidien (LCR). Le médicament employé est le méthotrexate.

On peut aussi administrer la prophylaxie du SNC à l’aide d’une aiguille insérée dans une veine (intraveineuse). Le médicament employé est le méthotrexate à forte dose.

Greffe de cellules souches

On peut proposer d’autres options de traitement aux personnes dont le LDGCB ne disparaît pas après le traitement ou réapparaît après avoir été traité (récidive). Ces traitements peuvent comprendre d’autres types de chimiothérapie ou une greffe de cellules souches. La greffe de cellules souches peut être une option si le LDGCB a répondu à la chimiothérapie auparavant.

Immunothérapie

On peut proposer une immunothérapie appelée thérapie par lymphocytes T à CAR aux personnes atteintes d’un LDGCB qui ne disparaît pas après le traitement ou qui réapparaît après d’autres traitements.

Lors de la thérapie par lymphocytes T à CAR, on prélève des millions de lymphocytes T chez une personne atteinte de cancer. En laboratoire, on les modifie de façon à ce qu’ils soient dotés de récepteurs d’antigènes chimériques (CAR) à leur surface. Ces récepteurs reconnaissent un antigène (protéine) spécifique exprimé par le type de cancer traité. On réinjecte les lymphocytes T à la personne afin qu’ils se multiplient puis attaquent et détruisent les cellules cancéreuses.

Le tisagenlecleucel (Kymriah) et l’axicabtagene ciloleucel (Yescarta) sont des thérapies par lymphocytes T à CAR approuvées comme traitement du LDGCB qui est réapparu après le traitement (récidive) ou qui ne répond pas au traitement (réfractaire) après au moins 2 autres traitements. Cela comprend le LDGCB sans autre indication (SAI), le lymphome B de haut grade et le LDGCB apparaissant dans un lymphome folliculaire.

Traitements du lymphome diffus à grandes cellules B chez l’enfant

En présence d’un lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) chez l’enfant (infantile), on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. L’équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de la santé de votre enfant et de renseignements spécifiques sur le lymphome. Les traitements se basent souvent sur le stade ou la catégorie de risque du cancer.

Traitements du lymphome diffus à grandes cellules B infantile récemment diagnostiqué

La chimiothérapie est le traitement principal du LDGCB infantile récemment diagnostiqué. On peut faire une chirurgie avant la chimiothérapie pour enlever une tumeur qui se trouve dans une seule région du corps, comme l’abdomen.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal du LDGCB infantile. La durée de la chimiothérapie dépend du stade et de la catégorie de risque du cancer ainsi que du plan de traitement (protocole). On peut administrer la chimiothérapie pendant 9 semaines à 6 mois pour un LDGCB de stade 1 ou 2 et pendant 6 à 8 mois pour un LDGCB de stade 3 ou 4.

Les agents chimiothérapeutiques sont administrés selon différentes associations en fonction des différents plans de traitement. Les agents chimiothérapeutiques suivants sont les plus couramment associés pour le LDGCB chez l’enfant :

  • cyclophosphamide (Procytox)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone
  • cytarabine (Cytosar)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • méthotrexate
  • prednisolone
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • hydrocortisone
  • dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
  • daunorubicine (Cerubidine, daunomycine)
  • asparaginase (Kidrolase)
  • mercaptopurine (Purinethol)
  • thioguanine (Lanvis)

 

Une chimiothérapie intrathécale peut être administrée pour empêcher le LDGCB de se propager au cerveau et à la moelle épinière, soit le système nerveux central (SNC), ou pour traiter un LDGCB qui s’est propagé au SNC. Cela signifie que les médicaments sont administrés directement dans le liquide céphalorachidien (LCR) autour du cerveau et de la moelle épinière. La chimiothérapie intrathécale peut être constituée de 1 à 3 des agents chimiothérapeutiques suivants :

  • méthotrexate
  • cytarabine
  • hydrocortisone

 

Traitement ciblé

On peut associer un traitement ciblé à base de rituximab (Rituxan) à une chimiothérapie pour traiter les enfants atteints d’un LDGCB.

Traitements du lymphome diffus à grandes cellules B infantile qui récidive

Les traitements d’un LDGCB infantile qui récidive, ou rechute, peuvent comporter une chimiothérapie plus intensive, avec ou sans traitement ciblé (comme le rituximab), et une greffe allogénique ou autologue de cellules souches. On peut administrer une immunothérapie à base d’inhibiteurs du point de contrôle immunitaire ou une thérapie par lymphocytes T à CAR en essai clinique comme traitement du LDGCB infantile qui récidive.

On peut administrer entre autres l’association chimiothérapeutique suivante pour traiter la récidive de LDGCB chez l’enfant :

  • ifosfamide (Ifex), carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ), étoposide et rituximab

Lymphome du MALT

Le lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale extraganglionnaire est un lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes B. On dit que le lymphome du MALT est extraganglionnaire puisqu’il prend naissance dans des tissus ou des organes situés hors des ganglions lymphatiques. Il apparaît dans le tissu lymphatique des muqueuses ou le tissu qui tapisse des organes ou des cavités du corps.

Le lymphome du MALT est aussi appelé maltome. Il affecte presque autant l’homme que la femme, habituellement dans la soixantaine.

La plupart des lymphomes du MALT prennent naissance dans l’estomac. Plus de 60 % des personnes atteintes d’un lymphome du MALT de l’estomac ont des antécédents d’infection bactérienne à l’Helicobacter pylori (H. pylori). D’autres infections bactériennes et virales sont également liées au lymphome du MALT.

Les personnes atteintes d’un lymphome du MALT dans d’autres régions du corps que l’estomac ont souvent des antécédents de troubles auto-immuns comme la thyroïdite de Hashimoto et le syndrome de Sjögren. Ces régions du corps comportent celles-ci :

  • autres parties du tube digestif, comme l’intestin grêle ou le côlon (segment le plus long du gros intestin)
  • poumons
  • tissu autour de l’œil
  • peau
  • glandes salivaires
  • glande thyroïde
  • vessie
  • seins

 

En général, le lymphome du MALT évolue lentement (indolent), mais il arrive qu’il se développe rapidement (agressif). Il prend habituellement beaucoup de temps avant de se propager hors de la région où il a pris naissance, et on le diagnostique souvent au stade 1 ou 2. Même si on observe plusieurs sièges extraganglionnaires, cela ne signifie pas que le lymphome s’est propagé dans tout le corps (maladie généralisée).

Dans de rares cas, le lymphome du MALT peut se transformer en un type de LNH qui évolue rapidement, c’est-à-dire qui est agressif.

Traitements

Le lymphome du MALT de l’estomac est traité différemment du lymphome du MALT qui apparaît dans une autre partie du corps. Le lymphome du MALT de stade précoce est souvent traité différemment du lymphome du MALT de stade avancé.

Lymphome du MALT de l’estomac de stade précoce

Les options de traitement du lymphome du MALT de stade précoce (stade 1 ou 2) qui est confiné à l’estomac sont les suivantes.

Les antibiotiques constituent souvent le premier traitement si une biopsie confirme que vous avez une infection à H. pylori.  Les antibiotiques peuvent être le seul traitement nécessaire si une biopsie de suivi démontre que l’infection est disparue et qu’il n’y a aucun signe de lymphome.

On peut avoir recours à la radiothérapie si les antibiotiques ne sont pas efficaces. On dirige une radiothérapie externe vers les tumeurs à l’estomac.

On administre parfois une chimiothérapie si le lymphome du MALT ne réagit pas aux antibiotiques. Un seul médicament, comme le chlorambucil (Leukeran) ou la cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), peut être employé. Il arrive parfois qu’on associe des agents chimiothérapeutiques comme dans le cas du protocole CHOP, qui est à base de cyclophosphamide, de doxorubicine (Adriamycin), de vincristine (Oncovin) et de prednisone.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le rituximab (Rituxan) est un médicament ciblé qu’on peut administrer si les antibiotiques ne sont pas efficaces ou si le lymphome du MALT évolue après la chimiothérapie.

On fait parfois une chirurgie pour enlever l’estomac en partie ou en totalité (gastrectomie partielle ou totale) si le lymphome n’a pas disparu après un traitement aux antibiotiques ou s’il évolue. On ne pratique pas autant qu’avant de chirurgie pour traiter le lymphome du MALT de l’estomac puisque d’autres traitements sont habituellement efficaces.

Lymphome du MALT hors de l’estomac de stade précoce

Le lymphome du MALT de stade précoce qui a pris naissance dans une autre région que l’estomac peut être traité localement, comme par chirurgie ou par radiothérapie.

La chirurgie visant à enlever la région atteinte par le lymphome peut être une option selon son emplacement dans le corps et sa taille.

On peut administrer une radiothérapie externe à la région affectée.

Lymphome du MALT de stade avancé

Un lymphome du MALT de stade avancé (stade 3 ou 4) qui se trouve dans l’estomac ou une autre partie du corps peut recevoir l’un des traitements suivants.

L’observation vigilante, aussi appelée surveillance active, peut être une option puisque le lymphome du MALT se développe lentement et n’a peut-être pas besoin d’être traité immédiatement. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’un lymphome du MALT et commence le traitement quand des symptômes apparaissent ou s’il y a des signes que la maladie évolue.

On peut avoir recours à la radiothérapie si le lymphome est volumineux, s’il cause des symptômes ou s’il grossit. On dirige une radiothérapie externe vers la tumeur et une partie du tissu qui l’entoure.

On peut avoir recours à la chimiothérapie au lieu de la radiothérapie si le lymphome est volumineux, s’il grossit, s’il y a du cancer dans tout le corps (maladie généralisée) ou s’il réapparaît après avoir été traité. On peut administrer les médicaments ou associations médicamenteuses qui suivent :

  • fludarabine (Fludara)
  • bendamustine (Treanda)
  • chlorambucil (Leukeran)
  • protocole CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • protocole CVP – cyclophosphamide, vincristine et prednisone

 

On peut administrer un traitement ciblé si le lymphome du MALT de l’estomac ne réagit pas aux antibiotiques, si le lymphome n’est pas lié à une infection à H. pylori ou s’il réapparaît (récidive) après le traitement. Le rituximab (Rituxan) est un médicament ciblé qu’on peut administrer seul ou associer à une chimiothérapie.

Lymphome folliculaire

Le lymphome folliculaire est un lymphome à lymphocytes B. Le mot « folliculaire » se rapporte à la façon dont les cellules du lymphome se regroupent en amas dans un ganglion lymphatique ou d’autres tissus.

Le lymphome folliculaire est le 2e type le plus courant de lymphome non hodgkinien (LNH). Il apparaît habituellement chez les adultes de 50 ans ou plus, et l’âge moyen lors du diagnostic est de 59 ans. Il affecte un peu plus la femme que l’homme.

Dans la plupart des cas, le lymphome folliculaire est diagnostiqué au stade 3 ou 4. Il se propage souvent à la moelle osseuse et à la rate, mais il n’affecte habituellement pas d’autres organes et tissus que les ganglions lymphatiques.

Il arrive que le lymphome folliculaire se transforme en lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). Le LDGCB est un type de LNH qui évolue rapidement (agressif).

Symptômes

Il est possible que le lymphome folliculaire ne cause pas de symptômes. Il arrive parfois que les ganglions lymphatiques de différentes parties du corps soient plus gros que la normale.

Facteurs pronostiques

L’équipe de soins a recours au Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) pour aider à évaluer les personnes atteintes de cette maladie et à planifier le traitement. Les personnes qui ont des facteurs pronostiques favorables devraient bien réagir au traitement. Le risque de réapparition (récidive) du lymphome folliculaire après le traitement est plus élevé quand une personne présente des facteurs pronostiques défavorables.

Facteurs pronostiques du FLIPI
Facteur pronostique Favorable Défavorable
Âge 60 ans ou moins plus de 60 ans
Stade 1 ou 2 3 ou 4
Hémoglobine 120 g/L ou plus moins de 120 g/L

Nombre de régions ganglionnaires qui contiennent des cellules du lymphome

4 ou moins plus de 4
Taux de lacticodéshydrogénase (LDH) normal supérieur à la normale

L’équipe de soins assigne 1 point pour chaque facteur pronostique défavorable. Elle les additionne ensuite pour obtenir un score de 0 à 5. Les personnes dont les facteurs pronostiques sont favorables et dont le score est faible ont un meilleur pronostic que les personnes qui ont 3 facteurs pronostiques défavorables ou plus et dont le score est élevé.

Traitements

Il existe de nombreuses options de traitement pour le lymphome folliculaire. Ce type de LNH réapparaît (récidive) souvent après avoir été traité, mais il réagit habituellement à une autre série de traitements. La personne parvient souvent de nouveau à la rémission après avoir encore été traitée, mais les rémissions sont généralement de plus en plus courtes avec chaque série de traitements.

Radiothérapie

On a recours à la radiothérapie externe pour traiter des régions ganglionnaires affectées par un lymphome folliculaire de stade 1 ou 2. On peut alors parler de radiothérapie du champ atteint.

Le lymphome  folliculaire est habituellement plus avancé (stade 3 ou 4) et s’est généralement propagé à plus d’une région ganglionnaire quand on le diagnostique. On peut administrer une radiothérapie externe à faible dose pour aider à soulager les symptômes quand le lymphome folliculaire est plus avancé.

Observation vigilante

On peut proposer l’observation vigilante, aussi appelée surveillance active,  pour le lymphome folliculaire puisqu’il se développe lentement et n’a peut-être pas besoin d’être traité immédiatement. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’un lymphome folliculaire et commence le traitement quand des symptômes apparaissent ou s’il y a des signes que la maladie évolue plus rapidement.

Chimiothérapie

On peut proposer la chimiothérapie pour traiter le lymphome folliculaire, en particulier s’il s’est propagé à plusieurs groupes de ganglions lymphatiques ou à d’autres organes et s’il cause des symptômes. On peut administrer un seul agent chimiothérapeutique ou en associer quelques-uns.

On associe souvent la chimiothérapie à un médicament ciblé.

On peut avoir recours à un seul de ces médicaments :

  • fludarabine (Fludara)
  • bendamustine (Treanda)
  • chlorambucil (Leukeran)

 

On peut administrer ces associations médicamenteuses :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • R-CHOP – CHOP avec rituximab (Rituxan)
  • CVP – cyclophosphamide, vincristine et prednisone
  • R-CVP – CVP avec rituximab
  • FND – fludarabine, mitoxantrone (Novantrone) et dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
  • BR – bendamustine et rituximab

 

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab est un médicament ciblé administré pour traiter le lymphome folliculaire. On peut l’administrer seul ou l’associer à une chimiothérapie. On peut aussi y avoir recours comme traitement d’entretien après une chimiothérapie.

Il existe d’autres médicaments ciblés qu’on peut employer quand le lymphome folliculaire réapparaît après avoir été traité (récidive) ou quand il ne réagit plus au traitement, c’est-à-dire que la maladie est réfractaire :

  • ibritumomab (Zevalin)
  • idélalisib (Zydelig)
  • obinutuzumab (Gazyva) avec bendamustine

 

L’ibritumomab est un type de radioimmunothérapie, qui fixe une matière radioactive au médicament ciblé. Le médicament ciblé se fixe aux cellules du lymphome, faisant en sorte que la radiation est administrée directement à ces cellules, ce qui peut signifier moins d’effets secondaires ou des effets secondaires moins graves.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option pour certaines personnes si le lymphome folliculaire réapparaît après le traitement (récidive) ou s’il ne réagit pas au traitement (maladie réfractaire).

Qu’est-ce que le lymphome hodgkinien?

Le lymphome hodgkinien (LH) est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont un type de globule blanc qu’on observe surtout dans le système lymphatique.

Le système lymphatique est une composante importante du système immunitaire, qui aide le corps à combattre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué de lymphe, de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques présents dans tout le corps. Le LH peut apparaître n’importe où dans le système lymphatique. Il prend habituellement naissance dans un groupe de ganglions lymphatiques d’une partie du corps, le plus souvent le thorax, le cou ou les aisselles.

Schéma du système lymphatique

Il existe 2 types de lymphocytes, c’est-à-dire les lymphocytes B, ou cellules B, et les lymphocytes T, ou cellules T. Le LH prend habituellement naissance dans des lymphocytes B anormaux, qu’on appelle cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg, ou cellules HRS.

Le lymphome hodgkinien est divisé en 2 formes principales qui se basent sur la présence de cellules HRS. Le LH classique contient de nombreuses cellules HRS, mais le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire ne contient pas de cellules HRS.

Il arrive que le LH cause des symptômes généralisés, ce qui signifie qu’ils affectent tout le corps. On les appelle symptômes B, ou symptômes systémiques. Ces symptômes sont une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes et une perte de poids. La présence de n’importe lequel des symptômes B peut aider à prévoir l’issue de la maladie. Si vous n’avez pas de symptômes B, l’issue est meilleure.

LH classique

Le LH classique est le type le plus courant de LH (on dit aussi parfois juste LH). Environ 95 % de tous les LH sont classiques. Le LH classique contient des cellules HRS. On divise le LH classique en 4 sous-types.

Le LH scléronodulaire est le type le plus courant de LH (environ 60 à 70 % de tous les cas). On l’observe le plus souvent chez les adolescents et les jeunes adultes âgés entre 15 et 34 ans. Le LH scléronodulaire prend habituellement naissance dans les ganglions lymphatiques du tissu profond de la partie centrale du thorax (médiastin) ou du cou.

Le LH à cellularité mixte est le deuxième type le plus courant de LH (environ 25 % de tous les cas). On l’observe le plus souvent chez les enfants et les adultes âgés entre 55 et 74 ans. Il affecte davantage l’homme que la femme. C’est le type de LH qui apparaît le plus fréquemment chez les personnes atteintes du VIH. Le LH à cellularité mixte se manifeste habituellement dans la moitié supérieure du corps et souvent dans les ganglions lymphatiques de l’abdomen et la rate. Il cause généralement des symptômes B.

Le LH riche en lymphocytes représente environ 4 % de tous les cas. Il prend habituellement naissance dans les ganglions lymphatiques du cou, de l’aisselle et au-dessus de la clavicule. Il est rare que plus de quelques ganglions soient atteints. Il ne provoque généralement pas de symptômes B.

Le LH à déplétion lymphocytaire est le type le moins courant de LH (environ seulement 1 % des cas). On peut l’observer chez des personnes atteintes du VIH. Le LH à déplétion lymphocytaire affecte habituellement seulement les ganglions lymphatiques du thorax, de l’abdomen, la rate, le foie et la moelle osseuse. La plupart des personnes atteintes ont des symptômes B.

LH nodulaire à prédominance lymphocytaire

Le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire représente environ 5 % de tous les cas de LH. Ce type de LH ne contient pas de cellules HRS. Mais il comprend des cellules anormales appelées cellules LP, ou cellules « pop-corn » parce qu’elles ressemblent à du maïs soufflé lorsqu’on les observe au microscope.

Le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire est plus fréquent chez les adultes âgés entre 30 et 50 ans. Il affecte davantage l’homme. Il prend habituellement naissance dans les ganglions lymphatiques du cou, de l’aisselle ou de l’aine. En général, il évolue lentement (indolent) et il est à un stade précoce au moment du diagnostic. La plupart des personnes atteintes ne présentent pas d’autres symptômes que des ganglions lymphatiques enflés. Les symptômes B sont rares.

Apprenez-en davantage sur les traitements du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire.

L’autre forme principale de cancer du système lymphatique est le lymphome non hodgkinien (LNH). Les cellules B anormales du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux des cellules du lymphome non hodgkinien. Les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens sont traités différemment.

Qu’est-ce que le Lymphome hodgkinien chez l’enfant?

Le lymphome hodgkinien (LH) chez l’enfant est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont les cellules du système lymphatique.

Le système lymphatique est une composante importante du système immunitaire qui aide le corps à combattre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué de lymphe, de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques présents dans tout le corps. Le LH chez l’enfant, ou LH infantile, peut apparaître n’importe où dans le système lymphatique.

Schéma du système lymphatique

Il existe 2 types de lymphocytes, c’est-à-dire les lymphocytes B, ou cellules B, et les lymphocytes T, ou cellules T. Le LH chez l’enfant prend habituellement naissance dans des lymphocytes B anormaux, qu’on appelle cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg, ou cellules HRS.

On classe le LH chez l’enfant en fonction de l’apparence des cellules du lymphome observées au microscope.

Le LH classique est le type le plus courant de LH chez l’enfant. Il contient des cellules HRS. On divise le LH classique selon les types suivants :

  • Le LH scléronodulaire est le type le plus courant de LH chez l’enfant.
  • Le LH à cellularité mixte est plus courant chez les enfants âgés de moins de 10 ans.
  • Le LH riche en lymphocytes est rare.
  • Le LH à déplétion lymphocytaire est un type très rare de LH chez l’enfant. Il est agressif, ce qui signifie qu’il peut se développer et se propager rapidement. On observe habituellement ce type de LH classique chez les enfants infectés au VIH.

 

 

Dans le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire, il y a très peu ou pas du tout de cellules HRS. Ce type de LH est plus courant chez les enfants âgés de moins de 10 ans et chez les garçons âgés de moins de 18 ans. De nombreux enfants atteints d’un LH nodulaire à prédominance lymphocytaire n’ont pas de symptômes.

L’autre forme principale de cancer du système lymphatique qu’on observe chez les enfants et les adolescents est le lymphome non hodgkinien (LNH). Les cellules B anormales du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux des cellules du lymphome non hodgkinien. Les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens sont traités différemment.

Lymphome intravasculaire à grandes cellules B

Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB) peut aussi être appelé lymphome angiotrophique. C’est un sous-type très rare de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui évolue rapidement (agressif).

Le LIVB apparaît habituellement chez les personnes d’âge moyen et les aînés. Il affecte un peu plus l’homme que la femme.

Dans le cas du LIVB, les cellules du lymphome circulent dans le sang et peuvent bloquer les petits vaisseaux sanguins. Il affecte habituellement les petits vaisseaux sanguins situés dans de nombreux organes comme l’encéphale et la moelle épinière (qui forment ensemble le système nerveux central, ou SNC), les reins, les poumons et la peau.

Symptômes

Le LIVB est souvent difficile à diagnostiquer puisque les symptômes peuvent être tellement variés. Ils dépendent du tissu ou de l’organe affecté quand les vaisseaux sanguins s’obstruent.

La plupart des personnes éprouvent des symptômes B, c’est-à-dire une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes importantes et une perte de poids inexpliquée. Le LIVB évolue rapidement et peut causer une neuropathie périphérique, la démence et un accident vasculaire cérébral. Certaines personnes ont une éruption cutanée.

Traitements

On traite habituellement le LIVB par chimiothérapie et traitement ciblé.

Chimiothérapie

On administre généralement une association d’agents chimiothérapeutiques pour traiter le LIVB. L’une des associations couramment employées est le protocole CHOP à base des médicaments suivants :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

Prophylaxie ou traitement du système nerveux central

Le LIVB peut se propager au SNC. La prophylaxie du SNC permet d’empêcher les cellules du lymphome d’entrer dans l’encéphale et la moelle épinière. On administre également des traitements si un lymphome lymphoblastique à précurseurs s’est propagé au SNC.

Il est possible qu’on administre la prophylaxie ou le traitement du SNC par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que l’agent chimiothérapeutique est injecté directement dans le liquide céphalorachidien (LCR). Le médicament employé pour la chimiothérapie intrathécale est souvent le méthotrexate ou la cytarabine.

On peut aussi administrer la prophylaxie ou le traitement du SNC par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse). Le médicament employé pour la chimiothérapie intraveineuse est le méthotrexate à forte dose.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Un médicament ciblé associé à la chimiothérapie pour traiter le LIVB est le rituximab. Le protocole R-CHOP est constitué du protocole CHOP et du rituximab (Rituxan).

Immunothérapie

On peut proposer une immunothérapie appelée thérapie par lymphocytes T à CARaux personnes atteintes d’un LIVB qui ne disparaît pas après avoir été traité ou qui réapparaît après d’autres traitements.

Lors de la thérapie par lymphocytes T à CAR, on prélève des millions de lymphocytes T chez une personne atteinte de cancer. En laboratoire, on les modifie de façon à ce qu’ils soient dotés de récepteurs d’antigènes chimériques (CAR) à leur surface. Ces récepteurs reconnaissent un antigène (protéine) spécifique exprimé par le type de cancer traité. On réinjecte les lymphocytes T à la personne afin qu’ils se multiplient puis attaquent et détruisent les cellules cancéreuses.

L’axicabtagene ciloleucel (Yescarta) est une thérapie par lymphocytes T à CAR approuvée comme traitement des personnes atteintes d’un lymphome à grandes cellules B de haut grade qui est réapparu après le traitement (récidive) ou qui ne répond pas au traitement (réfractaire) après au moins 2 autres traitements.

Lymphome lié au sida

Le sida (syndrome d’immunodéficience acquise) est une maladie causée par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Ce virus attaque et affaiblit le système immunitaire, empêchant ainsi le corps de combattre les infections ou les maladies.

Les personnes atteintes du sida risquent davantage d’avoir certains cancers. Le lymphome non hodgkinien (LNH) est le type de lymphome qui affecte le plus souvent les personnes atteintes du sida. Moins de personnes ont un lymphome lié au sida puisqu’on a maintenant recours au traitement antirétroviral hautement actif (HAART) pour traiter l’infection au VIH.

Il arrive souvent que le lymphome lié au sida se développe et se propage rapidement, c’est-à-dire qu’il est agressif. On le diagnostique fréquemment à un stade avancé.

Les lymphomes liés au sida sont habituellement des lymphomes B. Les principaux types de LNH qui apparaissent chez les personnes atteintes du sida sont entre autres ceux-ci :

  • lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB)
  • lymphome de Burkitt (LB)
  • lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC)
  • lymphome primitif des séreuses (LPS)

 

Symptômes

Le lymphome lié au sida affecte souvent la moelle osseuse, l’encéphale et la moelle épinière (système nerveux central, ou SNC), les poumons, le foie et le tube digestif (tractus gastro-intestinal). Les personnes atteintes d’un LNH lié au sida ont souvent des tumeurs au thorax qui mesurent au moins le tiers de la largeur du thorax ou des tumeurs dans d’autres régions qui mesurent au moins 10 cm de large (maladie volumineuse) ainsi que des symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée).

Traitements

On peut vous proposer les traitements suivants pour un lymphome lié au sida.

Traitement antirétroviral hautement actif (HAART)

Le HAART ralentit la vitesse à laquelle le sida évolue. Il peut permettre à certaines personnes atteintes d’un lymphome lié au sida de recevoir sans danger des associations d’agents chimiothérapeutiques à doses standard ou même plus élevées.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal du lymphome lié au sida.

Une association d’agents chimiothérapeutiques qu’on administre souvent pour traiter le lymphome lié au sida est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est le médicament ciblé le plus souvent administré pour traiter le LNH. Certaines personnes atteintes d’un lymphome lié au sida peuvent recevoir une association de rituximab et d’agents chimiothérapeutiques.

On pourrait aussi administrer le protocole R-CHOP en présence d’un lymphome lié au sida. On associe simplement les médicaments qui composent le CHOP au rituximab, un type de médicament ciblé.

Prophylaxie du système nerveux central

Le système nerveux central (SNC) est fait de l’encéphale et de la moelle épinière. Le lymphome lié au sida risque de se propager au SNC. On fait une prophylaxie du SNC pour essayer d’empêcher les cellules du lymphome de pénétrer le tissu qui recouvre l’encéphale et la moelle épinière.

Il est possible qu’on administre la prophylaxie du SNC par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que les agents chimiothérapeutiques sont injectés dans le liquide céphalorachidien (LCR). Un médicament souvent employé est le méthotrexate.

Radiothérapie

Il arrive parfois que le lymphome lié au sida prenne naissance dans l’encéphale ou la moelle épinière. C’est alors un lymphome primitif du SCN lié au sida. On le traite par chimiothérapie ou radiothérapie externe à tout l’encéphale.

Lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B

Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B (LMPGB) peut aussi être appelé lymphome médiastinal à cellules B ou lymphome médiastinal (thymique) à grandes cellules B. C’est un sous-type de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui évolue rapidement (agressif). Il apparaît dans le thymus ou dans les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax (médiastin).

Le LMPGB n’est pas fréquent et il affecte le plus souvent les personnes âgées entre 30 et 40 ans et un peu plus la femme que l’homme.

Symptômes

Les personnes atteintes d’un LMPGB ont souvent une masse volumineuse dans le thorax. Elle peut causer des symptômes au fur et à mesure qu’elle grossit comme ceux-ci :

  • essoufflement
  • toux
  • douleur thoracique
  • blocage partiel de la veine principale qui fait circuler le sang de la partie supérieure du corps au cœur (veine cave supérieure), ce qui risque de provoquer le syndrome de compression de la veine cave supérieure

 

Si le LMPGB réapparaît (récidive) après le traitement, il le fait souvent dans des organes ou des tissus situés à l’extérieur des ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires). Ces organes et tissus sont entre autres les reins ou l’encéphale et la moelle épinière (qui forment ensemble le système nerveux central, ou SNC).

Traitements

Les options de traitement du LMPGB sont les suivantes.

Chimiothérapie

On propose souvent la chimiothérapie comme traitement du LMPGB. Une association chimiothérapeutique fréquemment administrée est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

Quand on ajoute du rituximab (Rituxan) à cette association, le protocole se nomme alors R-CHOP.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est un médicament ciblé qu’on peut associer à la chimiothérapie pour traiter le LMPGB.

Radiothérapie

On administre souvent une radiothérapie externe à la masse au thorax après une chimiothérapie.

Immunothérapie

L’immunothérapie a recours à des médicaments pour aider le système immunitaire à combattre les cellules cancéreuses.

Le pembrolizumab (Keytruda) est un inhibiteur du point de contrôle immunitaire qu’on peut administrer pour traiter le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B qui est réfractaire (qui n’a pas réagi au traitement) ou qui a récidivé (qui est réapparu après le traitement).

L’axicabtagene ciloleucel (Yescarta) est une thérapie par lymphocytes T à CAR approuvée comme traitement des personnes atteintes d’un lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B qui a récidivé ou qui est réfractaire après au moins 2 autres traitements.

Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien?

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont les cellules du système lymphatique.

Le système lymphatique

Le système lymphatique agit de concert avec d’autres parties de votre système immunitaire pour aider votre corps à se défendre contre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué d’un réseau de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques. Les vaisseaux lymphatiques transportent la lymphe qui contient des lymphocytes et d’autres globules blancs ainsi que des anticorps et des éléments nutritifs. Les ganglions lymphatiques, qui sont situés le long des vaisseaux lymphatiques, filtrent la lymphe. Les organes lymphatiques comprennent la rate, le thymus, les amygdales, les végétations adénoïdes et la moelle osseuse.

Les lymphocytes prennent naissance dans la moelle osseuse à partir de cellules de base appelées cellules souches. Les cellules souches se développent en différents types de cellules qui ont diverses tâches. Les lymphocytes sont une sorte de globules blancs qui aident à combattre les infections. Voici les types principaux de lymphocytes :

  • les lymphocytes B, ou cellules B, qui produisent des anticorps pour combattre les bactéries, virus et autres substances étrangères comme les champignons;
  • les lymphocytes T, ou cellules T, qui combattent les infections, détruisent les cellules anormales et contrôlent la réaction immunitaire;
  • les cellules tueuses naturelles (NK) qui s’attaquent aux cellules anormales ou étrangères.

 

Les lymphocytes subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces cellules anormales peuvent former des tumeurs appelées lymphomes.

Puisque les lymphocytes sont présents partout dans le système lymphatique, le LNH peut se manifester presque n’importe où dans le corps. Il apparaît habituellement dans un groupe de ganglions lymphatiques d’une partie du corps, comme le cou (au-dessus de la clavicule), le dessous des bras, l’abdomen ou l’aine.

Le LNH peut se propager à presque tous les tissus ou organes du corps par le système lymphatique ou la circulation sanguine. Les lymphocytes anormaux, ou cellules du lymphome, peuvent demeurer dans les ganglions lymphatiques ou former des tumeurs solides. Dans de rares cas, ils circulent dans le sang.

Schéma du système lymphatique

Types de LNH

Il existe plus de 30 types différents de LNH. Ils sont classés en fonction du genre de lymphocyte dans lequel ils se développent. La plupart des LNH prennent naissance dans les lymphocytes B et portent le nom de lymphomes à lymphocytes B. On les appelle aussi lymphomes à cellules B ou lymphomes B. Le LNH peut aussi apparaître dans les lymphocytes T; il est alors appelé lymphome à lymphocytes T, lymphome à cellules T ou lymphome T. Le LNH qui prend naissance dans les cellules NK est classé parmi les lymphomes à lymphocytes T.

Les cellules des différents types de LNH n’ont pas toutes le même aspect au microscope. De plus, elles se développent et se propagent de façon différente. On établit le grade du LNH en fonction des différences d’apparence, ou anomalies, entre les cellules du lymphome et les lymphocytes normaux. Le grade donne aux médecins une idée de la vitesse à laquelle le LNH pourrait se développer et se propager. On classe habituellement les LNH en 2 grades :

  • Le LNH indolent, ou de bas grade, présente des cellules cancéreuses bien différenciées, c’est-à-dire que leur apparence et leur comportement ressemblent beaucoup à ceux des cellules normales. Ce LNH a tendance à se développer lentement.
  • Le LNH agressif, ou de haut grade, présente des cellules cancéreuses peu différenciées ou indifférenciées, c’est-à-dire que leur apparence et leur comportement sont moins normaux, ou plus anormaux. Ce LNH a tendance à se développer rapidement.

 

Système de classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS)

Les médecins ont recours au système de classification de l’OMS pour identifier le type de LNH. Chaque type peut se comporter différemment et pourrait nécessiter différents traitements.

L’OMS classe les LNH en fonction du type de lymphocyte (B ou T) qui est devenu cancéreux. Le LNH qui prend naissance dans les cellules tueuses naturelles (NK) est classé parmi les lymphomes à lymphocytes T.

L’OMS divise ensuite les lymphomes B et T en 2 groupes fondés sur le stade de développement, ou maturation, des lymphocytes quand ils sont devenus cancéreux. Le lymphome à précurseurs se développe dans des lymphocytes immatures lors des phases les plus précoces de leur développement. Le lymphome mature, ou périphérique, se développe dans des lymphocytes plus matures.

Le type spécifique de LNH se base sur l’apparence des lymphocytes anormaux, ou cellules du lymphome, observés au microscope, les caractéristiques des chromosomes des cellules du lymphome et la présence de certaines protéines à la surface des cellules du lymphome.

L’OMS inclut les lymphomes et les leucémies lymphoïdes dans les types de LNH : ils prennent tous les deux naissance dans les lymphocytes, mais on observe les cellules du lymphome à différents endroits dans le corps. Si la tumeur apparaît dans des ganglions lymphatiques ou d’autres organes, on considère que c’est un lymphome. Si les cellules du lymphome sont dans le sang ou la moelle osseuse et qu’une tumeur se forme, on dit que c’est une leucémie lymphoïde.

Les autres cancers du système lymphatique sont appelés lymphome hodgkinien (LH). Les lymphocytes anormaux du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux du lymphome non hodgkinien. Ces deux catégories de lymphomes sont traitées différemment.

Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien chez l’enfant?

Le lymphome non hodgkinien (LNH) chez l’enfant est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont les cellules du système lymphatique.

Le système lymphatique est une composante importante du système immunitaire qui aide le corps à combattre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques présents dans tout le corps. Le LNH chez l’enfant, ou LNH infantile, peut apparaître n’importe où dans le système lymphatique.

Schéma du système lymphatique

On classe le LNH infantile selon le type de lymphocyte dans lequel il prend naissance. Les 2 types de lymphocytes sont les lymphocytes B, ou cellules B, et les lymphocytes T, ou cellules T. Le LNH chez l’enfant peut se former dans les lymphocytes B ou dans les lymphocytes T. Il est également possible de classer le LNH infantile en fonction de l’apparence des cellules du lymphome observées au microscope.

On peut classer le LNH chez l’enfant selon les types suivants :

  • lymphome de Burkitt (lymphome de Burkitt classique ou atypique)
  • lymphome lymphoblastique
  • lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB)
  • lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC)
  • lymphome médiastinal primitif à cellules B

 

Lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt (lymphome de Burkitt classique) et le lymphome de type Burkitt (lymphome de Burkitt atypique) sont les types les plus courants de LNH chez l’enfant. Ils affectent habituellement les enfants âgés de 5 à 15 ans, plus souvent les garçons.

Le lymphome de Burkitt est un type de lymphome B. Il prend le plus souvent naissance dans l’abdomen, mais il peut aussi apparaître près de la colonne vertébrale ou dans le cou, les amygdales, les sinus, la mâchoire, la moelle osseuse ou d’autres parties du corps.

Les cellules du lymphome de type Burkitt ont une apparence légèrement différente de celles du lymphome de Burkitt lorsqu’on les observe au microscope. Mais elles se comportent comme les cellules du lymphome de Burkitt, c’est pourquoi on traite ce cancer comme un lymphome de Burkitt.

 

Lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique apparaît le plus souvent chez les adolescents et il est plus courant chez les garçons que chez les filles.

La plupart des lymphomes lymphoblastiques se forment dans les lymphocytes T. Ils prennent souvent naissance dans le thymus, formant une masse dans la région située derrière le sternum et devant la trachée. Cela peut causer une difficulté à respirer. Ils peuvent également apparaître dans les amygdales, le cou, la moelle osseuse ou d’autres parties du corps.

Certains lymphomes lymphoblastiques se forment dans les lymphocytes B. Ils prennent souvent naissance dans la tête, le cou, la peau ou les os.

 

Lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) affecte le plus souvent les jeunes âgés de 10 à 20 ans.

Le LDGCB prend naissance dans les lymphocytes B. Il peut se former dans les ganglions lymphatiques, les os, le cou ou l’abdomen. C’est le type le plus courant de LNH chez les enfants dont le système immunitaire est déjà affaibli (immunodéficience). Les enfants n’étant pas immunodéficients peuvent aussi être atteints du LDGCB.

 

Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est plus courant chez les jeunes enfants.

La plupart des lymphomes anaplasiques à grandes cellules prennent naissance dans les lymphocytes T, même si certains apparaissent dans d’autres cellules. Les 2 principales formes sont le LAGC systémique (répandu dans le corps) et le LAGC cutané primitif (seulement dans la peau). Le LAGC systémique peut apparaître dans les ganglions lymphatiques du cou ou d’autres parties du corps. Il peut aussi prendre naissance hors des ganglions lymphatiques, entre autres dans la peau, les poumons, les os, l’appareil digestif ou d’autres organes. Lorsqu’il se forme à l’extérieur des ganglions lymphatiques, on dit qu’il est extraganglionnaire.

Au moment du diagnostic, il arrive souvent que le LAGC systémique s’est déjà propagé à d’autres parties du corps et que les enfants éprouvent des symptômes tels que la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Lorsqu’ils apparaissent ensemble, on les appelle symptômes B.

 

Lymphome médiastinal primitif à cellules B

Le lymphome médiastinal primitif à cellules B prend naissance dans les lymphocytes B. Il apparaît habituellement sous la forme d’une grosse masse au médiastin qui nuit à la respiration.

 

Types rares de LNH chez l’enfant

Les types rares de LNH chez l’enfant comprennent entre autres ceux-ci :

  • syndrome lymphoprolifératif post-greffe (SLPG)
  • LNH folliculaire
  • lymphome de la zone marginale, qui peut prendre la forme d’un lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale ganglionnaire ou extraganglionnaire
  • lymphome primitif du système nerveux central (SNC)
  • lymphome T périphérique
  • lymphome T cutané

 

La principale autre forme de cancer du système lymphatique qu’on observe chez les enfants et les adolescents est le lymphome hodgkinien (LH). Les lymphocytes B anormaux du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux des cellules du lymphome non hodgkinien. Le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien sont traités différemment.

Lymphome primitif des séreuses

Le lymphome primitif des séreuses (LPS) est un sous-type rare de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). On peut aussi l’appeler lymphome des cavités corporelles.

Le LPS affecte le plus souvent des personnes dont le système immunitaire est affaibli, comme celles qui sont atteintes du VIH ou du sida. Il apparaît parfois chez des personnes qui ont reçu une greffe d’organe. Le LPS est souvent lié à l’infection au virus d’Epstein-Barr (VEB). Il est également associé à l’infection à l’herpès-virus lié au sarcome de Kaposi (HVSK).

Le LPS est un type de LNH qui évolue très rapidement (agressif). Il provoque une accumulation anormale de liquide dans la cavité (espace) qui entoure le cœur, la cavité qui entoure les poumons ou la cavité située à l’intérieur de l’abdomen. On observe des cellules du lymphome dans le liquide présent dans ces cavités corporelles.

Traitements

On traite le LPS par chimiothérapie. Les personnes atteintes du VIH ou du sida recevront également un traitement antirétroviral hautement actif (HAART).

Chimiothérapie

On administre habituellement une association d’agents chimiothérapeutiques pour traiter le LPS. On a souvent recours au protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

Traitement antirétroviral hautement actif (HAART)

Le HAART est une association de médicaments anti-VIH. On y a recours pour traiter l’infection au VIH et réduire le risque de maladies liées au sida.

Lymphome primitif du système nerveux central

Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Il prend naissance à l’intérieur de l’encéphale ou de la moelle épinière, qui forment ensemble le système nerveux central (SNC), dans les membranes qui recouvrent et protègent l’encéphale et la moelle épinière, soit  les méninges, ou dans les yeux. Il se propage (métastases) rarement hors du SNC.

La plupart des LPSNC sont des lymphomes à lymphocytes B, habituellement des lymphomes diffus à grandes cellules B (LDGCB). Le LPSNC à lymphocytes T est rare.

Le LPSNC affecte plus souvent les aînés. L’âge moyen lors du diagnostic est de 65 ans.

Le principal risque d’apparition du LPSNC est un système immunitaire affaibli (immunosuppression). Il affecte souvent les personnes :

  • atteintes du syndrome d’immunodéficience acquise (sida);
  • dont le système immunitaire est affaibli parce qu’elles prennent des médicaments qui réduisent le risque de rejet d’un organe greffé;
  • qui ont un trouble héréditaire qui affaiblit leur système immunitaire.

 

Traitements

Les traitements proposés pour le LPSNC dépendent de votre âge et de votre indice fonctionnel. Les médecins prennent aussi en considération comment votre corps parvient à combattre les infections si votre système immunitaire est affaibli (immunosuppression).

Les personnes atteintes d’un LPSNC lié au sida reçoivent les mêmes traitements que les personnes dont le système immunitaire est normal. Ces traitements provoquent plus d’effets secondaires qui sont plus graves également et risquent d’être moins efficaces chez les personnes atteintes du sida. On traite souvent le LPSNC lié au sida avec un traitement antirétroviral hautement actif (HAART) ainsi que des corticostéroïdes et une radiothérapie au cerveau en entier, soit une irradiation encéphalique totale. On peut proposer une chimiothérapie à certaines personnes selon l’efficacité de leur système immunitaire.

Les personnes qui ont un LPSNC après une greffe d’organe pourraient devoir réduire leur dose de médicaments immunosuppresseurs ou en cesser l’emploi.

Corticostéroïdes

Un corticostéroïde est une hormone stéroïde qui agit comme un anti-inflammatoire en atténuant l’enflure et la réaction immunitaire du corps, c’est-à-dire la réaction du système immunitaire à la présence de substances étrangères. Le LPSNC réagit très bien aux corticostéroïdes. On a recours à des médicaments comme la prednisone pour détruire les cellules du lymphome et atténuer l’enflure du tissu du cerveau.

On n’administre habituellement pas de corticostéroïdes avant que les épreuves diagnostiques ne confirment que vous êtes atteint d’un LPSNC puisque ces médicaments peuvent réduire de façon importante la taille des tumeurs et ainsi affecter les résultats des tests.

Chimiothérapie

On doit avoir recours à des agents chimiothérapeutiques spécifiques pour traiter le LPSNC puisqu’ils parviennent à traverser la barrière hémato-encéphalique. La barrière hémato-encéphalique est un réseau de vaisseaux sanguins et de cellules qui filtrent le sang qui circule jusqu’à l’encéphale. Elle rend à certaines substances, comme les médicaments anticancéreux, l’accès difficile à l’encéphale.

On peut avoir recours à l’un ou l’autre des protocoles suivants pour traiter le LPSNC :

  • méthotrexate à forte dose et leucovorine (acide folique) seulement ou associés à d’autres agents chimiothérapeutiques
  • cytarabine (Cytosar, Ara-C) à forte dose

 

On peut administrer ces médicaments directement dans le liquide céphalorachidien (LCR) s’il y a des cellules du lymphome dans le LCR. On peut le faire par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que les agents chimiothérapeutiques sont injectés directement dans le LCR. On peut aussi le faire par chimiothérapie intraventriculaire, c’est-à-dire que les agents chimiothérapeutiques sont administrés directement dans le LCR par un petit dispositif appelé réservoir d’Ommaya.

Radiothérapie

On administre parfois une radiothérapie externe sous forme d’irradiation encéphalique totale pour traiter le LPSNC. On peut aussi avoir recours à la radiothérapie pour traiter un LPSNC qui a pris naissance dans les yeux.

On peut administrer seulement une radiothérapie ou bien l’associer à une chimiothérapie. Quand on a recours à la radiothérapie et à la chimiothérapie, on administre habituellement la radiothérapie après la chimiothérapie. Il est possible qu’on doive ajuster les doses de radiothérapie et de chimiothérapie si on a recours à ces deux traitements.

L’association de la radiothérapie à la chimiothérapie cause souvent des effets secondaires nocifs au système nerveux, soit une neurotoxicité. On parle entre autres de changements de la fonction cognitive, de démence, de changements du comportement, de troubles de l’équilibre et de la coordination et d’autres problèmes neurologiques. Les aînés risquent le plus d’éprouver ces troubles du système nerveux.

On peut administrer une irradiation encéphalique totale quand le LPSNC réapparaît (récidive) après le traitement, même si cela risque de causer des troubles du système nerveux.

Lymphome T angio-immunoblastique

Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) est un lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes T qui est peu courant.

Le LTAI affecte davantage les aînés, et l’âge moyen lors du diagnostic est de 62 ans. Il est un peu plus fréquent chez l’homme que chez la femme. On a établi un lien entre le LTAI et différentes infections virales, comme le virus d’Epstein-Barr (VEB).

Symptômes

Le LTAI est habituellement un type de LNH qui évolue rapidement (agressif). On le diagnostique souvent à un stade avancé, soit le stade 3 ou 4. Les personnes atteintes d’un LTAI ont souvent :

  • des ganglions lymphatiques plus gros que la normale dans différentes régions du corps;
  • des symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée;
  • une éruption cutanée qui démange;
  • de la douleur articulaire;
  • des organes plus gros que la normale, comme le foie et la rate;
  • un LNH qui s’est propagé à la moelle osseuse;
  • de l’anémie.

 

Traitements

Il n’y a pas de traitement standard pour le LTAI. Le traitement est habituellement efficace au début, mais le LTAI réapparaît souvent (récidive).

Des corticostéroïdes comme la prednisone ou la dexaméthasone (Decadron, Dexasone) peuvent constituer le premier traitement du LTAI. La maladie évolue souvent au cours du traitement à base de corticostéroïdes. On administre une chimiothérapie quand la maladie commence à évoluer.

Chimiothérapie

On traite souvent le LTAI en associant des agents chimiothérapeutiques. On a fréquemment recours au protocole CHOP qui est à base de cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), de doxorubicine (Adriamycin), de vincristine (Oncovin) et de prednisone.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option de traitement pour certaines jeunes personnes atteintes d’un LTAI qui ne réagit plus au traitement (maladie réfractaire).

Lymphome T associé à une entéropathie

Le lymphome T associé à une entéropathie (LTAE) est un type très rare de lymphome non hodgkinien (LNH). On peut aussi l’appeler lymphome T de type entéropathie ou lymphome T intestinal. C’est un lymphome T qui évolue rapidement (agressif).

Le LTAE est plus fréquent en Europe et chez l’homme. Il affecte le plus souvent les personnes âgées de 60 à 70 ans.

Le LTAE apparaît le plus souvent au centre de l’intestin grêle, soit le jéjunum. Il peut aussi prendre naissance dans d’autres parties de l’intestin grêle et dans le côlon, qui est le segment le plus long du gros intestin. Le LTAE atteint souvent l’intestin à plus d’un endroit. Il peut se propager au foie, à la rate, aux ganglions lymphatiques, aux poumons, à la vésicule biliaire et à l’estomac.

Types de lymphome T associé à une entéropathie

Le type I de LTAE est associé à la maladie cœliaque ou à une sensibilité au gluten. Le gluten est une protéine présente dans de nombreux grains, comme le blé, le seigle et l’orge. Lorsque les personnes atteintes de la maladie cœliaque ou d’une sensibilité au gluten mangent des aliments qui contiennent du gluten, leur corps y réagit. Cette réaction cause des dommages au revêtement de l’intestin grêle. Quand une personne reçoit un diagnostic de maladie cœliaque ou de sensibilité au gluten, elle doit suivre un régime sans gluten, ce qui aide à prévenir le LTAE. C’est pourquoi le LTAE de type I n’apparaît pas souvent chez les personnes qui reçoivent un diagnostic de maladie cœliaque à un jeune âge. La plupart des adultes reçoivent un diagnostic de maladie cœliaque au même moment qu’un diagnostic de LTAE ou peu de temps avant.

Le LTAE de type II n’est pas associé à la maladie cœliaque ni à la sensibilité au gluten. Il est moins fréquent que le LTAE de type I.

Symptômes

Les personnes atteintes d’un LTAE ont souvent :

  • des ulcères dans l’intestin grêle;
  • un blocage dans l’intestin grêle;
  • un trou dans la paroi de l’intestin grêle (perforation intestinale).

 

Tous ces problèmes peuvent causer  une intense douleur abdominale, des nausées et des vomissements, une perte de poids et du sang dans les selles.

Traitements

Il n’y a pas d’approche standard pour traiter le LTAE. Les traitements proposés se basent sur l’emplacement d’origine dans l’intestin grêle ou le côlon et sur l’endroit où il s’est propagé.

Chirurgie

La chirurgie est souvent le premier traitement du LTAE. Le chirurgien enlève la partie de l’intestin grêle ou du côlon qui est affectée par le cancer. On envoie au laboratoire des échantillons de tissu pour confirmer le diagnostic de LTAE. La chirurgie visant à enlever le cancer aide aussi à prévenir la perforation intestinale en cours de traitement.

Chimiothérapie

On peut proposer une chimiothérapie après la chirurgie. On y a aussi recours comme traitement principal au lieu de la chirurgie si le LTAE est avancé ou si on ne peut pas l’enlever complètement par chirurgie.

On peut administrer une association d’agents chimiothérapeutiques à base de doxorubicine (Adriamycin). L’association la plus employée est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

Il arrive parfois qu’on administre seulement de fortes doses de méthotrexate pour traiter le LTAE.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option pour certaines personnes lors d’une rémission ou quand le LTAE réapparaît (récidive) après le traitement.

Lymphome T cutané

Le lymphome T cutané (LTC) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Le LTC est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes T matures de la peau. D’autres types de lymphome à lymphocytes T ou B peuvent affecter la peau, mais ils diffèrent du LTC.

Le LTC apparaît habituellement chez les adultes âgés entre 50 et 60 ans. Il affecte davantage l’homme que la femme.

Types de lymphome T cutané

Le LTC ne représente pas une seule maladie mais un ensemble de différents lymphomes à lymphocytes T qui affectent la peau.

Le mycosis fongoïde est la forme la plus courante de LTC. Il prend naissance dans la peau de régions du corps qui ne sont habituellement pas exposées au soleil. Il peut se présenter comme des éruptions cutanées ou des plaques bosselées surélevées (placards) écailleuses, rouges et qui démangent. Il peut être difficile de diagnostiquer le mycosis fongoïde puisqu’on risque de le confondre avec d’autres problèmes de peau. Il évolue lentement (indolent), et les symptômes peuvent être présents pendant de nombreux mois ou des années avant qu’on le diagnostique. La maladie peut évoluer en tumeurs sur la peau et finir par se propager aux ganglions lymphatiques, au foie, à la rate, aux poumons ou au sang. Dans de rares cas, le myosis fongoïde peut se propager à la moelle osseuse.

Le syndrome de Sézary est très rare. Les médecins pensaient que c’était une forme avancée de mycosis fongoïde, mais c’est en fait une maladie différente. Le syndrome de Sézary évolue rapidement (agressif). Les cellules du lymphome sont présentes dans la peau, le sang et les ganglions lymphatiques. Presque toute ou toute la peau est affectée. Cela peut ressembler à un coup de soleil, et il arrive souvent que la peau soit rouge, qu’elle démange et qu’elle pèle. Aux stades avancés de la maladie, la peau peut beaucoup démanger, être douloureuse et intolérante au froid. La maladie peut aussi se propager à d’autres organes et provoquer d’autres symptômes. Le système immunitaire des personnes atteintes du syndrome de Sézary est souvent affaibli, faisant ainsi augmenter leur risque d’attraper des infections.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) cutané primitif évolue lentement (indolent). Il apparaît habituellement sous la forme d’une ou de plusieurs masses dans la peau. Ces tumeurs peuvent être de différentes tailles et certaines peuvent se fendre et devenir des lésions ouvertes. On observe généralement le LAGC cutané primitif dans la peau seulement. Il peut se propager aux ganglions lymphatiques voisins. Il se propage rarement à d’autres organes. Le LAGC cutané primitif diffère du LAGC primitif systémique qui affecte la peau.

Symptômes

Le LTC peut causer différents types de problèmes de peau. Au cours des premiers stades, les tumeurs cutanées peuvent être confondues avec des affections non cancéreuses comme le psoriasis ou l’eczéma. Le LTC peut causer :

  • de petites masses semblables à des boutons (papules);
  • des plaques plates, minces et rouges;
  • des surfaces épaisses surélevées (placards);
  • des masses qu’on peut sentir au toucher (nodules ou tumeurs);
  • des masses avec lésions ouvertes.

 

Traitements

On peut avoir recours à différents traitements pour le LTC. Certains sont localisés, ce qui signifie qu’on les administre seulement à la peau affectée. D’autres sont systémiques, c’est-à-dire qu’ils circulent dans tout le corps.

Thérapie par les rayons ultraviolets

Pour la thérapie par les rayons ultraviolets, on a recours aux rayons ultraviolets A (UVA) ou ultraviolets B (UVB) pour aider à détruire les cellules du lymphome. On se sert d’un type spécial de lumière pour les administrer.

En PUVA thérapie, on associe le psoralène aux rayons UVA. Le psoralène est un médicament pris sous forme de pilule. On l’administre habituellement environ 2 heures avant de traiter la peau par rayons UVA. Le psoralène rend la peau très sensible aux effets des rayons UVA, ce qui aide à détruire les cellules du lymphome. Les séances de PUVA thérapie se déroulent environ 3 fois par semaine jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de signe de LTC sur la peau. Par la suite, on en administre encore mais moins souvent comme traitement d’entretien.

La photothérapie aux rayons UVB n’a recours qu’aux rayons UVB puisqu’il n’est pas nécessaire de prendre un médicament pour y rendre la peau plus sensible. On s’en sert souvent pour traiter des plaques minces de LTC. On administre habituellement la photothérapie aux rayons UVB de 3 à 4 fois par semaine jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de signe de LTC sur la peau (environ 30 à 40 séances). Par la suite, on en administre encore mais moins souvent comme traitement d’entretien.

Radiothérapie

On peut administrer seulement une radiothérapie externe ou l’associer à d’autres traitements du LTC. On a souvent recours à l’électronothérapie, c’est-à-dire que ce sont des électrons qui émettent la radiation. Les électrons ne traversent pas toute la peau, alors la radiation n’affecte pas d’autres organes ou la moelle osseuse.

La radiothérapie externe locale est l’administration de radiations à une petite surface de peau. On peut y avoir recours s’il n’y a qu’une seule tumeur ou s’il y a des tumeurs épaisses étalées sur une petite surface. Elle peut également permettre de traiter des plaques qui restent après une PUVA thérapie.

L’irradiation totale de la peau par faisceaux d’électrons (TSEB) est l’administration de radiations à la peau du corps entier. On y a recours si le LTC est plus étendu. En général, on l’administre seulement une fois, mais on répète parfois le traitement à doses plus faibles si le LTC réapparaît après le traitement. La TSEB peut causer une réaction semblable à un coup de soleil et certaines personnes peuvent perdre les ongles de leurs doigts et de leurs orteils tout comme leurs poils et leurs cheveux.

Chimiothérapie

Les agents chimiothérapeutiques employés pour traiter le LTC sont appliqués directement sur la peau (chimiothérapie topique) sous forme d’onguent ou de liquide. On peut aussi les administrer comme traitement systémique, c’est-à-dire qui circule dans le sang et qui détruit les cellules cancéreuses présentes dans tout le corps.

On a habituellement recours à la chimiothérapie topique pour traiter un LTC précoce qui n’affecte que de petites surfaces de peau (maladie limitée). On peut employer les agents chimiothérapeutiques topiques suivants :

  • méchloréthamine (moutarde à l’azote, Mustargen)
  • carmustine (BiCNU, BCNU)

 

On a recours à la chimiothérapie systémique pour traiter un LTC qui est plus avancé et qui s’est propagé à d’autres organes. On l’administre également pour traiter un LTC qui est réapparu (récidive) ou qui ne réagit plus à d’autres traitements. Les agents chimiothérapeutiques administrés pour traiter le LTC sont les suivants :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)
  • doxorubicine liposomale pégylée (Caelyx)
  • gemcitabine (Gemzar)
  • méthotrexate
  • chlorambucil (Leukeran)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • témozolomide (Temodal)
  • pralatrexate (Folotyn)
  • vorinostat (Zolinza)

 

On peut avoir recours aux associations chimiothérapeutiques suivantes pour traiter le LTC :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • R-CHOP – CHOP et rituximab (Rituxan)
  • EPOCH – étoposide, vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide et prednisone

 

Immunothérapie

L’immunothérapie stimule, renforce, rétablit ou imite le système immunitaire du corps afin d’engendrer une réaction contre les cellules cancéreuses. On peut avoir recours à des médicaments immunothérapeutiques comme l’interféron alpha (Intron A, Wellferon) pour aider à renforcer la réaction immunitaire et traiter le LTC. On injecte l’interféron alpha dans la graisse située sous la peau à l’aide d’une aiguille. On peut l’administrer seul ou l’associer à d’autres traitements, comme la PUVA thérapie.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Les médicaments ciblés administrés pour traiter le LTC sont entre autres ceux-ci :

  • rituximab (Rituxan)
  • alemtuzumab (Campath)
  • dénileukine diftitox (Ontak), qui est une association d’interleukine 2 (Aldesleukin, Proleukin) et de la toxine diphtérique
  • romidepsine (Istodax)

 

Photophérèse

La photophérèse est aussi appelée photochimiothérapie extracorporelle (PCE). C’est un traitement systémique qu’on administre parfois pour traiter le syndrome de Sézary ou un LTC qui évolue.

La photophérèse ressemble au don de sang, sauf que le sang se rend dans un appareil particulier plutôt que dans un sac collecteur. L’appareil retire les lymphocytes du sang, dont les cellules du lymphome. On traite ensuite ces lymphocytes avec du psoralène et des rayons UVA. Une fois traités, on les mélange au reste du sang avant de les retourner à la personne. L’intervention dure quelques heures. Elle se déroule habituellement 2 jours de suite. On la répète aux 4 semaines environ.

Chirurgie

On fait parfois une chirurgie pour traiter le LTC. On y a le plus souvent recours pour faire une biopsie cutanée afin de diagnostiquer le LTC. Dans certains cas, elle permet d’enlever complètement une tumeur de la peau. Même si on fait une chirurgie pour enlever la tumeur, on aura recours à d’autres traitements.

Greffe de cellules souches

On propose parfois la greffe de cellules souches pour traiter un LTC qui ne réagit pas à d’autres traitements.

Lymphome T hépatosplénique

Le lymphome T hépatosplénique (LTHS) est un lymphome à lymphocytes T qui est très rare. On peut aussi l’appeler lymphome T gamma-delta hépatosplénique.

Le LTHS est un type de LNH qui évolue très rapidement (agressif). L’âge moyen lors du diagnostic est de 35 ans. Il apparaît plus souvent chez l’homme que chez la femme. Il affecte parfois les personnes dont le système immunitaire ne fonctionne pas correctement (affaibli). On parle entre autres des personnes qui ont pris des médicaments immunosuppresseurs à cause d’une maladie auto-immune ou après une greffe d’organe plein.

Symptômes

Le LTHS affecte habituellement le foie ou la rate. Ainsi, les personnes atteintes d’un LTHS ont souvent la rate ou le foie plus gros que la normale ou bien les deux.

Ce type de LNH affecte souvent la moelle osseuse, ce qui risque de causer les effets suivants :

  • fatigue
  • nombre de globules rouges peu élevé (anémie)
  • nombre de plaquettes peu élevé (thrombocytopénie)

 

Le LTHS peut causer des symptômes B, c’est-à-dire une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes importantes et une perte de poids inexpliquée.

Les personnes atteintes d’un LTHS peuvent avoir des lésions cutanées. Leurs ganglions lymphatiques ne sont habituellement pas plus gros que la normale.

Traitements

Comme le LTHS est très rare, il n’y a pas de traitement standard. On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements suivants.

Chimiothérapie

La plupart du temps, on traite les personnes atteintes d’un LTHS à l’aide d’une association d’agents chimiothérapeutiques comme celles-ci :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • CVIDD/MTX/Ara-C – cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine liposomale (Myocet), dexaméthasone (Decadron, Dexasone), méthotrexate et cytarabine (Cytosar, Ara-C)

 

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes atteintes d’un LTHS après une chimiothérapie.

Lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui évolue rapidement (agressif). Il peut prendre naissance dans les lymphocytes T mais le fait le plus souvent dans les cellules tueuses naturelles (NK).

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal est plus fréquent en Asie, en Amérique centrale et en Amérique du Sud qu’en Amérique du Nord. Il affecte plus l’homme que la femme. L’âge moyen lors du diagnostic est de 60 ans. On l’associe fortement au virus d’Epstein-Barr (VEB), en particulier chez les personnes d’origine asiatique.

Ce type de LNH est appelé extraganglionnaire puisqu’il apparaît dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques. Il atteint habituellement des régions du nez, le plus souvent les voies nasales. Il peut aussi affecter les sinus paranasaux ou la partie supérieure de la gorge.

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal peut aussi atteindre d’autres organes ou tissus. On peut dire qu’il est de type extranasal quand il affecte les parties du corps suivantes :

  • peau
  • testicules
  • tissus mous
  • reins
  • encéphale ou moelle épinière (appelé système nerveux central, ou SNC)
  • voies respiratoires
  • tube digestif (tractus gastro-intestinal)
  • yeux
  • glandes surrénales

 

Symptômes

La plupart des personnes reçoivent un diagnostic de lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal à un stade précoce (stade 1 ou 2) parce que leur nez est bloqué. Cette maladie peut aussi provoquer l’enflure du visage, un écoulement du nez et des saignements de nez. Il ne cause habituellement pas de symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée).

Les personnes atteintes du lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal ont souvent un trouble grave appelé syndrome hémophagocytaire. Il provoque l’activation de certaines parties du système immunitaire et engendre ainsi :

  • de la fièvre;
  • un foie plus gros que la normale;
  • un nombre plus bas que la normale de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang (pancytopénie).

 

Traitements

On traite habituellement le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal par radiothérapie et chimiothérapie. Les traitements du type extranasal dépendent d’où il apparaît.

Radiothérapie

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal qui n’affecte que le nez est traité par radiothérapie externe.

Chimiothérapie

On administre souvent une chimiothérapie après la radiothérapie pour traiter le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal. On peut l’administrer avant la radiothérapie dans certains cas.

On peut avoir recours aux associations chimiothérapeutiques suivantes pour traiter le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal :

  • L-asparaginase (Kidrolase), étoposide (Vepesid, VP-16), ifosfamide (Ifex), cisplatine (Platinol AQ) et dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
  • VIPD – étoposide, ifosfamide, carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) et dexaméthasone
  • SMILE – dexaméthasone, méthotrexate, ifosfamide, L-asparaginase et étoposide
  • AspaMetDex – L-asparaginase, méthotrexate et dexaméthasone

 

Chimioradiothérapie

La chimioradiothérapie est un traitement qui associe la chimiothérapie à la radiothérapie. On administre la chimiothérapie et la radiothérapie pendant la même période. Certains types de chimiothérapie rendent la radiothérapie plus efficace.

On a recours à la chimioradiothérapie pour traiter le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal quand il est à un stade avancé ou qu’il est de stade I mais avec des facteurs de mauvais risque.

Prophylaxie du système nerveux central

Le système nerveux central (SNC) est fait de l’encéphale et de la moelle épinière. Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal qui prend naissance dans les sinus paranasaux ou les testicules peut se propager au SNC. On fait une prophylaxie du SNC pour essayer d’empêcher les cellules du lymphome d’entrer dans l’encéphale ou la moelle épinière.

On administre habituellement la prophylaxie du SNC par chimiothérapie intrathécale, ce qui signifie que l’agent chimiothérapeutique est injecté directement dans le liquide céphalorachidien (LCR). Le méthotrexate est le médicament le plus souvent employé lors de la prophylaxie du SNC.

Lymphome T périphérique sans autre précision

Le lymphome T périphérique sans autre précision est un type de lymphome non hodgkinien (LNH) qui prend naissance dans les lymphocytes T matures. Le lymphome T périphérique sans autre précision est constitué d’un groupe de lymphomes à lymphocytes T matures qui ne présentent pas de caractéristiques homogènes, alors on ne peut pas le classer dans un type spécifique de lymphome à lymphocytes T.

Le lymphome T périphérique sans autre précision est plus fréquent au Japon et dans d’autres pays d’Asie qu’en Amérique du Nord et en Europe. Il affecte habituellement les personnes âgées dans la soixantaine et plus les hommes que les femmes.

Le lymphome T périphérique sans autre précision atteint surtout les ganglions lymphatiques. Cependant, il s’attaque parfois à d’autres organes ou tissus, comme la moelle osseuse, la peau, le foie, la rate ou des organes du tube digestif.

On considère que le lymphome T périphérique sans autre précision est un lymphome agressif puisqu’il a tendance à évoluer rapidement et qu’il a généralement déjà affecté tout le corps lorsqu’on le diagnostique. La plupart des gens reçoivent leur diagnostic alors que la maladie est à un stade avancé (stade 3 ou 4).

Symptômes

Le lymphome T périphérique sans autre précision cause souvent des démangeaisons cutanées et des symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée).

Traitements

Le traitement principal du lymphome T périphérique sans autre précision est habituellement constitué d’une association d’agents chimiothérapeutiques. La radiothérapie, le traitement ciblé et la greffe de cellules souches sont parfois des options de traitement.

Chimiothérapie

L’association d’agents chimiothérapeutiques la plus souvent administrée pour traiter le lymphome T périphérique sans autre précision est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

On administre parfois un seul des agents chimiothérapeutiques qui suivent :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)
  • gemcitabine (Gemzar)
  • pralatrexate (Folotyn) – pour le lymphome T périphérique sans autre précision qui rechute ou qui est réfractaire

 

Radiothérapie

On associe parfois la radiothérapie externe à la chimiothérapie. On l’administre aux régions ganglionnaires affectées chez les personnes atteintes d’un lymphome T périphérique sans autre précision de stade précoce.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

On peut avoir recours au traitement ciblé pour traiter un lymphome T périphérique sans autre précision qui réapparaît après avoir été traité (récidive) ou si d’autres traitements cessent d’être efficaces. Les médicaments alors employés peuvent être ceux-ci :

  • alemtuzumab (Campath)
  • romidepsine (Istodax)

 

Le rituximab (Rituxan) est un médicament ciblé auquel on a fréquemment recours pour traiter les personnes atteintes d’un LNH à lymphocytes B, mais on ne l’emploie habituellement pas pour traiter le lymphome T périphérique sans autre précision.

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes qui sont en rémission après une chimiothérapie ou si le lymphome T périphérique sans autre précision réapparaît après le traitement.

Lymphome T sous-cutané de type panniculite

Le lymphome T sous-cutané de type panniculite (LTSCP) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui évolue lentement (indolent). On le prend souvent pour une panniculite, soit une inflammation du tissu graisseux situé sous la peau.

Le LTSCP apparaît surtout chez les personnes âgées entre 40 et 60 ans. Plus de femmes que d’hommes en sont atteintes. Certaines personnes chez qui le LTSCP se manifeste ont une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire s’attaque aux propres tissus du corps.

Symptômes

Le LTSCP engendre la formation de masses sous la peau des jambes, du thorax, du ventre ou du dos. Ces masses peuvent devenir des lésions ouvertes et enflammées.  En général, le LTSCP n’affecte que la peau. Il n’atteint habituellement pas d’autres parties du corps, comme les ganglions lymphatiques ou la moelle osseuse.

Certaines personnes atteintes d’un LTSCP finissent par avoir une affection grave appelée syndrome hémophagocytaire qui cause les symptômes suivants :

  • fièvre
  • foie et rate plus gros que la normale
  • nombre peu élevé de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes (pancytopénie)

 

Traitements

Il n’y a pas de traitement standard pour le LTSCP. On peut vous proposer une chimiothérapie, d’autres médicaments ou une radiothérapie.

Chimiothérapie

On traite habituellement le LTSCP par associations d’agents chimiothérapeutiques. Une association fréquemment administrée est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

On peut aussi avoir recours aux médicaments suivants pour traiter le LTSCP :

  • corticostéroïdes, comme la prednisone
  • médicaments qui inhibent le système immunitaire, comme le méthotrexate et la cyclosporine (Neoral)

 

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie externe pour traiter les masses sous la peau.

Lymphome/leucémie à cellules T de l’adulte

Le lymphome/leucémie à cellules T de l’adulte (ATLL) peut apparaître chez les adultes infectés par le virus T-lymphotrope humain de type 1 (HTLV-1). Dans le cas de ce type de LNH, comme on observe souvent des cellules du lymphome dans le sang, on l’appelle parfois leucémie.

Ce type de LNH est rare en Amérique du Nord. La plupart des cas sont observés dans des endroits où le HTLV-1 est plus courant comme dans le sud du Japon, les Caraïbes et certaines parties de l’Afrique.

Sous-types de lymphome/leucémie à cellules T de l’adulte

Il y a 4 sous-types d’ATLL.

L’ATLL aigu est le sous-type le plus fréquent. Les cellules du lymphome sont présentes dans le sang et la maladie se comporte comme une leucémie aiguë. Il se développe rapidement et affecte la peau et les os, ainsi que les ganglions lymphatiques, le foie et la rate. Les symptômes sont entre autres ceux-ci :

  • éruptions cutanées, plaques surélevées ou masses sur la peau
  • ganglions lymphatiques plus gros que la normale
  • foie et rate plus gros que la normale
  • nombre de globules blancs, de lymphocytes et de cellules T plus élevé que la normale
  • taux de calcium dans le sang plus élevé que la normale
  • fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée

 

L’ATLL lymphomateux est rare. Il se développe rapidement, mais pas autant que l’ATLL aigu. L’ATLL lymphomateux peut affecter les tissus entourant l’encéphale et la moelle épinière. Les ganglions lymphatiques peuvent être plus gros que la normale, mais le nombre de lymphocytes et de cellules T dans le sang ne sont pas plus élevés que la normale.

L’ATLL chronique se développe lentement. Il peut affecter la peau, les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie ou la rate. Il rend le nombre de lymphocytes et de cellules T dans le sang plus élevé que la normale.

L’ATLL latent se développe lentement. Il peut affecter la peau ou les poumons. Il rend le nombre de cellules T anormal,  mais le nombre de lymphocytes dans le sang n’est pas plus élevé que la normale.

Les sous-types chronique et latent d’ATLL se développent et se propagent habituellement moins rapidement que les autres types, mais ils peuvent se transformer en ATLL aigu.

Traitements

Il n’y a pas de plan de traitement standard pour l’ATLL. Les traitements proposés dépendent surtout du sous-type d’ATLL.

Chimiothérapie

On a le plus souvent recours à la chimiothérapie pour traiter l’ATLL aigu ou lymphomateux. L’association chimiothérapeutique qu’on administre le plus fréquemment est le protocole CHOP, qui est composé des médicaments suivants :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

 

L’ATLL lymphomateux peut affecter les tissus entourant l’encéphale et la moelle épinière, alors il est possible qu’on injecte les agents chimiothérapeutiques directement dans l’espace rempli de liquide qui entoure l’encéphale et la moelle épinière (chimiothérapie intrathécale).

Médicaments antirétroviraux et interféron

La zidovudine (Retrovir, AZT) est un médicament antirétroviral qu’on administre souvent pour traiter l’infection au VIH. La zidovudine et l’interféron alpha (Intron A, Wellferon) peuvent être employés pour traiter le HTLV-1. Cette association de médicaments permet de traiter tous les sous-types d’ATLL. Elle peut être efficace contre ce type de cancer quand il n’a pas réagi à la chimiothérapie.

Observation vigilante

Il se pourrait que certaines personnes atteintes d’ATLL chronique ou latent n’aient pas besoin d’être traitées tout de suite si le seul symptôme qu’elles éprouvent est une légère enflure des ganglions lymphatiques. On leur proposera alors l’observation vigilante, ou surveillance active. L’équipe de soins surveille attentivement la personne et commence à la traiter lorsque des symptômes apparaissent ou que l’ATLL devient aigu.

Radiothérapie

On peut avoir recours à la radiothérapie pour traiter l’ATLL chronique ou latent qui affecte la peau.

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes atteintes d’un ATLL, en particulier celles qui réagissent à la chimiothérapie. On fait le plus souvent une greffe allogénique si on trouve un donneur compatible.


Maladie de Paget du sein

La maladie de Paget du sein est un type rare de cancer du sein. Elle apparaît sous la forme d’une éruption cutanée ou d’autres changements sur la peau du mamelon, habituellement sur un seul sein.

La maladie de Paget du sein affecte davantage les femmes âgées de plus de 50 ans.

La plupart des femmes atteintes de la maladie de Paget ont également un carcinome canalaire infiltrant ou un carcinome canalaire in situ (CCIS). Le cancer peut ensuite se propager à la peau de couleur foncée qui entoure le mamelon (aréole).

Symptômes

La maladie de Paget du sein cause habituellement des changements au mamelon dont ceux-ci :

  • encroûtement, peau qui s’écaille ou qui pèle
  • rougeur du mamelon et de l’aréole
  • brûlure ou démangeaisons
  • saignement ou écoulement
  • mamelon inversé (qui pointe vers l’intérieur)
  • mamelon aplati
  • masse au sein, souvent près ou en-dessous du mamelon

 

Traitements

Si vous êtes atteinte de la maladie de Paget du sein, votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. La chirurgie en est habituellement le traitement principal. On peut vous proposer d’autres traitements selon que vous avez un carcinome canalaire infiltrant ou un CCIS et que le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques. Ce sont entre autres la radiothérapie, l’hormonothérapie, la chimiothérapie ou le traitement ciblé.

Qu’est-ce que la maladie trophoblastique gestationnelle?

La maladie trophoblastique gestationnelle (MTG) comprend plusieurs tumeurs rares qui surviennent dans l’utérus et qui prennent naissance dans les cellules qui forment le placenta durant la grossesse. La plupart des cas de MTG ne sont pas cancéreux. On estime que les formes cancéreuses de MTG représentent moins de 1 % de tous les cancers de l’appareil reproducteur féminin.

L’utérus, parfois aussi appelé matrice, fait partie de l’appareil reproducteur de la femme. C’est dans cet organe que le fœtus (bébé) se développe et croît au cours de la grossesse.

La fonction de l’utérus est de recevoir l’œuf fécondé et de protéger le bébé pendant son développement et sa croissance. L’utérus se contracte pour expulser le bébé hors du corps au moment de l’accouchement.

Au début de la grossesse, l’œuf fécondé se divise et grossit pour former une masse de cellules appelée blastocyste. Le blastocyste se fixe habituellement au revêtement de l’utérus quelques jours après la conception. Le blastocyste contient un début d’embryon et des cellules trophoblastiques.

L’embryoblaste est la masse interne de cellules qui constitueront l’embryon. Le trophoblaste est la couche externe de cellules qui entourent l’embryon. Il présente un grand nombre de petites saillies (appelées villosités choriales) qui pénètrent dans le revêtement de l’utérus. Les couches du trophoblaste forment le tissu qui devient le placenta et les membranes qui entourent l’embryon. Le placenta est fixé au revêtement de l’utérus et permet au sang, à l’oxygène et aux éléments nutritifs de passer de la mère au fœtus en développement.

Dans de rares cas, une grossesse n’évolue pas normalement et peut entraîner la formation d’une môle hydatiforme (grossesse môlaire). Il n’y a alors pas d’embryon et le tissu trophoblastique croît de façon anormale. Le corps peut rejeter complètement une môle hydatiforme (fausse couche, ou avortement spontané), mais, s’il ne le fait pas, une intervention pour enlever tout le tissu anormal de l’utérus sera nécessaire.

La MTG peut survenir :

  • en cours de grossesse
  • après un avortement spontané (fausse couche) ou volontaire (chirurgie pour interrompre une grossesse)
  • après une grossesse tubaire (implantation de l’œuf fécondé dans une trompe de Fallope)
  • après une grossesse normale

Médulloblastome

Le médulloblastome est un type de tumeur neuroectodermique primitive (TNEP). La TNEP se développe à partir des cellules nerveuses primitives appelées cellules neuroectodermiques. Le médulloblastome apparaît souvent à l’arrière de l’encéphale, dans le cervelet. Le médulloblastome est une tumeur de haut grade à croissance rapide.

Le médulloblastome se propage souvent par le liquide céphalorachidien (LCR) à d’autres parties du système nerveux central.

Le médulloblastome récidivant est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Classification moléculaire

On peut classer les médulloblastomes en groupes fondés sur une analyse génétique moléculaire. Le pronostic et le traitement peuvent varier selon le groupe.

Stadification

On peut établir le stade des médulloblastomes selon l’âge de l’enfant, la propagation de la tumeur à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR et la possibilité d’enlever complètement la tumeur par chirurgie. Le stade de la tumeur détermine quel traitement est le plus approprié.

Le médulloblastome est de risque moyen si l’enfant a plus de 3 ans, si on peut enlever toute ou presque toute la tumeur par chirurgie et si la tumeur ne s’est pas propagée à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR.

Le médulloblastome est de risque élevé si l’enfant a moins de 3 ans, si on ne peut pas enlever toute la tumeur par chirurgie et si la tumeur s’est propagée à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR.

Traitement du médulloblastome

Le traitement du médulloblastome dépend des facteurs suivants :

  • taille et emplacement de la tumeur
  • propagation du cancer
  • âge, état neurologique et état général de l’enfant
  • tumeur de risque moyen ou élevé

 

Chirurgie

La chirurgie est habituellement le premier traitement auquel on a recours. Le but de la chirurgie est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur. Dans de nombreux cas, le chirurgien peut enlever toute la tumeur. On peut aussi pratiquer une chirurgie pour drainer le LCR qui s’est accumulé (hydrocéphalie).

Radiothérapie

On administre souvent une radiothérapie après la chirurgie. Même si on a enlevé complètement la tumeur, on traite habituellement tout le cerveau et toute la moelle épinière par irradiation à faible dose (radiothérapie craniospinale) parce que les médulloblastomes ont vraiment tendance à se propager à ces régions. On administre un complément d’irradiation de plus forte dose à la région où la tumeur a été enlevée. Les médecins tentent d’éviter d’administrer une radiothérapie aux enfants âgés de moins de 3 ans puisqu’elle peut endommager les cellules cérébrales en développement. Dans ce cas-là, on administre d’abord une chimiothérapie qu’on fait suivre d’une radiothérapie quand l’enfant est plus âgé.

Chimiothérapie

On peut aussi avoir recours à la chimiothérapie pour traiter le médulloblastome. On l’administre habituellement pendant et après la radiothérapie. Chez les enfants âgés de moins de 3 ans, on administre la chimiothérapie pour essayer de retarder la radiothérapie. Il est également possible qu’on administre la chimiothérapie directement dans le LCR, ce qu’on appelle chimiothérapie intraventriculaire ou intrathécale. Dans ce cas-là, on a habituellement recours au méthotrexate à forte dose.

On administre souvent les associations chimiothérapeutiques qui suivent :

  • cisplatine (Platinol AQ), lomustine (CeeNu, CCNU) et vincristine (Oncovin)
  • cisplatine, cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox) et vincristine
  • cyclophosphamide, étoposide (Vepesid, VP-16), cisplatine et vincristine

 

On peut aussi avoir recours à une chimiothérapie à forte dose suivie d’une greffe de cellules souches pour traiter le médulloblastome.

Traitement du médulloblastome récidivant

Le risque de réapparition du médulloblastome est le plus élevé au cours des 2 premières années qui suivent le traitement. Le traitement du médulloblastome récidivant dépend des facteurs suivants :

  • réapparition de la tumeur à l’emplacement initial ou dans une autre région de l’encéphale
  • type de traitement administré pour la tumeur d’origine

 

On peut pratiquer une chirurgie si la tumeur réapparaît dans la même région et si elle ne s’est pas propagée.

Si l’enfant a déjà reçu une radiothérapie, on n’y a habituellement pas recours de nouveau. Cependant, dans certains cas, un complément d’irradiation peut être administré.

D’autres traitements peuvent être administrés comme traitement du médulloblastome récidivant dont la chimiothérapie, la chimiothérapie à forte dose avec greffe de cellules souches et le traitement ciblé.

Tumeurs cancéreuses de l’œil

Une tumeur cancéreuse de l’œil peut envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur cancéreuse est aussi appelée tumeur maligne. Elle peut également se propager (métastases) à d’autres parties du corps. La plupart des cancers à l’œil s’y sont propagés à partir d’une autre région du corps, comme le sein ou le poumon. C’est ce qu’on appelle une métastase oculaire. Les renseignements suivants se rapportent aux cancers qui prennent naissance dans l’œil, c’est-à-dire des cancers primitifs de l’œil.

Mélanome de l’œil

Tout comme le mélanome de la peau, le mélanome de l’œil prend naissance dans les cellules appelées mélanocytes. Les mélanocytes fabriquent la mélanine, c’est-à-dire la substance qui donne la couleur aux yeux, à la peau, aux poils et aux cheveux. Le mélanome de l’œil peut atteindre les structures suivantes :

  • globe oculaire (mélanome intraoculaire)
  • conjonctive (mélanome conjonctival)
  • paupière (type de mélanome de la peau)
  • orbite, ou cavité orbitaire (mélanome orbitaire)

 

Mélanome intraoculaire

Le mélanome intraoculaire est le type le plus courant de cancer de l’œil chez l’adulte et il représente environ 5 % de tous les mélanomes. La plupart des mélanomes intraoculaires prennent naissance dans l’uvée et sont appelés mélanome uvéal. Le mélanome uvéal est divisé en mélanome uvéal antérieur et en mélanome uvéal postérieur. Le mélanome uvéal antérieur atteint l’iris situé dans la partie avant (antérieure) de l’œil. Le mélanome uvéal postérieur atteint les structures situées derrière la partie avant de l’œil, soit la choroïde ou le corps ciliaire. La plupart des mélanomes uvéaux prennent naissance dans la choroïde, alors vous pourriez aussi entendre le terme mélanome choroïdien.

Les types de cellules les plus fréquents dans le mélanome intraoculaire sont les cellules fusiformes et les cellules épithélioïdes. Les cellules fusiformes sont longues et plates tandis que les cellules épithélioïdes sont rondes. Le mélanome intraoculaire contient souvent ces deux types de cellules.

On traite le mélanome intraoculaire différemment du mélanome qui affecte d’autres parties de l’œil comme la conjonctive ou la paupière.

Lymphome de l’œil

Le lymphome de l’œil, aussi appelé lymphome oculaire, est le 2e type de cancer de l’œil le plus courant. Le lymphome de l’œil est généralement un type de lymphome non hodgkinien qui prend naissance dans les lymphocytes. Le lymphome de l’œil peut atteindre les structures suivantes :

  • globe oculaire (lymphome intraoculaire)
  • orbite (lymphome orbitaire)
  • paupière
  • conjonctive
  • glande lacrymale

 

Rétinoblastome

Le rétinoblastome est le cancer de l’œil qui affecte le plus les enfants. Apprenez-en davantage sur le rétinoblastome.

Tumeurs rares de l’œil

Les tumeurs cancéreuses de l’œil qui suivent sont rares.

Le carcinome épidermoïde, ou spinocellulaire, de l’œil prend le plus souvent naissance dans la conjonctive ou la paupière. Le carcinome épidermoïde de l’œil est le type le plus courant de cancer de la conjonctive. Le carcinome épidermoïde de la paupière est un type de cancer de la peau autre que le mélanome.

Le carcinome basocellulaire (CBC) de l’œil prend habituellement naissance dans la paupière et c’est le type le plus courant de cancer de la paupière. Le CBC de la paupière est également un type de cancer de la peau autre que le mélanome.

Le carcinome sébacé de la paupière apparaît le plus souvent sur la paupière supérieure, près de la ligne des cils. C’est un cancer des glandes sébacées. Ces glandes sécrètent une substance huileuse dans les larmes.

Le carcinome adénoïde kystique est le type le plus courant de cancer de la glande lacrymale. Le carcinome adénoïde kystique est un type d’adénocarcinome qui prend naissance dans les cellules glandulaires.

Le sarcome orbitaire est un type de sarcome des tissus mous qui prend naissance dans l’orbite (cavité orbitaire). Il peut apparaître dans les muscles qui déplacent l’œil et il affecte le plus souvent les enfants.

Qu’est-ce que le mélanome?

Le mélanome prend naissance dans les cellules de la peau appelées mélanocytes. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Une tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les mélanocytes fabriquent la mélanine. La mélanine donne la couleur à la peau, aux poils, aux cheveux et aux yeux. La peau est le plus gros organe du corps humain et elle recouvre tout votre corps. Elle vous protège des dommages que pourraient vous causer les choses autour de vous, comme le soleil, les températures chaudes et les germes. La peau contrôle la température du corps, évacue les déchets du corps par les glandes sudoripares et procure le toucher. Elle aide aussi à fabriquer la vitamine D.

Les mélanocytes peuvent se regrouper et former des grains de beauté sur la peau. Ils apparaissent sous forme de bosses ou de taches qui sont habituellement brunes ou roses. La plupart des gens ont quelques grains de beauté. Ce sont des tumeurs non cancéreuses (bénignes).

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les mélanocytes peuvent engendrer un mélanome. Un changement de la couleur, de la taille ou de la forme d’un grain de beauté est généralement le premier signe de la présence d’un mélanome. Il existe 4 principaux types de mélanome. Le mélanome superficiel extensif est le type le plus fréquent. Les autres types sont le mélanome nodulaire, le mélanome de type lentigo malin et le mélanome lentigineux des extrémités.

Le mélanome peut aussi apparaître dans d’autres parties du corps où se trouvent des mélanocytes, mais ces formes de mélanomes sont rares. Le mélanome des muqueuses prend naissance sur le revêtement mince et humide de certains organes ou d’autres parties du corps, comme les voies nasales, la bouche et le canal anal. Le mélanome intraoculaire prend naissance dans l’œil.

Il existe un autre type de cancer de la peau qui porte le nom de cancer de la peau autre que le mélanome. Ce type de cancer est plus courant que le mélanome. Le cancer de la peau autre que le mélanome prend naissance dans les cellules basales ou dans les cellules squameuses de la peau.

Méningiome

Le méningiome prend naissance dans les cellules des membranes qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière (méninges). Le méningiome peut être de bas grade ou de haut grade (grades 1 à 3).

Le méningiome est un type courant de tumeur cérébrale primitive chez l’adulte. Il arrive que le méningiome affecte plusieurs membres d’une même famille, en particulier les personnes atteintes de neurofibromatose. Le méningiome apparaît le plus souvent chez la femme.

Méningiome bénin

Le méningiome bénin est une tumeur de bas grade (grade 1) qui représente environ 70 à 80 % de tous les méningiomes. Le méningiome bénin est la tumeur cérébrale non cancéreuse (bénigne) la plus courante et on l’observe le plus souvent chez les personnes âgées entre 50 et 80 ans.

On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour le méningiome bénin.

On fait une chirurgie pour enlever toute la tumeur ou la plus grande partie possible de la tumeur.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie si on n’a pas enlevé complètement la tumeur ou comme traitement principal si on ne peut pas faire de chirurgie. Il est possible qu’on effectue une radiochirurgie stéréotaxique après la chirurgie pour une petite tumeur qui reste.

On peut opter pour la surveillance active accompagnée d’examens d’IRM effectués sur une base régulière afin de vérifier si la tumeur se développe chez les personnes qui ne présentent pas de symptômes et qui ne peuvent pas subir de chirurgie.

Méningiome atypique

Le méningiome atypique, ou invasif, est une tumeur de bas grade (grade 2), mais il se développe plus rapidement que le méningiome bénin et peut se propager au tissu voisin. Il réapparaît souvent après avoir été traité (récidive).

On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour le méningiome atypique.

On fait une chirurgie pour enlever toute la tumeur ou la plus grande partie possible de la tumeur.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie, en particulier si la tumeur ne peut pas être enlevée complètement.

Méningiome anaplasique ou malin

Le méningiome anaplasique, ou malin, est une tumeur de haut grade (grade 3). C’est le type le moins fréquent de méningiome. Il se propage souvent aux tissus cérébraux et osseux voisins et peut se propager à d’autres parties du corps.

On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour le méningiome anaplasique.

On fait une chirurgie pour enlever toute la tumeur ou la plus grande partie possible de la tumeur.

On administre une radiothérapie après la chirurgie.

Qu’est-ce que le mésothéliome?

Le mésothéliome prend naissance dans les cellules du mésothélium. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le mésothélium est une membrane qui recouvre et protège la plupart des organes internes. Il est formé de 2 couches. La couche interne enveloppe différents organes, dont les poumons, le cœur et l’estomac. La couche externe forme un sac qui entoure la couche interne. Il y a un peu de liquide entre les 2 couches, ce qui facilite le mouvement des organes.

Le mésothélium porte différents noms selon l’endroit du corps où il se situe. Le mésothélium qui forme un coussin protecteur autour des poumons s’appelle la plèvre. La couche interne, qui couvre les poumons, est appelée plèvre viscérale. La couche externe, qui tapisse la paroi intérieure du thorax, est appelée plèvre pariétale.

Schéma de la plèvre des poumons

Le mésothélium qui recouvre les organes abdominaux et qui tapisse les parois de l’abdomen et du bassin s’appelle le péritoine. La couche interne, qui enveloppe et soutient la plupart des organes abdominaux internes, porte le nom de péritoine viscéral. La couche externe, qui tapisse les parois de l’abdomen et du bassin, porte le nom de péritoine pariétal.

Schéma du péritoine

Le mésothélium est formé de cellules mésothéliales. Ces cellules subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent entraîner la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes), comme la tumeur fibreuse de la plèvre et le mésothéliome multikystique. Cependant, dans certains cas, les modifications dans les cellules mésothéliales peuvent engendrer un mésothéliome malin.

Le mésothéliome est un type de cancer très rare. Il apparaît habituellement dans la plèvre. Dans ce cas, il porte le nom de mésothéliome pleural. Ce type de cancer représente de 70 à 80 % de tous les cas de mésothéliome. Le mésothéliome peut aussi prendre naissance dans le péritoine; il est alors appelé mésothéliome péritonéal. Ce type de cancer représente environ 25 % de tous les cas de mésothéliome.

Des types rares de mésothéliome peuvent aussi se manifester. L’un d’eux est le mésothéliome péricardique, qui survient dans la membrane entourant le cœur (péricarde). Un autre type rare est le mésothéliome de la tunique vaginale, qui apparaît dans le revêtement externe des testicules.

Métastases cérébrales

Les métastases cérébrales désignent un cancer qui a pris naissance dans une autre partie du corps et qui s’est propagé à l’encéphale (communément appelé cerveau). On les appelle parfois tumeurs cérébrales métastatiques. Les métastases cérébrales sont différentes d’un cancer qui prend naissance dans le cerveau (appelé cancer du cerveau primitif). Les métastases cérébrales sont bien plus courantes que le cancer du cerveau primitif.

Certains types de cancer sont plus susceptibles de se propager au cerveau que d’autres. Les types de cancer suivants sont ceux qui s’y propagent le plus souvent :

  • poumon
  • sein
  • mélanome
  • colorectal
  • rein

 

Le cancer peut se propager à n’importe quelle partie de l’encéphale. Le site le plus fréquent des métastases cérébrales est le cerveau à proprement parler, lequel est la partie supérieure et la plus volumineuse de l’encéphale. Dans le langage courant, on emploie souvent le terme « cerveau » pour désigner l’encéphale parce que le cerveau occupe la majeure partie de cet organe. Plus rarement, le cancer peut se propager au cervelet ou au tronc cérébral. Il ne se forme parfois qu’une seule tumeur cérébrale, mais, chez la plupart des personnes, de nombreuses tumeurs cérébrales se développent.

Le cancer peut aussi se propager aux méninges. Dans ce cas, on parle de métastase leptoméningée ou de carcinomatose méningée.

Symptômes

Les symptômes des métastases cérébrales varient selon la partie du cerveau qui est touchée. Ces symptômes peuvent aussi être causés par d’autres affections médicales. Si vous éprouvez ces symptômes, consultez votre médecin.

Le symptôme le plus courant des métastases cérébrales est le mal de tête. Il peut être provoqué par la pression d’une tumeur sur le cerveau, par une enflure (appelée œdème), par un saignement ou par une hydrocéphalie.

Les autres signes et symptômes des métastases cérébrales comprennent :

  • nausées et vomissements
  • crises d’épilepsie
  • faiblesse ou engourdissement de certaines parties du corps, comme le visage, les bras ou les jambes
  • troubles de la mémoire et confusion
  • changements de comportement et de personnalité
  • troubles d’équilibre et de coordination
  • perte du contrôle de la vessie ou des intestins (appelée incontinence)
  • troubles de la parole
  • difficulté à avaler

 

Diagnostic

Les examens suivants peuvent être effectués pour diagnostiquer les métastases cérébrales. Une grande partie de ceux-ci peuvent aider l’équipe de soins à élaborer un plan de traitement et à surveiller les métastases cérébrales.

Antécédents médicaux et examen physique

Les antécédents médicaux consistent en un bilan des symptômes, des facteurs de risque et de tous les événements et troubles médicaux qu’une personne a éprouvés dans le passé. Au moment de vérifier vos antécédents médicaux, votre médecin vous demandera si vous avez déjà éprouvé des symptômes pouvant indiquer la présence de métastases cérébrales.

L’examen physique permet au médecin de rechercher tout signe de métastases cérébrales. Au cours d’un examen physique, votre médecin pourrait évaluer vos réflexes et vérifier la sensibilité et la force de vos bras et de vos jambes. Le médecin pourrait aussi observer l’intérieur de vos yeux au moyen d’un instrument particulier muni d’une lumière (appelé ophtalmoscope) pour vérifier si le nerf au fond de l’œil est enflé.

Analyses sanguines

On effectue habituellement des analyses sanguines pour vérifier l’état de santé général et évaluer le fonctionnement de certains organes. Les analyses sanguines effectuées lors du diagnostic comprennent une formule sanguine complète (FSC), un profil électrolytique et des épreuves de fonction hépatique.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

L’IRM est un examen d’imagerie utilisé pour détecter les tumeurs cérébrales. C’est habituellement le premier examen auquel on a recours pour établir la cause de symptômes comme les maux de tête ou les crises d’épilepsie. Cet examen permet de déterminer le nombre, l’emplacement et la taille des métastases.

Tomodensitométrie (TDM)

Lorsqu’on ne peut pas effectuer une IRM, on a recours à la TDM pour détecter les tumeurs cérébrales. L’IRM ne peut pas être utilisée lorsqu’il y a certains dispositifs métalliques dans le corps d’un patient, par exemple un stimulateur cardiaque.

Biopsie

Une biopsie est le prélèvement de cellules ou de tissus en vue de les examiner au microscope. Si vous avez des antécédents de cancer, les médecins sont souvent en mesure de diagnostiquer les métastases cérébrales à l’aide des résultats des examens d’imagerie et il n’est donc habituellement pas nécessaire d’effectuer une biopsie. Si vous n’avez jamais eu le cancer ou si le médecin croit que vous n’avez pas réellement de métastases cérébrales, il se peut qu’on effectue une biopsie après les examens d’imagerie.

Si vous devez subir une biopsie du cerveau, on vous dirigera habituellement vers un neurochirurgien. C’est le neurochirurgien qui décidera du type de biopsie le plus approprié à votre cas. On peut avoir recours à une biopsie excisionnelle ou à une biopsie stéréotaxique.

Autres examens

Si on trouve des métastases cérébrales avant que le cancer primitif n’ait été diagnostiqué, le médecin pourrait demander d’autres examens afin de déterminer le foyer d’origine du cancer. Des examens pourraient aussi être effectués pour vérifier s’il y a présence de métastases dans d’autres parties du corps. Ces examens peuvent comprendre :

  • radiographie pulmonaire pour vérifier s’il y a un cancer du poumon
  • tomographie par émission de positrons (TEP)

 

Traitements et traitements de soutien

Si vous avez des métastases cérébrales, votre équipe de soins de santé élaborera un plan de traitement adapté à votre cas. Ce plan sera personnalisé selon vos besoins et comprendra le plus souvent une association de différents traitements. Les traitements peuvent maîtriser et ralentir la croissance des métastases cérébrales, mais celles-ci ne disparaissent habituellement pas complètement. Les traitements servent aussi à maîtriser ou à prévenir certains problèmes causés par les métastases cérébrales. Ces traitements sont parfois appelés traitements de soutien.

Pour déterminer les traitements et les traitements de soutien à offrir à un patient atteint de métastases cérébrales, l’équipe de soins de santé tiendra compte des éléments suivants :

  • le foyer d’origine du cancer (où il a pris naissance)
  • les symptômes
  • la facilité à effectuer des activités quotidiennes (indice fonctionnel)
  • le nombre et la taille des métastases cérébrales
  • l’emplacement des métastases dans le cerveau et la moelle épinière
  • la présence de métastases dans d’autres régions du corps
  • le pronostic
  • les préférences personnelles

 

Si vous êtes atteint de métastases cérébrales, on pourrait vous offrir les traitements et les traitements de soutien suivants.

Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes sont des médicaments employés pour réduire l’enflure et la pression dans le cerveau et autour de celui-ci. Ils constituent souvent le premier traitement de soutien administré pour maîtriser les symptômes des métastases cérébrales comme les maux de tête et les troubles neurologiques. Les corticostéroïdes peuvent être utilisés seuls ou en association avec d’autres traitements tels que la radiothérapie et la chirurgie. Ils sont administrés par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille) ou orale (par la bouche sous forme d’une pilule).

Le corticostéroïde le plus souvent utilisé pour traiter les métastases cérébrales est la dexaméthasone (Decadron). On l’administre habituellement au moins deux fois par jour jusqu’à ce que les symptômes soient soulagés. Ensuite, on diminue graduellement la dose de dexaméthasone afin de prévenir ses effets secondaires à long terme.

Les effets secondaires des corticostéroïdes dépendent surtout de la dose administrée et de la durée du traitement. Les effets secondaires courants des corticostéroïdes, y compris la dexaméthasone, comprennent les troubles du sommeil, une augmentation de l’appétit, une accumulation de liquide dans les jambes, les bras ou le visage, le gain de poids, un taux élevé de sucre dans le sang, des infections, des changements d’humeur et des problèmes de peau comme des éruptions cutanées ou de l’acné.

Radiothérapie

La radiothérapie externe est fréquemment utilisée pour traiter les métastases cérébrales. On peut l’administrer au cerveau en entier ou à des régions très spécifiques. La radiothérapie peut être employée seule ou en association avec d’autres traitements tels que la chirurgie. On administre habituellement de la dexaméthasone avant et après la radiothérapie.

L’irradiation encéphalique totale est le traitement standard lorsqu’il y a de nombreuses métastases cérébrales. Pour ce traitement, on a recours à la radiothérapie externe. La radiothérapie est dirigée à travers le cuir chevelu et le crâne pour atteindre l’encéphale entier. On peut avoir recours à l’irradiation encéphalique totale avant ou après une chirurgie visant à enlever une seule métastase. La durée du traitement par irradiation encéphalique totale dépend du nombre de métastases, de la gravité des symptômes, des autres traitements administrés ainsi que d’autres facteurs. On l’administre habituellement une fois par jour pendant 5 ou 10 jours.

La radiothérapie stéréotaxique peut être employée lorsqu’il y a trois petites métastases cérébrales ou moins. Il s’agit d’une forme de radiothérapie externe permettant d’administrer une dose élevée de radiation à une région très spécifique du cerveau, épargnant ainsi les tissus cérébraux sains autour de la tumeur. Le nombre de séances nécessaires dépend du nombre, de l’emplacement et de la taille des métastases à traiter ainsi que d’autres facteurs.

Les effets secondaires de la radiothérapie varient surtout selon le type de radiothérapie, la région du cerveau à traiter et la durée du traitement. Les effets secondaires courants de la radiothérapie dirigée vers le cerveau comprennent la perte de cheveux, la fatigue et les troubles de mémoire.

Chirurgie

La chirurgie est le traitement standard lorsqu’il n’y a qu’une seule métastase cérébrale, que celle-ci peut être enlevée de façon sûre et que le cancer primitif est stable ou maîtrisé. S’il y a plus d’une tumeur, on a parfois recours à la chirurgie si leur nombre est petit ou si elles sont regroupées ensemble. On administre souvent une irradiation cérébrale totale après la chirurgie.

Le type de chirurgie employé pour traiter les métastases cérébrales est appelé craniotomie. Le neurochirurgien enlève temporairement une partie du crâne pour pouvoir atteindre le tissu cérébral et retirer les métastases.

Les effets secondaires de la chirurgie dépendent principalement de l’emplacement des métastases cérébrales et comprennent des saignements, l’enflure du cerveau et des crises d’épilepsie.

Anticonvulsivants

Les anticonvulsivants (aussi appelés antiépileptiques ou anticonvulsifs) sont des médicaments employés pour maîtriser les crises d’épilepsie. Les personnes atteintes de métastases cérébrales qui font des crises d’épilepsie au moment du diagnostic ou qui commencent à en faire pendant le traitement reçoivent habituellement des anticonvulsivants. Le plus souvent, ces médicaments sont administrés pendant de longues périodes. Les personnes atteintes de métastases cérébrales qui n’ont jamais fait de crise d’épilepsie ne reçoivent pas d’anticonvulsivants.

Le type d’anticonvulsivant utilisé dépend du type, de la fréquence et de la durée des crises d’épilepsie ainsi que des autres médicaments administrés. Certains anticonvulsivants interagissent avec d’autres médicaments, ce qui modifie leur concentration dans le corps.

Les anticonvulsivants sont habituellement administrés par voie orale (par la bouche sous forme d’une pilule), mais certains peuvent être administrés par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille). Les anticonvulsivants employés pour traiter les métastases cérébrales comprennent :

  • phénytoïne (Dilantin)
  • carbamazépine (Tegretol)
  • acide valproïque (Depakene, Epival)
  • oxcarbazépine (Trileptal)
  • lévétiracétam (Keppra)
  • phénobarbital sodique

 

Les effets secondaires des anticonvulsivants dépendent surtout du type et de la dose du médicament. Certains des effets secondaires de ces médicaments comprennent les nausées et les vomissements, les problèmes de peau (comme des éruptions cutanées), la somnolence, les étourdissements, les troubles de mémoire, les troubles de la parole et les lésions hépatiques.

Chimiothérapie

Bien que ce ne soit pas courant, on peut avoir recours à la chimiothérapie pour traiter les métastases cérébrales. En général, on l’offre après que tous les autres traitements ont été essayés et on l’administre en association avec d’autres traitements, comme la radiothérapie. De plus, les médecins l’emploient seulement comme traitement des métastases cérébrales lorsqu’ils savent que le cancer primitif y réagira probablement aussi. Par exemple, on traite souvent les métastases cérébrales issues de tumeurs germinales testiculaires par chimiothérapie.

En chimiothérapie, on utilise des médicaments qui circulent dans tout l’organisme et détruisent les cellules cancéreuses. Les médicaments, la dose et les modalités de traitement varient pour chaque personne. Le type d’agent chimiothérapeutique ou d’association médicamenteuse utilisé dépend du foyer d’origine du cancer et de la capacité des médicaments à traverser la barrière hémato-encéphalique. Cette barrière empêche les substances toxiques, comme les agents chimiothérapeutiques, de pénétrer dans l’encéphale et la moelle épinière. Beaucoup d’agents chimiothérapeutiques ne peuvent pas traverser la barrière hémato-encéphalique en quantité suffisante pour traiter les métastases cérébrales.

Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent surtout du type de médicament, de la dose et du mode d’administration. Les effets secondaires courants de nombreux agents chimiothérapeutiques comprennent un nombre peu élevé de cellules sanguines (aplasie médullaire), des nausées et des vomissements, des troubles de la bouche et des troubles intestinaux.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments qui reconnaissent et s’attachent à des substances spécifiques (comme des protéines) situées à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces substances contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. Les agents ciblés bloquent ces substances pour arrêter ou ralentir la croissance et la propagation des cellules cancéreuses.

Le traitement ciblé peut être employé pour limiter la croissance des métastases cérébrales issues de certains types de cancer. En voici quelques exemples :

  • Le lapatinib (Tykerb) est administré en association avec un agent chimiothérapeutique appelé capécitabine (Xeloda) pour traiter le cancer du sein HER2 positif.
  • Le dabrafénib (Tafinlar) est utilisé pour traiter le mélanome.
  • Le géfitinib (Iressa) est utilisé pour traiter le cancer du poumon non à petites cellules.

 

Les effets secondaires du traitement ciblé dépendent surtout du type et de la dose du médicament administré. Les effets secondaires courants de nombreux agents ciblés comprennent les symptômes pseudo-grippaux et la fatigue. La plupart des effets secondaires disparaissent d’eux-mêmes ou peuvent être traités. Si vous éprouvez ces effets secondaires ou d’autres problèmes qui pourraient être causés par le traitement ciblé, veuillez en informer votre équipe de soins de santé.

Vivre avec des métastases cérébrales

Un diagnostic de métastases cérébrales entraîne souvent beaucoup de peur et d’anxiété. Une personne atteinte de métastases cérébrales pourrait se préoccuper des aspects suivants.

Troubles neurologiques

Les métastases cérébrales provoquent souvent des problèmes affectant les fonctions et les mouvements du corps. Le type de troubles neurologiques pouvant survenir dépend de la partie du cerveau qui est touchée. Ces troubles peuvent comprendre :

  • difficulté à marcher
  • faiblesse musculaire
  • troubles d’équilibre et de coordination
  • perte de mémoire et diminution de la concentration
  • confusion
  • changements d’humeur et de comportement
  • troubles de la parole, de la déglutition ou de la vue

 

Les troubles neurologiques peuvent engendrer du stress et des inquiétudes concernant la dépossession de soi-même et la perte de son indépendance. Certains traitements et traitements de soutien peuvent aider à maîtriser les troubles neurologiques. L’ergothérapeute, le travailleur social et d’autres membres de votre équipe de soins peuvent aussi vous aider à y faire face.

Survie

Un diagnostic de cancer avancé peut soulever des questions sur la survie. Il est impossible de savoir exactement combien de temps une personne atteinte de métastases cérébrales vivra. Cela dépend de nombreux facteurs, dont le type de cancer, le nombre de tumeurs cérébrales et les traitements administrés. La survie d’une personne atteinte de métastases cérébrales se compte souvent en mois, mais certaines personnes peuvent survivre plusieurs années. Certaines personnes peuvent vivre bien plus longtemps que prévu et d’autres, moins.

La personne la mieux placée pour discuter de la survie est le médecin. En se basant sur les renseignements qu’il a sur la personne atteinte et le type de cancer, le médecin pourrait être en mesure d’estimer le temps qui lui reste à vivre. Toutefois, estimer la survie n’est pas une science exacte.

Métastases hépatiques

Les métastases hépatiques désignent un cancer qui a pris naissance dans une autre partie du corps et qui s’est propagé au foie. On l’appelle parfois cancer du foie métastatique. Les métastases hépatiques sont différentes d’un cancer qui prend naissance dans le foie (appelé cancer du foie primitif). Les métastases hépatiques sont bien plus courantes que le cancer du foie primitif.

Certains types de cancer sont plus susceptibles de se propager au foie que d’autres. Les types de cancer suivants sont ceux qui se propagent le plus souvent au foie :

  • colorectal
  • poumon
  • sein
  • pancréas
  • estomac
  • mélanome
  • neuroendocrinien

 

Le cancer peut se propager à n’importe quelle partie du foie. Il ne se forme parfois qu’une seule métastase hépatique, mais, chez la plupart des personnes, de nombreuses métastases hépatiques se développent dans les deux lobes du foie.

Symptômes

Au début, il est possible que les métastases hépatiques ne causent aucun symptôme, car le foie est un gros organe et il peut fonctionner normalement même s’il est touché par le cancer. Les symptômes des métastases hépatiques varient selon le nombre de tumeurs et leur emplacement dans le foie. Ces symptômes peuvent aussi être causés par d’autres affections médicales.

Consultez votre médecin si vous éprouvez les symptômes suivants, en particulier si ceux-ci s’aggravent :

  • perte d’appétit
  • nausées
  • fatigue
  • perte de poids
  • fièvre
  • peau et yeux jaunâtres et urine foncée (jaunisse)
  • démangeaisons
  • inconfort ou douleur à l’abdomen
  • enflure de l’abdomen causée par une accumulation de liquide (appelée ascite)
  • enflure des chevilles

 

Diagnostic

Les examens suivants peuvent être effectués pour diagnostiquer les métastases hépatiques. Une grande partie de ceux-ci peuvent aider l’équipe de soins à élaborer un plan de traitement et à surveiller les métastases hépatiques.

Antécédents médicaux et examen physique

Les antécédents médicaux consistent en un bilan des symptômes, des facteurs de risque et de tous les événements et troubles médicaux qu’une personne a éprouvés dans le passé. Au moment de vérifier vos antécédents médicaux, votre médecin vous demandera si vous avez déjà éprouvé des symptômes pouvant indiquer la présence de métastases hépatiques.

L’examen physique permet au médecin de rechercher tout signe de métastases hépatiques. Au cours d’un examen physique, votre médecin pourrait tâter votre abdomen pour vérifier si votre foie a grossi ou s’il est sensible au toucher.

Analyses sanguines

On effectue habituellement des analyses sanguines pour vérifier l’état de santé général et évaluer le fonctionnement du foie. Les analyses sanguines les plus souvent utilisées pour diagnostiquer les métastases hépatiques sont les épreuves de fonction hépatique. D’autres analyses sanguines dont les résultats peuvent être anormaux comprennent la formule sanguine complète (FSC), la glycémie (taux de sucre dans le sang) et les épreuves de coagulation sanguine.

Parfois, un dosage des marqueurs tumoraux est effectué si vous avez déjà eu le cancer. Cette épreuve mesure la quantité de certaines protéines spécifiques dans le corps. Par exemple, l’antigène carcinoembryonnaire (ACE) est un marqueur tumoral que l’on mesure habituellement dans le sang lors du suivi après un traitement du cancer colorectal. Une augmentation du taux d’ACE au fil du temps peut indiquer que le cancer est réapparu et qu’il pourrait s’être propagé au foie.

Examens d’imagerie

Les examens d’imagerie jouent un rôle important dans le diagnostic des métastases hépatiques. Il est courant qu’une personne subisse un ou plusieurs examens d’imagerie si le médecin croit que le cancer pourrait s’être propagé au foie. Les examens d’imagerie suivants peuvent être effectués pour diagnostiquer les métastases hépatiques.

La tomodensitométrie (TDM) est un examen d’imagerie couramment utilisé pour vérifier la présence de métastases hépatiques. On l’emploie aussi pour vérifier la présence de métastases dans les organes et les tissus voisins du foie. La TDM est habituellement effectuée avec un produit de contraste qui permet de voir plus clairement les parties du corps.

L’échographie est utilisée pour savoir si le foie a grossi ou si sa forme ou sa texture a changé. Elle sert aussi à guider une aiguille à biopsie ou un laparoscope vers une région précise du foie.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être employée pour détecter de petites tumeurs métastatiques dans le foie. On y a généralement recours lorsque les médecins sont incertains des résultats d’autres examens d’imagerie comme la TDM ou l’échographie.

La tomographie par émission de positons (TEP) peut être utilisée pour vérifier s’il y a présence de métastases dans les organes et les tissus voisins du foie. On l’emploie souvent lorsque le patient a des antécédents de cancer colorectal ou de cancer de l’estomac.

Biopsie

Une biopsie est le prélèvement de cellules ou de tissus en vue de les examiner au microscope. Cela peut être nécessaire pour le diagnostic des métastases hépatiques. On y a recours lorsque les examens d’imagerie ne permettent pas de savoir s’il y a des métastases hépatiques ou lorsqu’un patient n’a pas d’antécédent de cancer. On peut également effectuer une biopsie pour vérifier la présence de marqueurs tumoraux pouvant aider à planifier le traitement. Une biopsie percutanée à l’aiguille ou une biopsie endoscopique pendant une laparoscopie peut être employée.

Autres examens

Si on trouve des métastases hépatiques avant que le cancer primitif n’ait été diagnostiqué, le médecin pourrait demander d’autres examens afin de déterminer le foyer d’origine du cancer. Ces examens peuvent comprendre :

  • tomodensitométrie de la poitrine pour vérifier s’il y a un cancer du poumon
  • coloscopie pour vérifier s’il y a un cancer colorectal
  • laparoscopie pour examiner les organes de l’abdomen et du pelvis

 

Traitements et traitements de soutien

Si vous avez des métastases hépatiques, votre équipe de soins de santé élaborera un plan de traitement adapté à votre cas. Ce plan sera personnalisé selon vos besoins et comprendra le plus souvent une association de différents traitements. Les traitements peuvent maîtriser et ralentir la croissance des métastases hépatiques, mais la plupart ne disparaissent pas complètement si on ne les enlève pas par chirurgie. Les traitements servent aussi à maîtriser ou à prévenir certains problèmes causés par les métastases hépatiques. Ces traitements sont parfois appelés traitements de soutien.

Pour déterminer les traitements et les traitements de soutien à offrir à un patient atteint de métastases hépatiques, l’équipe de soins de santé tiendra compte des éléments suivants :

  • le foyer d’origine du cancer (où il a pris naissance)
  • l’emplacement du cancer dans le foie
  • le nombre de métastases
  • la taille des tumeurs métastatiques
  • s’il y a des métastases dans d’autres parties du corps
  • les traitements du cancer déjà administrés
  • le fonctionnement du foie
  • les préférences personnelles

 

Si vous êtes atteint de métastases hépatiques, on pourrait vous offrir les traitements et les traitements de soutien suivants.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement le plus souvent utilisé pour traiter les métastases hépatiques. On l’emploie pour aider à arrêter ou ralentir la croissance du cancer et pour soulager les symptômes. On peut aussi y avoir recours avant une chirurgie, pour diminuer la taille du cancer, ou encore après, pour réduire le risque que le cancer revienne (récidive). La chimiothérapie est parfois employée en association avec d’autres traitements comme le traitement ciblé.

La chimiothérapie systémique désigne des médicaments qui circulent dans tout l’organisme pour détruire les cellules cancéreuses. Ils sont généralement administrés par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille) ou orale (par la bouche sous forme d’une pilule). Les médicaments, la dose et les modalités de traitement varient pour chaque personne. Le type d’agent chimiothérapeutique ou d’association médicamenteuse utilisé dépend du foyer d’origine du cancer.

La perfusion intra-artérielle hépatique (IAH) est une chimiothérapie où les agents sont administrés directement aux tumeurs hépatiques au moyen d’une pompe communiquant avec l’artère principale du foie (appelée artère hépatique). L’agent chimiothérapeutique le plus couramment employé pour la perfusion IAH est la floxuridine (FUDR). On a moins souvent recours à la perfusion IAH qu’à la chimiothérapie systémique, car il s’agit d’une technique complexe demandant beaucoup de travail. Elle requiert de nombreux experts en médecine, y compris des chirurgiens, des oncologues et des radiologistes ayant chacun de l’expérience avec son administration. On peut l’utiliser pour le traitement des métastases hépatiques quand le cancer s’est seulement propagé au foie et que les tumeurs ne peuvent pas être enlevées par chirurgie.

La chimioembolisation, ou chimioembolisation transartérielle (TACE), est une intervention où l’on administre des agents chimiothérapeutiques directement aux tumeurs hépatiques. La chimiothérapie et une substance particulière capable de bloquer l’apport en sang de la tumeur (appelée agent embolisant) sont administrées au moyen d’un cathéter introduit dans l’artère hépatique, le principal vaisseau sanguin se rendant au foie. Une fois que l’apport en sang est bloqué, le cancer ne reçoit plus l’oxygène et les nutriments dont il a besoin pour se développer. De plus, la tumeur est exposée à la chimiothérapie pendant une plus longue période. La chimioembolisation peut être employée pour arrêter ou ralentir la croissance des métastases hépatiques quand le cancer s’est uniquement propagé au foie.

Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent surtout du type de médicament, de la dose et du mode d’administration. Les effets secondaires courants de nombreux agents chimiothérapeutiques comprennent l’aplasie médullaire (nombre peu élevé de cellules sanguines), des nausées et des vomissements, des troubles de la bouche et des troubles intestinaux. La perfusion IAH et la TACE occasionnent habituellement moins d’effets secondaires que la chimiothérapie systémique.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments qui reconnaissent et s’attachent à des substances spécifiques (comme des protéines) situées à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces substances contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. Les agents ciblés bloquent ces substances pour arrêter ou ralentir la croissance et la propagation des cellules cancéreuses.

Le traitement ciblé peut être employé pour limiter la croissance des métastases hépatiques issues de certains types de cancer. En voici quelques exemples :

  • Le bévacizumab (Avastin) et le cétuximab (Erbitux) sont utilisés pour traiter le cancer colorectal.
  • L’erlotinib (Tarceva) est utilisé pour traiter le cancer du pancréas.

 

Le traitement ciblé est administré par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille) ou orale (par la bouche sous forme d’une pilule). On l’emploie le plus souvent en association avec la chimiothérapie.

Les effets secondaires du traitement ciblé dépendent surtout du type et de la dose du médicament administré. Les effets secondaires courants de nombreux agents ciblés comprennent les symptômes pseudo-grippaux et la fatigue. La plupart des effets secondaires disparaissent d’eux-mêmes ou peuvent être traités. Si vous éprouvez ces effets secondaires ou d’autres problèmes qui pourraient être causés par le traitement ciblé, veuillez en informer votre équipe de soins de santé.

Chirurgie

On peut avoir recours à la chirurgie pour traiter les métastases hépatiques lorsqu’il n’y a que quelques régions affectées par le cancer, voire une seule. Dans ce cas, la chirurgie est appelée résection hépatique et elle consiste à enlever la partie du foie touchée par le cancer. On l’emploie le plus souvent pour traiter un cancer colorectal qui s’est propagé au foie.

La résection hépatique est effectuée par un chirurgien spécialisé en chirurgie du foie (appelé chirurgien hépatobiliaire). Le chirurgien fait généralement une incision dans l’abdomen (résection hépatique ouverte ou à ciel ouvert). Il peut également pratiquer plusieurs petites incisions dans l’abdomen et y insérer un laparoscope (instrument mince semblable à un tube muni d’une lumière et d’une lentille) et les instruments nécessaires à la chirurgie (résection hépatique laparoscopique). La résection hépatique laparoscopique peut ne pas être offerte dans tous les centres de traitement. Une résection hépatique dure plusieurs heures.

Les effets secondaires de la chirurgie dépendent principalement de la quantité de foie à enlever et de l’état de santé global du patient. Ils peuvent comprendre la douleur, les saignements, l’infection d’une plaie et l’épanchement pleural.

Ablation

L’ablation est une intervention qui permet de retirer ou de détruire des cellules ou des tissus à l’aide de la chaleur, de produits chimiques ou d’autres techniques. Différents types d’ablation peuvent être employés pour traiter les métastases hépatiques. On y a principalement recours pour traiter les petites tumeurs hépatiques pour lesquelles la chirurgie n’est pas une option parce qu’elle est impossible à pratiquer ou qu’elle serait trop risquée.

L’ablation des métastases hépatiques est effectuée par des chirurgiens spécialisés expérimentés et peut ne pas être offerte dans tous les centres de traitement.

Les techniques d’ablation suivantes peuvent être employées pour traiter les métastases hépatiques. Les effets secondaires dépendent surtout de la technique utilisée et de l’étendue du traitement.

L’ablation par radiofréquence (ARF) consiste à détruire les cellules cancéreuses au moyen de la chaleur produite par un courant électrique. Une aiguille est insérée directement dans la tumeur hépatique. Le chirurgien aura recours à un examen d’imagerie, comme l’échographie ou la tomodensitométrie, pour guider l’aiguille dans la tumeur. L’aiguille émettra ensuite un courant électrique qui chauffera et détruira la tumeur.

La cryothérapie consiste à geler et à détruire des cellules ou des tissus anormaux et cancéreux en les exposant à un froid intense. Cette technique est aussi appelée cryochirurgie ou cryoablation. À l’aide d’un examen d’imagerie (comme l’échographie), le médecin trouve la tumeur hépatique à traiter. Il insère ensuite une sonde directement dans la tumeur en passant par une petite incision faite dans la peau, puis un gaz extrêmement froid (tel que l’azote liquide) est libéré dans la tumeur par la sonde. Ce gaz gèle et détruit le cancer. Cette procédure de gel est parfois répétée.

L’injection percutanée d’éthanol consiste à injecter de l’alcool éthylique directement dans une tumeur hépatique au moyen d’une aiguille. Le médecin emploie l’échographie ou la tomodensitométrie pour guider l’aiguille à travers la peau et dans la tumeur. L’alcool éthylique détruit les cellules cancéreuses et réduit ainsi la taille de la tumeur.

Radiothérapie

La radiothérapie n’est pas souvent employée dans le traitement des métastases hépatiques, car la radiation peut endommager le foie (maladie du foie radio-induite). Dans de rares cas, on peut administrer de la radiothérapie externe au foie entier pour soulager les symptômes (traitement palliatif). De nouvelles techniques d’irradiation permettent d’administrer des doses de radiation ciblant mieux les tumeurs hépatiques et réduisant ainsi le risque de lésion du foie.

La radioembolisation, ou radiothérapie interne sélective, est une intervention où de la radiation est administrée directement aux tumeurs hépatiques. Elle utilise de minuscules billes radioactives appelées microsphères. Au moyen d’un cathéter, ces billes sont libérées dans l’artère hépatique qui les achemine au foie. Elles émettent de la radiation uniquement dans la tumeur, et non dans le tissu hépatique sain. Les billes bloquent aussi l’apport en sang de la tumeur, ce qui empêche le cancer de recevoir l’oxygène et les nutriments dont il a besoin pour se développer. On peut avoir recours à la radioembolisation pour ralentir la croissance des métastases hépatiques et pour soulager les symptômes lorsqu’il est impossible d’administrer d’autres traitements.

La radiothérapie stéréotaxique corporelle peut être employée lorsqu’il y a trois petites métastases hépatiques ou moins. Il s’agit d’une forme de radiothérapie externe permettant d’administrer une dose élevée de radiation directement à une tumeur, épargnant ainsi les tissus hépatiques sains autour de celle-ci. Le nombre de séances nécessaires dépend du nombre, de l’emplacement et de la taille des métastases à traiter ainsi que d’autres facteurs.

Les effets secondaires de la radiothérapie varient surtout selon le type et l’étendue du traitement. Les effets secondaires courants de la radiothérapie comprennent la fatigue et les problèmes de peau.

Hormonothérapie

L’hormonothérapie est un traitement qui ajoute, bloque ou enlève certaines hormones afin de ralentir ou d’arrêter la croissance de cellules cancéreuses qui ont besoin d’hormones pour se développer. L’hormonothérapie peut consister en des médicaments, une chirurgie ou de la radiothérapie.

On peut avoir recours à l’hormonothérapie pour aider à ralentir la croissance de tumeurs hépatiques et pour soulager les symptômes. On l’emploie pour traiter certains types de cancer qui se sont propagés au foie, en particulier le cancer du sein.

Les effets secondaires de l’hormonothérapie dépendent principalement du type d’hormonothérapie administré. Les effets secondaires courants de nombreux types d’hormonothérapie comprennent les bouffées de chaleur, le gain de poids et une diminution d’intérêt pour le sexe.

Médicaments antidouleur

Ce ne sont pas toutes les personnes atteintes de métastases hépatiques qui ressentent de la douleur. La douleur peut survenir lorsque la capsule qui entoure le foie est étirée. Des médicaments antidouleur peuvent être employés. On y a souvent recours parce que les autres traitements peuvent mettre du temps avant de soulager la douleur ou ne pas l’éradiquer complètement.

Les médicaments antidouleur peuvent être administrés de différentes façons, le plus souvent par voie orale ou intraveineuse. Les médicaments antidouleur les plus fréquemment utilisés dans le cas de métastases hépatiques sont les suivants :

  • opioïdes tels que la morphine (MS Contin, Statex, MOS) et la codéine
  • corticostéroïdes tels que la dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l’ibuprofène (Motrin, Advil, Nuprin)

 

Les effets secondaires des médicaments antidouleur dépendent surtout du type de médicament, de la dose et de la durée du traitement. Les effets secondaires courants des médicaments antidouleur tels que les opioïdes comprennent les dérangements d’estomac, la somnolence et la constipation. Les corticostéroïdes peuvent entraîner des troubles du sommeil, une augmentation de l’appétit, une accumulation de liquide dans les jambes, les bras ou le visage, un gain de poids, un taux élevé de sucre dans le sang, des infections, des changements d’humeur et des problèmes de peau (comme une éruption cutanée ou de l’acné). Les AINS peuvent déranger l’estomac.

Vivre avec des métastases hépatiques

Dans bien des cas, les métastases hépatiques constituent une maladie chronique. Il faut souvent du temps pour s’adapter à la vie avec des métastases hépatiques. Une personne atteinte de métastases hépatiques peut se préoccuper des aspects suivants.

Perte d’appétit

La perte d’appétit, ou anorexie, est un symptôme courant des métastases hépatiques. Elle peut être causée par le cancer, le dysfonctionnement du foie, les traitements ou d’autres symptômes comme la douleur ou l’ascite. Le fait de ne pas se nourrir suffisamment à cause d’une perte d’appétit peut entraîner des problèmes tels que la perte de poids, l’affaiblissement du système immunitaire et la fatigue.

Il existe plusieurs moyens de traiter la perte d’appétit et de s’assurer que son alimentation est adéquate. Vous pouvez essayer de prendre des repas légers et des collations à intervalles réguliers tout au long de la journée. Servez la nourriture froide ou à température ambiante pour réduire les odeurs et les goûts prononcés. Consommez des aliments riches en calories et en protéines comme la crème glacée, les noix et les œufs. Essayez de prendre des produits nutritionnels du commerce lorsque vous n’avez pas très faim. Demandez à votre médecin s’il y a des médicaments que vous pourriez prendre pour améliorer votre appétit.

Fatigue

De nombreuses personnes atteintes de métastases hépatiques ressentent de la fatigue. La fatigue est un sentiment d’épuisement et un manque d’énergie empêchant d’effectuer ses activités habituelles. Elle peut grandement affecter votre qualité de vie.

La fatigue peut être causée par de nombreux facteurs, dont les traitements du cancer, la perte d’appétit, une mauvaise nutrition, la douleur et les médicaments antidouleur. Elle peut devenir un problème chronique. Discutez avec les membres de votre équipe de soins des moyens de gérer la fatigue et d’en traiter les causes.

Survie

Un diagnostic de cancer avancé peut soulever des questions sur la survie. Il est impossible de savoir exactement combien de temps une personne atteinte de métastases hépatiques vivra. Cela dépend de nombreux facteurs, dont le foyer d’origine du cancer, le nombre de tumeurs hépatiques et les traitements administrés.

La survie avec des métastases hépatiques dépend du type de cancer qui s’est propagé au foie et de la possibilité ou non de subir une chirurgie. Par exemple, la survie avec des métastases hépatiques issues d’un cancer de la prostate ou d’un cancer du sein se compte souvent en années, alors que la survie avec un cancer du poumon qui s’est propagé au foie se compte souvent en mois. Certaines personnes peuvent vivre bien plus longtemps que prévu et d’autres, moins.

La personne la mieux placée pour discuter de la survie est le médecin. En se basant sur les renseignements qu’il a sur la personne atteinte et le type de cancer, le médecin pourrait être en mesure d’estimer le temps qui lui reste à vivre. Toutefois, estimer la survie n’est pas une science exacte.

Métastases osseuses

Les métastases osseuses désignent un cancer qui a pris naissance dans une autre partie du corps et qui s’est propagé aux os. On l’appelle parfois cancer des os métastatique. Les métastases osseuses sont différentes d’un cancer qui prend naissance dans les os (appelé cancer des os primitif). Les métastases osseuses sont bien plus courantes que le cancer des os primitif.

Certains types de cancer sont plus susceptibles de se propager aux os que d’autres. Les types de cancer suivants sont ceux qui se propagent le plus souvent aux os :

  • sein
  • prostate
  • poumon
  • rein
  • thyroïde

 

Le cancer peut se propager à n’importe quel os du corps. Les sites les plus courants des métastases osseuses sont les vertèbres (os de la colonne vertébrale), les côtes, le bassin (os de la hanche), le sternum et le crâne. Il arrive parfois qu’une seule région osseuse soit atteinte. D’autres fois, les métastases apparaissent dans plusieurs os en même temps.

Effet du cancer métastatique sur les os

Les os sont constamment résorbés et reformés. Ce cycle de formation et de destruction est un processus normal qui garde les os forts et en bonne santé. Le cancer métastatique peut perturber ce processus en dérangeant l’équilibre normal entre les vieux os et les nouveaux et en modifiant la structure et le fonctionnement des os.

Les métastases ostéoblastiques se développent lorsque les cellules cancéreuses envahissent les os et provoquent une trop grande formation de cellules osseuses. Les os deviennent alors très denses, ou sclérosés. Les métastases ostéoblastiques surviennent souvent lorsque le cancer de la prostate se propage aux os.

Les métastases ostéolytiques se développent lorsque les cellules cancéreuses détruisent une trop grande partie des os. Les os deviennent alors très faibles et des trous peuvent s’y former. Les métastases ostéolytiques surviennent souvent lorsque le cancer du sein se propage aux os.

Les métastases ostéolytiques sont plus fréquentes que les métastases ostéoblastiques. Les métastases ostéoblastiques et les métastases ostéolytiques peuvent survenir en même temps dans une même région d’un os, par exemple dans le cas d’un cancer du sein métastatique.

Symptômes

Les symptômes des métastases osseuses varient selon les os qui sont atteints et leur nombre. Ces symptômes peuvent aussi être causés par d’autres affections médicales. Si vous éprouvez ces symptômes, consultez votre médecin.

Le symptôme le plus fréquent des métastases osseuses est la douleur aux os. C’est aussi le symptôme qui survient habituellement en premier. La douleur osseuse peut être intermittente (aller et venir) comme elle peut être continue. Elle a tendance à s’aggraver la nuit. La douleur peut être ressentie dans une seule région ou elle peut se propager dans l’ensemble du corps. Elle peut être sourde ou elle peut être vive. La douleur osseuse peut aussi être accompagnée d’une enflure.

Les autres signes et symptômes des métastases osseuses comprennent :

  • constipation, perte d’appétit, nausées, besoin fréquent d’uriner, très grande soif et confusion causés par une hausse du taux de calcium sanguin (appelée hypercalcémie)
  • fractures (cassures des os, le plus souvent des côtes, des vertèbres et des os longs des jambes)
  • perte d’équilibre, faiblesse ou engourdissement des jambes et parfois des bras et troubles de la vessie ou des intestins causés par une pression sur les nerfs de la moelle épinière (compression de la moelle épinière)

 

Diagnostic

Les examens suivants peuvent être effectués pour diagnostiquer les métastases osseuses. Une grande partie de ceux-ci peuvent aider l’équipe de soins à élaborer un plan de traitement et à surveiller les métastases osseuses.

Antécédents médicaux et examen physique

Les antécédents médicaux consistent en un bilan des symptômes, des facteurs de risque et de tous les événements et troubles médicaux qu’une personne a éprouvés dans le passé. Au moment de vérifier vos antécédents médicaux, votre médecin vous demandera si vous avez déjà éprouvé des symptômes pouvant indiquer la présence de métastases osseuses.

L’examen physique permet au médecin de rechercher tout signe de métastases osseuses. Au cours d’un examen physique, le médecin pourrait tâter les régions qui vous occasionnent de la douleur ou d’autres symptômes et vérifier s’il y a de l’enflure.

Analyses sanguines

Les analyses sanguines suivantes peuvent être effectuées lors du diagnostic des métastases osseuses.

On fait une formule sanguine complète (FSC) pour vérifier l’état de santé général et évaluer le fonctionnement de la moelle osseuse.

On pourrait mesurer les taux de calcium et de phosphatase alcaline dans le sang. Des taux élevés peuvent indiquer que des métastases osseuses ont endommagé les os.

Un dosage des marqueurs tumoraux pourrait être effectué si vous avez déjà eu le cancer. Cette épreuve mesure la quantité de certaines protéines spécifiques dans le corps. Le type de marqueur tumoral mesuré dépend du type de cancer primitif. Par exemple, on pourrait mesurer le taux d’antigène prostatique spécifique (APS) dans le sang. Ce test est couramment utilisé lors du suivi chez les hommes qui ont déjà été traités pour un cancer de la prostate. Un taux d’APS élevé peut signifier que le cancer de la prostate est réapparu et qu’il s’est propagé aux os.

Examens d’imagerie

Les examens d’imagerie jouent un rôle important dans le diagnostic des métastases osseuses. Il est courant qu’une personne subisse un ou plusieurs examens d’imagerie si le médecin croit que le cancer pourrait s’être propagé aux os. Les examens d’imagerie suivants peuvent être effectués pour diagnostiquer les métastases osseuses.

La radiographie est habituellement l’un des premiers examens effectués pour explorer l’origine de symptômes tels que la douleur osseuse. Un cliché radiographique permet aussi de voir les fractures (cassures des os).

On emploie la scintigraphie osseuse pour examiner le squelette entier afin de détecter des métastases osseuses, en particulier lorsque la douleur osseuse est ressentie à plusieurs endroits. La scintigraphie osseuse permet souvent de repérer des métastases osseuses de façon plus précoce qu’avec la radiographie. On y a donc parfois recours lors du suivi après un traitement du cancer, même s’il n’y a aucun symptôme de métastase osseuse.

La tomodensitométrie (TDM) est utilisée si les résultats de la radiographie et de la scintigraphie osseuse sont normaux, mais que le médecin soupçonne tout de même qu’il a des métastases osseuses. Elle peut aussi servir à mesurer la taille d’une tumeur osseuse ou à guider le médecin lors d’une biopsie à l’aiguille visant à recueillir des échantillons de tissu tumoral.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est employée pour vérifier la compression de la moelle épinière. Le médecin peut y avoir recours lorsqu’il est incertain des résultats d’une TDM. L’IRM peut aussi servir à vérifier si le cancer métastatique s’est propagé à la moelle osseuse.

La tomographie par émission de positons (TEP) permet d’examiner le squelette entier et peut être employée pour détecter de très petites métastases osseuses. On y a rarement recours pour diagnostiquer les métastases osseuses, car d’autres examens d’imagerie sont généralement nécessaires pour donner suite aux résultats d’une épreuve de TEP.

Biopsie

Une biopsie est le prélèvement de cellules ou de tissus en vue de les examiner au microscope. Cela est parfois nécessaire pour le diagnostic des métastases osseuses. Si vous avez des antécédents de cancer, les médecins se fieront habituellement aux résultats des examens d’imagerie pour poser un diagnostic de métastases osseuses.

On a parfois recours à une biopsie si le cancer primitif est inconnu (si l’on ne sait pas où le cancer est d’abord apparu). Dans ce cas, on effectue généralement une biopsie à l’aiguille ou une biopsie chirurgicale.

Autres examens

Si on trouve des métastases osseuses avant que le cancer primitif n’ait été diagnostiqué, le médecin pourrait demander d’autres examens afin de déterminer le foyer d’origine du cancer. Ces examens peuvent comprendre :

  • mammographie pour vérifier s’il y a un cancer du sein
  • radiographie ou tomodensitométrie de la poitrine pour vérifier s’il y a un cancer du poumon
  • échographie transrectale (ETR) pour vérifier s’il y a un cancer de la prostate

Traitements et traitements de soutien

Si vous avez des métastases osseuses, votre équipe de soins de santé élaborera un plan de traitement adapté à votre cas. Ce plan sera personnalisé selon vos besoins et comprendra le plus souvent une association de différents traitements. Les traitements peuvent maîtriser et ralentir la croissance des métastases osseuses, mais celles-ci ne disparaissent habituellement pas complètement. Les traitements servent aussi à maîtriser ou à prévenir certains problèmes causés par les métastases osseuses. Ces traitements sont parfois appelés traitements de soutien.

Pour déterminer les traitements et les traitements de soutien à offrir à un patient atteint de métastases osseuses, l’équipe de soins de santé tiendra compte des éléments suivants :

  • le foyer d’origine du cancer (où il a pris naissance)
  • les symptômes
  • le nombre d’os atteints
  • les traitements du cancer déjà administrés
  • les préférences personnelles

 

Si vous êtes atteint de métastases osseuses, on pourrait vous offrir les traitements et les traitements de soutien suivants.

Radiothérapie

La radiothérapie est fréquemment utilisée pour traiter les métastases osseuses. Elle peut être administrée sous forme de radiothérapie externe ou de radiothérapie systémique.

La radiothérapie externe peut être employée pour traiter la douleur osseuse et la compression de la moelle épinière. On y a aussi recours pour prévenir les fractures (cassures des os) ou pour les aider à guérir. Au cours de la radiothérapie externe, un appareil dirige un faisceau de radiation à travers la peau, vers une région spécifique du squelette qui est douloureuse ou qui doit être traitée. La durée du traitement dépendra du but du traitement, du nombre d’os atteints et d’autres facteurs. Dans le cas des métastases osseuses, le traitement de radiothérapie est souvent court. On l’administre habituellement une fois par jour pendant 5 jours. Le traitement peut même consister en une seule séance.

La radiothérapie systémique peut être employée lorsque la douleur est ressentie dans de nombreux os. On l’administre le plus souvent pour traiter les métastases ostéoblastiques issues d’un cancer de la prostate. La radiothérapie systémique utilise des médicaments contenant des matières radioactives. Ces médicaments sont habituellement administrés par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille). Une fois dans la circulation sanguine, ils voyagent jusqu’aux cellules cancéreuses des os. Les matières radioactives les plus couramment utilisées sont le strontium 89 et le samarium 153. En général, une seule dose de radiothérapie systémique est administrée.

Les effets secondaires de la radiothérapie varient surtout selon le type de radiothérapie, la région du corps traitée et la durée du traitement. L’effet secondaire le plus fréquent de la radiothérapie dirigée vers les os est un accroissement temporaire de la douleur. Ensuite, la douleur diminue ou disparaît complètement.

Bisphosphonates

Les bisphosphonates sont des médicaments qui aident à ralentir la dégradation des os. Ils font partie du traitement standard des métastases osseuses. On les utilise pour maîtriser ou prévenir des problèmes comme l’hypercalcémie, la douleur osseuse et les fractures (cassures des os).

Les facteurs qui influencent le moment auquel on a recours aux bisphosphonates comprennent le foyer d’origine du cancer, le nombre d’os touchés, le risque d’être atteint de problèmes osseux (comme des fractures) et l’espérance de vie. Ces médicaments sont généralement administrés en association avec d’autres traitements comme la radiothérapie, la chimiothérapie et les médicaments antidouleur.

Les bisphosphonates les plus fréquemment employés pour traiter les métastases osseuses sont les suivants :

  • clodronate (Bonefos)
  • pamidronate (Aredia)
  • acide zolédronique (Zometa)

 

Les bisphosphonates sont le plus souvent administrés par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille). On les administre habituellement une fois tous les trois mois ou une fois par mois, ou encore plus souvent. Ils peuvent aussi être administrés une fois par jour par voie orale (par la bouche sous forme d’une pilule).

Les effets secondaires des bisphosphonates dépendent surtout du type de médicament, de la dose et de la durée du traitement. Les effets secondaires courants des bisphosphonates comprennent les symptômes pseudo-grippaux, la diarrhée, les nausées et les brûlures d’estomac.

Dénosumab (Xgeva)

On peut utiliser un médicament appelé dénosumab (Xgeva) à la place des bisphosphonates pour ralentir ou arrêter la perte osseuse causée par les métastases des os. Le dénosumab est un anticorps monoclonal qui reconnaît et s’attache à RANKL, une substance située à la surface des cellules osseuses. RANKL contribue à la dégradation des os. En ciblant et en bloquant RANKL, on ralentit cette dégradation.

Le dénosumab est injecté au moyen d’une aiguille insérée juste sous la peau (injection sous-cutanée). On l’administre habituellement toutes les 4 semaines ou toutes les 12 semaines. On peut conseiller à une personne recevant du dénosumab de prendre des suppléments de calcium et de vitamine D.

L’effet secondaire le plus fréquent du dénosumab est la diminution du taux de calcium dans le sang. D’autres effets secondaires moins courants incluent la perte d’appétit, la constipation ou la diarrhée, la fatigue, la douleur musculaire ou articulaire, les nausées et les vomissements. Si vous éprouvez ces effets secondaires ou d’autres problèmes qui pourraient être causés par le dénosumab, veuillez en informer votre équipe de soins de santé.

Médicaments antidouleur

On emploie couramment des médicaments antidouleur pour soulager la douleur causée par les métastases osseuses, souvent parce que les autres traitements peuvent mettre du temps avant de le faire ou ne pas l’éradiquer complètement.

Les médicaments antidouleur les plus fréquemment utilisés dans le cas de métastases osseuses sont administrés sous forme de pilules. Ils comprennent :

  • acétaminophène (Tylenol)
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l’ibuprofène (Motrin, Advil, Nuprin) et le naproxène (Aleve, Naprosyn)
  • opioïdes tels que la morphine (MS Contin, Statex, MOS), l’hydromorphone (Dilaudid) et la codéine
  • médicaments contre la douleur névralgique tels que la gabapentine (Neurontin) et la prégabaline (Lyrica)

 

Les effets secondaires des médicaments antidouleur dépendent surtout du type de médicament, de la dose et de la durée du traitement. Les effets secondaires courants des médicaments antidouleur comprennent les dérangements d’estomac, la somnolence et la constipation.

Chimiothérapie

On peut avoir recours à la chimiothérapie pour aider à rétrécir les métastases osseuses et soulager les symptômes comme la douleur lorsque plusieurs régions sont touchées par les métastases osseuses et que le cancer est susceptible de réagir au traitement.

La chimiothérapie sert à traiter de nombreux types de cancer métastatique. Le type d’agent chimiothérapeutique ou d’association médicamenteuse utilisé dépend du foyer d’origine du cancer.

En chimiothérapie, on utilise des médicaments qui circulent dans tout l’organisme et détruisent les cellules cancéreuses. Les médicaments, la dose et les modalités de traitement varient pour chaque personne. La chimiothérapie est parfois employée en association avec d’autres traitements comme la radiothérapie et les bisphosphonates.

Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent surtout du type de médicament employé, de la dose et du mode d’administration. Les effets secondaires courants de nombreux agents chimiothérapeutiques comprennent un nombre peu élevé de cellules sanguines (aplasie médullaire), des nausées et des vomissements, des troubles de la bouche et des troubles intestinaux.

Hormonothérapie

L’hormonothérapie est un traitement qui ajoute, bloque ou enlève certaines hormones afin de ralentir ou d’arrêter la croissance de cellules cancéreuses qui ont besoin d’hormones pour se développer. L’hormonothérapie peut consister en des médicaments, une chirurgie ou de la radiothérapie.

L’hormonothérapie peut être envisagée pour le traitement de certains types de cancer s’étant propagés aux os, comme le cancer du sein ou le cancer de la prostate. On l’emploie souvent pour soulager les symptômes comme la douleur osseuse. Elle provoque habituellement moins d’effets secondaires que la chimiothérapie.

Les effets secondaires de l’hormonothérapie dépendent principalement du type d’hormonothérapie administré. Les effets secondaires courants de nombreux types d’hormonothérapie comprennent les bouffées de chaleur et une diminution d’intérêt pour le sexe.

Chirurgie

On peut avoir recours à la chirurgie pour réparer une fracture (cassure d’un os) causée par une métastase, ou encore pour stabiliser un os et éviter qu’il se casse. Pendant l’opération, des vis, des broches, des tiges et des plaques métalliques peuvent être mises en place pour renforcer et supporter l’os. La chirurgie peut être employée pour soulager la douleur causée par un os brisé. Elle peut aussi aider à prévenir ou traiter la compression de la moelle épinière. La plupart des personnes atteintes de métastases osseuses doivent avoir un bon état de santé global pour pouvoir subir une chirurgie.

Les effets secondaires de la chirurgie dépendent principalement de la région opérée et de l’état de santé global du patient. Les effets secondaires courants de la chirurgie comprennent la douleur, les saignements et l’infection d’une plaie.

Ciment osseux

Le ciment osseux rend les os forts et stables. On peut l’utiliser pour soulager la douleur causée par une fracture (cassure d’un os), ou encore pour éviter qu’un os se brise et améliorer la mobilité. On l’emploie le plus souvent pour traiter les os de la colonne vertébrale, du bassin, des bras et des jambes.

Le ciment osseux est constitué d’une substance appelée polyméthacrylate de méthyle. On l’injecte dans l’os à travers la peau. Cette intervention porte aussi le nom d’ostéoplastie percutanée. Lorsqu’elle est faite sur les os de la colonne vertébrale, on l’appelle vertébroplastie. Le médecin administre un anesthésique local pour engourdir la région avant d’insérer l’aiguille. Il aura recours à la radioscopie ou à la tomodensitométrie pour guider l’aiguille contenant le ciment osseux vers la région de l’os où il doit être injecté.

Les effets secondaires possibles de l’injection de ciment osseux sont la douleur et l’infection.

Vivre avec des métastases osseuses

Dans bien des cas, les métastases osseuses constituent une maladie chronique. Il faut souvent du temps pour s’adapter à la vie avec des métastases osseuses. Une personne atteinte de métastases osseuses pourrait se préoccuper des aspects suivants.

Douleur

Les métastases osseuses causent souvent de la douleur. De nombreux traitements et traitements de soutien peuvent être administrés pour aider à soulager la douleur. Si la douleur persiste malgré ces traitements, mentionnez-le à votre équipe de soins. On pourrait vous diriger vers des médecins et des infirmières spécialisés dans le traitement de la douleur. Une bonne maîtrise de la douleur vous aidera à vous sentir mieux pour que vous puissiez continuer de pratiquer les activités que vous aimez.

Certaines personnes atteintes de métastases osseuses pourraient envisager d’avoir recours à des thérapies complémentaires comme l’acupuncture et la massothérapie pour aider à soulager leur douleur et améliorer leur qualité de vie. Les thérapies complémentaires peuvent aider à se sentir davantage en contrôle de sa santé et du traitement. Demandez aux membres de votre équipe soignante s’ils peuvent vous suggérer des thérapies complémentaires pour soulager la douleur.

Mobilité et sécurité

Les métastases osseuses peuvent réduire la mobilité, soit la capacité de se déplacer et de bouger. Elles affaiblissent souvent les os qui peuvent alors se briser facilement. Voici des moyens de réduire le risque de chute et de garder son environnement sécuritaire.

Essayez de bouger et de changer de position lentement. Soyez prudent lorsque vous marchez. Portez des souliers ou des pantoufles qui ont une bonne semelle antiadhésive. Employez une canne ou une marchette pour vous aider à garder votre équilibre. Demandez de l’aide lorsque vous marchez.

Essayez de garder les passages et les couloirs non encombrés. Lors du bain, employez du matériel de sécurité comme un siège de douche et une main courante.

Demandez aux membres de votre équipe soignante s’il existe des programmes de physiothérapie et d’ergothérapie qui pourraient améliorer votre mobilité et vous permettre d’être actif de façon sécuritaire.

Survie

Un diagnostic de cancer avancé peut soulever des questions sur la survie. Il est impossible de savoir exactement combien de temps une personne atteinte de métastases osseuses vivra. Cela dépend de nombreux facteurs, dont le type de cancer. Par exemple, la survie avec des métastases osseuses issues d’un cancer de la prostate ou d’un cancer du sein se compte souvent en années, alors que la survie avec un cancer du poumon qui s’est propagé aux os se compte souvent en mois. Certaines personnes vivent bien plus longtemps que prévu et d’autres, moins.

La personne la mieux placée pour discuter de la survie est le médecin. En se basant sur les renseignements qu’il a sur la personne atteinte et le type de cancer, le médecin pourrait être en mesure d’estimer le temps qui lui reste à vivre. Toutefois, estimer la survie n’est pas une science exacte.

Métastases pulmonaires

Les métastases pulmonaires désignent un cancer qui a pris naissance dans une autre partie du corps et qui s’est propagé aux poumons. On les appelle parfois tumeurs pulmonaires métastatiques. Les métastases pulmonaires sont différentes d’un cancer qui prend naissance dans les poumons (appelé cancer du poumon primitif).

Certains types de cancer sont plus susceptibles de se propager aux poumons que d’autres. Les cancers qui suivent sont ceux qui se propagent le plus souvent aux poumons :

  • sein
  • colorectal
  • rein
  • tête et cou (comme le cancer du larynx)
  • testicule
  • os (comme l’ostéosarcome)
  • sarcome des tissus mous
  • mélanome
  • thyroïde

 

Le cancer peut se propager n’importe où dans les poumons. Parfois, il n’y a qu’une seule tumeur dans un des poumons. D’autres fois, il y a de nombreuses métastases dans l’un des poumons ou dans les deux. La plupart des métastases pulmonaires apparaissent près des bords des poumons et dans les lobes inférieurs. Le cancer peut aussi se propager à des régions situées à l’extérieur des poumons, comme la plèvre et le médiastin.

Symptômes

Au début, il est possible que les métastases pulmonaires ne causent aucun symptôme. Les symptômes des métastases pulmonaires varient selon le nombre de tumeurs et leur emplacement dans les poumons. Ces symptômes peuvent aussi être causés par d’autres affections médicales.

Si vous éprouvez les symptômes suivants, consultez votre médecin :

  • toux qui ne disparaît pas
  • essoufflement
  • infections broncho-pulmonaires fréquentes
  • expectorations sanguinolentes
  • douleur ou inconfort dans la poitrine
  • perte de poids

 

Diagnostic

Les examens suivants peuvent être effectués pour diagnostiquer les métastases pulmonaires. Une grande partie de ceux-ci peuvent aider l’équipe de soins à élaborer un plan de traitement et à surveiller les métastases pulmonaires.

Antécédents médicaux et examen physique

Les antécédents médicaux consistent en un bilan des symptômes, des facteurs de risque et de tous les événements et troubles médicaux qu’une personne a éprouvés dans le passé. Au moment de vérifier vos antécédents médicaux, votre médecin vous demandera si vous avez déjà éprouvé des symptômes pouvant indiquer la présence de métastases pulmonaires.

L’examen physique permet au médecin de rechercher tout signe de métastases pulmonaires. Au cours d’un examen physique, votre médecin pourrait écouter vos poumons.

Analyses sanguines

On peut effectuer une formule sanguine complète (FSC) et un profil électrolytique pour vérifier l’état de santé général et évaluer le fonctionnement de certains organes. Le taux d’oxygène dans le sang, ou saturation en oxygène, peut aussi être mesuré pour savoir si les poumons apportent assez d’oxygène au corps.

Parfois, un dosage des marqueurs tumoraux est effectué si vous avez déjà eu le cancer. Cette épreuve mesure la quantité de certaines protéines spécifiques dans le corps. Une augmentation des taux des marqueurs tumoraux dans le sang peut indiquer que le cancer primitif est réapparu et qu’il pourrait s’être propagé aux poumons. Par exemple, on pourrait mesurer les marqueurs tumoraux suivants :

  • antigène carcinoembryonnaire (ACE) si vous avez déjà eu le cancer colorectal
  • alpha-fœtoprotéine (AFP) et gonadotrophine chorionique humaine (HCG ou b-HCG) si vous avez déjà eu le cancer du testicule

 

Examens d’imagerie

Les examens d’imagerie jouent un rôle important dans le diagnostic des métastases pulmonaires. Il est courant qu’une personne subisse un ou plusieurs examens d’imagerie si le médecin croit que le cancer pourrait s’être propagé aux poumons. Ces examens peuvent inclure les suivants.

La radiographie pulmonaire est habituellement le premier examen effectué pour essayer de déterminer la cause de symptômes tels que la toux et l’essoufflement. Les médecins y ont recours pour détecter tout type de tumeur pulmonaire.

On fait souvent une tomodensitométrie (TDM) de la poitrine pour vérifier la présence de métastases pulmonaires. Celle-ci fournit des images plus détaillées que la radiographie pulmonaire et permet de connaître la taille et l’emplacement des tumeurs. Elle sert aussi à vérifier la présence de cancer dans les ganglions lymphatiques avoisinants.

On peut effectuer une tomographie par émission de positons (TEP) des poumons ou du corps entier. Cet examen peut servir à vérifier si les tumeurs pulmonaires sont cancéreuses ou non.

Bronchoscopie

La bronchoscopie est une intervention où l’on utilise un endoscope pour examiner l’intérieur de la trachée, des bronches (grosses voies respiratoires des poumons) et des poumons. On y a souvent recours pour déterminer pourquoi une personne crache du sang quand elle tousse. Pendant la bronchoscopie, on effectue parfois une biopsie.

Biopsie

Une biopsie est le prélèvement de cellules ou de tissus en vue de les examiner au microscope. On y a parfois recours lorsque les examens d’imagerie révèlent la présence de tumeurs pulmonaires. Si vous avez déjà eu le cancer, les médecins pourraient être en mesure de diagnostiquer des métastases pulmonaires uniquement à partir des résultats des examens d’imagerie. Si vous n’avez jamais eu le cancer, les médecins pourraient effectuer une biopsie pour déterminer si le cancer a pris naissance dans les poumons ou s’il s’y est propagé.

Les médecins utilisent habituellement un examen d’imagerie comme une tomodensitométrie pour localiser l’endroit précis où effectuer la biopsie. Les types de biopsie suivants peuvent être employés pour diagnostiquer les métastases pulmonaires :

  • biopsie à l’aiguille à travers la paroi thoracique (appelée ponction-biopsie transthoracique)
  • biopsie endoscopique lors d’une bronchoscopie (appelée biopsie transbronchique)
  • biopsie chirurgicale

 

Autres examens

Si on trouve des métastases pulmonaires avant que le cancer primitif n’ait été diagnostiqué, le médecin pourrait demander d’autres examens afin de déterminer le foyer d’origine du cancer. Des examens pourraient aussi être effectués pour vérifier s’il y a présence de métastases dans d’autres parties du corps. Ces examens peuvent comprendre :

  • mammographie pour vérifier s’il y a un cancer du sein
  • tomodensitométrie de l’abdomen et du pelvis pour vérifier s’il y a un cancer colorectal et des métastases hépatiques
  • médiastinoscopie pour examiner les ganglions lymphatiques au milieu de la poitrine
  • échographie pour vérifier s’il y a un cancer du testicule

 

Traitements et traitements de soutien

Si vous avez des métastases pulmonaires, votre équipe de soins de santé élaborera un plan de traitement adapté à votre cas. Ce plan sera personnalisé selon vos besoins et comprendra le plus souvent une association de différents traitements. Les traitements peuvent limiter et ralentir la croissance des métastases pulmonaires, mais celles-ci ne disparaissent habituellement pas complètement. Les traitements servent aussi à maîtriser ou à prévenir certains problèmes causés par les métastases pulmonaires. Ces traitements sont parfois appelés traitements de soutien.

Pour déterminer les traitements et les traitements de soutien à offrir à un patient atteint de métastases pulmonaires, l’équipe de soins de santé tiendra compte des éléments suivants :

  • le foyer d’origine du cancer (où il a pris naissance)
  • les symptômes
  • la taille, le nombre et l’emplacement des métastases pulmonaires
  • si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps
  • les traitements du cancer déjà administrés
  • l’état de santé général des poumons
  • les préférences personnelles

 

Si vous êtes atteint de métastases pulmonaires, on pourrait vous offrir les traitements et les traitements de soutien suivants.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement le plus souvent utilisé pour traiter les métastases pulmonaires. On y a recours pour aider à rétrécir les tumeurs et limiter la croissance du cancer. La chimiothérapie est parfois employée en association avec d’autres traitements comme la chirurgie et le traitement ciblé.

En chimiothérapie, on utilise des médicaments qui circulent dans tout l’organisme afin de détruire les cellules cancéreuses. Ils sont généralement administrés par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille) ou orale (par la bouche sous forme d’une pilule).

Le type d’agent chimiothérapeutique ou d’association médicamenteuse utilisé dépend d’où le cancer a pris naissance et de si vous avez déjà reçu de la chimiothérapie auparavant. Les médicaments, la dose et les modalités de traitement varient pour chaque personne.

Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent surtout du type de médicament, de la dose et du mode d’administration. Les effets secondaires courants de nombreux agents chimiothérapeutiques comprennent un nombre peu élevé de cellules sanguines (aplasie médullaire), des nausées et des vomissements, des troubles de la bouche et des troubles intestinaux.

Hormonothérapie

On peut avoir recours à l’hormonothérapie pour limiter la croissance du cancer et aider à soulager les symptômes. On l’emploie pour traiter certains types de cancer qui se sont propagés aux poumons, comme le cancer du sein et le cancer de la thyroïde.

L’hormonothérapie est un traitement qui ajoute, bloque ou enlève certaines hormones afin de ralentir ou d’arrêter la croissance de cellules cancéreuses qui ont besoin d’hormones pour se développer. L’hormonothérapie peut consister en des médicaments, une chirurgie ou de la radiothérapie.

Les effets secondaires dépendent principalement du type d’hormonothérapie administré. Les effets secondaires courants de nombreux types d’hormonothérapie comprennent les bouffées de chaleur et le gain de poids.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments qui reconnaissent et s’attachent à des substances spécifiques (comme des protéines) situées à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces substances contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. Les agents ciblés bloquent ces substances pour arrêter ou ralentir la croissance et la propagation des cellules cancéreuses.

On emploie le plus souvent le traitement ciblé en association avec la chimiothérapie. Il peut être utilisé pour limiter la croissance des métastases pulmonaires issues de certains types de cancer. En voici quelques exemples :

  • Le bévacizumab (Avastin) et le cétuximab (Erbitux) sont utilisés pour traiter le cancer colorectal.
  • Le trastuzumab (Herceptin) est utilisé pour traiter le cancer du sein HER2 positif.
  • L’ipilimumab (Yervoy) est utilisé pour traiter le mélanome.
  • Le sunitinib (Sutent) est utilisé pour traiter le cancer du rein.
  • Le pazopanib (Votrient) est utilisé pour traiter le sarcome des tissus mous.

 

Le traitement ciblé est administré par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille) ou orale (par la bouche sous forme d’une pilule).

Les effets secondaires du traitement ciblé dépendent surtout du type et de la dose du médicament administré. Les effets secondaires courants de nombreux agents ciblés comprennent les problèmes de peau, les symptômes pseudo-grippaux et la fatigue. La plupart des effets secondaires disparaissent d’eux-mêmes ou peuvent être traités. Si vous éprouvez ces effets secondaires ou d’autres problèmes qui pourraient être causés par le traitement ciblé, veuillez en informer votre équipe de soins de santé.

Immunothérapie

L’immunothérapie est un type de thérapie biologique qui fait appel au système immunitaire pour aider à détruire les cellules cancéreuses. On peut y avoir recours pour traiter certains cancers qui se sont propagés aux poumons, comme le mélanome.

L’immunothérapie est habituellement administrée par voie intraveineuse (dans les veines à l’aide d’une aiguille). Par exemple, on peut employer les types d’immunothérapie suivants pour traiter les métastases pulmonaires :

  • interleukine 2 (Aldesleukin, Proleukin)
  • interféron alpha-2b (Intron A)

 

Les effets secondaires de l’immunothérapie dépendent surtout du type et de la dose du médicament administré. Les effets secondaires courants de nombreux médicaments immunothérapeutiques comprennent les symptômes pseudo-grippaux et la fatigue.

Chirurgie

On a le plus souvent recours à la chirurgie pour traiter un cancer colorectal, un cancer des os ou un sarcome des tissus mous qui s’est propagé aux poumons. On peut effectuer une résection pulmonaire pour traiter les métastases lorsque le cancer est confiné à une seule petite partie du poumon (métastases isolées). Lors de cette intervention, on enlève une partie du poumon (habituellement en forme de coin, ou cunéiforme). On retire la tumeur ainsi qu’une zone de tissus sains autour de celle-ci. Le but de la résection pulmonaire est de retirer complètement les métastases de manière à ce qu’il ne reste plus de cellules cancéreuses dans la marge de tissus sains enlevée (marges chirurgicales négatives). On enlève seulement une partie des poumons afin que ceux-ci soient encore capables de fonctionner aussi normalement que possible après la chirurgie.

La résection pulmonaire est effectuée par un chirurgien spécialisé en chirurgie des poumons (appelé chirurgien thoracique). Le chirurgien fait généralement une incision dans la poitrine (résection pulmonaire ouverte ou à ciel ouvert). Dans certains cas, lorsqu’il y a seulement quelques petites tumeurs, on peut effectuer une chirurgie thoracique vidéo-assistée (VATS) ou une vidéo-thoracoscopie.

Ce ne sont pas toutes les personnes atteintes de métastases pulmonaires qui peuvent subir une chirurgie. Pour décider si la chirurgie est une option envisageable, les médecins se basent sur la taille, le nombre et l’emplacement des tumeurs, sur la maîtrise du cancer primitif, sur l’état de santé global ainsi que sur d’autres facteurs.

Les effets secondaires de la chirurgie dépendent principalement du type de chirurgie, de la quantité de poumon à enlever et de l’état de santé global du patient. Certains des effets secondaires de la résection pulmonaire sont la douleur, les saignements, l’infection d’une plaie et l’infection pulmonaire.

Ablation

L’ablation est une intervention qui permet de retirer ou de détruire des cellules ou des tissus à l’aide de la chaleur, de produits chimiques ou d’autres techniques. Différents types d’ablation peuvent être employés pour traiter les métastases pulmonaires. On y a habituellement recours pour traiter les petites tumeurs et maîtriser les symptômes lorsque la chirurgie n’est pas une option parce qu’elle est impossible à pratiquer ou qu’elle serait trop risquée.

L’ablation des métastases pulmonaires est effectuée par des chirurgiens spécialisés expérimentés. Il est possible qu’elle ne soit pas offerte dans tous les centres de traitement.

Les techniques d’ablation suivantes peuvent être employées pour traiter les métastases pulmonaires. Les effets secondaires dépendent surtout de la technique utilisée et la quantité de poumon à traiter.

L’ablation par radiofréquence (ARF) consiste à détruire les cellules cancéreuses au moyen de la chaleur produite par un courant électrique. Une aiguille est insérée directement dans la tumeur pulmonaire. Le chirurgien aura recours à un examen d’imagerie, comme l’échographie ou la tomodensitométrie, pour guider l’aiguille dans la tumeur. L’aiguille émettra ensuite un courant électrique qui chauffera et détruira la tumeur.

Le traitement au laser, ou chirurgie au laser, utilise un laser (faisceau de lumière de haute intensité) pour faire des incisions sans saignement dans les tissus. Le médecin a recours à la thoracoscopie pour localiser la tumeur et diriger le faisceau laser sur celle-ci. Le faisceau laser chauffe et détruit les cellules cancéreuses. On opte habituellement pour le traitement au laser lorsque le cancer bloque la trachée ou une grosse voie respiratoire appelée bronche.

Radiothérapie

On n’a pas très souvent recours à la radiothérapie pour traiter les métastases pulmonaires. Dans certains cas, on peut employer la radiothérapie externe pour soulager des symptômes comme la difficulté à respirer, la toux et les saignements.

Au cours de la radiothérapie externe, un appareil dirige un faisceau de radiation à travers la peau, vers les poumons. La durée du traitement dépendra du but du traitement, du nombre de tumeurs, du nombre de régions touchées par le cancer dans les poumons ainsi que d’autres facteurs. Le traitement de radiothérapie est généralement court dans le cas des métastases pulmonaires. On l’administre une fois par jour pendant 5 jours. Parfois, le traitement peut même consister en une seule séance.

La radiothérapie stéréotaxique corporelle, ou radiothérapie stéréotaxique d’ablation, permet d’administrer une dose élevée de radiation de manière très ciblée. La radiation est émise directement à la tumeur de façon que le tissu pulmonaire sain environnant ne soit pas affecté. Le nombre de séances nécessaires dépend du nombre, de l’emplacement et de la taille des métastases à traiter ainsi que d’autres facteurs.

Les effets secondaires de la radiothérapie varient surtout selon le type de radiothérapie, la quantité de poumon à traiter et la durée du traitement.

Thoracentèse

La thoracentèse peut être employée pour traiter une accumulation anormale de liquide dans l’espace qui existe entre les poumons et la paroi thoracique (épanchement pleural).

Au cours d’une thoracentèse, le médecin insère une aiguille creuse dans la peau jusqu’à l’espace situé entre les poumons et la paroi thoracique (appelé cavité pleurale). Le médecin utilise l’aiguille pour drainer le liquide excédentaire de la cavité thoracique. Une fois le liquide excédentaire drainé, le médecin pourrait appliquer une substance dans la cavité pleurale pour aider à prévenir une nouvelle accumulation de liquide. Cette intervention est appelée pleurodèse.

Oxygénothérapie

L’oxygénothérapie consiste à apporter de l’oxygène supplémentaire à l’aide d’un masque placé devant la bouche ou de tubes insérés dans les narines. Elle assure que vous recevez suffisamment d’oxygène si vous éprouvez de la difficulté à respirer.

Mise en place d’un extenseur

Les métastases pulmonaires peuvent se développer à l’intérieur des voies respiratoires des poumons et les bloquer. Elles peuvent également exercer de la pression sur des structures à l’extérieur d’une voie respiratoire et rendre celle-ci plus étroite. Le médecin pourrait alors placer un petit tube, appelé extenseur, à l’intérieur de la voie respiratoire pour la maintenir ouverte. L’extenseur est inséré lors d’une bronchoscopie et peut généralement être laissé en place de façon permanente.

Vivre avec des métastases pulmonaires

Il faut parfois du temps pour s’adapter à la vie avec des métastases pulmonaires. Une personne atteinte de métastases pulmonaires peut se préoccuper des aspects suivants.

Difficulté à respirer

La difficulté à respirer (aussi appelée essoufflement ou dyspnée) est un problème fréquent chez les personnes atteintes de métastases pulmonaires. Elle peut être causée par :

  • une tumeur bloquant une voie respiratoire ou la rendant plus étroite
  • une pression exercée par le cancer sur des structures à l’extérieur d’une voie respiratoire
  • un épanchement pleural
  • un faible taux d’oxygène dans le sang (appelé hypoxémie)
  • une infection dans un l’un des poumons ou dans les deux (appelée pneumonie)
  • un nombre peu élevé de globules rouges (appelé anémie)
  • l’anxiété et le stress

 

Les moyens de traiter la difficulté à respirer dépendent de la cause de celle-ci. Les traitements pourraient comprendre les suivants :

  • oxygénothérapie
  • médicaments qui dilatent les voies respiratoires
  • anxiolytiques (médicaments contre l’anxiété)
  • mise en place d’un extenseur
  • thoracentèse, s’il y a un épanchement pleural
  • exercices de relaxation et de respiration

 

Survie

Un diagnostic de cancer avancé peut soulever des questions sur la survie. Il est impossible de savoir exactement combien de temps une personne atteinte de métastases pulmonaires vivra. Cela dépend de nombreux facteurs, dont le type de cancer, le nombre de métastases pulmonaires et la possibilité d’effectuer une chirurgie. Parfois, la survie avec des métastases pulmonaires se compte en mois. Il arrive aussi que certaines personnes survivent de nombreuses années, en particulier si les métastases ont pu être enlevées par chirurgie. Certaines personnes peuvent vivre bien plus longtemps que prévu et d’autres, moins.

La personne la mieux placée pour discuter de la survie est le médecin. En se basant sur les renseignements qu’il a sur la personne atteinte et le type de cancer, le médecin pourrait être en mesure d’estimer le temps qui lui reste à vivre. Toutefois, estimer la survie n’est pas une science exacte.

Le cancer peut se propager de l’endroit où il est apparu à une autre partie du corps. Le site d’origine du cancer est appelé tumeur primitive. Le cancer qui se développe dans une autre partie du corps est appelé cancer métastatique. Le cancer métastatique est composé du même type de cellules cancéreuses que le cancer primitif. Par exemple, lorsqu’un cancer colorectal se propage au foie, les cellules cancéreuses dans le foie sont des cellules du cancer colorectal. Il s’agit d’un cancer colorectal métastatique et non d’un cancer du foie.

Le cancer métastatique est aussi appelé :

  • tumeur métastatique, tumeurs métastatiques ou maladie métastatique
  • métastase (une tumeur cancéreuse)
  • métastases (plus d’une tumeur cancéreuse)
  • cancer avancé

 

Quand le cancer métastatique se développe-t-il?

Tous les cancers peuvent se propager. Le terme cancer métastatique n’est généralement employé que pour désigner des tumeurs solides qui se sont propagées à une autre partie du corps. Certains cancers, comme la leucémie, le lymphome et le myélome multiple, sont déjà considérés comme généralisés au moment où ils sont diagnostiqués et ils ne portent donc pas l’appellation de cancer métastatique.

Une personne qui reçoit un diagnostic de cancer pourrait ne jamais avoir de cancer métastatique. La propagation du cancer repose sur de nombreux facteurs, incluant :

  • le type de cancer
  • le grade du cancer primitif
  • la taille et l’emplacement du cancer primitif
  • depuis combien de temps le cancer primitif est apparu
  • si on a eu recours à des traitements contre le cancer et à quel point ceux-ci ont fonctionné

 

Le cancer métastatique peut se développer plusieurs années après le diagnostic initial du cancer primitif. Parfois, le cancer a déjà fait des métastases lorsqu’il est diagnostiqué.

Comment le cancer se propage-t-il?

Lorsque les cellules cancéreuses croissent et se divisent, elles peuvent se déplacer de l’endroit où le cancer est apparu à d’autres parties du corps. Le cancer peut se propager de 3 façons.

L’extension directe, ou invasion, signifie que la tumeur primitive se répand dans les tissus ou les structures qui l’entourent. Par exemple, un cancer de la prostate peut se répandre dans la vessie.

La dissémination par le système lymphatique signifie que des cellules cancéreuses se détachent de la tumeur primitive et se propagent à une autre partie du corps en voyageant par le système lymphatique. Le système lymphatique est un groupe de tissus et d’organes qui produisent et qui emmagasinent des cellules qui combattent les infections et les maladies.

La dissémination par la circulation sanguine, ou dissémination hématogène, signifie que des cellules cancéreuses se détachent de la tumeur primitive, entrent dans la circulation sanguine et voyagent vers un emplacement différent dans le corps.

Habituellement, le système immunitaire attaque et détruit les cellules cancéreuses qui voyagent dans le système lymphatique ou la circulation sanguine, mais il arrive que des cellules cancéreuses survivent et s’établissent dans une autre région du corps où elles forment une nouvelle tumeur. Pour survivre et proliférer dans un nouvel emplacement, la tumeur doit former ses propres vaisseaux sanguins (processus appelé angiogenèse).

Où le cancer se propage-t-il?

Le cancer peut se propager n’importe où dans le corps. La plupart des cancers ont tendance à se propager plus souvent à un emplacement plutôt qu’à d’autres. Par exemple, le cancer du sein et le cancer de la prostate se disséminent le plus souvent aux os. Le cancer colorectal a plutôt tendance à se propager au foie. Le cancer du testicule se propage habituellement aux poumons et le cancer de l’ovaire, au péritoine.

Les médecins peuvent utiliser les termes suivants pour décrire la dissémination du cancer ou l’étendue de sa propagation.

Un cancer localisé signifie que le cancer est confiné à l’endroit où il est apparu et qu’il ne s’est pas disséminé à d’autres parties du corps.

Une propagation régionale signifie que le cancer s’est répandu dans les tissus ou les organes avoisinants ou qu’il s’est disséminé dans les ganglions lymphatiques environnants.

Des métastases à distance signifient que le cancer s’est établi dans une partie du corps éloignée de l’endroit où il est apparu.

 

Les médecins emploient généralement le terme cancer métastatique pour désigner un cancer qui s’est disséminé à des organes ou à des ganglions lymphatiques éloignés (métastases à distance). Les sièges de métastases à distance les plus courants sont les os, le cerveau, le foie et les poumons.

Comment traite-t-on le cancer métastatique?

Il est habituellement plus difficile de traiter le cancer métastatique que le cancer qui ne s’est pas propagé. Dans la plupart des cas, le traitement du cancer métastatique a pour but de prolonger la survie et de maintenir la qualité de vie. Les traitements maîtrisent et ralentissent la croissance des métastases, mais celles-ci ne disparaissent habituellement pas complètement. Les traitements servent aussi à prendre en charge ou à prévenir certains problèmes causés par le cancer métastatique (traitements de soutien).

Le traitement du cancer métastatique repose sur plusieurs facteurs, dont l’endroit où le cancer a pris naissance, les symptômes, l’emplacement et le nombre de métastases, les traitements déjà administrés pour le cancer d’origine, le but du traitement, l’état de santé global de la personne atteinte et ses préférences personnelles.

Les traitements auxquels on peut avoir recours dans le cas du cancer métastatique comprennent la chimiothérapie et d’autres traitements médicamenteux, la radiothérapie, la chirurgie et l’ablation. On emploie souvent une association de différents traitements et de soins de soutien.

L’essai clinique est une étude de recherche lors de laquelle on évalue de nouvelles façons de prévenir, de détecter ou de traiter le cancer ou d’autres maladies. Des essais cliniques pour le cancer métastatique pourraient être disponibles. Si vous souhaitez prendre part à un essai clinique, parlez-en à votre médecin ou à un membre de votre équipe soignante afin de déterminer si vous êtes admissible.

Qu’est-ce qu’une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière?

La tumeur au cerveau prend naissance dans les cellules de l’encéphale, communément appelé cerveau puisqu’il occupe la majeure partie de l’encéphale. La tumeur à la moelle épinière prend naissance dans les cellules de la moelle épinière. Ensemble, l’encéphale et la moelle épinière forment le système nerveux central (SNC). L’encéphale est le centre de commande de votre corps. C’est une masse molle de tissus nerveux recouverte d’une enveloppe osseuse protectrice appelée crâne. La moelle épinière descend tout le long de la colonne vertébrale. Elle contient les nerfs qui assurent la transmission de l’information entre l’encéphale et le reste du corps.

Schéma du système nerveux central

Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme des kystes au cerveau ou à la moelle épinière. Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière ainsi modifiées peuvent aussi former des tumeurs. Toutes les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière peuvent engendrer des symptômes graves ou qui mettent la vie en danger.

Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont classées selon leur grade. Le grade de la tumeur indique à votre équipe de soins sa vitesse de croissance et sa probabilité de propagation.

Les tumeurs de bas grade (non cancéreuses) se développent lentement. En général, elles n’envahissent pas les tissus voisins et ne se propagent pas à d’autres régions du cerveau ou de la moelle épinière. Certaines tumeurs de bas grade peuvent se transformer en tumeurs de haut grade.

Les tumeurs de haut grade (cancéreuses) se développent rapidement. Elles peuvent envahir les tissus voisins et se propager à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière. Les tumeurs cancéreuses qui prennent naissance dans le cerveau ou la moelle épinière se propagent rarement hors du SNC.

Types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière

Le mot gliome est un terme général qui représente un groupe de tumeurs prenant naissance dans les cellules gliales, c’est-à-dire les cellules de soutien du cerveau et de la moelle épinière. Le gliome est le type le plus courant de tumeur primitive au cerveau chez l’adulte et il représente la plupart des tumeurs cancéreuses (haut grade) du SNC. Il existe différents types de gliome, dont l’astrocytome, l’oligodendrogliome et l’épendymome.

Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière peuvent aussi prendre naissance dans les cellules des méninges. Les méninges sont les membranes qui enveloppent l’encéphale et la moelle épinière. Ces tumeurs sont appelées méningiomes. Le méningiome de bas grade est le type le plus courant de tumeur au cerveau et à la moelle épinière non cancéreuse de l’adulte.

Il existe bien d’autres types moins courants de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière dont le neurinome acoustique, le craniopharyngiome, l’hémangioblastome et le lymphome primitif du système nerveux central.

Certains types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont plus courants chez l’enfant, et d’autres sont plus fréquents chez l’adulte.

Métastases cérébrales

Une tumeur qui prend naissance dans les cellules du cerveau porte le nom de tumeur primitive au cerveau, ou tumeur cérébrale primitive. D’autres types de cancer peuvent se propager au cerveau, mais il s’agit alors d’une maladie différente de la tumeur cérébrale primitive. Un cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage au cerveau est appelé métastase cérébrale ou tumeur secondaire. On ne la traite pas de la même manière que la tumeur cérébrale primitive.

Qu’est-ce qu’une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière chez l’enfant?

La tumeur au cerveau prend naissance dans les cellules de l’encéphale, communément appelé cerveau puisqu’il occupe la majeure partie de l’encéphale. La tumeur à la moelle épinière prend naissance dans les cellules de la moelle épinière. L’encéphale et la moelle épinière forment le système nerveux central (SNC). L’encéphale est le centre de commande de votre corps. C’est une masse molle de tissus nerveux recouverte d’une enveloppe osseuse protectrice appelée crâne. La moelle épinière descend tout le long de la colonne vertébrale. Elle contient les nerfs qui assurent la transmission de l’information entre l’encéphale et le reste du corps.

Schéma du système nerveux central

Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme des kystes au cerveau ou à la moelle épinière. Les cellules du cerveau ou de la moelle épinière ainsi modifiées peuvent aussi former des tumeurs.

Il existe de nombreux types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant. Les tumeurs peuvent être non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes). La tumeur cancéreuse est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Bien que les tumeurs au cerveau se propagent (métastases) rarement à d’autres parties du corps, la plupart de ces tumeurs peuvent se propager dans le tissu du cerveau et de la moelle épinière. Même les tumeurs cérébrales non cancéreuses peuvent grossir et exercer une pression sur le tissu cérébral normal pour finalement le détruire. Les médecins parlent souvent d’une tumeur au cerveau plutôt que du cancer du cerveau. La chose la plus importante à retenir sur les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière est la rapidité à laquelle elles peuvent croître et se propager dans le reste du cerveau ou de la moelle épinière. En général, la tumeur cérébrale cancéreuse se développe et se propage plus rapidement que la tumeur cérébrale non cancéreuse. La tumeur cérébrale non cancéreuse ainsi que la tumeur cérébrale cancéreuse peuvent causer des signes et symptômes et nécessitent un traitement.

Description des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont classées selon leur grade. Le grade de la tumeur est un indice de sa vitesse de croissance et de sa probabilité de propagation.

  • Les tumeurs de bas grade (bénignes) se développent lentement. En général, elles n’envahissent pas les tissus voisins et ne se propagent pas à d’autres régions du cerveau ou de la moelle épinière. Certaines tumeurs de bas grade peuvent se transformer en tumeurs de haut grade.
  • Les tumeurs de haut grade (malignes) se développent rapidement. Elles peuvent envahir les tissus voisins et se propager à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière. Les tumeurs malignes qui prennent naissance dans le cerveau ou la moelle épinière se propagent rarement hors du SNC.

 

Types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont nommées ou classées selon le type de cellule ou de tissu dans lequel elles prennent naissance.

Chez l’enfant, les tumeurs au cerveau prennent souvent naissance dans les cellules gliales. Les cellules gliales couvrent et soutiennent les neurones (cellules nerveuses) présentes dans le cerveau et la moelle épinière. La tumeur qui prend naissance dans les cellules gliales est appelée gliome. Il existe de nombreux types différents de gliomes, dont l’astrocytome, l’épendymome et le gliome du tronc cérébral.

La tumeur au cerveau peut aussi prendre naissance dans d’autres cellules ou tissus du cerveau.

Les tumeurs qui prennent naissance dans le cerveau peuvent aussi le faire dans la moelle épinière. Les types de tumeurs qui se manifestent le plus souvent dans la moelle épinière sont entre autres l’astrocytome, l’épendymome et le gangliogliome.

Certains types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont plus courants chez l’enfant, et d’autres sont plus fréquents chez l’adulte.

Métastases cérébrales

Une tumeur qui prend naissance dans les cellules du cerveau porte le nom de tumeur primitive au cerveau, ou tumeur cérébrale primitive. D’autres types de cancer peuvent se propager au cerveau, mais il s’agit alors d’une maladie différente de la tumeur cérébrale primitive. Un cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage au cerveau est appelé métastase cérébrale. On ne la traite pas de la même manière que la tumeur cérébrale primitive.

Qu’est-ce que le myélome multiple?

Le myélome multiple est un cancer qui prend naissance dans les plasmocytes. Les plasmocytes sont un type de globules blancs qui fabriquent des anticorps (immunoglobulines) pour aider à combattre les infections.

On trouve les plasmocytes principalement dans la moelle osseuse, mais il y en a aussi dans certains autres tissus et organes. La moelle osseuse est le tissu mou et spongieux qui occupe l’intérieur de la plupart des os où sont produits différents types de cellules sanguines. Les plasmocytes présents dans la moelle osseuse subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces plasmocytes anormaux commencent à proliférer de manière désordonnée et à produire d’autres plasmocytes anormaux. Ces changements peuvent engendrer le myélome multiple (cancer des plasmocytes) ou un état précancéreux appelé gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). Précancéreux signifie que les cellules ne sont pas encore cancéreuses, mais que leur risque de devenir cancéreuses est plus élevé. Dans certains cas, une MGUS peut évoluer en myélome multiple.

Le myélome multiple se manifeste quand il y a une accumulation de nombreux plasmocytes anormaux (cellules myélomateuses) dans la moelle osseuse. Cela empêche les autres cellules sanguines de la moelle de se développer normalement et de faire leur travail habituel. L’accumulation de cellules myélomateuses peut causer de l’anémie et de la fatigue puisqu’il y a moins de globules rouges. Elle peut aussi rompre l’équilibre de certains minéraux dans le corps. Les cellules myélomateuses fabriquent une substance qui peut entraîner des dommages aux os et une hausse des taux de calcium dans le sang. Elles produisent également des protéines anormales qui peuvent affecter d’autres organes, comme les reins.

Les cellules myélomateuses peuvent former des tumeurs dans les os appelées plasmocytomes. On parle d’un plasmocytome solitaire quand il n’y a qu’une seule tumeur dans un os. Quand il y a beaucoup de plasmocytomes dans les os, la maladie porte le nom de myélome multiple. Les plasmocytomes peuvent aussi se former à l’extérieur des os. Ces tumeurs sont appelées plasmocytomes extramédullaires.

Schéma du développement du plasmocyte



Qu’est-ce que le cancer du nasopharynx?

Le cancer du nasopharynx prend naissance dans les cellules du nasopharynx, qui fait partie de la gorge (pharynx). La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le pharynx fait partie des appareils digestif et respiratoire. Il est divisé en 3 parties. Le nasopharynx forme le haut du pharynx, derrière le nez. L’oropharynx est la partie centrale du pharynx. L’hypopharynx forme le bas du pharynx.

Les cellules du nasopharynx subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des tumeurs non cancéreuses (bénignes) comme l’angiofibrome et l’hémangiome.

Mais dans certains cas, les cellules modifiées du nasopharynx peuvent devenir cancéreuses. Le cancer du nasopharynx prend le plus souvent naissance dans des cellules épithéliales qui tapissent l’intérieur du nasopharynx. Ce type de cancer porte le nom de carcinome du nasopharynx (CNP).

Des types rares de cancers du nasopharynx peuvent aussi se manifester. L’adénocarcinome papillaire et le carcinome des glandes salivaires accessoires en sont des exemples.

Les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs possèdent des caractéristiques des syndromes myélodysplasiques et des néoplasmes myéloprolifératifs. Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) matures saines par la moelle osseuse. Dans le cas des néoplasmes myéloprolifératifs (NMP), le corps fabrique trop (surproduction) d’un ou de plusieurs types de cellules sanguines.

Les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs peuvent se transformer en leucémie aiguë myéloblastique (LAM).

Types de néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs

Voici des types de néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs.

Leucémie myélomonocytaire chronique

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est une maladie caractérisée par la formation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de monocytes (type de globule blanc). Certaines de ces cellules ne se développent pas en globules blancs matures. Les monocytes et les cellules sanguines immatures (blastes) prennent la place des autres cellules dans la moelle osseuse, faisant en sorte qu’il n’y a pas assez de globules rouges et de plaquettes.

La LMMC apparaît habituellement chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Elle affecte davantage l’homme que la femme.

On observe des changements dans certains chromosomes d’environ 20 à 40 % des personnes atteintes de LMMC. La LMMC ressemble à la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais les blastes de la LMMC ne sont pas porteurs du chromosome Philadelphie (Ph) ou de la mutation Bcr-Abl, qui caractérise les blastes de la LMC.

Certaines personnes atteintes de LMMC sont porteuses de changements, ou mutations, dans certains gènes tels que ceux-ci :

  • PDGFR-B et TEL
  • JAK2 (Janus kinase 2)

 

On ne connaît pas la cause de la plupart des cas de LMMC. Recevoir de fortes doses de radiation ou certains agents chimiothérapeutiques comme traitement du cancer peut accroître le risque de LMMC.

L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) divise la LMMC en 2 sous-types fondés sur le nombre de blastes dans le sang et la moelle osseuse.

  • Dans le cas de la LMMC-1, moins de 5 % des cellules dans le sang et moins de 10 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes.
  • Dans le cas de la LMMC-2, de 5 à 19 % des cellules dans le sang et de 10 à 19 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes.

 

Leucémie myéloïde chronique atypique

La leucémie myéloïde chronique atypique (LMCa) est un trouble rare caractérisé par la transformation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de cellules souches sanguines en granulocytes (type de globule blanc). Certains granulocytes ne deviennent pas matures. Les cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les granulocytes prennent graduellement la place des globules rouges et des plaquettes sains dans la moelle osseuse.

La LMCa ressemble à la leucémie myéloïde chronique (LMC), mais les blastes de la LMCa ne sont pas porteurs du chromosome Philadelphie (Ph) ou de la mutation Bcr-Abl, qui caractérise les blastes de la LMC.

De nombreuses personnes atteintes de LMCa sont porteuses de changements dans certains chromosomes, mais aucun n’est spécifique. La moyenne d’âge lors du diagnostic est de 60 à 70 ans.

Néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, inclassable

Le néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, inclassable (SMD/NMP-I) est un trouble très rare caractérisé par la transformation dans la moelle osseuse d’un trop grand nombre de cellules souches en cellules sanguines (globules rouges, globules blancs, plaquettes). Certaines cellules sanguines ne deviennent pas matures. Les cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les cellules anormales, appelées cellules du SMD/NMP-I, prennent graduellement la place des cellules sanguines saines dans la moelle osseuse.

Certaines personnes atteintes du SMD/NMP-I sont porteuses de la mutation du gène JAK2, qu’on observe également dans les néoplasmes myéloprolifératifs.

Symptômes

Il est possible que les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs ne causent aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les symptômes apparaissent au fur et à mesure que les cellules anormales s’accumulent dans le sang et la moelle osseuse.

Consultez votre médecin si vous éprouvez ces symptômes :

  • fièvre
  • infections fréquentes
  • faiblesse
  • fatigue
  • essoufflement
  • tendance aux ecchymoses ou aux saignements
  • pâleur
  • sueurs nocturnes
  • sensation de plénitude ou malaise à l’abdomen si le foie ou la rate est enflé
  • perte de poids

Diagnostic

Le processus diagnostique des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante laisse croire à un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif ou d’autres problèmes de santé.

On a recours aux tests suivants pour exclure ou diagnostiquer les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • analyses biochimiques sanguines pour vérifier jusqu’à quel point certains organes fonctionnent
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour confirmer ou non si vous avez un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif
  • tests cytogénétiques pour vérifier certains changements dans les chromosomes de cellules prélevées dans le sang ou la moelle osseuse
  • hybridation in situ en fluorescence (FISH) pour détecter des changements spécifiques dans les chromosomes et certaines anomalies qui sont  trop petites pour être détectées par test cytogénétique standard

Traitements

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Le but du traitement des néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs est de soulager les symptômes, de ralentir ou d’interrompre l’évolution de la maladie et d’améliorer la qualité de vie. On peut vous proposer une association de différents traitements.

Il est possible qu’on traite les personnes atteintes d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif avec différents médicaments.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. Les médicaments administrés dépendent du type de néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

Les agents chimiothérapeutiques les plus souvent employés pour traiter la LMMC sont la cytarabine (Cytosar, Ara-C), l’étoposide (Vepesid, VP-16) et l’hydroxyurée (Hydrea). D’autres agents chimiothérapeutiques peuvent être administrés dont le topotécan (Hycamtin), l’idarubicine (Idamycin) et la fludarabine (Fludara).

L’hydroxyurée (Hydrea) est un agent chimiothérapeutique qu’on peut administrer pour traiter la LMCa.

Il est possible d’employer d’autres médicaments pour traiter les néoplasmes myélodysplasiques/myéloprolifératifs dont la 5-azacytidine (Vidaza) et la décitabine (Dacogen). Le ruxolitinib (Jakavi) peut être administré s’il y a une mutation dans le gène JAK2.

Traitement ciblé

Lors du traitement ciblé, on se sert de médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules participent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

L’imatinib (Gleevec) est un médicament ciblé qu’on peut administrer pour traiter certaines personnes atteintes de LMMC ou d’un SMD/NMP-I.

Traitement de soutien

On administre un traitement de soutien pour soulager les symptômes et atténuer les problèmes causés par un nombre anormal de cellules sanguines ou par le traitement d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

On peut faire des transfusions pour remédier à un nombre peu élevé de globules rouges ou de plaquettes.

On peut administrer des antibiotiques pour prévenir ou traiter les infections.

Les facteurs de croissance sont des substances qui régulent la croissance, la division et la survie des cellules. Ils aident à ramener le nombre de cellules sanguines à la normale. Le filgrastim (Neupogen) est un type de facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF). On peut l’administrer pour aider la moelle osseuse à fabriquer des globules blancs, ce qui est susceptible de réduire le risque d’infection.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option de traitement pour certaines personnes atteintes de LMMC.

Suivi

Le suivi après le traitement d’un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

Qu’est-ce que le neuroblastome?

Le neuroblastome est un type de cancer infantile qui prend naissance dans les cellules nerveuses immatures du système nerveux sympathique. Ces cellules sont appelées neuroblastes.

Le système nerveux est constitué du système nerveux central (SNC) et du système nerveux périphérique (SNP). Le SNC comprend l’encéphale et la moelle épinière. Le SNP se compose du système nerveux somatique qui dirige les mouvements volontaires du corps, comme la marche, et du système nerveux autonome qui dirige les fonctions involontaires du corps, comme la respiration et la digestion. Le système nerveux autonome comprend le système nerveux sympathique et le système nerveux parasympathique. Ce dernier dirige diverses activités du corps à l’état de repos, alors que le système nerveux sympathique prépare le corps à l’action. Les nerfs du système nerveux sympathique contrôlent la réaction de lutte ou de fuite. Ils réagissent à des situations qui exigent de la force et de la vivacité d’esprit, comme celles causant de la peur, de la colère, de l’excitation ou de la gêne.

Les neuroblastes subissent parfois des changements qui rendent leur croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses, ou bénignes, comme le ganglioneurome.

Les changements touchant les neuroblastes peuvent parfois causer un neuroblastome. Le neuroblastome peut se développer n’importe où dans le système nerveux sympathique, mais il apparaît le plus souvent dans l’abdomen, plus précisément dans les glandes surrénales situées juste au-dessus des reins. Il peut aussi apparaître près de la moelle épinière dans le cou, le thorax ou le pelvis. Le neuroblastome se manifeste le plus souvent chez des nourrissons et de jeunes enfants.

Dans de rares cas, les changements touchant les neuroblastes peuvent entraîner la formation d’un ganglioneuroblastome, une tumeur rare qui est un intermédiaire entre une tumeur non cancéreuse et une tumeur cancéreuse.

Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien?

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont les cellules du système lymphatique.

Le système lymphatique

Le système lymphatique agit de concert avec d’autres parties de votre système immunitaire pour aider votre corps à se défendre contre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué d’un réseau de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques. Les vaisseaux lymphatiques transportent la lymphe qui contient des lymphocytes et d’autres globules blancs ainsi que des anticorps et des éléments nutritifs. Les ganglions lymphatiques, qui sont situés le long des vaisseaux lymphatiques, filtrent la lymphe. Les organes lymphatiques comprennent la rate, le thymus, les amygdales, les végétations adénoïdes et la moelle osseuse.

Les lymphocytes prennent naissance dans la moelle osseuse à partir de cellules de base appelées cellules souches. Les cellules souches se développent en différents types de cellules qui ont diverses tâches. Les lymphocytes sont une sorte de globules blancs qui aident à combattre les infections. Voici les types principaux de lymphocytes :

  • les lymphocytes B, ou cellules B, qui produisent des anticorps pour combattre les bactéries, virus et autres substances étrangères comme les champignons;
  • les lymphocytes T, ou cellules T, qui combattent les infections, détruisent les cellules anormales et contrôlent la réaction immunitaire;
  • les cellules tueuses naturelles (NK) qui s’attaquent aux cellules anormales ou étrangères.

 

Les lymphocytes subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces cellules anormales peuvent former des tumeurs appelées lymphomes.

Puisque les lymphocytes sont présents partout dans le système lymphatique, le LNH peut se manifester presque n’importe où dans le corps. Il apparaît habituellement dans un groupe de ganglions lymphatiques d’une partie du corps, comme le cou (au-dessus de la clavicule), le dessous des bras, l’abdomen ou l’aine.

Le LNH peut se propager à presque tous les tissus ou organes du corps par le système lymphatique ou la circulation sanguine. Les lymphocytes anormaux, ou cellules du lymphome, peuvent demeurer dans les ganglions lymphatiques ou former des tumeurs solides. Dans de rares cas, ils circulent dans le sang.

Schéma du système lymphatique

Types de LNH

Il existe plus de 30 types différents de LNH. Ils sont classés en fonction du genre de lymphocyte dans lequel ils se développent. La plupart des LNH prennent naissance dans les lymphocytes B et portent le nom de lymphomes à lymphocytes B. On les appelle aussi lymphomes à cellules B ou lymphomes B. Le LNH peut aussi apparaître dans les lymphocytes T; il est alors appelé lymphome à lymphocytes T, lymphome à cellules T ou lymphome T. Le LNH qui prend naissance dans les cellules NK est classé parmi les lymphomes à lymphocytes T.

Les cellules des différents types de LNH n’ont pas toutes le même aspect au microscope. De plus, elles se développent et se propagent de façon différente. On établit le grade du LNH en fonction des différences d’apparence, ou anomalies, entre les cellules du lymphome et les lymphocytes normaux. Le grade donne aux médecins une idée de la vitesse à laquelle le LNH pourrait se développer et se propager. On classe habituellement les LNH en 2 grades :

  • Le LNH indolent, ou de bas grade, présente des cellules cancéreuses bien différenciées, c’est-à-dire que leur apparence et leur comportement ressemblent beaucoup à ceux des cellules normales. Ce LNH a tendance à se développer lentement.
  • Le LNH agressif, ou de haut grade, présente des cellules cancéreuses peu différenciées ou indifférenciées, c’est-à-dire que leur apparence et leur comportement sont moins normaux, ou plus anormaux. Ce LNH a tendance à se développer rapidement.

 

Système de classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS)

Les médecins ont recours au système de classification de l’OMS pour identifier le type de LNH. Chaque type peut se comporter différemment et pourrait nécessiter différents traitements.

L’OMS classe les LNH en fonction du type de lymphocyte (B ou T) qui est devenu cancéreux. Le LNH qui prend naissance dans les cellules tueuses naturelles (NK) est classé parmi les lymphomes à lymphocytes T.

L’OMS divise ensuite les lymphomes B et T en 2 groupes fondés sur le stade de développement, ou maturation, des lymphocytes quand ils sont devenus cancéreux. Le lymphome à précurseurs se développe dans des lymphocytes immatures lors des phases les plus précoces de leur développement. Le lymphome mature, ou périphérique, se développe dans des lymphocytes plus matures.

Le type spécifique de LNH se base sur l’apparence des lymphocytes anormaux, ou cellules du lymphome, observés au microscope, les caractéristiques des chromosomes des cellules du lymphome et la présence de certaines protéines à la surface des cellules du lymphome.

L’OMS inclut les lymphomes et les leucémies lymphoïdes dans les types de LNH : ils prennent tous les deux naissance dans les lymphocytes, mais on observe les cellules du lymphome à différents endroits dans le corps. Si la tumeur apparaît dans des ganglions lymphatiques ou d’autres organes, on considère que c’est un lymphome. Si les cellules du lymphome sont dans le sang ou la moelle osseuse et qu’une tumeur se forme, on dit que c’est une leucémie lymphoïde.

Les autres cancers du système lymphatique sont appelés lymphome hodgkinien (LH). Les lymphocytes anormaux du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux du lymphome non hodgkinien. Ces deux catégories de lymphomes sont traitées différemment.

Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien chez l’enfant?

Le lymphome non hodgkinien (LNH) chez l’enfant est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont les cellules du système lymphatique.

Le système lymphatique est une composante importante du système immunitaire qui aide le corps à combattre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques présents dans tout le corps. Le LNH chez l’enfant, ou LNH infantile, peut apparaître n’importe où dans le système lymphatique.

Schéma du système lymphatique

On classe le LNH infantile selon le type de lymphocyte dans lequel il prend naissance. Les 2 types de lymphocytes sont les lymphocytes B, ou cellules B, et les lymphocytes T, ou cellules T. Le LNH chez l’enfant peut se former dans les lymphocytes B ou dans les lymphocytes T. Il est également possible de classer le LNH infantile en fonction de l’apparence des cellules du lymphome observées au microscope.

On peut classer le LNH chez l’enfant selon les types suivants :

  • lymphome de Burkitt (lymphome de Burkitt classique ou atypique)
  • lymphome lymphoblastique
  • lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB)
  • lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC)
  • lymphome médiastinal primitif à cellules B

 

Lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt (lymphome de Burkitt classique) et le lymphome de type Burkitt (lymphome de Burkitt atypique) sont les types les plus courants de LNH chez l’enfant. Ils affectent habituellement les enfants âgés de 5 à 15 ans, plus souvent les garçons.

Le lymphome de Burkitt est un type de lymphome B. Il prend le plus souvent naissance dans l’abdomen, mais il peut aussi apparaître près de la colonne vertébrale ou dans le cou, les amygdales, les sinus, la mâchoire, la moelle osseuse ou d’autres parties du corps.

Les cellules du lymphome de type Burkitt ont une apparence légèrement différente de celles du lymphome de Burkitt lorsqu’on les observe au microscope. Mais elles se comportent comme les cellules du lymphome de Burkitt, c’est pourquoi on traite ce cancer comme un lymphome de Burkitt.

Lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique apparaît le plus souvent chez les adolescents et il est plus courant chez les garçons que chez les filles.

La plupart des lymphomes lymphoblastiques se forment dans les lymphocytes T. Ils prennent souvent naissance dans le thymus, formant une masse dans la région située derrière le sternum et devant la trachée. Cela peut causer une difficulté à respirer. Ils peuvent également apparaître dans les amygdales, le cou, la moelle osseuse ou d’autres parties du corps.

Certains lymphomes lymphoblastiques se forment dans les lymphocytes B. Ils prennent souvent naissance dans la tête, le cou, la peau ou les os.

Lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) affecte le plus souvent les jeunes âgés de 10 à 20 ans.

Le LDGCB prend naissance dans les lymphocytes B. Il peut se former dans les ganglions lymphatiques, les os, le cou ou l’abdomen. C’est le type le plus courant de LNH chez les enfants dont le système immunitaire est déjà affaibli (immunodéficience). Les enfants n’étant pas immunodéficients peuvent aussi être atteints du LDGCB.

Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est plus courant chez les jeunes enfants.

La plupart des lymphomes anaplasiques à grandes cellules prennent naissance dans les lymphocytes T, même si certains apparaissent dans d’autres cellules. Les 2 principales formes sont le LAGC systémique (répandu dans le corps) et le LAGC cutané primitif (seulement dans la peau). Le LAGC systémique peut apparaître dans les ganglions lymphatiques du cou ou d’autres parties du corps. Il peut aussi prendre naissance hors des ganglions lymphatiques, entre autres dans la peau, les poumons, les os, l’appareil digestif ou d’autres organes. Lorsqu’il se forme à l’extérieur des ganglions lymphatiques, on dit qu’il est extraganglionnaire.

Au moment du diagnostic, il arrive souvent que le LAGC systémique s’est déjà propagé à d’autres parties du corps et que les enfants éprouvent des symptômes tels que la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Lorsqu’ils apparaissent ensemble, on les appelle symptômes B.

Lymphome médiastinal primitif à cellules B

Le lymphome médiastinal primitif à cellules B prend naissance dans les lymphocytes B. Il apparaît habituellement sous la forme d’une grosse masse au médiastin qui nuit à la respiration.

Types rares de LNH chez l’enfant

Les types rares de LNH chez l’enfant comprennent entre autres ceux-ci :

  • syndrome lymphoprolifératif post-greffe (SLPG)
  • LNH folliculaire
  • lymphome de la zone marginale, qui peut prendre la forme d’un lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale ganglionnaire ou extraganglionnaire
  • lymphome primitif du système nerveux central (SNC)
  • lymphome T périphérique
  • lymphome T cutané

 

La principale autre forme de cancer du système lymphatique qu’on observe chez les enfants et les adolescents est le lymphome hodgkinien (LH). Les lymphocytes B anormaux du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux des cellules du lymphome non hodgkinien. Le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien sont traités différemment.


Qu’est-ce que le cancer de l’œil?

Le cancer de l’œil prend naissance dans les cellules présentes à l’intérieur ou autour de l’œil. La tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

L’œil est l’organe qui vous permet de voir. La partie principale de l’œil est le globe oculaire. Il comprend l’iris (partie mince, musculaire et colorée de l’œil) et la pupille (petite zone noire au centre de l’œil). Le globe oculaire est logé dans la cavité orbitaire, ou orbite, qui le protège. L’orbite est une cavité semblable à un bol qui se compose d’os du crâne et qui contient le globe oculaire, des muscles, une glande lacrymale, des nerfs, de la graisse et des tissus conjonctifs. Les parties qui entourent le globe oculaire sont appelées structures annexes, ou annexielles, et comprennent la paupière, la conjonctive (muqueuse transparente qui recouvre la surface interne de la paupière et la surface externe du globe oculaire) et la glande lacrymale.

Schéma du devant de l'œil

Schéma de la structure du globe oculaire

Les cellules de l’œil subissent parfois des changements qui rendent leur croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes) dans l’œil, comme l’hémangiome choroïdien et le grain de beauté oculaire.

Les changements subis par les cellules de l’œil peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux de l’œil les plus fréquents sont la mélanose acquise primitive de la conjonctive et la mélanose oculaire (nombre élevé de cellules qui produisent les pigments et excès de pigments à l’intérieur et autour des yeux).

Dans certains cas, les changements qui affectent les cellules de l’œil peuvent causer le cancer de l’œil. La plupart du temps, le cancer de l’œil qui apparaît chez l’adulte prend naissance dans les mélanocytes. Ces cellules fabriquent la mélanine, soit le pigment responsable de la couleur des yeux, de la peau, des poils et des cheveux. Ce type de cancer est appelé mélanome. Le mélanome oculaire peut prendre naissance dans différentes parties de l’œil. Mais il le fait le plus souvent à l’intérieur du globe oculaire et il porte alors le nom de mélanome intraoculaire.

Le lymphome est un autre type de cancer qui peut affecter l’œil. C’est le 2e type de cancer de l’œil le plus fréquent.

Il existe aussi des types rares de cancer de l’œil. Ce sont entre autres le carcinome épidermoïde, le carcinome basocellulaire et le carcinome sébacé.

Le rétinoblastome est le cancer de l’œil le plus fréquent chez l’enfant. Il prend naissance dans les cellules de la rétine.

D’autres types de cancers peuvent se propager à l’œil, mais il s’agit alors d’une maladie différente du cancer de l’œil primitif. Un cancer qui a pris naissance dans une autre partie du corps et qui se propage ensuite à l’œil est appelé métastase oculaire. Cette dernière est plus fréquente que le cancer primitif de l’œil. On ne la traite habituellement pas comme un cancer primitif de l’œil. Le cancer qui se propage à l’œil provient le plus souvent du sein, du poumon ou du tube digestif.

Qu’est-ce que le cancer de l’œsophage?

Le cancer de l’œsophage est une tumeur cancéreuse, ou maligne, qui prend naissance dans les cellules de l’œsophage. Le mot « maligne » signifie que la tumeur peut détruire et envahir du tissu normal et se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

L’œsophage, qui fait partie de l’appareil digestif, est un tube musculaire creux situé derrière la trachée et devant la colonne vertébrale. Il permet le passage des aliments solides et liquides de l’arrière de la bouche à l’estomac. Lorsque vous avalez, les muscles de l’œsophage se resserrent afin de faire descendre la nourriture ou les liquides dans ce tube jusqu’à l’estomac.

Les cellules de l’œsophage subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses, ou bénignes, comme des kystes ou des replis et des anneaux œsophagiens. Ils peuvent aussi entraîner la formation de tumeurs non cancéreuses comme le léiomyome.

Des changements dans les cellules de l’œsophage peuvent également engendrer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules ne sont pas encore cancéreuses, mais que leur risque de devenir cancéreuses est plus élevé. L’état précancéreux de l’œsophage le plus courant est l’œsophage de Barrett.

Dans certains cas, des modifications dans les cellules de l’œsophage peuvent causer un cancer. Le cancer de l’œsophage apparaît le plus souvent dans les cellules glandulaires, qui produisent du mucus. Elles sont situées dans la couche interne de l’œsophage appelée sous-muqueuse. Ce type de cancer porte le nom d’adénocarcinome de l’œsophage. Le cancer peut aussi prendre naissance dans les cellules minces et plates (cellules pavimenteuses) qui forment la muqueuse, ou revêtement interne de l’œsophage. C’est le carcinome épidermoïde de l’œsophage.

Des types rares de cancer de l’œsophage peuvent aussi se manifester. Ce sont entre autres le carcinome neuroendocrinien et la tumeur neuroendocrine gastro-intestinaux (GI), le carcinome à petites cellules et le léiomyosarcome.

Schéma de l'appareil digestif


Oligodendrogliome

L’oligodendrogliome est un type de gliome qui prend naissance dans les cellules gliales appelées oligodendrocytes. Les oligodendrocytes recouvrent et protègent les nerfs.

Tous les oligodendrogliomes présentent une anomalie chromosomique caractérisée par la délétion du bras p du chromosome 1 et du bras q du chromosome 19.

L’oligodendrogliome se propage parfois au liquide céphalorachidien mais rarement hors du cerveau ou de la moelle épinière.

Selon le système de classification histologique de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), les oligodendrogliomes sont de bas grade (grade 2) ou de haut grade (grade 3).

Oligodendrogliome de bas grade

L’oligodendrogliome de bas grade est une tumeur de grade 2. Il se développe lentement et peut être présent depuis de nombreuses années avant d’être diagnostiqué. Cette tumeur peut devenir plus agressive avec le temps. Les personnes atteintes d’un oligodendrogliome peuvent avoir des crises d’épilepsie depuis longtemps. On observe le plus souvent l’oligodendrogliome chez les personnes âgées entre 50 et 60 ans.

On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour l’oligodendrogliome de bas grade.

On peut faire une chirurgie pour enlever toute la tumeur ou la plus grande partie possible de la tumeur.

On peut opter pour la surveillance active accompagnée d’examens d’IRM effectués sur une base régulière afin de vérifier si la tumeur se développe quand on ne peut pas l’enlever complètement par chirurgie.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie si la tumeur ne peut pas être enlevée complètement ou si elle se développe de nouveau après la chirurgie et qu’une radiothérapie n’avait pas déjà été administrée.

On peut administrer une chimiothérapie après la chirurgie, qu’on associe habituellement à une radiothérapie, s’il n’est pas possible d’enlever complètement la tumeur. On peut aussi y avoir recours pour traiter une tumeur qui réapparaît après avoir été traitée (oligodendrogliome de bas grade récidivant).

L’agent chimiothérapeutique le plus souvent employé est le témozolomide (Temodal).

L’association chimiothérapeutique la plus fréquemment administrée est le protocole PCV, c’est-à-dire de la procarbazine (Matulane), de la lomustine (CeeNU, CCNU) et de la vincristine (Oncovin).

Oligodendrogliome anaplasique

L’oligodendrogliome anaplasique est une tumeur de haut grade. En général, il se développe rapidement. Il peut apparaître à un seul ou à plusieurs endroits dans tout le cerveau.

On peut avoir recours aux traitements qui suivent pour l’oligodendrogliome anaplasique.

On peut faire une chirurgie pour enlever toute la tumeur ou la plus grande partie possible de la tumeur qu’on fait suivre d’une radiothérapie, avec ou sans chimiothérapie.

On administre habituellement une radiothérapie après la chirurgie. La radiothérapie peut aussi être le traitement principal si on ne peut pas faire de chirurgie.

On administre une chimiothérapie après la chirurgie et on l’associe habituellement à une radiothérapie. On peut aussi y avoir recours pour traiter une tumeur qui réapparaît après avoir été traitée (oligodendrogliome anaplasique récidivant).

L’agent chimiothérapeutique le plus souvent employé est le témozolomide.

L’association chimiothérapeutique la plus fréquemment administrée est le protocole PCV (procarbazine, lomustine et vincristine.

Corticostéroïdes et anticonvulsivants (antiépileptiques)

D’autres médicaments administrés aux personnes  ayant une tumeur au cerveau ne traitent pas la tumeur mais aident à soulager les symptômes causés par la tumeur ou les traitements.

  • Les corticostéroïdes aident à atténuer l’enflure autour de la tumeur au cerveau et peuvent soulager les maux de tête et d’autres symptômes. Un corticostéroïde souvent employé est la dexaméthasone (Decadron, Dexasone).
  • Les anticonvulsivants (antiépileptiques) permettent de prévenir les crises d’épilepsie. On ne les administre habituellement pas, sauf si la tumeur a provoqué des crises. Un anticonvulsivant souvent employé est le phénytoïne (Dilantin).

Qu’est-ce que le cancer de l’oropharynx?

Le cancer de l’oropharynx prend naissance dans les cellules de l’oropharynx, qui fait partie de la gorge (pharynx). La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le pharynx fait partie des appareils digestif et respiratoire. Il est divisé en 3 parties. Le nasopharynx forme le haut du pharynx. L’oropharynx est la partie centrale du pharynx, à l’arrière de la bouche. L’hypopharynx forme le bas du pharynx.

Les cellules de l’oropharynx subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme le kyste rétentionnel. Ils peuvent aussi causer la formation de tumeurs non cancéreuses comme le papillome et l’hémangiome.

Mais dans certains cas, les cellules modifiées de l’oropharynx peuvent devenir cancéreuses. Le cancer de l’oropharynx prend le plus souvent naissance dans des cellules pavimenteuses (squameuses) qui tapissent l’intérieur de l’oropharynx. Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde de l’oropharynx.

Des types rares de cancers de l’oropharynx peuvent aussi se manifester. Le carcinome des glandes salivaires accessoires et le lymphome en sont des exemples.

Qu’est-ce que le cancer des os?

Le cancer des os prend naissance dans les cellules des os ou du cartilage. On l’appelle aussi cancer primitif des os. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Le cancer primitif des os est très rare chez les adultes âgés de plus de 40 ans. On l’observe plus souvent chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes.

D’autres types de cancer peuvent se propager aux os, mais il ne s’agit pas de la même maladie que le cancer primitif des os. Un cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage ensuite aux os est appelé métastase osseuse ou cancer secondaire des os. Il est beaucoup plus fréquent que le cancer primitif des os.

Types de tumeurs osseuses

Les cellules osseuses ou cartilagineuses subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme des kystes osseux. Ils peuvent aussi provoquer la formation de tumeurs non cancéreuses telles que l’ostéochondrome, l’ostéome et l’ostéoclastome (aussi appelé tumeur osseuse à cellules géantes).

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules osseuses ou cartilagineuses peuvent causer le cancer des os.

Les types les plus courants de tumeurs osseuses cancéreuses chez les adultes âgés de plus de 30 ans sont le chondrosarcome et l’ostéosarcome. Elles apparaissent le plus souvent aux jambes ou aux bras. Le chordome est un autre type de tumeur cancéreuse qui prend naissance dans les os du crâne ou de la colonne vertébrale.

Des types rares de cancer des os peuvent aussi se manifester. On parle entre autres du fibrosarcome, de l’angiosarcome et du sarcome polymorphe indifférencié de haut grade. Le sarcome d’Ewing est beaucoup plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes que chez les adultes plus âgés.

Les os

Le squelette humain de l’adulte est composé de 206 os. Ensemble, les groupes d’os et de cartilage constituent le squelette, qui donne une forme au corps.

Schéma du squelette humaine

Cellules osseuses

Un os est constitué de 3 types de cellules.

  • Les ostéoblastes fabriquent les nouveaux os.
  • Les ostéoclastes désintègrent les vieux os et s’en débarrassent.
  • Les ostéocytes transportent les éléments nutritifs du sang vers les os, et les déchets loin des os.

 

Un os est un tissu très actif. Les os sont constamment remodelés, c’est-à-dire que le vieux tissu osseux est remplacé par un nouveau tissu osseux. Certaines hormones, des minéraux et des cellules osseuses jouent un rôle dans le processus de remodelage des os. Les os réagissent aux changements du taux de calcium sanguin ainsi qu’à la gravité et à la traction des muscles sur le squelette.

Types d’os

On peut classer les os selon leur forme.

Un os long est plus long que large. Il comprend habituellement un corps avec une tête à chaque extrémité. Il est surtout fait d’os compact. Les os de la cuisse et du bras sont des exemples d’os longs.

Un os court est souvent plus petit et en forme de cube. Il est surtout fait d’os spongieux. Les os du poignet et de la cheville sont des exemples d’os courts.

Un os plat est mince, plat et souvent recourbé. Il est fait de 2 couches minces d’os compact entre lesquelles se trouve une couche d’os spongieux. Les côtes et le sternum sont des exemples d’os plats.

Un os irrégulier est de forme complexe et ne peut être classé dans les catégories ci-dessus. Les vertèbres et les os du bassin sont des exemples d’os irréguliers.

Structure

Les os sont l’une des matières les plus dures du corps. Ils sont faits de collagène et de divers minéraux, comme le calcium, qui les rendent solides et durs. Bien que les os soient de forme et de taille variables, ils ont essentiellement la même structure et la même fonction.

Un os est composé de différentes couches de matières. Plusieurs termes servent à décrire les caractéristiques des os du corps.

Périoste

Le périoste est la couche de tissu fibreux qui recouvre l’os, sauf à ses extrémités.

Os compact

L’os compact forme la couche extérieure dense, dure et lisse des os. Il entoure la moelle osseuse jaune située dans le corps des os et renforce la partie creuse des os.

L’os compact est constitué de nombreux canaux (voies de passage) qui contiennent des vaisseaux sanguins et des nerfs. Les vaisseaux sanguins apportent le sang aux cellules osseuses. Le sang leur procure de l’oxygène et des éléments nutritifs et il en élimine le dioxyde de carbone et les déchets.

On trouve des nerfs dans les os et tout autour.

Canal médullaire

Le canal médullaire est l’espace situé à l’intérieur du corps de l’os qui contient la moelle osseuse jaune. La moelle jaune sert surtout de lieu d’entreposage au tissu graisseux.

Os spongieux

L’os spongieux, ou trabéculaire, est fait de petits fragments d’os et de beaucoup d’espaces libres, un peu comme un nid d’abeilles. C’est dans l’os spongieux qu’est entreposée la moelle osseuse rouge, où les cellules sanguines sont fabriquées. Chez l’adulte, on trouve la moelle rouge surtout dans l’os spongieux du crâne, du sternum, des côtes, des os du bassin, des clavicules et de la colonne vertébrale (vertèbres).

Cartilage

Le cartilage recouvre les extrémités des os. C’est un tissu conjonctif fibreux et résistant qui est mélangé à une substance gélatineuse. Le cartilage est plus mou que le tissu osseux mais plus ferme que la plupart des autres tissus. Il empêche les os de frotter les uns contre les autres et agit comme un coussin absorbant les chocs.

Os longs

Le cancer est plus susceptible de prendre naissance dans les os longs.

Schéma de la structure d'un os long

Un os long est fait de 4 parties principales.

La diaphyse, ou corps, de l’os long fait presque toute la longueur de l’os.

La métaphyse est la partie de l’os long située juste après la diaphyse.

L’épiphyse est l’extrémité de l’os long. L’épiphyse est constituée de tissu osseux compact et de tissu osseux spongieux. On trouve une épiphyse à chaque bout de l’os.

Le cartilage de conjugaison, ou plaque cartilagineuse, est une couche mince de cartilage située entre la métaphyse et l’épiphyse qui permet à l’os de croître. Il disparaît vers l’âge de 20 ans.

Fonctions des os

Les os ont de nombreuses fonctions dont :

  • donner au corps sa forme et soutenir ses tissus;
  • protéger des organes importants comme le cœur, les poumons et le cerveau;
  • travailler avec les muscles, les tendons et les ligaments pour permettre au corps de bouger;
  • entreposer la graisse et les minéraux et libérer des minéraux comme le calcium, le phosphore et le magnésium, lorsque le corps en a besoin;
  • fabriquer des cellules sanguines dans la moelle osseuse rouge de certains os.

Qu’est-ce que le cancer des os chez l’enfant?

Le cancer des os chez l’enfant est une tumeur cancéreuse, ou maligne, qui prend naissance dans les cellules osseuses ou cartilagineuses. Le mot « cancéreuse » signifie qui peut envahir et détruire les tissus voisins. La tumeur cancéreuse peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Un cancer qui prend naissance dans les cellules osseuses ou cartilagineuses est appelé cancer primitif des os.

Le cancer des os chez l’enfant est rare. Les affections non cancéreuses, ou bénignes, des os sont plus fréquentes. Les affections non cancéreuses des os comme les kystes osseux, les fractures pathologiques et même les infections peuvent causer les mêmes symptômes que le cancer des os chez l’enfant.

L’ostéosarcome est le type le plus courant de cancer des os chez l’enfant. Il prend naissance dans les cellules osseuses, le plus souvent lors de la poussée de croissance de l’adolescence. Il apparaît habituellement dans l’extrémité d’un os long.

Le deuxième type le plus courant de cancer des os chez l’enfant est appelé sarcome d’Ewing. Il prend généralement naissance dans le bassin, le sternum, les côtes, la colonne vertébrale ou le crâne. Cette tumeur peut aussi se former au centre des os longs du bras ou de la jambe. Dans certains cas, elle apparaît dans les tissus mous du corps plutôt que dans les os.

D’autres types de cancers peuvent se propager aux os, mais il ne s’agit pas de la même maladie que le cancer primitif des os. Un cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage ensuite aux os est appelé métastase osseuse. On la traite différemment du cancer primitif des os.

Traitements de l’ostéosarcome

En présence d’un ostéosarcome, on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer pour l’ostéosarcome, elle prend en considération les éléments suivants :

  • l’emplacement de la tumeur
  • le stade du cancer
  • votre mode de vie et vos activités
  • votre état de santé global

 

Chimiothérapie

On a recours à la chimiothérapie pour traiter l’ostéosarcome de haut grade.

On administre la chimiothérapie avant la chirurgie afin de réduire la taille de la tumeur et de traiter toutes les cellules cancéreuses qui peuvent avoir commencé à se propager dans le corps. On l’administre aussi après la chirurgie. Si la tumeur ne réagit pas à la chimiothérapie administrée avant la chirurgie, votre équipe de soins peut avoir recours à une association de médicaments différente après la chirurgie.

Les associations chimiothérapeutiques les plus fréquemment administrées pour traiter l’ostéosarcome sont les suivantes :

  • cisplatine et doxorubicine (Adriamycin)
  • méthotrexate à forte dose, cisplatine et doxorubicine
  • ifosfamide (Ifex), cisplatine et épirubicine (Pharmorubicin)
  • cisplatine, doxorubicine, ifosfamide et méthotrexate à forte dose

 

Si l’ostéosarcome ne réagit pas aux médicaments déjà administrés ou s’il réapparaît, on peut avoir recours aux médicaments suivants :

  • gemcitabine (Gemzar)
  • docétaxel (Taxotere) et gemcitabine
  • cyclophosphamide (Procytox) et étoposide (Vepesid, VP-16)
  • cyclophosphamide et topotécan (Hycamtin)
  • ifosfamide à forte dose, avec ou sans étoposide
  • ifosfamide, carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) et étoposide
  • méthotrexate à forte dose, étoposide et ifosfamide

 

On n’a pas très souvent recours aux associations chimiothérapeutiques à base de méthotrexate à forte dose chez les adultes âgés de 40 ans ou plus puisque les reins risquent davantage de ne pas évacuer le médicament du corps assez rapidement, ce qui peut causer de graves effets secondaires.

Chirurgie

On a recours à la chirurgie après la chimiothérapie pour traiter l’ostéosarcome. Le type de chirurgie que vous aurez dépend surtout de l’emplacement de la tumeur, de la grosseur de la tumeur et de sa réaction à la chimiothérapie.

Le but principal de la chirurgie est d’enlever toute la tumeur ainsi qu’une marge de tissu normal tout autour. La nécessité d’enlever d’autres tissus ou structures dépend d’où le cancer s’est propagé.

On peut proposer les types de chirurgie suivants pour l’ostéosarcome.

L’excision large consiste à enlever la tumeur osseuse ainsi qu’une large marge d’os et de tissus normaux autour de la tumeur. Ce type de chirurgie est également appelé résection monobloc. On peut y avoir recours pour un ostéosarcome de la mâchoire, de l’épaule, du bassin, du bras ou de la jambe.

La chirurgie de conservation d’un membre consiste à enlever la tumeur sans enlever, ou amputer, tout le bras ou toute la jambe (membre). Les chirurgiens enlèvent toute la tumeur et tous les tissus mous dans lesquels le cancer s’est propagé. Après ce type de chirurgie, on reconstruit le membre à l’aide de greffons osseux et cutanés. On peut avoir recours à la chirurgie de conservation d’un membre pour un ostéosarcome du bras, de la jambe ou du bassin.

L’amputation consiste à enlever, en partie ou en totalité, le bras ou la jambe où se trouve la tumeur. On peut y avoir recours si l’ostéosarcome a envahi les nerfs ou les vaisseaux sanguins ou si la tumeur est très grosse. Il est possible de faire une amputation si le cancer est réapparu dans la même région après une chirurgie de conservation d’un membre. La plupart des personnes qui subissent une amputation porteront un membre artificiel (prothèse) après la chirurgie.

On fait une chirurgie reconstructive en même temps que l’opération pratiquée pour enlever la tumeur. Il est possible qu’on fasse des greffes osseuses et cutanées pour remplacer les tissus enlevés lors de la chirurgie. On peut avoir recours à une endoprothèse pour remplacer une articulation enlevée lors de l’opération.

On peut faire une chirurgie des métastases pour traiter un ostéosarcome qui est réapparu (récidive) sous forme de métastases aux poumons si cela fait plus d’un an que le traitement a été administré. Si la chirurgie est une option de traitement des métastases pulmonaires, les médecins font souvent une résection cunéiforme pour enlever les tumeurs ainsi qu’un morceau de poumon en forme de triangle tout autour de la tumeur. Il existe d’autres options comme enlever un lobe du poumon ou tout le poumon. On fait souvent la chirurgie des métastases en même temps que la chirurgie pratiquée pour enlever la tumeur osseuse primitive.

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie externe pour traiter l’ostéosarcome après une chirurgie qui n’a pas permis d’enlever complètement la tumeur. On peut y avoir recours au lieu de la chirurgie s’il n’est pas possible d’enlever la tumeur par chirurgie.

On a aussi recours à la radiothérapie pour traiter la douleur et maîtriser les symptômes d’un ostéosarcome qui a formé des métastases ou qui est réapparu (récidive).

Si vous ne pouvez pas ou ne voulez pas recevoir de traitement du cancer

Vous pourriez envisager des soins qui visent à vous faire sentir mieux sans traiter le cancer même, peut-être parce que les traitements du cancer n’agissent plus, qu’il n’est plus probable qu’ils améliorent votre état ou que leurs effets secondaires sont difficiles à tolérer. D’autres raisons peuvent expliquer pourquoi vous ne pouvez pas ou ne voulez pas recevoir de traitement du cancer.

I am text block. Click edit button to change this text. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Ut elit tellus, luctus nec ullamcorper mattis, pulvinar dapibus leo.

Qu’est-ce que le cancer de l’ovaire?

Le cancer de l’ovaire prend naissance dans les cellules de l’ovaire. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. On classe les tumeurs cancéreuses de l’ovaire selon le type de cellules dans lequel le cancer apparaît.

Le carcinome épithélial de l’ovaire prend naissance dans les cellules épithéliales. C’est le type de cancer de l’ovaire le plus courant. Le carcinome séreux est le type le plus fréquent de carcinome épithélial de l’ovaire.

On croit maintenant que de nombreux carcinomes séreux de l’ovaire sont issus de cellules de la trompe de Fallope voisine qui se sont fixées sur la surface de l’ovaire atteint.

Les tumeurs à la limite de la malignité apparaissent aussi dans les cellules épithéliales. Lorsqu’on les observe au microscope, elles possèdent certaines caractéristiques du carcinome, mais pas toutes. Elles ne se propagent habituellement pas aux tissus voisins ni à d’autres parties du corps. Parmi les tumeurs à la limite de la malignité, on compte les tumeurs séreuses et les tumeurs mucineuses.

Les tumeurs stromales prennent naissance dans les cellules stromales. Parmi les tumeurs stromales pouvant être malignes, les tumeurs de la granulosa représentent le type le plus courant.

Les tumeurs germinales apparaissent dans les cellules germinales. Parmi toutes les tumeurs de l’ovaire, le tératome cystique mature (kyste dermoïde) est le type le plus fréquent. En général, il n’est pas cancéreux. Le type de tumeur germinale cancéreuse le plus courant est le dysgerminome.

Le carcinome séreux péritonéal primitif peut se manifester dans le péritoine, la membrane qui tapisse les parois de l’abdomen et du bassin. Il est semblable au cancer épithélial de l’ovaire, mais on trouve très peu ou pas de cancer dans l’ovaire et on ne sait pas avec certitude où le cancer a pris naissance.

Les changements pouvant survenir dans les cellules de l’ovaire n’engendrent pas toujours un cancer. Ils peuvent provoquer des affections non cancéreuses comme des kystes ou des tumeurs non cancéreuses comme l’adénofibrome.

Les ovaires

Les ovaires sont les organes de l’appareil reproducteur féminin qui produisent les ovules. On en compte deux, enfouis profondément dans le bassin de la femme, de chaque côté de l’utérus, près de l’extrémité des trompes de Fallope.

Schéma de l’appareil reproducteur féminin

Structure

Les ovaires sont composés de trois différents types de cellules :

Les cellules épithéliales forment la couche externe (appelée épithélium) qui recouvre l’ovaire.

Les cellules germinales se trouvent à l’intérieur de l’ovaire et elles se transforment en ovules.

Les cellules stromales constituent le tissu conjonctif (appelé stroma) qui soutient l’ovaire.

Chaque ovaire est entouré d’une mince couche de tissu appelée capsule.

Schéma d’une coupe transversale d’un ovaire

Fonction

Les ovaires ont deux principales fonctions. Ils synthétisent les hormones sexuelles femelles et produisent des ovules matures.

Les hormones sexuelles femelles sont l’œstrogène et la progestérone. Les ovaires en sont la source la plus importante.

 

L’œstrogène est la principale hormone sexuelle femelle. Celle-ci est responsable de la croissance des seins et des organes reproducteurs des femmes de même que de la forme de leur corps.

La progestérone prépare le corps à la conception en provoquant l’épaississement du revêtement de l’utérus (appelé endomètre). Elle régule aussi les menstruations et la grossesse.

Chaque mois, lors de l’ovulation, un ovaire libère un ovule mature. Celui-ci emprunte ensuite une trompe de Fallope pour se rendre à l’utérus. Si l’ovule est fécondé par un spermatozoïde, il se fixe au revêtement de l’utérus (implantation) et commence à se développer pour former un fœtus. S’il n’est pas fécondé, il est expulsé du corps avec le revêtement de l’utérus (menstruations).

À la ménopause, les ovaires cessent de libérer des ovules et de produire des hormones sexuelles.

Qu’est-ce que le cancer du pancréas?

Le cancer du pancréas prend naissance dans les cellules du pancréas. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les cellules du pancréas subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes), comme le pseudokyste pancréatique et la tumeur kystique séreuse (TKS).

Les changements subis par les cellules du pancréas peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux du pancréas les plus fréquents sont la tumeur kystique mucineuse (TKM), la tumeur intracanalaire papillaire mucineuse (TIPM) ainsi que la tumeur solide et pseudopapillaire.

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules du pancréas peuvent causer le cancer. La plupart du temps, le cancer du pancréas prend naissance dans les cellules du canal pancréatique. Ce type de cancer est appelé adénocarcinome canalaire du pancréas. Environ 95 % de tous les cancers du pancréas sont des adénocarcinomes canalaires.

Il existe aussi des types rares de cancer du pancréas comme le carcinome adénosquameux.

Un autre type rare de tumeur peut prendre naissance dans les cellules endocrines du pancréas. C’est une tumeur neuroendocrine du pancréas (TNEp). On classe ces tumeurs en tant que tumeur précancéreuse ou tumeur cancéreuse, qu’on appelle carcinome neuroendocrinien du pancréas, en fonction des différences entre ces cellules et les cellules normales (différenciation) et la vitesse à laquelle elles se développent (grade).

Le pancréas est une glande plate en forme de poire qui se trouve derrière l’estomac. Il fait partie de l’appareil digestif. Le pancréas fait également partie du système endocrinien. Le système endocrinien est un groupe de glandes et de cellules qui fabriquent et libèrent dans le sang des hormones, qui contrôlent de nombreuses fonctions comme la croissance, la reproduction, le sommeil, la faim et le métabolisme.

Schéma de l'appareil digestif 

Structure

Le pancréas mesure environ 15 cm (6 po) de long. Son segment le plus large est appelé tête. Sa partie la plus étroite est appelée queue. La section centrale est appelée corps.

Le pancréas possède une série de petits tubes qui débouchent dans le canal pancréatique. Le canal pancréatique se joint au canal cholédoque pour se déverser dans le duodénum. Le duodénum est le premier segment de l’intestin grêle qui reçoit la nourriture partiellement digérée de l’estomac, qui absorbe les éléments nutritifs et qui fait circuler la nourriture digérée jusqu’au jéjunum. Le duodénum reçoit aussi la bile (liquide jaune verdâtre qui aide à digérer les matières grasses) du foie et de la vésicule biliaire.

Schéma du pancréas

Fonction

Le pancréas est fait de cellules exocrines et de cellules endocrines. Ces cellules ont des fonctions différentes.

Cellules exocrines

La plupart des cellules du pancréas sont exocrines. Elles fabriquent et libèrent le suc pancréatique. Ce suc circule dans le canal pancréatique jusqu’au duodénum. Les enzymes présentes dans le suc pancréatique aident à digérer les matières grasses, les glucides et les protéines contenus dans les aliments.

Cellules endocrines

Un faible nombre de cellules du pancréas sont endocrines. Elles sont regroupées en amas appelés îlots, ou îlots de Langerhans. Ces îlots fabriquent et libèrent l’insuline et le glucagon dans le sang. Ces hormones aident à contrôler le taux de sucre, ou glucose, dans le sang.

L’insuline réduit la quantité de sucre dans le sang lorsque le taux de sucre est élevé. Elle incite le foie, les muscles et les tissus graisseux à absorber et à emmagasiner le surplus de sucre.

Le glucagon accroît la quantité de sucre dans le sang lorsque le taux de sucre est bas. Il incite le foie et d’autres tissus du corps à libérer le sucre emmagasiné dans le sang.

Qu’est-ce que le cancer de la parathyroïde?

Le cancer de la parathyroïde prend naissance dans les cellules des glandes parathyroïdes. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les glandes parathyroïdes sont quatre organes de la taille d’un pois qui se trouvent derrière la thyroïde, dans le cou. Elles sont habituellement fixées à la surface de la thyroïde et il y en a deux de chaque côté.

Schéma de l'emplacement des glandes parathyroïdes

Les glandes parathyroïdes font partie du système endocrinien, un ensemble de glandes et de cellules qui produisent des hormones et les libèrent dans le sang afin de réguler de nombreuses fonctions du corps, comme la respiration et la circulation sanguine.

Les glandes parathyroïdes sécrètent la parathormone (PTH), aussi appelée hormone parathyroïdienne. Celle-ci régule le taux de calcium dans le sang. La majeure partie du calcium est emmagasinée dans les os. Quand le taux de calcium sanguin est bas, les glandes parathyroïdes produisent de la PTH pour que les os libèrent du calcium dans le sang. À l’inverse, lorsque le taux de calcium sanguin est élevé, les glandes parathyroïdes produisent moins de PTH.

Il arrive que les cellules de n’importe laquelle des glandes parathyroïdes subissent des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent entraîner la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes) appelées adénomes parathyroïdiens. Ils peuvent aussi engendrer une affection non cancéreuse appelée hyperplasie parathyroïdienne.

Dans certains cas, les modifications dans les cellules des glandes parathyroïdes peuvent causer un cancer de la parathyroïde (aussi appelé carcinome de la parathyroïde). Il s’agit d’une tumeur cancéreuse très rare.

Qu’est-ce que le cancer de la peau autre que le mélanome?

Le cancer de la peau autre que le mélanome prend naissance dans les cellules de la peau. Une masse cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps, mais cela se produit rarement dans le cas du cancer de la peau autre que le mélanome.

La peau est le plus gros organe du corps humain. Elle recouvre tout votre corps et vous protège contre les éléments nocifs de l’environnement comme le soleil, les températures chaudes et les germes. La peau contrôle la température corporelle, elle élimine les déchets du corps par la sueur et procure le toucher. Elle aide aussi à fabriquer la vitamine D.

Les cellules de la peau subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de masses non cancéreuses (bénignes) comme les dermatofibromes, les grains de beauté, les acrochordons et les verrues.

Des changements dans les cellules de la peau peuvent aussi causer un état précancéreux. Cela signifie que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si on ne les traite pas. La kératose sénile est un état précancéreux de la peau.

Mais dans certains cas, les changements subis par les cellules de la peau peuvent mener au cancer de la peau autre que le mélanome. Le cancer de la peau autre que le mélanome prend le plus souvent naissance dans les cellules rondes appelées cellules basales qui sont présentes dans la couche supérieure de la peau (épiderme). Ce type de cancer est un carcinome basocellulaire (CBC) et il représente environ 75 à 80 % de tous les cancers de la peau. Le cancer de la peau autre que le mélanome peut aussi prendre naissance dans les cellules squameuses de la peau, qui sont des cellules plates présentes dans la partie externe de l’épiderme. Ce type de cancer est un carcinome spinocellulaire (CSC) et il représente environ 20 % de tous les cancers de la peau. Le CBC et le CSC ont tendance à se développer lentement et on les détecte souvent tôt.

Des types rares de cancer de la peau autre que le mélanome peuvent aussi se manifester. Le carcinome à cellules de Merkel et le lymphome T cutané en sont des exemples.

Qu’est-ce que le mélanome?

Le mélanome prend naissance dans les cellules de la peau appelées mélanocytes. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Une tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les mélanocytes fabriquent la mélanine. La mélanine donne la couleur à la peau, aux poils, aux cheveux et aux yeux. La peau est le plus gros organe du corps humain et elle recouvre tout votre corps. Elle vous protège des dommages que pourraient vous causer les choses autour de vous, comme le soleil, les températures chaudes et les germes. La peau contrôle la température du corps, évacue les déchets du corps par les glandes sudoripares et procure le toucher. Elle aide aussi à fabriquer la vitamine D.

Les mélanocytes peuvent se regrouper et former des grains de beauté sur la peau. Ils apparaissent sous forme de bosses ou de taches qui sont habituellement brunes ou roses. La plupart des gens ont quelques grains de beauté. Ce sont des tumeurs non cancéreuses (bénignes).

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les mélanocytes peuvent engendrer un mélanome. Un changement de la couleur, de la taille ou de la forme d’un grain de beauté est généralement le premier signe de la présence d’un mélanome. Il existe 4 principaux types de mélanome. Le mélanome superficiel extensif est le type le plus fréquent. Les autres types sont le mélanome nodulaire, le mélanome de type lentigo malin et le mélanome lentigineux des extrémités.

Le mélanome peut aussi apparaître dans d’autres parties du corps où se trouvent des mélanocytes, mais ces formes de mélanomes sont rares. Le mélanome des muqueuses prend naissance sur le revêtement mince et humide de certains organes ou d’autres parties du corps, comme les voies nasales, la bouche et le canal anal. Le mélanome intraoculaire prend naissance dans l’œil.

Il existe un autre type de cancer de la peau qui porte le nom de cancer de la peau autre que le mélanome. Ce type de cancer est plus courant que le mélanome. Le cancer de la peau autre que le mélanome prend naissance dans les cellules basales ou dans les cellules squameuses de la peau.

Qu’est-ce que le cancer du pénis?

Le cancer du pénis prend naissance à l’intérieur ou à la surface du pénis. Il le fait le plus souvent dans les cellules de la peau du pénis. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les cellules du pénis subissent parfois des changements qui rendent leur croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme les verrues génitales (aussi appelées condylomes).

Les changements subis par les cellules du pénis peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela veut dire que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. L’état précancéreux du pénis le plus fréquent est la néoplasie intra-épithéliale pénienne (PIN).

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules du pénis peuvent causer le cancer. La plupart du temps, le cancer du pénis prend naissance dans les cellules plates et minces appelées cellules squameuses. Ces cellules se trouvent dans la peau et la tête du pénis (gland). Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde du pénis. Il peut apparaître n’importe où sur le pénis, mais il le fait le plus souvent sur le prépuce (chez les hommes non circoncis) ou le gland.

Des types rares de cancer du pénis peuvent aussi se manifester. L’adénocarcinome, le mélanome et le carcinome basocellulaire en sont des exemples.

Le pénis fait partie de l’appareil reproducteur et de l’appareil urinaire de l’homme. Les structures principales de l’appareil reproducteur masculin sont les testicules, l’épididyme, les vésicules séminales, la prostate et le pénis. Les parties internes de l’appareil reproducteur masculin sont situées dans la cavité pelvienne inférieure, entre les os des hanches (os iliaques). Le pénis pend devant un sac de peau appelé scrotum qui contient les testicules.

Schéma de l'appareil reproducteur masculin

Structure

Le pénis est composé de différents types de tissus, dont la peau, les nerfs, les muscles lisses et les vaisseaux sanguins.

Le corps est la partie principale du pénis. La tête du pénis est appelée gland. Le gland est recouvert d’un repli de peau flasque et mobile appelé prépuce. Il arrive qu’on enlève le prépuce par chirurgie (circoncision). La base du pénis qui est fixée au bassin est appelée racine.

Le pénis est constitué de 3 chambres de tissu spongieux contenant de nombreux vaisseaux sanguins :

  • Les corps caverneux sont les 2 chambres supérieures du corps du pénis qui forment la plus grande partie de cet organe.
  • Le corps spongieux est la chambre inférieure du corps du pénis qui entoure l’urètre.

 

À l’intérieur du pénis, il y a un tube mince appelé urètre qui s’étend de la base de la vessie jusqu’à l’extrémité du pénis. L’ouverture de l’urètre se trouve sur le gland du pénis et porte le nom de méat. L’urine et le sperme circulent dans l’urètre jusqu’au méat où ils sont évacués du corps.

Fonction

Le pénis fait partie de l’appareil urinaire. Il comprend l’urètre, qui fait circuler l’urine de la vessie jusqu’à l’extérieur du corps.

Le pénis est également un organe sexuel masculin. Lors d’une érection, des nerfs indiquent aux vaisseaux sanguins situés à l’intérieur des corps caverneux du pénis de se remplir de sang. Lorsque l’apport en sang augmente, le tissu spongieux prend du volume et fait raidir et grossir le pénis, ce qui lui permet de pénétrer dans le vagin lors d’une relation sexuelle. Le sperme passe dans l’urètre et est évacué par le méat quand l’homme éjacule. Après l’éjaculation, le surplus de sang se retire du pénis, qui devient mou de nouveau.

Qu’est-ce que le cancer du poumon?

Le cancer du poumon prend naissance dans les cellules du poumon. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Quand le cancer débute dans les cellules du poumon, il est appelé cancer primitif du poumon.

Le poumon fait partie de l’appareil respiratoire. Vous utilisez vos poumons quand vous respirez. Les poumons sont situés dans le thorax, de chaque côté du cœur. Le poumon droit est constitué de 3 sections principales appelées lobes. Le poumon gauche, un peu plus petit, comporte 2 lobes. Les poumons sont enveloppés d’une fine membrane protectrice appelée plèvre, qui constitue un genre de coussin pour ces organes.

Schéma de l'emplacement des poumons

Les cellules du poumon subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes), comme l’hamartome et le papillome. Mais dans certains cas, les changements qui se produisent dans les cellules pulmonaires peuvent causer le cancer.

Les cancers du poumon sont divisés en cancer du poumon non à petites cellules et en cancer du poumon à petites cellules selon le type de cellule à partir duquel ils se développent.

Le cancer du poumon non à petites cellules prend habituellement naissance dans les cellules glandulaires situées dans la partie externe du poumon. Ce type de cancer porte le nom d’adénocarcinome. Le cancer du poumon non à petites cellules peut aussi prendre naissance dans les cellules minces et plates appelées cellules squameuses. Celles-ci tapissent les bronches qui sont les grosses voies respiratoires se ramifiant de la trachée jusqu’aux poumons. On parle alors d’un carcinome épidermoïde du poumon. Le carcinome à grandes cellules est un autre type de cancer du poumon non à petites cellules, mais il est moins fréquent. Il existe également plusieurs types rares de cancer du poumon non à petites cellules, dont le sarcome et le carcinome sarcomatoïde.

Le cancer du poumon à petites cellules prend habituellement naissance dans les cellules qui tapissent les bronches situées au centre des poumons. Les principaux types de cancer du poumon à petites cellules sont le carcinome à petites cellules et le carcinome mixte à petites cellules (tumeur mixte formée entre autres de cellules squameuses ou glandulaires).

D’autres types de cancer peuvent se propager au poumon, mais il s’agit alors d’une maladie différente du cancer primitif du poumon. Le cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage au poumon est appelé métastase pulmonaire; celle-ci est traitée différemment du cancer primitif du poumon.

Un type rare de cancer, le mésothéliome pleural, est souvent appelé à tort cancer du poumon. Bien que le mésothéliome se forme dans la plèvre qui recouvre le poumon, il est très différent d’un cancer qui prend naissance dans le poumon.

Traitements du cancer du poumon à petites cellules

Si vous êtes atteint d’un cancer du poumon à petites cellules, votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Il se basera sur votre santé et des renseignements spécifiques sur le cancer. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer pour le cancer du poumon à petites cellules, elle prend en considération les éléments suivants :

  • le stade du cancer
  • votre état de santé global
  • vos préférences personnelles (ce que vous voulez)

 

On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements suivants pour le cancer du poumon à petites cellules.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. C’est le traitement standard du cancer du poumon à petites cellules. Votre équipe de soins prendra en considération vos besoins personnels pour choisir les agents chimiothérapeutiques, les doses et les modes d’administration. Vous pourriez aussi recevoir d’autres traitements.

On associe la chimiothérapie à la radiothérapie pour traiter le cancer du poumon à petites cellules de stade limité. C’est ce qu’on appelle une chimioradiothérapie. On administre ces 2 traitements pendant la même période.

On administre seulement une chimiothérapie pour traiter le cancer du poumon à petites cellules de stade étendu.

Le cancer du poumon à petites cellules se développe rapidement, alors il réagit souvent bien à la chimiothérapie. On le traite généralement en associant 2 agents chimiothérapeutiques, ce qui est plus efficace que d’en administrer un seul :

  • cisplatine et étoposide (Vepesid, VP-16)
  • carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) et étoposide

 

Si le cancer du poumon à petites cellules réapparaît après le traitement, on peut avoir recours à l’association médicamenteuse qui suit :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin) et vincristine (Oncovin)

 

On peut donner de l’étoposide par voie orale aux personnes qui ne sont pas assez bien pour recevoir une chimiothérapie d’association ou pour traiter un cancer qui est réapparu de 3 à 6 mois après un traitement à base d’autres associations chimiothérapeutiques.

Effets secondaires de la chimiothérapie

Peu importe le traitement du cancer du poumon à petites cellules, il est possible que des effets secondaires se produisent, mais chaque personne les ressent différemment. Certaines en ont beaucoup alors que d’autres en éprouvent peu ou pas du tout.

La chimiothérapie peut causer des effets secondaires puisqu’elle risque d’endommager les cellules saines tout en détruisant les cellules cancéreuses. Si des effets secondaires se manifestent, ils peuvent le faire n’importe quand pendant la chimiothérapie, tout de suite après ou quelques jours voire quelques semaines plus tard. Il arrive que des effets secondaires apparaissent des mois ou des années à la suite de la chimiothérapie (effets tardifs). La plupart disparaissent d’eux-mêmes ou peuvent être traités, mais certains risquent de durer longtemps ou d’être permanents.

Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent surtout du type de médicament, de la dose, de la façon de l’administrer, de son association à la radiothérapie et de votre état de santé global. Voici certains effets secondaires fréquents des agents chimiothérapeutiques administrés pour traiter le cancer du poumon à petites cellules :

  • nombre peu élevé de cellules sanguines
  • nausées et vomissements
  • diarrhée
  • fatigue
  • perte d’appétit
  • dommages au système nerveux
  • dommages aux reins

 

Informations sur des médicaments anticancéreux spécifiques

Les renseignements sur des médicaments spécifiques changent assez régulièrement.

Radiothérapie

En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. La plupart des personnes atteintes d’un cancer du poumon à petites cellules reçoivent une radiothérapie. Votre équipe de soins prendra en considération vos besoins personnels pour choisir le type de radiothérapie, la dose à administrer, la façon de le faire et l’horaire à suivre.

Lors de la radiothérapie externe, un appareil émet des radiations vers la tumeur au poumon et les ganglions lymphatiques du thorax tout autour.

  • Pour le cancer du poumon à petites cellules de stade limité, on associe la radiothérapie à la chimiothérapie. C’est ce qu’on appelle une chimioradiothérapie. On administre ces 2 traitements pendant la même période.
  • Pour le cancer du poumon à petites cellules de stade étendu, on a recours à la radiothérapie pour soulager des symptômes comme la toux ou la douleur (radiothérapie palliative). Elle permet également de traiter un cancer qui s’est propagé aux os (métastases osseuses).

 

La radiothérapie stéréotaxique est un type de radiothérapie externe qui nécessite un équipement spécial pour diriger les faisceaux de radiation de haute énergie vers la tumeur en provenance de différentes directions. On y a recours pour traiter un cancer du poumon à petites cellules qui s’est propagé au cerveau (métastases cérébrales).

L’irradiation prophylactique cérébrale (IPC) est une radiothérapie externe qu’on administre au cerveau tout entier. Elle permet de prévenir la propagation du cancer au cerveau ou de traiter des cellules cancéreuses qui pourraient s’y être déjà propagées mais qu’on ne peut pas observer lors des examens d’imagerie. Elle pourrait aider à prévenir la formation de métastases au cerveau et à améliorer la survie.

On peut proposer l’IPC aux personnes atteintes d’un cancer du poumon à petites cellules de stade limité ou étendu qui a bien réagi à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Ce n’est pas une option si le cancer n’a pas réagi à la chimiothérapie.

Effets secondaires de la radiothérapie pour le cancer du poumon à petites cellules

Peu importe le type de traitement choisi pour un cancer du poumon à petites cellules, il est possible que des effets secondaires se produisent. Cependant, ils n’affectent pas toutes les personnes; si c’est le cas, chacune ne les ressent pas de la même façon. Les effets secondaires de la radiothérapie dépendent surtout de la taille de la région traitée, de la région ou des organes spécifiques traités, de la dose totale et du mode d’administration.

Les effets secondaires suivants sont ceux qui sont les plus éprouvés par les personnes qui reçoivent une radiothérapie externe pour un cancer du poumon à petites cellules. Certaines personnes les ont tous alors que d’autres n’en ressentent que quelques-uns ou même aucun. Il y a des gens qui éprouvent des effets secondaires différents de ceux qui suivent :

  • fatigue
  • troubles respiratoires, comme l’essoufflement, une difficulté à respirer, la toux sèche ou le poumon radique
  • une difficulté à avaler
  • les réactions cutanées

 

Si le cancer du poumon se propage au cerveau, vous pourriez recevoir une radiothérapie. Les effets secondaires de la radiothérapie au cerveau peuvent être les suivants :

  • réactions cutanées
  • amincissement ou perte des cheveux
  • syndrome de somnolence – somnolence, fatigue, confusion
  • œdème cérébral – maux de tête, nausées, vomissements, faiblesse

 

Chirurgie

On a rarement recours à la chirurgie pour traiter le cancer du poumon à petites cellules puisqu’il s’est souvent déjà propagé à d’autres parties du corps lorsqu’on le diagnostique. Mais on peut pratiquer une chirurgie pour diagnostiquer une tumeur au poumon. Si le rapport de pathologie laisse entendre que le tissu enlevé contient des cellules cancéreuses, on pourrait pratiquer une autre opération si le chirurgien pense qu’il peut enlever toute la tumeur.

Qu’est-ce que le cancer du poumon?

Le cancer du poumon prend naissance dans les cellules du poumon. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Quand le cancer débute dans les cellules du poumon, il est appelé cancer primitif du poumon.

Le poumon fait partie de l’appareil respiratoire. Vous utilisez vos poumons quand vous respirez. Les poumons sont situés dans le thorax, de chaque côté du cœur. Le poumon droit est constitué de 3 sections principales appelées lobes. Le poumon gauche, un peu plus petit, comporte 2 lobes. Les poumons sont enveloppés d’une fine membrane protectrice appelée plèvre, qui constitue un genre de coussin pour ces organes.

Schéma de l'emplacement des poumons

Les cellules du poumon subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes), comme l’hamartome et le papillome. Mais dans certains cas, les changements qui se produisent dans les cellules pulmonaires peuvent causer le cancer.

Les cancers du poumon sont divisés en cancer du poumon non à petites cellules et en cancer du poumon à petites cellules selon le type de cellule à partir duquel ils se développent.

Le cancer du poumon non à petites cellules prend habituellement naissance dans les cellules glandulaires situées dans la partie externe du poumon. Ce type de cancer porte le nom d’adénocarcinome. Le cancer du poumon non à petites cellules peut aussi prendre naissance dans les cellules minces et plates appelées cellules squameuses. Celles-ci tapissent les bronches qui sont les grosses voies respiratoires se ramifiant de la trachée jusqu’aux poumons. On parle alors d’un carcinome épidermoïde du poumon. Le carcinome à grandes cellules est un autre type de cancer du poumon non à petites cellules, mais il est moins fréquent. Il existe également plusieurs types rares de cancer du poumon non à petites cellules, dont le sarcome et le carcinome sarcomatoïde.

Le cancer du poumon à petites cellules prend habituellement naissance dans les cellules qui tapissent les bronches situées au centre des poumons. Les principaux types de cancer du poumon à petites cellules sont le carcinome à petites cellules et le carcinome mixte à petites cellules (tumeur mixte formée entre autres de cellules squameuses ou glandulaires).

D’autres types de cancer peuvent se propager au poumon, mais il s’agit alors d’une maladie différente du cancer primitif du poumon. Le cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage au poumon est appelé métastase pulmonaire; celle-ci est traitée différemment du cancer primitif du poumon.

Qu’est-ce que le cancer primitif inconnu?

Les cellules du corps subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Dans certains cas, il se peut que les cellules modifiées engendrent un cancer. Contrairement aux cellules normales, les cellules cancéreuses peuvent croître et se diviser de façon désordonnée. Ces cellules cancéreuses forment des bosses, ou tumeurs.

L’emplacement où les cellules subissent leur premier changement et où le cancer apparaît est appelé le siège primitif. Il arrive parfois que les cellules cancéreuses se propagent du siège primitif à d’autres parties du corps. Cette propagation porte le nom de métastase.

Le cancer primitif inconnu (CPI) est un cancer qui s’est déjà propagé lorsqu’il est détecté, sans toutefois que les médecins sachent où il a pris naissance. Il est parfois aussi appelé cancer primitif occulte ou cancer d’origine primitive inconnue.

Les médecins tentent de déterminer le siège primitif à l’aide d’examens et, souvent, ils réussissent à le trouver. Dans la plupart des cas, il s’agit du poumon ou du pancréas, mais le CPI peut aussi prendre naissance dans d’autres organes.

Dans un petit nombre de cas, le siège primitif n’est pas découvert et le cancer reste un CPI. Les médecins peuvent ne pas être en mesure de déterminer le siège primitif parce que la tumeur d’origine est très petite et que les épreuves diagnostiques ne permettent pas de la détecter. Parfois, les cellules cancéreuses ne forment pas de tumeur avant de se propager à une autre partie du corps.

Le CPI représente 2 à 5 % de tous les cancers. Il désigne des cancers pour lesquels le siège primitif ne peut être déterminé même après que tous les examens appropriés ont été menés.

Qu’est-ce que le myélome multiple?

Le myélome multiple est un cancer qui prend naissance dans les plasmocytes. Les plasmocytes sont un type de globules blancs qui fabriquent des anticorps (immunoglobulines) pour aider à combattre les infections.

On trouve les plasmocytes principalement dans la moelle osseuse, mais il y en a aussi dans certains autres tissus et organes. La moelle osseuse est le tissu mou et spongieux qui occupe l’intérieur de la plupart des os où sont produits différents types de cellules sanguines. Les plasmocytes présents dans la moelle osseuse subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces plasmocytes anormaux commencent à proliférer de manière désordonnée et à produire d’autres plasmocytes anormaux. Ces changements peuvent engendrer le myélome multiple (cancer des plasmocytes) ou un état précancéreux appelé gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). Précancéreux signifie que les cellules ne sont pas encore cancéreuses, mais que leur risque de devenir cancéreuses est plus élevé. Dans certains cas, une MGUS peut évoluer en myélome multiple.

Le myélome multiple se manifeste quand il y a une accumulation de nombreux plasmocytes anormaux (cellules myélomateuses) dans la moelle osseuse. Cela empêche les autres cellules sanguines de la moelle de se développer normalement et de faire leur travail habituel. L’accumulation de cellules myélomateuses peut causer de l’anémie et de la fatigue puisqu’il y a moins de globules rouges. Elle peut aussi rompre l’équilibre de certains minéraux dans le corps. Les cellules myélomateuses fabriquent une substance qui peut entraîner des dommages aux os et une hausse des taux de calcium dans le sang. Elles produisent également des protéines anormales qui peuvent affecter d’autres organes, comme les reins.

Les cellules myélomateuses peuvent former des tumeurs dans les os appelées plasmocytomes. On parle d’un plasmocytome solitaire quand il n’y a qu’une seule tumeur dans un os. Quand il y a beaucoup de plasmocytomes dans les os, la maladie porte le nom de myélome multiple. Les plasmocytomes peuvent aussi se former à l’extérieur des os. Ces tumeurs sont appelées plasmocytomes extramédullaires.

Schéma du développement du plasmocyte


Qu’est-ce que le cancer de la prostate?

Le cancer de la prostate prend naissance dans les cellules de la prostate. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Le cancer de la prostate est le cancer le plus répandu chez les hommes au Canada. Beaucoup d’hommes âgés sont atteints de cette maladie sans le savoir. Ce type de cancer croît habituellement lentement et il peut souvent être enlevé complètement ou traité avec succès après avoir été diagnostiqué. Il est fréquent que les hommes âgés atteints d’un cancer de la prostate décèdent d’autres causes.

La prostate fait partie des appareils reproducteur et urinaire de l’homme. De la taille d’une noix, cette glande se trouve juste sous la vessie, devant le rectum. Elle entoure une partie de l’urètre, le canal qui transporte l’urine et le sperme jusqu’au bout du pénis. La prostate produit du mucus et le liquide prostatique, qui se mélangent aux spermatozoïdes et à d’autres liquides pour former le sperme.

Les cellules de la prostate subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes), comme la prostatite et l’hyperplasie bénigne de la prostate (HBP).

Des modifications dans les cellules de la prostate peuvent aussi entraîner des états précancéreux. Cela signifie que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux pouvant survenir dans la prostate sont la néoplasie intra-épithéliale de la prostate (NIP), la petite prolifération acinaire atypique (ASAP) et l’atrophie inflammatoire proliférative (AIP).

Dans certains cas, les modifications des cellules de la prostate peuvent causer un cancer de la prostate. Le plus souvent, le cancer de la prostate apparaît dans les cellules glandulaires de la prostate. Ce type de cancer porte le nom d’adénocarcinome de la prostate.

Il existe aussi des types rares de cancer de la prostate, tels que le carcinome urothélial (aussi appelé carcinome transitionnel), le sarcome et le carcinome à petites cellules.

Schéma de l'appareil reproducteur masculin


Qu’est-ce que le cancer colorectal?

Le cancer colorectal prend naissance dans les cellules du côlon ou du rectum. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le côlon et le rectum font partie du gros intestin et de l’appareil digestif. Le côlon absorbe l’eau et les éléments nutritifs et fait passer les déchets (selles, ou matières fécales) dans le rectum. Les cancers du côlon et du rectum sont regroupés dans la catégorie cancer colorectal puisque ces organes sont faits des mêmes tissus et qu’il n’y a pas de limite claire entre eux.

Les cellules du côlon ou du rectum subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses comme des polypes hyperplasiques ou inflammatoires.

Les changements subis par les cellules du côlon et du rectum peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela signifie que ces cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. Les états précancéreux du côlon et du rectum les plus fréquents sont les adénomes et les syndromes du cancer colorectal héréditaire.

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules du côlon ou du rectum peuvent causer un cancer colorectal. La plupart du temps, le cancer colorectal prend naissance dans les cellules glandulaires qui tapissent la paroi du côlon ou du rectum. Ces cellules glandulaires produisent du mucus qui aide les selles à se déplacer dans le côlon et le rectum. Ce type de cancer porte le nom d’adénocarcinome du côlon ou du rectum.

Des types rares de cancer colorectal peuvent aussi se manifester. Le carcinome à petites cellules et le carcinome épidermoïde en sont des exemples.

Qu’est-ce que le cancer du rein?

Le cancer du rein prend naissance dans les cellules du rein. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les reins font partie de l’appareil urinaire. On a deux reins, un de chaque côté de la colonne vertébrale, tout en profondeur dans la partie supérieure de l’abdomen.

Schéma de l'emplacement des reins

Une glande surrénale se trouve au-dessus de chaque rein. Ce sont les reins qui fabriquent l’urine en filtrant l’eau et les déchets contenus dans le sang. À l’intérieur de chaque rein, il y a un réseau de millions de petits tubes appelés néphrons. Chaque néphron est constitué d’un tubule et d’un corpuscule. Les tubules sont des tubes minuscules qui recueillent les déchets et les substances chimiques. Les corpuscules contiennent un amas de très petits vaisseaux sanguins qui filtrent le sang.

Les cellules du rein subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer l’apparition d’affections non cancéreuses (bénignes) comme des kystes. Ils peuvent aussi provoquer la formation de tumeurs non cancéreuses comme l’adénome papillaire du rein.

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules du rein peuvent causer un cancer du rein. La plupart du temps, le cancer du rein prend naissance dans les cellules qui tapissent les tubules. Ce type de cancer porte le nom de carcinome à cellules rénales classique, ou carcinome à cellules claires. Les cancers qui prennent naissance dans d’autres cellules du rein sont appelés carcinomes non à cellules claires.

Des types rares de cancer du rein peuvent aussi se manifester. Le sarcome rénal et le lymphome rénal primitif en sont des exemples.

Qu’est-ce que le rétinoblastome?

Le rétinoblastome prend naissance dans les cellules de la rétine de l’œil. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

La rétine est une partie de l’œil, l’organe de la vue. La rétine est la couche interne de cellules située à l’arrière du globe oculaire. Elle est constituée de cellules nerveuses particulières qui sont sensibles à la lumière.

Schéma de la structure du globe oculaire

Le rétinoblastome est le type de cancer de l’œil le plus fréquent chez l’enfant. On l’observe habituellement chez ceux qui sont âgés de moins de 2 ans. Lorsque les yeux se développent, ils possèdent des cellules progénitrices (immatures) appelées rétinoblastes (cellules rétinoblastiques). Ces cellules se divisent pour former de nouvelles cellules occupant la partie de l’œil qui deviendra la rétine. Le rétinoblastome est causé par des changements (mutations) subis par le gène 1 du rétinoblastome (RB1) dans les rétinoblastes. Ces mutations incitent les rétinoblastes à croître de façon désordonnée pour finir par former une tumeur appelée rétinoblastome. Il y a 2 copies du gène RB1 dans chaque cellule. Le changement doit affecter les deux copies du gène RB1 dans la cellule rétinoblastique pour qu’un rétinoblastome apparaisse.

Il existe 2 types différents de rétinoblastome. Le type dépend d’où et de quand la mutation RB1 s’est produite et du fait qu’elle soit héréditaire ou non.

Le rétinoblastome non héréditaire, aussi appelé rétinoblastome sporadique, apparaît par hasard. Environ 60 % des rétinoblastomes ne sont pas héréditaires. Les enfants naissent avec 2 copies normales du gène RB1. Une mutation dans un rétinoblaste à l’intérieur de ces deux copies provoque la formation d’un rétinoblastome dans l’œil. Le rétinoblastome non héréditaire n’apparaît que dans un seul œil (rétinoblastome unilatéral). L’enfant atteint de ce type de rétinoblastome ne transmet habituellement pas de mutation RB1 à ses propres enfants.

Le rétinoblastome héréditaire est transmis de la mère ou du père à l’enfant. Environ 40 % des rétinoblastomes sont héréditaires. Le rétinoblastome héréditaire peut être familial ou sporadique. Dans le cas du rétinoblastome héréditaire familial, aussi appelé rétinoblastome familial, l’un des parents de l’enfant ou un autre membre de sa famille a déjà été atteint d’un rétinoblastome. Dans le cas du rétinoblastome héréditaire sporadique, personne d’autre dans la famille n’a déjà été d’atteint d’un rétinoblastome. La mutation du gène RB1 se produit dans l’ovule ou le spermatozoïde avant la conception du bébé (mutation de la lignée germinale) et est transmise à l’enfant.

Dans tous les cas de rétinoblastome héréditaire, l’enfant naît avec une copie de la mutation RB1 dans toutes les cellules de son corps. Une mutation de la deuxième copie du gène RB1 se produit alors dans les cellules rétinoblastiques, ce qui provoque la formation d’un rétinoblastome. Le rétinoblastome héréditaire peut former plus d’une tumeur, que ce soit dans un seul œil ou dans les deux yeux (rétinoblastome bilatéral). L’enfant atteint de ce type de rétinoblastome peut transmettre la mutation RB1 à ses propres enfants. Il risque également davantage d’avoir d’autres cancers.

Qu’est-ce que le rhabdomyosarcome?

Le rhabdomyosarcome prend naissance dans les cellules musculaires ou dans les tissus qui sont des précurseurs des cellules musculaires. C’est une tumeur cancéreuse (maligne) qui peut envahir et détruire le tissu voisin. Il peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le muscle est une sorte de tissu mou. Les différents types de tissus mous accomplissent des fonctions variées. Ils déterminent la forme du corps et lui apportent du soutien. Ils protègent aussi d’autres structures et tissus du corps en les maintenant ensemble. On retrouve beaucoup de sortes différentes de tissus mous dans tout le corps, comme le tissu graisseux, les muscles, les tendons, les ligaments et les vaisseaux sanguins.

Le rhabdomyosarcome est le type le plus courant de sarcome des tissus mous chez l’enfant. Il apparaît rarement chez l’adulte.

Le rhabdomyosarcome peut prendre naissance dans n’importe quel muscle du corps. Le type le plus fréquent est le rhabdomyosarcome embryonnaire. Il représente de 50 à 70 % de tous les rhabdomyosarcomes diagnostiqués chez l’enfant.

Traitements du sarcome de l’utérus

En présence d’un sarcome de l’utérus de stade précoce, de stade avancé ou récidivant, on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

Sarcome de l’utérus de stade précoce

Les traitements suivants peuvent être employés dans le cas d’un sarcome de l’utérus de stade 1 et 2.

Chirurgie

La chirurgie est le traitement principal du sarcome de l’utérus de stade précoce.

La stadification est effectuée au cours d’une opération. Le chirurgien fait un examen pelvien, lequel est effectué sous anesthésie générale. Ensuite, il pratique une incision (coupure) dans l’abdomen afin d’examiner les organes et voir si le cancer s’y est propagé. C’est ce qu’on appelle une exploration de l’abdomen (laparotomie). Le chirurgien pourrait prélever des échantillons de tissu et des ganglions lymphatiques. Il pourrait aussi rincer l’abdomen avec une solution saline et conserver un échantillon du liquide de rinçage (lavage pelvien). Les échantillons de tissu, les ganglions lymphatiques et le liquide du lavage pelvien sont envoyés à un laboratoire où ils sont examinés au microscope pour déterminer s’ils contiennent des cellules cancéreuses. Cette opération peut aussi être pratiquée en employant des méthodes moins effractives telles que la laparoscopie ou la chirurgie robotique.

Les chirurgies les plus souvent pratiquées sont l’hystérectomie totale (ablation de l’utérus et du col de l’utérus) et la salpingo-ovariectomie bilatérale (ablation des deux trompes de Fallope et des deux ovaires). Le chirurgien enlève habituellement aussi des ganglions lymphatiques dans le bassin et autour de l’aorte (curage ganglionnaire).

Radiothérapie

La radiothérapie peut être proposée après la chirurgie pour traiter le sarcome de l’utérus de stade précoce. Elle peut aussi servir de traitement principal chez les femmes qui ne peuvent pas subir de chirurgie en raison d’autres troubles médicaux. Vous pourriez recevoir de la radiothérapie externe, de la curiethérapie ou les deux.

Chimiothérapie

On pourrait vous proposer de la chimiothérapie après la chirurgie pour traiter le sarcome de l’utérus de stade précoce. Les agents chimiothérapeutiques employés comprennent :

  • doxorubicine (Adriamycin)
  • ifosfamide (Ifex)
  • cisplatine (Platinol AQ)
  • paclitaxel (Taxol)
  • docétaxel (Taxotere)
  • gemcitabine (Gemzar)

 

On peut associer divers agents chimiothérapeutiques, comme le docétaxel et la gemcitabine.

Hormonothérapie

On pourrait vous proposer de l’hormonothérapie après la chirurgie pour traiter un sarcome du stroma de l’endomètre de stade précoce. Ce traitement est rarement employé dans le cas des autres sarcomes de l’utérus.

Les médicaments employés en hormonothérapie comprennent :

  • tamoxifène (Nolvadex, Tamofen)
  • mégestrol (Megace, Apo-megestrol, Nu-megestrol, Lin-megestrol)
  • médroxyprogestérone (Provera)

Sarcome de l’utérus de stade avancé

Les traitements suivants peuvent être employés dans le cas d’un sarcome de l’utérus de stade 3 et 4. Le traitement du sarcome de l’utérus de stade 4 vise à maîtriser la maladie et à soulager les symptômes.

Chirurgie

La chirurgie est le premier traitement du sarcome de l’utérus de stade 3. Les chirurgies les plus souvent pratiquées sont l’hystérectomie totale et la salpingo-ovariectomie bilatérale. Le chirurgien peut aussi enlever des ganglions lymphatiques dans le bassin et autour de l’aorte (curage ganglionnaire). Le chirurgien retire également la plus grande partie possible du tissu dans lequel le cancer s’est propagé.

On peut proposer une chirurgie pour traiter un sarcome de l’utérus de stade 4. L’exentération pelvienne et la réduction tumorale comptent parmi les types de chirurgie qui pourraient être offerts. Les médecins peuvent aussi pratiquer une chirurgie pour enlever de petites métastases à distance.

Après la chirurgie, on administre habituellement de la radiothérapie. Dans certains cas, vous pourriez aussi recevoir de la chimiothérapie ou de l’hormonothérapie.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être proposée après la chirurgie pour traiter un sarcome de l’utérus de stade avancé. Elle peut aussi servir de traitement principal si vous ne pouvez pas subir de chirurgie en raison d’autres troubles médicaux ou s’il n’est pas possible d’enlever complètement le cancer. On peut également y avoir recours pour maîtriser le cancer ou traiter les symptômes.

Après la radiothérapie, vous pourriez recevoir :

  • de la chimiothérapie si vous êtes atteinte d’un léiomyosarcome de l’utérus
  • de l’hormonothérapie si vous êtes atteinte d’un sarcome du stroma de l’endomètre

 

Vous pourriez recevoir de la radiothérapie externe, de la curiethérapie ou les deux.

Chimiothérapie

La chimiothérapie peut être proposée après la chirurgie et la radiothérapie pour traiter un sarcome de l’utérus de stade 3. On peut aussi l’administrer pour maîtriser la croissance du sarcome de l’utérus de stade 4 et en soulager les symptômes. Les agents chimiothérapeutiques peuvent être employés seuls ou en association avec d’autres.

Les agents chimiothérapeutiques employés comprennent :

  • doxorubicine
  • ifosfamide
  • cisplatine
  • paclitaxel
  • docétaxel
  • gemcitabine

 

Les associations chimiothérapeutiques auxquelles on a recours comprennent :

  • doxorubicine et ifosfamide
  • docétaxel et gemcitabine

 

Hormonothérapie

On pourrait vous proposer de l’hormonothérapie pour traiter un sarcome du stroma de l’endomètre de stade avancé. Ce traitement est rarement employé dans le cas des autres sarcomes de l’utérus.

Les types d’hormonothérapie utilisés comprennent :

  • tamoxifène
  • mégestrol
  • médroxyprogestérone

Sarcome de l’utérus récidivant

Il n’y a pas de traitement standard pour le sarcome de l’utérus récidivant. Selon l’emplacement de la récidive, votre équipe de soins vous proposera les mêmes traitements que ceux employés pour le sarcome de l’utérus de stade avancé.

Si vous ne pouvez pas ou ne voulez pas recevoir de traitement du cancer

Vous pourriez envisager des soins qui visent à vous faire sentir mieux plutôt qu’à traiter le cancer lui-même, peut-être parce que les traitements du cancer n’agissent plus, qu’il n’est plus probable qu’ils améliorent votre état ou que leurs effets secondaires sont difficiles à tolérer. D’autres raisons peuvent expliquer pourquoi vous ne pouvez pas ou ne voulez pas recevoir de traitement du cancer.

Discutez-en avec les membres de votre équipe de soins de santé. Ils peuvent vous aider à choisir les soins et le traitement du cancer avancé.

Qu’est-ce que le sarcome des tissus mous?

Le sarcome des tissus mous est une tumeur cancéreuse (maligne) qui prend naissance dans les cellules des tissus mous du corps. La tumeur cancéreuse est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Il y a de nombreux types de tissus mous dans tout le corps, dont la graisse, les muscles, les tissus fibreux, les vaisseaux sanguins, les vaisseaux lymphatiques et les nerfs. Les tissus mous entourent, soutiennent et relient les organes et autres tissus.

Les cellules des tissus mous subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes) comme des lipomes ou des hémangiomes.

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules des tissus mous peuvent causer un type de cancer appelé sarcome des tissus mous. Il existe de nombreux types différents de sarcome des tissus mous. On les nomme en fonction d’où le cancer a pris naissance. Certains des types les plus courants sont le liposarcome, le myxofibrosarcome et le léiomyosarcome.

Le sarcome des tissus mous peut apparaître n’importe où dans le corps. Plus de la moitié le font dans un bras ou une jambe. Les autres prennent habituellement naissance dans l’abdomen, le thorax, la tête ou la région du cou.

Le sarcome peut aussi apparaître dans un os, comme le chondrosarcome et l’ostéosarcome. Ils sont très différents du sarcome des tissus mous.

Schéma des tissus mous du corps

vaisseau lymphatiqueTube dans lequel la lymphe circule dans le corps.


Traitements du sarcome d’Ewing chez l’enfant

L’équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour votre enfant. Il se basera sur ses besoins et pourrait comporter l’association de différents traitements du sarcome d’Ewing.

Le traitement se base habituellement sur le stade du cancer des os chez l’enfant. Quand l’équipe de soins de votre enfant décide quels traitements proposer pour le sarcome d’Ewing, elle prend également en considération :

  • l’emplacement et la taille de la tumeur;
  • l’âge de l’enfant;
  • le mode de vie et le niveau d’activité de l’enfant.

 

Traitements du sarcome d’Ewing localisé chez l’enfant

La chimiothérapie est souvent le premier traitement du sarcome d’Ewing localisé. On l’administre avant la chirurgie ou la radiothérapie. C’est une chimiothérapie néoadjuvante. La chimiothérapie néoadjuvante dure habituellement de 8 à 12 semaines.

Après au moins 12 semaines de chimiothérapie néoadjuvante, les médecins ont recours à des examens d’imagerie, comme l’IRM et la TDM, pour réévaluer la tumeur. Ils vérifient si la tumeur rétrécit et s’ils peuvent l’enlever par chirurgie (tumeur résécable).

Si la tumeur ne grossit pas et si elle est résécable, on fait une chirurgie pour l’enlever. Le chirurgien tentera d’enlever la tumeur ainsi qu’une marge de tissu sain tout autour. Si le tissu enlevé avec la tumeur ne contient pas de cellules cancéreuses, c’est-à-dire que les marges chirurgicales sont saines, ou négatives, on administrera seulement une chimiothérapie pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent. C’est une chimiothérapie adjuvante. S’il y a des cellules cancéreuses dans le tissu enlevé avec la tumeur, c’est-à-dire que les marges chirurgicales sont positives, on administrera une radiothérapie ainsi qu’une chimiothérapie.

Si la tumeur ne grossit pas mais qu’elle n’est pas résécable, on aura recours à la radiothérapie comme traitement. Pendant et après la radiothérapie, on administrera une chimiothérapie durant 24 autres semaines.

Si la tumeur continue de grossir, on pourrait administrer une association différente d’agents chimiothérapeutiques. Il est possible d’avoir recours à la chirurgie ou à la radiothérapie pour contrôler la croissance de la tumeur.

Chimiothérapie

L’association d’agents chimiothérapeutiques la plus souvent administrée pour le sarcome d’Ewing localisé est la suivante :

  • vincristine (Oncovin), doxorubicine (Adriamycin), cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), étoposide (Vepesid, VP-16) et ifosfamide (Ifex)

 

Quand on a recours à la cyclophosphamide ou à l’ifosfamide, on administre également du mesna (Uromitexan).  Le mesna aide à protéger la vessie de l’irritation causée par la  cyclophosphamide ou l’ifosfamide.

Chirurgie

Après la chimiothérapie (et parfois la radiothérapie), on pratique une chirurgie pour enlever la tumeur. On peut aussi y avoir recours pour reconstruire l’os.

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie pour traiter la tumeur quand la chirurgie n’est pas possible. Elle peut aussi être administrée après la chirurgie si on n’a pas obtenu de marge saine.

Traitements du sarcome d’Ewing métastatique chez l’enfant

On traite habituellement le sarcome d’Ewing métastatique par chimiothérapie et chirurgie ou radiothérapie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal du sarcome d’Ewing métastatique. On l’administre pendant 12 à 16 semaines. Après au moins 12 semaines de chimiothérapie, les médecins ont recours à des examens d’imagerie, comme l’IRM et la TDM, pour réévaluer la tumeur. Ils vérifient jusqu’à quel point le cancer a réagi au traitement.

Les associations chimiothérapeutiques employées comprennent entre autres celle-ci :

  • vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide, étoposide et ifosfamide

 

Quand on a recours à la cyclophosphamide ou à l’ifosfamide, on administre également du mesna (Uromitexan).  Le mesna aide à protéger la vessie de l’irritation causée par la  cyclophosphamide ou l’ifosfamide.

Chirurgie

On peut pratiquer une chirurgie pour enlever la tumeur primitive et les métastases présentes dans d’autres os ou dans un poumon. On le fait après la chimiothérapie (ou la radiothérapie dans certains cas) si le cancer s’est propagé seulement à quelques petites régions.

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie avant ou après la chirurgie ou bien seulement une radiothérapie. On peut irradier la tumeur primitive ainsi que les foyers de métastases, comme d’autres os ou le poumon.

Il est possible que la radiothérapie soit administrée aux métastases osseuses pour soulager les symptômes (radiothérapie palliative). On peut aussi y avoir recours pour traiter les métastases pulmonaires.

On peut administrer une chimiothérapie en même temps qu’une radiothérapie.

Traitements du sarcome d’Ewing récidivant chez l’enfant

Les traitements offerts pour le sarcome d’Ewing récidivant chez l’enfant se basent sur :

  • la présence d’une récidive locale (près de la tumeur primitive) ou d’une récidive métastatique (dans une autre partie du corps);
  • les traitements déjà administrés;
  • le temps écoulé depuis le dernier traitement.

 

On peut traiter le sarcome d’Ewing récidivant par chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie ou une association de ces traitements.

Il est possible d’administrer une chimiothérapie à base de l’une ou de plusieurs de ces associations médicamenteuses, selon le type de chimiothérapie que l’enfant a déjà reçu :

  • cyclophosphamide et topotécan (Hycamtin)
  • témozolomide (Temodal) et irinotécan (Camptosar)
  • témolozomide, irinotécan et vincristine
  • gemcitabine (Gemzar) et docétaxel (Taxotere)

 

On peut faire une chirurgie pour enlever des tumeurs qui récidivent dans l’os.

Une radiothérapie peut être administrée pour soulager les symptômes d’un sarcome d’Ewing récidivant (traitement palliatif). On peut aussi y avoir recours pour traiter un cancer qui s’est propagé à d’autres os et aux poumons.

Suivi

Le suivi après le traitement est une composante importante des soins apportés aux enfants atteints de cancer. Votre enfant devra avoir régulièrement des visites de suivi, en particulier au cours des 10 premières années qui suivent le traitement. Ces visites permettent à l’équipe de soins de votre enfant de surveiller ses progrès et de savoir comment il se rétablit du traitement.

Essais cliniques

De nombreux enfants atteints d’un sarcome d’Ewing sont traités en essai clinique adapté au stade et au type de cancer. Le protocole, ou plan, de l’essai clinique définit le traitement, comme les agents chimiothérapeutiques et les doses administrés.

Qu’est-ce que le cancer du sein?

Le cancer du sein prend naissance dans les cellules du sein. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les cellules du sein subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) du sein, comme l’hyperplasie atypique et des kystes. Ils peuvent aussi entraîner la formation de tumeurs non cancéreuses, dont les papillomes intracanalaires.

Dans certains cas, cependant, des modifications dans les cellules mammaires peuvent causer un cancer du sein. Le cancer du sein apparaît le plus souvent dans les cellules tapissant les canaux, qui sont des tubes qui transportent le lait des glandes au mamelon. Ce type de cancer du sein est appelé carcinome canalaire. Le cancer peut aussi se former dans les cellules des lobules, qui sont les groupes de glandes productrices de lait. Ce type de cancer porte le nom de carcinome lobulaire. Le carcinome canalaire et le carcinome lobulaire peuvent être in situ, c’est-à-dire que le cancer reste dans son emplacement d’origine et qu’il n’a pas envahi les tissus voisins. Ils peuvent également être infiltrants, ou invasifs, c’est-à-dire qu’ils ont envahi les tissus voisins.

Des types de cancer du sein moins fréquents peuvent aussi se manifester. Le cancer inflammatoire du sein, la maladie de Paget du sein et le cancer du sein triple négatif en sont des exemples. Des types rares de cancer du sein sont entre autres le lymphome non hodgkinien et le sarcome des tissus mous.

Schéma du sein


Cancer du sein chez l’homme

Les hommes ont du tissu mammaire tout comme les femmes, mais leurs seins sont moins développés. Le cancer du sein chez l’homme est semblable au cancer du sein chez la femme, mais il y a quelques différences. On traite en grande partie le cancer du sein chez l’homme comme le cancer du sein chez la femme ménopausée (ses ovaires ont cessé de produire de l’œstrogène).

Moins de 1 % de tous les cancers du sein affecte les hommes. Les chercheurs estiment qu’en 2019, il y aura 230 nouveaux cas de cancer du sein chez l’homme au Canada et que 55 hommes en mourront.

Types de tumeurs

La tumeur cancéreuse du sein peut se propager (métastases) à d’autres parties du corps. La tumeur cancéreuse est aussi appelée tumeur maligne.

Presque tous les cancers du sein détectés chez les hommes sont des carcinomes canalaires. Ce type de cancer prend naissance dans les cellules glandulaires du revêtement d’un canal. Les médecins classent ces tumeurs dans les catégories « non infiltrante » ou « infiltrante ». Non infiltrante signifie que les cellules cancéreuses ne se sont pas propagées au-delà du canal où elles ont pris naissance. Infiltrante signifie que les cellules cancéreuses ont commencé à traverser la paroi du canal jusque dans le tissu voisin.

La plupart des carcinomes canalaires chez l’homme sont infiltrants. Une fois qu’ils ont traversé le canal, les cellules cancéreuses peuvent continuer à se développer pour former une masse ou un épaississement dans le sein. Les cellules du cancer du sein peuvent aussi se propager aux ganglions lymphatiques et à d’autres parties du corps.

D’autres types de cancer du sein peuvent affecter l’homme, mais ils sont rares. On les traite de la même façon que chez la femme.

Facteurs de risque

Un facteur de risque est quelque chose, comme un comportement, une substance ou un état, qui accroît le risque d’apparition d’un cancer. La plupart des cancers sont attribuables à de nombreux facteurs de risque, mais il arrive parfois que le cancer du sein se développe chez des hommes qui ne présentent aucun des facteurs de risque décrits ci-dessous.

Le risque de cancer du sein pour l’homme augmente avec l’âge. La plupart des hommes qui reçoivent ce diagnostic ont plus de 60 ans.

Facteurs de risque connus

Des preuves convaincantes permettent d’affirmer que les facteurs suivants font augmenter le risque de cancer du sein chez l’homme.

Des antécédents familiaux de cancer du sein font augmenter le risque de cancer du sein chez l’homme. Plus le nombre de parents proches, hommes ou femmes, ayant reçu un diagnostic de cancer du sein augmente, plus le risque d’un homme d’en être atteint est élevé.

Les mutations des gènes BRCA sont des changements qui affectent les gènes du cancer du sein. Seul un très faible nombre de cancers du sein chez l’homme est causé par une mutation génétique héréditaire. Les mutations BRCA2 font augmenter davantage le risque de cancer du sein chez l’homme que chez la femme. Les mutations du gène BRCA1 font également augmenter le risque de cancer du sein chez l’homme, mais pas autant que les mutations du gène BRCA2. Les hommes porteurs de ces mutations génétiques peuvent les transmettre à leurs enfants. Les enfants dont le père est atteint d’un cancer du sein risquent plus d’avoir cette maladie.

Le syndrome de Klinefelter est un trouble héréditaire, ou génétique, très rare. Chez l’homme atteint de ce syndrome, le taux d’androgènes est plus bas que la normale et le taux d’œstrogène est plus élevé que la normale. Ces changements dans les taux d’hormones sont liés à un risque plus élevé de cancer du sein.

L’exposition à la radiation, en particulier du thorax, accroît le risque de cancer du sein chez l’homme.

La cirrhose se manifeste lorsque du tissu cicatriciel remplace le tissu sain dans le foie. Cela signifie que le foie ne fabrique pas suffisamment de protéines qui font habituellement circuler les hormones jusque dans le sang. Le taux d’œstrogène est donc élevé et le taux de progestérone est donc bas, ce qui engendre une hausse du risque de cancer du sein.

Facteurs de risque possibles

Les facteurs qui suivent affectent les taux d’œstrogène et d’androgènes, et si ces taux sont modifiés, cela peut faire augmenter le risque de cancer du sein chez l’homme. On doit faire plus de recherches pour clarifier le rôle de ces facteurs dans le développement du cancer du sein chez l’homme.

La gynécomastie est un trouble caractérisé par le développement excessif des seins chez l’homme. Elle est souvent liée à des taux anormaux d’œstrogène ou d’androgènes.

L’obésité accroît le risque de cancer du sein chez la femme et pourrait l’accroître aussi chez l’homme. Les cellules graisseuses transforment les androgènes en œstrogène, alors les hommes qui ont plus de cellules graisseuses ont un taux d’œstrogène plus élevé.

La consommation d’alcool affecte le foie, ce qui risque de modifier le taux d’œstrogène. L’alcool accroît le risque de cancer du sein chez la femme. Il pourrait aussi l’accroître chez l’homme.

Un traitement à base d’œstrogène pour le cancer de la prostate peut accroître le risque de cancer du sein chez l’homme, mais le risque est faible comparativement aux bienfaits du traitement. Lors d’études, on a également constaté que les hommes qui prennent de l’œstrogène dans le but de devenir une femme peuvent aussi être plus à risque d’avoir un cancer du sein.

Certains troubles testiculaires peuvent accroître le risque de cancer du sein chez l’homme. C’est le cas par exemple quand un testicule n’a pas descendu dans le scrotum (cryptorchidie) ou qu’un testicule ou les deux ont été enlevés. L’homme qui a eu les oreillons à l’âge adulte et qui ont causé l’inflammation d’un testicule peut aussi être plus à risque d’avoir un cancer du sein.

Facteurs de risque inconnus

On n’arrive pas encore à déterminer si les facteurs suivants sont liés au cancer du sein chez l’homme. C’est peut-être parce que les chercheurs ne parviennent pas à établir définitivement ce lien ou que les études ont engendré différents résultats. Il faut mener d’autres études afin de savoir si les éléments qui suivent sont des facteurs de risque du cancer du sein chez l’homme :

  • travail dans un environnement très chaud, comme dans une aciérie où se trouvent des hauts fourneaux et des laminoirs
  • travail où il y a une exposition à des vapeurs d’essence et à des gaz d’échappement
  • cancer du sein antérieur
  • exposition à des substances qui causent le cancer présentes dans l’environnement
  • tabagisme
  • manque d’activité physique

 

Symptômes

Il est important qu’un homme sache ce qui est normal pour ses seins et qu’il signale tout changement à son médecin. Le signe le plus fréquent du cancer du sein chez l’homme est une masse indolore, habituellement située près du mamelon ou en-dessous. D’autres signes et symptômes sont entre autres ceux-ci :

  • écoulement ou saignement du mamelon
  • encroûtement du mamelon
  • mamelon qui pointe soudainement vers l’intérieur (mamelon inversé)
  • douleur ou enflure au sein
  • masse à l’aisselle (creux axillaire)
  • lésion ouverte (ulcère) sur la peau du sein qui ne guérit pas

 

Les signes et symptômes tardifs se manifestent quand le cancer grossit ou se propage à d’autres parties du corps, dont d’autres organes. Les symptômes tardifs du cancer du sein chez l’homme sont entre autres ceux-ci :

  • perte de poids
  • douleur osseuse
  • toux ou essoufflement
  • jaunisse

 

Diagnostic

Le processus diagnostique du cancer du sein débute habituellement par une visite à votre médecin de famille. Il vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera peut-être un examen physique. En se basant sur ces informations, il est possible que votre médecin vous dirige vers un spécialiste ou vous prescrive des examens afin de vérifier la présence d’un cancer du sein ou d’autres problèmes de santé.

Le processus diagnostique peut sembler long et décourageant. C’est normal de s’inquiéter, mais essayez de ne pas oublier que d’autres affections médicales peuvent causer des symptômes semblables à ceux du cancer du sein. Il est important que l’équipe de soins élimine toute autre cause possible du problème de santé avant de poser un diagnostic de cancer du sein.

On a couramment recours aux tests qui suivent pour éliminer ou diagnostiquer le cancer du sein chez l’homme. Bien des tests permettant de poser le diagnostic de cancer sont également employés pour en déterminer le stade, c’est-à-dire jusqu’où la maladie a progressé. Votre médecin pourrait aussi vous faire passer d’autres examens afin de vérifier votre état général de santé et d’aider à planifier votre traitement.

Antécédents de santé et examen physique

Vos antécédents de santé consistent en un bilan de vos symptômes, de vos facteurs de risque et de tous les événements et troubles médicaux que vous auriez pu éprouver dans le passé. Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents personnels :

  • symptômes qui laissent croire à un cancer du sein
  • exposition à la radiation
  • exposition professionnelle ou environnementale à des facteurs de risque du cancer du sein

 

Votre médecin peut aussi vous demander s’il y a des antécédents de cancer du sein ou d’autres types de cancer dans votre famille.

L’examen physique permet à votre médecin de rechercher tout signe de cancer du sein. Lors de l’examen physique, votre médecin peut :

  • faire un examen clinique de vos seins à la recherche de masses dans vos seins et vos ganglions lymphatiques, d’un durcissement ou d’un épaississement du tissu mammaire et de changements de la peau des seins ou des mamelons;
  • palper votre abdomen pour savoir si vos organes sont plus gros que la normale (enflés);
  • écouter vos poumons.

 

Mammographie diagnostique

La mammographie diagnostique est une radiographie qui emploie des radiations de faible dose pour produire des images du sein. On y a recours pour faire le suivi de résultats anormaux observés lors d’un examen clinique des seins. La mammographie permet aussi de guider le médecin vers une région anormale lors d’une biopsie.

Échographie

Lors d’une échographie, on a recours à des ondes sonores de haute fréquence pour produire des images de parties du corps. Elle permet de savoir si une masse au sein est une tumeur solide ou un kyste. Les médecins peuvent aussi se servir de l’échographie pour guider l’aiguille à biopsie vers la région anormale.

Si un homme est atteint d’un cancer du sein de stade avancé, le médecin peut avoir recours à l’échographie pour vérifier si le cancer s’est propagé au foie (métastases hépatiques).

Biopsie

Lors d’une biopsie, le médecin prélève du tissu ou des cellules du corps afin de les analyser en laboratoire. Le rapport du pathologiste confirme ou non la présence de cellules cancéreuses dans l’échantillon.

La biopsie du sein est le seul moyen de diagnostiquer avec certitude le cancer du sein. Les médecins peuvent avoir recours aux types suivants de biopsie.

Lors de la biopsie à l’aiguille fine (BAF), on utilise une aiguille très fine et une seringue pour prélever une petite quantité de tissu dans la masse. La BAF peut aider à déterminer si la masse est un kyste ou une tumeur. C’est le type de biopsie auquel on a le plus souvent recours pour diagnostiquer le cancer du sein chez l’homme puisqu’on peut atteindre la plupart des masses avec l’aiguille.

Lors de la biopsie chirurgicale, ou ouverte, on enlève la masse ou la région anormale en partie ou en totalité. La biopsie excisionnelle permet d’enlever toute la masse ou la région anormale ainsi qu’une marge de tissu sain tout autour. La biopsie incisionnelle permet d’enlever seulement une partie de la masse ou de la région anormale. On peut avoir recours à la biopsie chirurgicale si on ne parvient pas prélever suffisamment de tissu lors de la BAF pour poser un diagnostic.

Biopsie des ganglions lymphatiques

Les cellules du cancer du sein peuvent se détacher de la tumeur et circuler dans le système lymphatique jusqu’aux ganglions lymphatiques. La biopsie des ganglions lymphatiques permet d’enlever des ganglions lymphatiques pour les examiner au microscope afin de savoir s’ils sont atteints par le cancer. Le nombre de ganglions lymphatiques atteints par le cancer aide les médecins à établir le stade du cancer du sein.

L’évidement ganglionnaire axillaire permet d’enlever des ganglions lymphatiques de l’aisselle (creux axillaire). C’est la méthode à laquelle on a le plus souvent recours pour vérifier les ganglions lymphatiques chez l’homme.

 

Analyse du statut des récepteurs hormonaux

Le corps de l’homme fabrique normalement une petite quantité d’œstrogène et de progestérone, deux hormones. Certaines cellules du cancer du sein ont des récepteurs pour ces hormones. Quand les hormones se fixent à ces récepteurs, elles peuvent favoriser le développement des cellules du cancer du sein.

L’analyse du statut des récepteurs hormonaux permet de savoir si les cellules du cancer du sein ont des récepteurs d’œstrogènes (ER), de progestérone (PR) ou des deux. La plupart des cancers du sein diagnostiqués chez l’homme sont à récepteurs d’œstrogènes positifs (ER+) et à récepteurs de progestérone positifs (PR+). Ces informations aideront votre équipe de soins à décider quel plan de traitement sera le plus efficace pour vous.

 

Analyse du statut HER2

ErbB2 est plus connu sous le nom de HER2, ou HER2/neu. HER2 signifie human epidermal growth factor receptor 2, soit récepteur 2 du facteur de croissance épidermique humain. C’est un gène qui a été modifié (mutation), alors il aide la tumeur à croître, ce qu’on appelle oncogène.

On fait l’analyse du statut HER2 afin de savoir si les cellules du cancer du sein fabriquent plus de protéines HER2 que la normale (surexpression). Seul un petit nombre de tumeurs au sein chez l’homme sont HER2 positives.

 

Autres tests

Il est possible que votre médecin prescrive d’autres tests afin de vérifier votre état général de santé. Vous pourriez aussi passer des examens qui permettront de savoir si le cancer s’est propagé (métastases) à d’autres parties du corps dont ceux-ci :

  • analyses biochimiques sanguines
  • formule sanguine complète (FSC)
  • radiographie pulmonaire
  • scintigraphie osseuse

Classification histologique

On utilise la même classification histologique (grade) pour le cancer du sein chez l’homme et la femme.

Stadification

On utilise le même système de stadification pour le cancer du sein chez l’homme et la femme. On diagnostique souvent le cancer du sein chez l’homme à un stade plus avancé que chez la femme. Il a habituellement commencé à se propager à d’autres parties du corps quand on le diagnostique.

 

Pronostic et survie

Si vous êtes atteint d’un cancer du sein, vous vous posez peut-être des questions sur votre pronostic. Un pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera une personne et comment il réagira au traitement. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul un médecin qui connaît bien vos antécédents de santé, le type de cancer dont vous êtes atteint, le stade et les caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réaction au traitement peut examiner toutes ces données de concert avec les statistiques de survie pour en arriver à un pronostic.

Un facteur pronostique est un aspect du cancer ou une caractéristique de la personne que le médecin prend en considération lorsqu’il fait un pronostic. Le stade du cancer est le plus important facteur pronostique du cancer du sein chez l’homme. Les médecins tiennent compte du nombre de ganglions lymphatiques atteints par le cancer et de la taille de la tumeur quand ils ont posé le diagnostic. Le risque de réapparition (récidive) du cancer est inférieur quand la maladie est précoce, alors le pronostic est plus favorable. Le risque de récidive est supérieur quand le cancer est à un stade plus avancé, alors le pronostic est moins favorable.

Statistiques de survie pour le cancer du sein chez l’homme

Les statistiques de survie sont des estimations très générales qui doivent être interprétées avec prudence. Puisqu’elles sont fondées sur l’expérience de groupes de personnes, elles ne permettent pas de prévoir les chances de survie d’une personne en particulier.

Il existe de nombreuses méthodes différentes pour évaluer et consigner les statistiques de survie au cancer. Votre médecin peut vous expliquer les statistiques relatives au cancer du sein chez l’homme et ce qu’elles signifient pour vous.

La survie nette représente la probabilité de survivre au cancer en l’absence d’autres causes de décès. Elle permet d’estimer le pourcentage de personnes qui survivront à leur cancer. Au Canada, la survie nette après 5 ans pour le cancer du sein chez l’homme est de 80 %, ce qui signifie qu’environ 80 % des hommes ayant reçu un diagnostic de cancer du sein survivront au moins 5 ans à la suite du diagnostic.

La survie selon le stade pour le cancer du sein chez l’homme est consignée sous forme de survie relative après 5 ans. La survie relative sert à déterminer quelle est la probabilité qu’une personne atteinte de cancer soit encore en vie après son diagnostic comparativement à des personnes qui font partie de la population générale et qui n’ont pas le cancer, mais qui présentent des caractéristiques semblables, comme l’âge et le sexe.

On ne dispose pas de statistiques canadiennes spécifiques sur les différents stades du cancer du sein chez l’homme. Les renseignements suivants sont tirés de diverses sources et peuvent comprendre des statistiques provenant d’autres pays susceptibles de présenter des résultats similaires au Canada.

Survie au cancer du sein chez l’homme
Stade Survie relative après 5 ans
1 96 %
2 84 %
3 52 %
4 24 %

Traitements

Si vous êtes atteint d’un cancer du sein, votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Il se basera sur votre santé et des renseignements spécifiques sur le cancer. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer pour le cancer du sein, elle prend en considération les éléments suivants :

  • le stade
  • le statut des récepteurs hormonaux
  • le statut du récepteur HER2
  • vos préférences

 

On traite souvent le cancer du sein chez l’homme de la même façon qu’on le traite chez la femme postménopausée. On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements qui suivent.

Chirurgie

La chirurgie est le traitement le plus courant du cancer du sein chez l’homme. Selon le stade de la tumeur, on peut faire l’un des types suivants de chirurgie ou bien les deux.

On pratique une mastectomie radicale modifiée pour enlever la tumeur et une marge de tissu sain tout autour.

On pratique un évidement ganglionnaire axillaire pour enlever les ganglions lymphatiques à l’aisselle (creux axillaire). Il permet de savoir combien de ces ganglions sont atteints par le cancer, ce qui aide les médecins à établir le stade du cancer.

 

Chimiothérapie

On peut avoir recours à la chimiothérapie pour traiter le cancer du sein chez l’homme si la maladie s’est propagée aux ganglions lymphatiques ou si elle risque fortement de réapparaître. Les agents chimiothérapeutiques auxquels on a recours sont les mêmes que ceux qu’on administre aux femmes postménopausées qui sont aussi atteintes d’un cancer du sein. L’association chimiothérapeutique la plus souvent employée pour traiter le cancer du sein chez l’homme est la suivante :

  • CAF (ou FAC) – cyclophosphamide, doxorubicine (Adriamycin) et 5-fluorouracil

 

Il n’y a pas de traitements standards pour le cancer avancé, métastatique ou récidivant chez l’homme. Les médecins peuvent avoir recours aux associations chimiothérapeutiques administrées pour traiter les femmes postménopausées atteintes d’un cancer du sein avancé ou métastatique. On doit faire plus de recherches pour connaître l’efficacité de ces associations médicamenteuses chez l’homme atteint du cancer du sein.

Hormonothérapie

La plupart des cancers du sein chez l’homme ont des récepteurs hormonaux positifs, ce qui signifie qu’ils pourraient réagir à l’hormonothérapie. On a recours à l’hormonothérapie pour réduire le risque de réapparition du cancer ou pour traiter un cancer du sein avancé ou qui récidive.

Les médicaments anti-œstrogéniques empêchent les cellules du cancer du sein d’obtenir de l’œstrogène. Le tamoxifène (Nolvadex, Tamofen) est le médicament qu’on administre le plus souvent aux hommes atteints du cancer du sein. On peut le proposer après la chirurgie pour réduire le risque de réapparition du cancer. On peut aussi y avoir recours pour le cancer du sein de stade avancé.

On peut administrer des analogues de l’hormone de libération de la lutéinostimuline (LH-RH) pour réduire le taux des hormones sexuelles. Les médicaments les plus souvent employés sont la goséréline (Zoladex), le leuprolide (Lupron, Lupron Depot, Eligard) et la buséréline (Suprefact).

On peut administrer des anti-androgènes pour aider à atténuer les effets secondaires causés par les analogues de la LH-RH et pour réduire la quantité d’androgènes dans le corps. Les anti-androgènes les plus souvent employés sont le flutamide (Euflex) et le bicalutamide (Casodex).

Les inhibiteurs de l’aromatase réduisent la quantité d’aromatase dans le corps. L’aromatase est une enzyme que le corps utilise pour fabriquer l’œstrogène. On peut vous proposer un inhibiteur de l’aromatase si d’autres médicaments hormonaux ne sont pas efficaces. Les inhibiteurs de l’aromatase servent de traitement standard du cancer du sein chez la femme postménopausée, mais les médecins étudient toujours leur rôle dans le traitement du cancer du sein chez l’homme.

L’orchidectomie est une chirurgie lors de laquelle on enlève les testicules. Les testicules fabriquent des androgènes, qui sont transformés en œstrogène par des tissus dans le corps de l’homme. Enlever les testicules réduit la quantité d’androgènes qui peut être transformée en œstrogène, donc la quantité d’œstrogène dans le corps. C’est une hormonothérapie très efficace, mais certains hommes pourraient ne pas être à l’aise face à cette option de traitement.

 

Traitement ciblé

L’homme atteint d’un cancer du sein HER2 positif peut recevoir du trastuzumab (Herceptin) associé à une chimiothérapie.

Radiothérapie

On peut avoir recours à la radiothérapie externe comme traitement adjuvant après une chirurgie pour traiter le cancer du sein chez l’homme. On peut l’administrer après une mastectomie si le cancer s’est propagé aux muscles du thorax ou à un grand nombre de ganglions lymphatiques.

Suivi

Le suivi après le traitement est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes de cancer. Vous devrez avoir régulièrement des visites de suivi, en particulier au cours des 5 premières années qui suivent le traitement. Ces visites permettent à l’équipe de soins de surveiller vos progrès et de savoir comment vous vous rétablissez du traitement.

Essais cliniques

Quelques essais cliniques sur le cancer du sein chez l’homme sont en cours au Canada et acceptent des participants. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer.

Questions à poser sur le traitement

Afin de prendre les bonnes décisions pour vous, posez des questions sur le traitement à votre équipe de soins.

Soins de soutien

Se rétablir du cancer du sein et s’adapter à sa vie après le traitement diffèrent pour chacun selon le stade de la maladie, le type de traitement administré et bien d’autres facteurs. La fin du traitement d’un cancer peut engendrer des émotions partagées. Même si le traitement est terminé, vous pourriez devoir régler d’autres questions, comme l’adaptation aux effets secondaires à long terme.

De nombreux hommes trouvent difficile de parler de leur diagnostic de cancer du sein puisqu’on le perçoit souvent comme un cancer qui touche seulement les femmes. Votre équipe de soins peut vous soutenir et vous suggérer des ressources si vous avez de la difficulté à parler de vos émotions ou si vous êtes préoccupé par les sujets suivants ou d’autres questions.

Le lymphœdème est l’enflure qui se produit quand la lymphe ne peut pas circuler normalement et qu’elle s’accumule dans les tissus mous d’un membre. Vous pouvez avoir un lymphœdème dans votre bras si on vous a enlevé des ganglions lymphatiques à l’aisselle lors d’un évidement ganglionnaire axillaire.

Les troubles sexuels, comme l’incapacité d’avoir ou de garder une érection, sont un effet secondaire de l’hormonothérapie du cancer du sein chez l’homme. Certains agents chimiothérapeutiques administrés pour le cancer du sein peuvent causer l’infertilité chez l’homme.

Cancer inflammatoire du sein

Le cancer inflammatoire du sein apparaît quand les cellules cancéreuses bloquent les vaisseaux lymphatiques de la peau du sein. On dit qu’il est inflammatoire puisque le sein devient rouge et enflé.

Le cancer inflammatoire du sein affecte plus souvent les jeunes femmes et les femmes d’origine africaine.

Le cancer inflammatoire du sein est rare et agressif, ce qui signifie qu’il se développe et se propage rapidement. Dans la plupart des cas, le cancer inflammatoire du sein s’est déjà propagé aux ganglions lymphatiques ou à d’autres organes quand on le diagnostique.

Symptômes

Le cancer inflammatoire du sein commence à causer des symptômes peu après être apparu. De nombreux symptômes se manifestent en même temps.

Le symptôme le plus fréquent du cancer inflammatoire du sein est un changement de la couleur de la peau sur au moins le tiers du sein. La peau devient très rouge ou violacée. Voici d’autres symptômes du cancer inflammatoire du sein :

  • sein enflé
  • peau capitonnée qui ressemble à l’écorce de l’orange (peau d’orange)
  • épaississement de la peau du sein ou du tissu mammaire
  • sein qui est chaud au toucher
  • augmentation de taille du sein
  • changements mamelonnaires, comme un mamelon qui commence soudainement à pointer vers l’intérieur (mamelon inversé)
  • sensibilité ou douleur mammaire
  • démangeaisons ou sensation de brûlure
  • masse à l’aisselle (creux axillaire) ou près de la clavicule

 

Les symptômes du cancer inflammatoire du sein ressemblent beaucoup aux symptômes d’une infection du tissu mammaire appelée mastite, qui est plus fréquente chez les femmes qui allaitent. Les médecins peuvent prescrire des antibiotiques pour traiter la mastite, mais attendre que les antibiotiques fassent effet peut retarder le diagnostic de cancer inflammatoire du sein. Il est donc souvent diagnostiqué à un stade avancé. On considère que le cancer inflammatoire du sein est un cancer du sein de stade 3B, ou localement avancé, ce qui signifie qu’il a commencé à envahir les tissus voisins.

Diagnostic

Le cancer inflammatoire du sein peut être difficile à diagnostiquer puisque ce type de cancer ne forme habituellement pas de masse au sein qui peut être palpée par le médecin ou révélée à la mammographie. Le diagnostic de cancer inflammatoire du sein repose beaucoup sur la présence de signes et de symptômes et la rapidité à laquelle ils se manifestent.

On a habituellement recours aux tests qui suivent pour diagnostiquer le cancer du sein, dont le cancer inflammatoire du sein. Bien des tests permettant de poser le diagnostic de cancer sont également employés pour en déterminer le stade, c’est-à-dire jusqu’où la maladie a progressé. Votre médecin pourrait aussi vous faire passer d’autres examens afin de vérifier votre état général de santé et d’aider à planifier votre traitement :

  • examen physique
  • examen clinique des seins
  • mammographie diagnostique
  • biopsie
  • analyse du statut des récepteurs hormonaux
  • analyse du statut HER2

Traitements

Si vous êtes atteinte d’un cancer inflammatoire du sein, votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Il se basera sur votre santé et des renseignements spécifiques sur le cancer.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le premier traitement administré pour un cancer inflammatoire du sein. On y a recours pour détruire les cellules cancéreuses présentes dans le sein et partout ailleurs dans le corps s’il y en a. On l’administre avant la chirurgie, ce qu’on appelle traitement néoadjuvant. On l’administre également pendant un certain temps à la suite de la chirurgie (traitement adjuvant).

La chimiothérapie pour un cancer inflammatoire du sein comprend habituellement une association de médicaments puisque la recherche démontre que c’est plus efficace que l’administration d’un seul médicament à la fois. Les types de chimiothérapie employés comportent une anthracycline et un taxane. Ces médicaments sont administrés l’un après l’autre parce que si on les administre en même temps, le risque de troubles cardiaques augmente.

On peut avoir recours aux associations chimiothérapeutiques suivantes :

  • CEF – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), épirubicine (Pharmorubicin) et 5-fluorouracil (Adrucil, 5-FU)
  • AC > Taxol – doxorubicine (Adriamycin) et cyclophosphamide, suivies de paclitaxel (Taxol)
  • Taxol > FAC – paclitaxel suivi de cyclophosphamide, de doxorubicine et de 5-fluorouracil

 

Après plusieurs cycles de chimiothérapie, vous passerez une mammographie afin qu’on connaisse le degré d’efficacité du traitement. Si la première association d’agents chimiothérapeutiques n’a pas été efficace, on pourrait vous en administrer d’autres.

Traitement ciblé

Le trastuzumab (Herceptin) est un type de médicament ciblé. On l’administre avec une chimiothérapie si le cancer est HER2 positif. Jusqu’à 60 % des cancers inflammatoires du sein sont HER2 positifs.

Chirurgie

On propose une chirurgie si la chimiothérapie réduit la taille de la tumeur. On a recours aux types suivants de chirurgie pour le cancer inflammatoire du sein.

La mastectomie radicale modifiée permet de traiter un cancer inflammatoire du sein qui ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps. Les médecins doivent enlever tout le sein puisque le risque de réapparition (récidive) du cancer est élevé. C’est pourquoi on ne propose pas de chirurgie mammaire conservatrice en présence d’un cancer inflammatoire du sein.

L’évidement ganglionnaire axillaire permet d’enlever les ganglions lymphatiques de l’aisselle. On fait cette chirurgie parce que le cancer inflammatoire du sein s’est souvent déjà propagé à ces ganglions quand on le diagnostique.

Radiothérapie

On administre habituellement une radiothérapie après une chirurgie du cancer inflammatoire du sein. Elle permet de réduire le risque de réapparition du cancer dans la région où le sein a été enlevé. On dirige la radiothérapie vers les muscles et les ganglions lymphatiques du thorax, l’épaule et l’aisselle.

Hormonothérapie

On peut offrir une hormonothérapie aux femmes atteintes d’un cancer inflammatoire du sein qui présente certains récepteurs hormonaux (tumeur à récepteurs hormonaux positifs). Le type d’hormonothérapie proposé variera selon que vous êtes ménopausée ou non.

Le tamoxifène (Nolvadex, Tamofen) est offert aux femmes qui ne sont pas encore ménopausées (préménopausées).

L’anastrozole (Arimidex) et le létrozole (Femara) sont des inhibiteurs de l’aromatase. On proposera l’un de ces médicaments aux femmes postménopausées, c’est-à-dire qui ont passé à travers la ménopause.

Pronostic et survie

Si vous êtes atteinte d’un cancer inflammatoire du sein, vous vous posez peut-être des questions sur votre pronostic. Un pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera une personne et comment il réagira au traitement. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul un médecin qui connaît bien vos antécédents de santé, le type de cancer dont vous êtes atteinte, le stade et les caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réaction au traitement peut examiner toutes ces données de concert avec les statistiques de survie pour en arriver à un pronostic.

Le cancer inflammatoire du sein a un taux de survie inférieur à celui d’autres types de cancer du sein. Selon des statistiques américaines de 1988 à 2001, la survie relative après 5 ans des femmes atteintes d’un cancer inflammatoire du sein est de 34 %, ce qui signifie qu’une femme ayant reçu un diagnostic de cancer inflammatoire du sein aurait, en moyenne, 34 % de chances de vivre 5 ans à la suite de son diagnostic comparativement aux personnes qui font partie de la population générale.

Si vous êtes atteinte d’un cancer inflammatoire du sein, discutez de votre pronostic avec votre équipe de soins.

Qu’est-ce que le cancer des fosses nasales et des sinus paranasaux?

Le cancer des fosses nasales ou des sinus paranasaux est une tumeur maligne qui prend naissance dans les cellules du nez ou des sinus situés autour du nez. Le mot « maligne » signifie que la tumeur peut se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les fosses nasales sont formées des narines et du passage creux situé juste derrière le nez. Les fosses nasales filtrent, réchauffent et humidifient l’air respiré et permettent de percevoir les odeurs. Les sinus paranasaux sont des cavités creuses qui entourent le nez. Ils donnent une forme au visage et aux yeux et donnent à votre voix sa sonorité unique.

Les cellules des fosses nasales ou des sinus paranasaux subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des tumeurs non cancéreuses, ou bénignes, comme les polypes nasaux ou le papillome inversé.

Dans certains cas, des changements dans les cellules des fosses nasales ou des sinus paranasaux peuvent causer un cancer. Les fosses nasales et les sinus paranasaux sont formés de différents types de cellules pouvant devenir cancéreuses. Chaque type de cancer se comporte et se développe différemment. Le cancer des fosses nasales ou des sinus paranasaux apparaît le plus souvent dans des cellules plates et minces qui tapissent l’intérieur des fosses nasales et des sinus paranasaux (appelées cellules pavimeuteuses). Ce type de cancer porte le nom de carcinome épidermoïde des fosses nasales ou des sinus paranasaux. Le cancer peut parfois prendre naissance dans les cellules glandulaires du nez ou des sinus. L’adénocarcinome des fosses nasales ou des sinus paranasaux est un exemple de ce type de cancer.

Des types rares de cancers des fosses nasales ou des sinus paranasaux peuvent aussi survenir. L’esthésioneuroblastome et le carcinome naso-sinusal indifférencié (CNSI) en sont des exemples.

Schéma du nez et de la fosse nasale


Qu’est-ce que le cancer de la glande surrénale?

Le cancer de la glande surrénale prend naissance dans les cellules de la glande surrénale. Le cancer peut apparaître dans la partie externe (corticosurrénale) ou interne (médullosurrénale) de la glande surrénale. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Lorsque le cancer prend naissance dans les cellules de la glande surrénale, il porte le nom de cancer de la glande surrénale ou de cancer primitif de la glande surrénale. Ce type de cancer est rare.

Lorsque le cancer prend naissance dans une autre partie du corps et qu’il se répand à la glande surrénale, il porte le nom de cancer secondaire de la glande surrénale. Les cancers secondaires de la glande surrénale comprennent le mélanome, le lymphome ainsi que les cancers du poumon, du sein, du côlon et du rectum. Le cancer secondaire de la glande surrénale est plus fréquent que le cancer primitif de cet organe.

Les glandes surrénales font partie du système endocrinien, qui est formé d’un ensemble de glandes et de cellules dont le rôle est de produire des hormones et de les libérer dans le sang. Ces hormones régulent de nombreuses fonctions du corps, dont la croissance, la reproduction, le sommeil, la faim et le métabolisme.

Le corps comporte 2 glandes surrénales situées au-dessus de chacun des reins, qui sont enfouis profondément dans la partie supérieure de l’abdomen. Chacune des glandes surrénales est composée de deux principales parties : une couche externe formée de tissu glandulaire et une couche interne formée de tissu nerveux. Une enveloppe, appelée capsule, entoure et protège chaque glande surrénale.

Les cellules de la glande surrénale subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Les changements dans la corticosurrénale peuvent entraîner la formation de tumeurs non cancéreuses, comme les adénomes surrénaux. Ces changements peuvent aussi devenir cancéreux. Le cancer de la corticosurrénale est appelé corticosurrénalome. C’est le type le plus courant de cancer primitif de la glande surrénale.

Les changements dans la médullosurrénale peuvent entraîner la formation de tumeurs, comme les phéochromocytomes. La plupart des phéochromocytomes ne sont pas cancéreux, mais certains peuvent le devenir.

Syndrome lymphoprolifératif post-greffe

Le syndrome lymphoprolifératif post-greffe (SLPG) est une complication qui peut apparaître après une greffe d’organe ou une greffe allogénique de cellules souches. Dans le cas du SLPG, les lymphocytes, un type de globule blanc, sont produits en trop grande quantité ou ils agissent anormalement. Le SLPG se comporte comme un type de lymphome non hodgkinien (LNH) qui évolue rapidement (agressif). La plupart des SLPG sont des lymphomes à lymphocytes B (moins de 15 % sont des lymphomes à lymphocytes T).

Les personnes qui ont eu une greffe d’organe, comme de cœur, de poumon, de foie ou de rein, doivent habituellement prendre des médicaments qui inhibent leur système immunitaire pour le reste de leur vie. Ces médicaments aident à empêcher le corps de rejeter l’organe greffé. Si votre système immunitaire est affaibli (immunosuppression), vous risquez davantage d’être atteint d’un type de LNH.

Le SLPG apparaît chez 1 à 2 % des personnes qui ont reçu une greffe d’organe. Celles qui reçoivent plus d’un organe (greffe multi-organes), comme un cœur et un poumon, risquent le plus d’être atteintes d’un SLPG.

Le SLPG apparaît souvent chez des personnes infectées au virus d’Epstein-Barr (VEB), habituellement au cours de la première année qui suit la greffe d’organe. Quand cela se produit chez une personne qui n’est pas infectée au VEB, c’est habituellement environ 5 ans après la greffe.

Symptômes

Les personnes atteintes d’un SLPG ont des ganglions lymphatiques plus gros que la normale ou une tumeur cancéreuse. Le SLPG s’est souvent propagé à des organes ou des tissus à l’extérieur des ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires) quand on le diagnostique. Ces organes et tissus sont entre autres les poumons et le tube digestif (tractus gastro-intestinal).

Traitements

Il n’y a pas d’approche standard pour traiter le SLPG. On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements qui suivent.

Traitement immunosuppresseur

Les médicaments administrés pour aider à prévenir le rejet d’un organe greffé sont des immunosuppresseurs. Dans la plupart des cas, réduire la dose d’immunosuppresseurs peut aider à traiter le SLPG. D’autres types de traitements sont souvent nécessaires.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Si les médecins ne peuvent pas réduire la dose des immunosuppresseurs, ou si la réduire n’aide pas à traiter le SLPG, ils peuvent envisager le traitement ciblé. Le rituximab (Rituxan), un médicament ciblé, peut être administré seul ou avec une chimiothérapie.

Immunothérapie

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer.

L’interféron alpha (Intron A, Wellferon) est un type de médicament immunothérapeutique employé pour traiter le SLPG. On peut l’administrer seul ou l’associer à l’acyclovir (Zovirax). L’acyclovir est un médicament antiviral qu’on peut employer pour traiter un virus comme le VEB.

Chimiothérapie

Si les traitements médicamenteux mentionnés ci-dessus ne semblent pas efficaces, on pourrait vous proposer une association d’agents chimiothérapeutiques à base de doxorubicine (Adriamycin) dont celles-ci :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine, vincristine (Oncovin) et prednisone
  • R-CHOP – CHOP avec rituximab
  • ProMACE-CytaBOM – cyclophosphamide, doxorubicine, étoposide (Vepesid), prednisone, bléomycine (Blenoxane), cytarabine (Cytosar, Ara-C), méthotrexate et leucovorine (acide folinique)

 

Chirurgie ou radiothérapie

On peut avoir recours à la chirurgie ou à la radiothérapie pour traiter un SLPG qui ne s’est pas propagé au-delà de son emplacement d’origine (tumeur localisée). La tumeur localisée a tendance à apparaître quelques semaines ou quelques mois après une greffe et peut prendre des mois pour se développer.

Syndromes myélodysplasiques

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de cellules sanguines matures saines par la moelle osseuse. Les cellules sanguines immatures, appelées blastes, ne fonctionnent pas correctement. Elles s’accumulent dans la moelle osseuse et le sang. Il y a donc moins de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sains.

Les syndromes myélodysplasiques affectent habituellement les gens âgés. Ils apparaissent plus souvent chez l’homme que chez la femme.

Certaines personnes atteintes d’un syndrome myélodysplasique présentent un changement (mutation) dans le gène JAK2 (Janus kinase 2). Les personnes atteintes d’un syndrome myélodysplasique présentent souvent des changements dans certains chromosomes. Ce sont entre autres :

  • une délétion (perte) du bras q dans 1 ou plusieurs des chromosomes 5, 7 et 20;
  • une délétion complète du chromosome 5 ou 7;
  • une copie supplémentaire du chromosome 8.

 

Quand le syndrome myélodysplasique apparaît sans raison connue, on parle alors de syndrome myélodysplasique de novo.

Les syndromes myélodysplasiques peuvent évoluer en leucémie aiguë myéloblastique (LAM) chez environ le tiers des personnes.

Auparavant, les syndromes myélodysplasiques étaient classés comme une maladie à faible potentiel carcinogène  et étaient appelés préleucémies. Maintenant qu’on en sait davantage sur les syndromes myélodysplasiques, on les considère comme une forme de cancer.

Facteurs de risque

Un facteur de risque est quelque chose, comme un comportement, une substance ou un état, qui accroît le risque d’apparition d’une maladie. La plupart des maladies sont attribuables à de nombreux facteurs de risque.

On ne sait pas ce qui cause les syndromes myélodysplasiques, mais on a établi un lien entre les facteurs suivants et une hausse du risque d’apparition d’un syndrome myélodysplasique :

  • une exposition à une forte dose de radiation émise par l’explosion d’une bombe atomique ou un accident de réacteur nucléaire
  • certains troubles génétiques comme l’anémie de Fanconi, la neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen), le syndrome de Shwachman-Diamond, l’anémie de Blackfan-Diamond et la dyskératose congénitale
  • au travail, une exposition à long terme au benzène, aux produits pétroliers, aux engrais, aux pesticides ou à des substances chimiques utilisées dans l’industrie du caoutchouc
  • l’usage de la cigarette

 

Être traité pour certains types de cancer peut aussi accroître votre risque d’avoir un syndrome myélodysplasique. On parle entre autres du lymphome hodgkinien, du lymphome non hodgkinien (LNH), du myélome multiple, du cancer du sein, du cancer du testicule et de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) chez l’enfant.

Recevoir des traitements spécifiques peut aussi accroître le risque d’apparition d’un syndrome myélodysplasique dont :

  • une chimiothérapie à base de certains médicaments (seul un faible pourcentage de gens qui reçoivent ces médicaments sera atteint d’un syndrome myélodysplasique);
  • une radiothérapie (le risque augmente si on a également administré une chimiothérapie);
  • une greffe de cellules souches autologue.

Symptômes

Il est possible que les syndromes myélodysplasiques ne causent aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Certaines personnes peuvent éprouver des symptômes légers qui s’aggravent avec le temps.

Les symptômes qui se manifestent dépendent du type de cellule sanguine le plus affecté. Chez bien des personnes atteintes d’un syndrome myélodysplasique, le nombre de globules rouges est faible (anémie). Un nombre peu élevé de globules blancs (neutropénie), de plaquettes (thrombocytopénie) ou des deux peut aussi signifier que vous êtes atteint d’un syndrome myélodysplasique.

D’autres affections médicales peuvent causer les mêmes symptômes que les syndromes myélodysplasiques. Consultez votre médecin si vous éprouvez ces symptômes :

  • fièvre
  • infections fréquentes
  • tendance aux ecchymoses et aux saignements
  • fatigue
  • pâleur
  • essoufflement
  • sensation générale d’inconfort ou de maladie (malaise)
  • malaise ou sensation de plénitude à l’abdomen si la rate ou le foie est enflé

Diagnostic

Le processus diagnostique des syndromes myélodysplasiques débute habituellement par une visite à votre médecin de famille ou quand le résultat d’une analyse sanguine courante laisse croire à un trouble sanguin. Votre médecin  vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique afin de savoir si votre rate ou votre foie est enflé. En se basant sur ces informations, votre médecin vous prescrira des examens afin de vérifier la présence d’un syndrome myélodysplasique ou d’autres problèmes de santé.

On a recours à certains tests qui permettent d’exclure ou de diagnostiquer la leucémie pour diagnostiquer les syndromes myélodysplasiques. Ce sont entre autres ceux-ci :

  • formule sanguine complète (FSC) pour évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes
  • tests cytogénétiques pour vérifier certains changements dans les chromosomes de cellules prélevées dans le sang ou la moelle osseuse
  • hybridation in situ en fluorescence (FISH) pour détecter des changements spécifiques dans les chromosomes et certaines anomalies qui sont  trop petites pour être détectées par test cytogénétique standard
  • ponction et biopsie de la moelle osseuse pour savoir si vous avez la leucémie ou un syndrome myélodysplasique

 

Types de SMD

L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) identifie les différents types de syndromes myélodysplasiques en fonction de leurs classifications cellulaire et clinique.

La classification cellulaire est une façon d’identifier différents types de syndromes myélodysplasiques en fonction des éléments suivants :

  • apparence des cellules du sang et de la moelle osseuse quand on les observe au microscope
  • degré de dysplasie dans les cellules du sang et de la moelle osseuse
  • changements des chromosomes dans les cellules du sang et de la moelle osseuse
  • rapidité à laquelle le syndrome myélodysplasique se transformera probablement en LAM

 

La classification clinique est une façon d’identifier des types de syndromes myélodysplasiques en fonction de ce que les médecins croient être le facteur principal de l’apparition de la maladie. Si les médecins ne parviennent pas à en identifier la cause principale, on dit que c’est un syndrome myélodysplasique primaire. Si les médecins croient qu’un traitement qui a déjà été administré pour un cancer en est la cause, on dit que le syndrome myélodysplasique est secondaire, ou lié au traitement. Les syndromes myélodysplasiques secondaires sont plus fréquents que les syndromes myélodysplasiques primaires.

En se basant sur ces classifications, les médecins peuvent identifier les types suivants de syndromes myélodysplasiques.

Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée (CRDU)

En présence d’une CRDU, le nombre de 1 type de cellules sanguines est peu élevé. Le nombre des 2 autres types de cellules sanguines est normal. La dysplasie est habituellement minime.

  • Dans le cas de l’anémie réfractaire (AR), il y a peu de globules rouges dans le sang.
  • Dans le cas de la neutropénie réfractaire (NR), il y a peu de globules blancs dans le sang.
  • Dans le cas de la thrombocytopénie réfractaire (TR), il y a peu de plaquettes dans le sang.

 

La CRDU se transforme rarement en leucémie aiguë myéloblastique (LAM).

Anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique (ARSI)

En présence d’une ARSI, le nombre de globules rouges dans le sang est bas. Le nombre de globules blancs et de plaquettes dans le sang est normal. Au moins 15 % des globules rouges contiennent trop de fer (sidéroblastes en couronne, ou SC).

Environ 1 à 2 % des cas d’ARSI se transforment en LAM.

Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB)

En présence d’une AREB, le nombre de globules rouges dans le sang est bas et le nombre de globules blancs ou de plaquettes peut aussi être bas. Les cellules sanguines semblent anormales dans la moelle osseuse.

L’AREB est divisée en 2 catégories qui se basent sur le pourcentage de cellules sanguines immatures (blastes) dans la moelle osseuse.

En ce qui a trait à l’AREB-1, de 5 à 9 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes. Environ 25 % des cas d’AREB-1 se transforment en LAM.

En ce qui a trait à l’AREB-2, de 10 à 19 % des cellules dans la moelle osseuse sont des blastes. Environ 33 % des cas d’AREB-2 se transforment en LAM.

Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée (CRDM)

En présence d’une CRDM, le nombre d’au moins 2 types de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs ou plaquettes) dans le sang est bas. Si les globules rouges sont affectés et s’ils contiennent trop de fer, on les appelle CRDM-SC.

La CRDM et la CRDM-SC peuvent se transformer en LAM.

Syndrome myélodysplasique inclassable (SMD-I)

En présence d’un SMD-I, le nombre de 1 type de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs ou plaquettes) dans le sang est bas. Le pourcentage de cellules sanguines immatures (blastes) dans le sang et la moelle osseuse est normal.

Ce type de syndrome myélodysplasique n’est pas courant. Les médecins posent le diagnostic de SMD-I quand les cellules du sang et de la moelle osseuse ne correspondent à aucun autre type de syndrome myélodysplasique. Le nombre de tout type de cellules sanguines circulant dans le sang peut être inférieur à la normale, mais moins de 10 % de ce type de cellule sanguine semble anormal dans la moelle osseuse. Les cellules de la moelle osseuse présentent au moins une anomalie chromosomique qu’on observe seulement dans le syndrome myélodysplasique ou la leucémie.

Syndrome myélodysplasique associé à une anomalie chromosomique isolée del[5q]

Dans le cas de ce syndrome myélodysplasique, le nombre de globules rouges dans le sang est bas, le nombre de globules blancs est normal et le nombre de plaquettes et plus élevé que la normale. On observe également un changement spécifique dans le chromosome 5.

Le SMD associé à une anomalie chromosomique isolée del[5q]se transforme rarement en LAM.

Pronostic

Il est possible que les personnes atteintes d’un syndrome myélodysplasique se posent des questions sur leur pronostic et leur survie. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul le médecin qui connaît bien les antécédents médicaux de la personne, le type de syndrome myélodysplasique dont elle est atteinte, les caractéristiques du syndrome myélodysplasique, les traitements choisis et la réaction au traitement peut examiner toutes ces données pour en arriver à un pronostic.

Facteurs pronostiques et facteurs prédictifs 

Un pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le syndrome myélodysplasique affectera une personne et comment il réagira au traitement. Un facteur pronostique est un aspect du syndrome myélodysplasique ou une caractéristique de la personne que le médecin prend en considération lorsqu’il fait un pronostic. Un facteur prédictif influence la façon dont le syndrome myélodysplasique répond à un certain traitement. On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble, et ils jouent tous les deux un rôle dans le choix du plan de traitement et dans l’établissement du pronostic.

Les éléments suivants sont les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs des syndromes myélodysplasiques.

Type de SMD

La cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée (CRDU) et l’anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique (ARSI) sont les moins susceptibles de se transformer en LAM. Elles engendrent un pronostic plus favorable que d’autres syndromes myélodysplasiques.

Le syndrome myélodysplasique associé à une anomalie chromosomique isolée del[5q]se transforme rarement en LAM et engendre un pronostic plus favorable que d’autres syndromes myélodysplasiques.

Pourcentage de blastes dans la moelle osseuse

Un pourcentage élevé de blastes dans la moelle osseuse engendre un pronostic moins favorable.

Nombre peu élevé de cellules sanguines

Quand le nombre de plus de 1 type de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs ou plaquettes) est bas, cela engendre un pronostic moins favorable.

Anomalies chromosomiques

Des changements dans le chromosome 7 signifient habituellement un pronostic moins favorable.

Les changements sont simples quand il y en a moins de 3 dans les chromosomes. Il y a un lien entre les changements simples et un pronostic plus favorable.

Les changements sont complexes quand il y en a plus de 3 dans les chromosomes. Il y a un lien entre les changements complexes et un pronostic moins favorable.

Systèmes de cotation pronostique

Les médecins emploient les systèmes de cotation pronostique qui suivent pour les syndromes myélodysplasiques. Ils donnent à différents facteurs une valeur et un score. Le score total permet d’assigner une catégorie de risque au syndrome myélodysplasique. Plus le total est élevé, plus le SMD risque de se transformer en LAM et moins le pronostic est encourageant.

Index pronostique international (IPI)

L’IPI cote 3 facteurs pour prévoir l’évolution du syndrome myélodysplasique.

Facteur Notes Valeur Score IPI
Cellules sanguines immatures (blastes)

dans la moelle osseuse

5 % ou moins 0
5 à 10 % 0,5
11 à 20 % 1,5
21 à 30 % 2,0
Changements chromosomiques

(cytogénétiques)

normal (aucun changement),

del[5q] seulement ou del[20q] seulement

favorable 0
tout autre changement non considéré comme favorable ou défavorable intermédiaire 0,5
au moins 3 changements ou chromosome 7 anormal défavorable 1,0
Nombre de cellules sanguines peu élevé (cytopénies) chacun a une valeur de 1 :

  • taux d’hémoglobine inférieur à 10 g/dl
  • nombre absolu de neutrophiles inférieur à 1500/µL
  • nombre de plaquettes inférieur à 100,000/µL 

 

0 ou 1 0
2 ou 3 0,5

Le score IPI permet de déterminer la catégorie de risque du SMD et la probabilité que le SMD se transforme en LAM au cours des 5 années suivantes.

Score total Catégorie de risque Risque de LAM
0 faible 15 %
0,5 à 1,0 intermédiaire 1 30 %
1,5 à 2,0 intermédiaire 2 65 %
2,5 ou plus élevé 100 %

Système de cotation pronostique de l’Organisation mondiale de la Santé (WPSS)

Le WPSS a été créé plus récemment que l’IPI. Il a également recours à 3 facteurs pour prévoir l’évolution du syndrome myélodysplasique.

Facteur Notes Score WPSS
Type de SMD CRDU, ARSI, del[5q] 0
CRDM, CRDM-SC 1
AREB-1 2
AREB-2 3
Changements chromosomiques favorable – l’un des énoncés suivants :

  • normal (aucun changement)
  • del[5q] seulement
  • del[20q] seulement

 

0
intermédiaire – tout autre changement non considéré comme favorable ou défavorable 1
défavorable – l’un des énoncés suivants :

  • au moins 3 changements
  • chromosome 7 anormal

 

2
Transfusions non nécessaires 0
nécessaires 1

Le score WPSS permet de déterminer la catégorie de risque du SMD et la probabilité que le SMD se transforme en LAM au cours des 5 années suivantes.

Score total Catégorie de risque Risque de LAM
0 très faible 3 %
1 faible 14 %
2 intermédiaire 33 %
3 ou 4 élevé 54 %
5 ou 6 très élevé 84 %

Traitements

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Le but du traitement des syndromes myélodysplasiques est de soulager les symptômes, de ralentir ou d’interrompre la transformation du syndrome en LAM et d’améliorer la qualité de vie. On peut vous proposer une association de différents traitements.

Il est possible qu’on traite les personnes atteintes d’un syndrome myélodysplasique avec différents médicaments. Pour avoir plus de renseignements sur certains médicaments,

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. On peut aussi y avoir recours pour traiter les personnes atteintes d’un syndrome myélodysplasique.

L’agent chimiothérapeutique le plus souvent employé pour traiter les syndromes myélodysplasiques est la cytarabine (Cytosar, Ara-C). On peut l’associer à l’idarubicine (Idamycin).

D’autres agents chimiothérapeutiques peuvent être administrés pour traiter les syndromes myélodysplasiques dont ceux-ci :

  • topotécan (Hycamtin)
  • fludarabine (Fludara)
  • daunorubicine (Cerubidine, daunomycine)
  • mitoxantrone (Novantrone)

 

Traitement médicamenteux

On peut administrer d’autres médicaments pour traiter ou prévenir les problèmes causés par une baisse du nombre de cellules sanguines :

  • déféroxamine (Desferal)
  • lénalidomide (Revlimid)
  • globuline antithymocytaire
  • 5-azacytidine (Vidaza)
  • décitabine (Dacogen)
  • antibiotiques

 

Transfusions

Les personnes dont le nombre de globules rouges est bas (anémie) pourraient recevoir des transfusions sanguines. Recevoir des transfusions sanguines risque de causer une trop grande accumulation de fer, qu’on traite avec des médicaments.

Les personnes éprouvant des problèmes de saignement causés par un trop faible nombre de plaquettes pourraient recevoir des transfusions de plaquettes.

Facteurs de croissance

Les facteurs de croissance sont des substances qui régulent la croissance, la division et la survie des cellules. Ne pas avoir suffisamment de cellules sanguines saines engendre la plupart des symptômes des syndromes myélodysplasiques. Les facteurs de croissance aident à ramener le nombre de cellules sanguines à la normale.

L’époétine alpha (Eprex, érythropoïétine) aide à améliorer la production de globules rouges.

Le filgrastim (Neupogen) est un type de facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF). Il aide la moelle osseuse à fabriquer des globules blancs.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option de traitement pour certaines personnes plus jeunes et celles dont le syndrome myélodysplasique est à risque élevé.

Suivi

Le suivi après le traitement du syndrome myélodysplasique est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que le médecin de famille se partagent souvent cette responsabilité. Votre équipe de soins discute avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

Qu’est-ce que le cancer du testicule?

Le cancer du testicule prend naissance dans les cellules d’un testicule. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les testicules font partie de l’appareil reproducteur masculin. Ce sont 2 organes en forme d’œuf. Les testicules sont recouverts d’un sac de peau appelé scrotum. Le scrotum pend sous le pénis, entre les jambes. Chaque testicule est maintenu dans le scrotum par un cordon spermatique, un amas de nerfs, de canaux et de vaisseaux sanguins qui entrent dans chaque testicule et qui en sortent. Le cordon spermatique contient le canal déférent (canal qui fait circuler le sperme du testicule à l’urètre), des vaisseaux sanguins, des vaisseaux lymphatiques et des nerfs. Les testicules fabriquent les spermatozoïdes. Ils produisent aussi une hormone sexuelle mâle appelée testostérone.

Schéma de l'appareil reproducteur masculin

Les cellules du testicule subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses (bénignes) comme l’épididymite, l’orchite et l’hydrocèle. Ils peuvent aussi provoquer la formation de tumeurs non cancéreuses comme certaines formes de tumeurs bénignes du stroma des cordons sexuels.

Les changements subis par les cellules du testicule peuvent aussi causer des états précancéreux. Cela signifie que ces cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir si elles ne sont pas traitées. L’état précancéreux du testicule le plus fréquent est la néoplasie germinale in situ (NGIS).

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules du testicule peuvent se transformer en cancer. La plupart du temps, le cancer du testicule prend naissance dans les cellules germinales. Ces cellules fabriquent les spermatozoïdes. Ces types de tumeurs sont appelés tumeurs germinales. Les 2 types principaux de tumeur germinale qui se forment dans le testicule sont le séminome et le non-séminome.

Des types rares de cancer du testicule peuvent aussi se manifester. Les tumeurs cancéreuses du stroma des cordons sexuels et le lymphome non hodgkinien du testicule en sont des exemples.

Qu’est-ce que le cancer du thymus?

Le cancer du thymus prend naissance dans les cellules du thymus. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Les tumeurs cancéreuses du thymus sont rares.

Le thymus est une petite glande située dans la partie supérieure du thorax, entre les poumons et sous le sternum. Il fabrique des lymphocytes T (cellules T) qui circulent dans tout le corps afin d’aider à combattre les infections, les maladies et les substances étrangères. Le thymus fabrique aussi des hormones et d’autres substances qui aident les lymphocytes T à se développer et le système immunitaire à continuer de fonctionner correctement.

Schéma de l'emplacement du thymus

Les cellules du thymus subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes), comme le kyste thymique et le thymolipome.

Dans certains cas, les changements qui affectent les cellules du thymus peuvent causer un cancer du thymus. La plupart du temps, le cancer du thymus prend naissance dans les cellules épithéliales du thymus. Ces types de cancer du thymus sont appelés thymome et carcinome thymique.

Le cancer du thymus peut aussi prendre naissance dans d’autres types de cellules, comme la tumeur neuroendocrine (TNE) thymique.

Qu’est-ce que le cancer de la thyroïde?

Le cancer de la thyroïde est une tumeur maligne qui prend naissance dans les cellules de la thyroïde. Une tumeur maligne signifie qu’elle peut envahir les tissus avoisinants et les détruire. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

La thyroïde fait partie du système endocrinien. C’est une petite glande située dans le devant du cou, sous le larynx (organe de la parole) et près de la trachée. Elle est formée de deux lobes, droit et gauche, situés de chaque côté de la trachée. Les lobes sont reliés par un fin morceau de tissu appelé isthme.

La thyroïde est principalement composée de cellules folliculaires et de cellules C. Les cellules folliculaires produisent les hormones thyroïdiennes. Celles-ci contribuent à décomposer la nourriture pour la transformer en énergie. Elles aident aussi à réguler certaines fonctions du corps comme la température corporelle, la fréquence cardiaque et la respiration. Les cellules C, aussi appelées cellules parafolliculaires, produisent la calcitonine, une hormone qui aide à réguler le taux de calcium dans le sang.

Les cellules de la thyroïde subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormaux. Ces changements peuvent engendrer des affections non cancéreuses, ou bénignes, comme l’hypothyroïdie, l’hyperthyroïdie, les nodules thyroïdiens, la thyroïdite et le goitre.

Dans certains cas, les cellules modifiées de la thyroïde peuvent devenir cancéreuses. Les types de cancer de la thyroïde les plus courants sont le carcinome papillaire et le carcinome folliculaire. Ils sont habituellement classés ensemble et on leur donne le nom de cancer différencié de la thyroïde. Il représente plus de 90 % des cancers de la thyroïde.

Il existe aussi des types moins courants et des types rares de cancer de la thyroïde. Parmi ceux-ci, on compte le carcinome peu différencié, le carcinome anaplasique, le carcinome médullaire, le lymphome non hodgkinien et le sarcome des tissus mous.

Schéma de l'emplacement et de la structure de la thyroïde


Qu’est-ce que le cancer de la trompe de Fallope?

Le cancer de la trompe de Fallope prend naissance dans les cellules des trompes de Fallope. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les cellules d’une trompe de Fallope subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Dans certains cas, ces changements peuvent causer un cancer.

Le cancer peut apparaître dans n’importe lequel des différents types de cellules présents dans les trompes de Fallope. Le cancer de la trompe de Fallope survient le plus souvent dans les cellules glandulaires qui se trouvent dans le revêtement des trompes. Ce type de cancer, appelé adénocarcinome de la trompe de Fallope, est semblable au carcinome séreux de l’ovaire. On croit maintenant que de nombreux carcinomes séreux autrefois considérés comme des cancers de l’ovaire sont en fait issus de cellules d’une trompe de Fallope voisine qui se sont fixées sur la surface d’un ovaire pour y croître.

Des types rares de cancer de la trompe de Fallope peuvent aussi se manifester. Ceux-ci comprennent le carcinome à cellules claires, le carcinome endométrioïde, le carcinome adénosquameux, le carcinome épidermoïde et le sarcome.

Il est parfois difficile de déterminer si une tumeur située dans une trompe de Fallope y a effectivement pris naissance. Les cancers de l’ovaire peuvent se propager aux trompes et y former des tumeurs. Les traitements du cancer de l’ovaire et du cancer de la trompe de Fallope sont similaires.

Les trompes de Fallope

Les trompes de Fallope font partie de l’appareil reproducteur féminin. Il y en a deux et elles se trouvent de chaque côté de l’utérus. Durant le cycle menstruel, un ovule est libéré par l’un des ovaires, puis il circule dans une trompe de Fallope pour se rendre jusque dans l’utérus.

Schéma de l’appareil reproducteur féminin


Qu’est-ce qu’une tumeur de l’hypophyse?

La tumeur de l’hypophyse prend naissance dans les cellules de l’hypophyse. La plupart des tumeurs de l’hypophyse ne se propagent pas à d’autres parties du corps (pas de métastases), mais elles peuvent envahir les régions voisines.

L’hypophyse est une petite glande de la taille d’un pois qui se trouve à l’intérieur du crâne, sous le cerveau. Elle fait partie du système endocrinien, soit un groupe de glandes et de cellules qui fabriquent et libèrent des hormones dans le sang. Les hormones sont des substances qui contrôlent de nombreuses fonctions du corps, dont la croissance, le métabolisme et la reproduction sexuelle. Les hormones produites par l’hypophyse indiquent à d’autres glandes de fabriquer d’autres hormones.

Les cellules de l’hypophyse subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs. La tumeur neuroendocrine de l’hypophyse (TNEh) est le type le plus courant de tumeur de l’hypophyse. De nombreuses TNEh fabriquent trop d’hormones, ce qui provoque des symptômes. Certaines TNEh peuvent devenir grosses et envahir les régions voisines, causant ainsi des problèmes.

Dans de très rares cas, les changements qui affectent les cellules de l’hypophyse peuvent causer un cancer de l’hypophyse. Ce type de cancer est aussi appelé carcinome de l’hypophyse. C’est une tumeur cancéreuse (maligne) qu’on diagnostique seulement lorsqu’elle s’est déjà propagée (métastases) au système nerveux central (SNC) ou à d’autres parties du corps hors du crâne.

Qu’est-ce que la tumeur de Wilms?

La tumeur de Wilms prend naissance dans les cellules immatures (embryonnaires) du rein. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le rein fait partie de l’appareil urinaire. Il y a habituellement 2 reins, un de chaque côté de la colonne vertébrale, tout en profondeur dans la partie supérieure de l’abdomen. Ce sont les reins qui fabriquent l’urine en filtrant l’eau et les déchets contenus dans le sang.

Les cellules du rein subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes), comme le néphrome mésoblastique congénital qui apparaît chez les enfants très jeunes.

Des changements dans les cellules du rein peuvent aussi causer des états précancéreux. On les appelle résidus néphrogéniques. Il arrive qu’ils finissent par devenir cancéreux, mais il arrive aussi qu’ils disparaissent d’eux-mêmes. Précancéreux signifie que les cellules anormales ne sont pas encore cancéreuses, mais qu’elles risquent de le devenir. L’état précancéreux du rein le plus courant est la néphroblastomatose.

Mais dans certains cas, les changements qui affectent les cellules du rein peuvent causer une tumeur de Wilms. La tumeur de Wilms est le type le plus courant de cancer du rein chez l’enfant. On la diagnostique habituellement chez des enfants âgés entre 2 et 4 ans.

Des types plus rares de cancer du rein peuvent aussi se manifester chez l’enfant. On parle entre autres de sarcome à cellules claires, de tumeur rhabdoïde et de carcinome à cellules rénales. L’ensemble de ces types de cancer plus rares représente jusqu’à un quart de toutes les tumeurs rénales chez l’enfant et l’adolescent.

Schéma de l'emplacement des reins


Tumeur des plexus choroïdes

La tumeur des plexus choroïdes prend naissance dans les plexus choroïdes. Le plexus choroïde est un petit organe qui est situé dans les ventricules et qui produit le liquide céphalorachidien (LCR).

Les enfants atteints d’une tumeur des plexus choroïdes présentent généralement une accumulation de LCR (hydrocéphalie), ce qui accroît la pression sur le cerveau et fait augmenter la taille du crâne.

Classification histologique

Les tumeurs des plexus choroïdes sont de grade I, II ou III.

  • La tumeur de grade I est non cancéreuse, ou bénigne. C’est un papillome des plexus choroïdes.
  • La tumeur de grade II est appelée papillome atypique des plexus choroïdes.
  • La tumeur de grade III est  cancéreuse, ou maligne. On l’appelle carcinome des plexus choroïdes.

 

Le carcinome des plexus choroïdes récidivant est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Traitement de la tumeur des plexus choroïdes

La chirurgie est le traitement le plus courant des tumeurs des plexus choroïdes. Il est possible que la chirurgie soit le seul traitement employé si on peut enlever complètement la tumeur. Si on ne peut pas enlever complètement la tumeur, on peut avoir recours à la radiothérapie ou à la chimiothérapie. On peut aussi pratiquer une chirurgie pour drainer le LCR qui s’est accumulé.

On peut administrer une radiothérapie si la chirurgie n’est pas possible ou si la tumeur ne peut pas être complètement enlevée par chirurgie.

On peut administrer une chimiothérapie après la chirurgie. L’association chimiothérapeutique la plus fréquemment employée pour traiter le carcinome des plexus choroïdes est composée d’ifosfamide (Ifex), de carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) et d’étoposide (Vepesid, VP-16).

Traitement de la tumeur des plexus choroïdes récidivante

On peut avoir recours à la chirurgie pour traiter la tumeur des plexus choroïdes récidivante. Il est possible qu’on administre une radiothérapie ou une chimiothérapie ou bien les deux après la chirurgie, selon ce qu’on a employé pour traiter la tumeur auparavant.

Essais cliniques

De nombreux enfants atteints d’une tumeur des plexus choroïdes sont traités en essai clinique. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer.

Tumeur germinale cérébrale

La tumeur germinale apparaît surtout dans la région située au-dessus de l’hypophyse ou dans la région pinéale. Elle prend naissance dans les cellules germinales.

Types de tumeurs germinales

Il existe 2 types principaux de tumeurs germinales.

Le séminome est plus fréquent. Il peut provoquer une légère hausse du taux de gonadotrophine chorionique humaine (HCG ou BHCG).

La tumeur germinale non séminomateuse est moins fréquente. On la connaît aussi sous le nom de non-séminome. On l’appelle parfois tumeur germinale maligne mixte ou tumeur germinale sécrétante puisqu’elle peut produire des substances (marqueurs tumoraux) comme l’alpha-fœtoprotéine (AFP) et la HCG.

La tumeur germinale récidivante est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Traitement de la tumeur germinale

Le traitement de la tumeur germinale cérébrale dépend du type de tumeur germinale. On pratique souvent une chirurgie pour obtenir un prélèvement (biopsie) qui servira au diagnostic. Mais on traite la plupart des tumeurs germinales par radiothérapie ou une association de radiothérapie et de chimiothérapie au lieu de la chirurgie puisque la tumeur germinale est souvent difficile à atteindre par chirurgie.

Le séminome est très sensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie. On peut le traiter des façons suivantes :

  • radiothérapie ventriculaire totale
  • radiothérapie au cerveau et à la colonne vertébrale (radiothérapie craniospinale)
  • chimiothérapie et radiothérapie de la tumeur
  • chimiothérapie seulement

 

La tumeur germinale non séminomateuse est sensible à la chimiothérapie mais moins à la radiothérapie. On peut la traiter des façons suivantes :

  • chimiothérapie et radiothérapie craniospinale
  • chimiothérapie et radiothérapie de la tumeur
  • chimiothérapie seulement

 

Radiothérapie

On a couramment recours à la radiothérapie pour traiter le séminome. Elle peut être le seul type de traitement nécessaire puisque cette tumeur germinale est très sensible à la radiation et peut souvent être guérie par radiothérapie.

Chez les enfants âgés de moins de 3 ans, on retarde la radiothérapie, si possible, pour éviter les effets à long terme de la radiation sur les cellules cérébrales en développement. Dans ce cas-là, on administre une chimiothérapie jusqu’à ce que l’enfant atteigne l’âge de 3 ans. Le type de radiothérapie auquel on a alors recours est la radiothérapie craniospinale ou la radiothérapie ventriculaire totale avec un complément d’irradiation à la tumeur primitive.

Chimiothérapie

On associe souvent la chimiothérapie à la radiothérapie pour traiter les tumeurs germinales. Cela s’est révélé efficace pour accroître la survie et permettre aux médecins d’administrer une plus faible dose de radiation. On peut aussi avoir recours à la chimiothérapie pour retarder la radiothérapie chez les enfants âgés de moins de 3 ans.

On peut avoir recours aux agents chimiothérapeutiques suivants :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • ifosfamide (Ifex)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • cisplatine (Platinol AQ)
  • carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ)

 

Chirurgie

On pratique une chirurgie pour traiter un type de tumeur germinale appelé tératome mature. On n’a habituellement pas recours à la chirurgie pour traiter tout autre type de tumeur germinale. Si la tumeur germinale non séminomateuse ne réagit pas à la chimiothérapie, on pourrait alors faire une chirurgie.

Traitement de la tumeur germinale récidivante

Le traitement de la tumeur germinale récidivante dépend du traitement administré auparavant. Les enfants qui ont déjà reçu une chimiothérapie sont souvent traités par radiothérapie craniospinale. On peut aussi traiter la tumeur germinale récidivante par chimiothérapie à forte dose suivie d’une greffe de cellules souches.

Essais cliniques

De nombreux enfants atteints d’une tumeur germinale sont traités en essai clinique. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer.

Tumeur rhabdoïde

La tumeur rhabdoïde est une tumeur cancéreuse rare qui prend naissance dans l’encéphale et la moelle épinière. Elle apparaît surtout chez les jeunes enfants (moins de 3 ans) mais peut aussi affecter les enfants plus âgés et les adultes. La tumeur rhabdoïde se manifeste plus fréquemment dans le cervelet ou le tronc cérébral, mais elle peut le faire dans n’importe quelle partie de l’encéphale et de la moelle épinière. Elle est habituellement de haut grade, a tendance à croître rapidement et se propage généralement par le système nerveux central (SNC).

La tumeur rhabdoïde peut aussi être appelée tumeur tératoïde ou tumeur rhabdoïde/tératoïde atypique (TRTA).

La tumeur rhabdoïde récidivante est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Stadification

On établit le stade de la tumeur rhabdoïde en fonction de la propagation de la tumeur à d’autres parties de l’encéphale ou au liquide céphalorachidien (LCR).

La tumeur rhabdoïde localisée ne s’est pas propagée à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR.

La tumeur rhabdoïde métastatique s’est propagée à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR.

Traitement de la tumeur rhabdoïde

On peut avoir recours à une association de traitements pour traiter la tumeur rhabdoïde.

Chirurgie

On a fréquemment recours à la chirurgie pour traiter la tumeur rhabdoïde. Les médecins tentent d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur. Il arrive qu’on pratique une deuxième chirurgie pour enlever plus de tumeur ou le reste de la tumeur. Même si toute la tumeur a été enlevée, on administre habituellement une chimiothérapie et parfois une radiothérapie après le traitement pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent et réduire le risque de réapparition du cancer.

Chimiothérapie

On administre habituellement une chimiothérapie après la chirurgie. On peut l’administrer à forte dose avec ou sans chimiothérapie intrathécale. La chimiothérapie intrathécale permet de traiter ce qui reste de tumeur ou une tumeur qui s’est propagée chez un enfant qui n’est pas traité par radiothérapie.

Les agents chimiothérapeutiques qui suivent peuvent être associés de différentes façons :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • cisplatine (Platinol AQ)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • vincristine (Oncovin)
  • carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ)
  • ifosfamide (Ifex)
  • doxorubicine (Adriamycin)

 

Radiothérapie

On n’administre pas de radiothérapie aux enfants âgés de moins de 3 ans. Chez les enfants plus âgés, on peut associer la radiothérapie à la chimiothérapie.

On peut avoir recours à 2 types de radiothérapie. La radiothérapie focale est concentrée directement sur la tumeur. La radiothérapie craniospinale est administrée au crâne et à la colonne vertébrale. On peut administrer un seul de ces types de radiothérapie ou bien les deux pour traiter la tumeur rhabdoïde.

Chimiothérapie à forte dose avec greffe de cellules souches

On peut avoir recours à une chimiothérapie à forte dose ainsi qu’à une greffe de cellules souches pour traiter la tumeur rhabdoïde. On prélève des cellules souches du sang ou de la moelle osseuse de l’enfant ou d’un donneur pour les congeler et les entreposer. On administre ensuite une chimiothérapie à forte dose, puis on donne à l’enfant les cellules souches entreposées une fois qu’il a reçu sa chimiothérapie.

Traitement de la tumeur rhabdoïde récidivante

La tumeur rhabdoïde récidivante est plus susceptible de réapparaître après le traitement chez les enfants âgés de moins de 3 ans.

On a fréquemment recours à la chimiothérapie pour traiter les tumeurs rhabdoïdes récidivantes. On peut aussi administrer une radiothérapie si on ne l’a pas déjà fait.

Essais cliniques

De nombreux enfants atteints d’une tumeur rhabdoïde sont traités en essai clinique. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer.

Tumeur rhabdoïde

La tumeur rhabdoïde est une tumeur cancéreuse rare qui prend naissance dans l’encéphale et la moelle épinière. Elle apparaît surtout chez les jeunes enfants (moins de 3 ans) mais peut aussi affecter les enfants plus âgés et les adultes. La tumeur rhabdoïde se manifeste plus fréquemment dans le cervelet ou le tronc cérébral, mais elle peut le faire dans n’importe quelle partie de l’encéphale et de la moelle épinière. Elle est habituellement de haut grade, a tendance à croître rapidement et se propage généralement par le système nerveux central (SNC).

La tumeur rhabdoïde peut aussi être appelée tumeur tératoïde ou tumeur rhabdoïde/tératoïde atypique (TRTA).

La tumeur rhabdoïde récidivante est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

Stadification

On établit le stade de la tumeur rhabdoïde en fonction de la propagation de la tumeur à d’autres parties de l’encéphale ou au liquide céphalorachidien (LCR).

La tumeur rhabdoïde localisée ne s’est pas propagée à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR.

La tumeur rhabdoïde métastatique s’est propagée à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR.

Traitement de la tumeur rhabdoïde

On peut avoir recours à une association de traitements pour traiter la tumeur rhabdoïde.

Chirurgie

On a fréquemment recours à la chirurgie pour traiter la tumeur rhabdoïde. Les médecins tentent d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur. Il arrive qu’on pratique une deuxième chirurgie pour enlever plus de tumeur ou le reste de la tumeur. Même si toute la tumeur a été enlevée, on administre habituellement une chimiothérapie et parfois une radiothérapie après le traitement pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent et réduire le risque de réapparition du cancer.

Chimiothérapie

On administre habituellement une chimiothérapie après la chirurgie. On peut l’administrer à forte dose avec ou sans chimiothérapie intrathécale. La chimiothérapie intrathécale permet de traiter ce qui reste de tumeur ou une tumeur qui s’est propagée chez un enfant qui n’est pas traité par radiothérapie.

Les agents chimiothérapeutiques qui suivent peuvent être associés de différentes façons :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • cisplatine (Platinol AQ)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • vincristine (Oncovin)
  • carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ)
  • ifosfamide (Ifex)
  • doxorubicine (Adriamycin)

 

Radiothérapie

On n’administre pas de radiothérapie aux enfants âgés de moins de 3 ans. Chez les enfants plus âgés, on peut associer la radiothérapie à la chimiothérapie.

On peut avoir recours à 2 types de radiothérapie. La radiothérapie focale est concentrée directement sur la tumeur. La radiothérapie craniospinale est administrée au crâne et à la colonne vertébrale. On peut administrer un seul de ces types de radiothérapie ou bien les deux pour traiter la tumeur rhabdoïde.

Chimiothérapie à forte dose avec greffe de cellules souches

On peut avoir recours à une chimiothérapie à forte dose ainsi qu’à une greffe de cellules souches pour traiter la tumeur rhabdoïde. On prélève des cellules souches du sang ou de la moelle osseuse de l’enfant ou d’un donneur pour les congeler et les entreposer. On administre ensuite une chimiothérapie à forte dose, puis on donne à l’enfant les cellules souches entreposées une fois qu’il a reçu sa chimiothérapie.

Traitement de la tumeur rhabdoïde récidivante

La tumeur rhabdoïde récidivante est plus susceptible de réapparaître après le traitement chez les enfants âgés de moins de 3 ans.

On a fréquemment recours à la chimiothérapie pour traiter les tumeurs rhabdoïdes récidivantes. On peut aussi administrer une radiothérapie si on ne l’a pas déjà fait.

Essais cliniques

De nombreux enfants atteints d’une tumeur rhabdoïde sont traités en essai clinique. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer.

Qu’est-ce qu’une tumeur neuroendocrine (TNE)?

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) prennent naissance dans les cellules du système neuroendocrinien. Les TNE peuvent croître lentement (indolentes) ou se développer rapidement (agressives). Lorsqu’une TNE est agressive, elle peut envahir les tissus voisins et les détruire. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Le système neuroendocrinien se compose de cellules neuroendocrines dispersées dans tout le corps. On les trouve dans la plupart des organes du corps, y compris dans le tube digestif (tractus gastro-intestinal, GI), le pancréas, la thyroïde et les poumons.

Les cellules neuroendocrines sont similaires aux cellules nerveuses (neurones), mais elles produisent également des hormones comme les cellules du système endocrinien (cellules endocrines). Elles reçoivent des messages (signaux) du système nerveux et y répondent en fabriquant et en sécrétant des hormones. Ces hormones contrôlent de nombreuses fonctions de l’organisme, comme la digestion et la respiration.

Les cellules neuroendocrines subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent entraîner la formation de TNE. Certaines TNE sont détectées avant qu’elles se propagent, mais il arrive que les changements aux cellules neuroendocrines causent le cancer et se propagent ailleurs dans d’autres parties du corps. Ce type de cancer s’appelle carcinome neuroendocrinien.

Les TNE sont nommées et classées selon l’emplacement où la tumeur a pris naissance dans le corps. Les TNE peuvent apparaître dans les organes situés dans le tube digestif, dont l’intestin grêle, le rectum, l’estomac, le côlon, l’œsophage et l’appendice. On parle alors de TNE gastro-intestinales (GI). Les TNE peuvent aussi se manifester dans les poumons (TNE du poumon) ou dans les cellules des îlots pancréatiques présentes dans le pancréas (TNE du pancréas, ou TNEp).

D’autres types de TNE peuvent aussi se manifester, notamment le carcinome médullaire de la thyroïde, le phéochromocytome et le carcinome à cellules de Merkel.

Tumeurs stromales gastro-intestinales (TSGI)

La tumeur stromale gastro-intestinale (TSGI) prend naissance dans des cellules particulières du tube digestif, ou tractus gastro-intestinal (GI), appelées cellules interstitielles de Cajal. Ces cellules présentent des caractéristiques des cellules des muscles lisses et des cellules nerveuses. Elles reçoivent des messages (signaux) du système nerveux qui leur indiquent de resserrer (contracter) et de détendre (relâcher) les muscles du tube digestif. La contraction et le relâchement de ces muscles (péristaltisme) permettent à la nourriture et aux liquides de se déplacer dans l’appareil digestif.

La TSGI peut apparaître n’importe où dans le tube digestif, mais elle le fait le plus souvent dans l’estomac. L’intestin grêle est le deuxième emplacement le plus courant. La TSGI peut aussi prendre naissance dans l’œsophage, le côlon et le rectum.

La plupart des TSGI présentent un changement (mutation) dans le gène KIT (c-KIT) qui fait que le corps produit une trop grande quantité de la protéine Kit. Le deuxième changement qui affecte le plus fréquemment la TSGI se trouve dans le gène PDGF-R alpha (gène du récepteur alpha du facteur de croissance dérivé des plaquettes). Ce changement fait que le corps fabrique une trop grande quantité de la protéine PDGF-R alpha. Les protéines KIT et PDGF-R alpha sont des enzymes appelées tyrosines kinases qui contribuent à la croissance, à la division et aux déplacements des cellules.

Types de TSGI

La TSGI peut être non cancéreuse (bénigne) ou cancéreuse (maligne).

La TSGI non cancéreuse ne se propage pas (pas de métastases) à d’autres parties du corps. Elle ne met généralement pas la vie en danger. Une TSGI qui mesure moins de 2 cm n’est habituellement pas cancéreuse.

La TSGI peut aussi être cancéreuse (maligne). La TSGI cancéreuse peut envahir les tissus voisins et les détruire. Elle peut aussi se propager à d’autres parties du corps.

Facteurs de risque

La TSGI peut apparaître à n’importe quel âge, mais elle affecte habituellement les personnes qui ont plus de 50 ans.

Presque toutes les TSGI se manifestent sporadiquement. Cela signifie qu’aucune raison claire n’explique leur apparition. Chez un petit nombre de personnes, la TSGI apparaît à cause d’un trouble héréditaire, dont ceux-ci :

  • syndrome de TSGI familial –  grand nombre de TSGI
  • neurofibromatose de type 1
  • syndrome de Carney-Stratakis – présence de TSGI et de paragangliomes

 

Symptômes

Il est possible que la TSGI ne cause aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les signes et symptômes apparaissent souvent quand la tumeur se développe et cause des problèmes tels que la douleur et un saignement.

Les signes ou symptômes de la TSGI comprennent ceux-ci :

  • sang dans les selles ou vomissements de sang
  • fatigue causée par un nombre peu élevé de globules rouges (anémie)
  • douleur ou malaise à l’abdomen
  • nausées et vomissements
  • sensation de plénitude
  • perte de poids
  • masse dans l’abdomen
  • difficulté à avaler

 

Diagnostic

Le processus diagnostique d’une TSGI peut débuter par une visite à votre médecin de famille. Il vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et il pourrait vous faire un examen physique. On découvre parfois la TSGI par hasard quand vous passez des examens pour d’autres raisons. Il est possible que votre médecin vous dirige vers un spécialiste ou qu’il vous prescrive certains examens afin de vérifier la présence d’une TSGI ou d’autres problèmes de santé.

On peut avoir recours aux tests qui suivent pour exclure ou diagnostiquer la TSGI :

  • analyses sanguines, comme une formule sanguine complète (FSC) ou des analyses biochimiques sanguines
  • examens d’imagerie, comme une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomographie par émission de positrons (TEP)
  • endoscopie (parfois accompagnée d’une échographie), comme une gastroscopie ou une coloscopie
  • biopsie, souvent effectuée lors d’une endoscopie

 

Description de la TSGI

On décrit ou on classe la TSGI en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. On se sert de l’information révélée par les examens pour connaître les éléments suivants :

  • où le cancer a pris naissance
  • la taille de la tumeur
  • la vitesse à laquelle les cellules cancéreuses se développent et se divisent (fréquence des mitoses)
  • si le cancer s’est propagé à partir de son lieu d’origine
  • où le cancer s’est propagé

 

Votre équipe de soins a recours à ces renseignements pour planifier votre traitement et prévoir l’issue (votre pronostic).

Quand les médecins décrivent l’étendue de la TSGI, ils peuvent employer les mots localisé ou métastatique. Localisé signifie que le cancer se trouve seulement dans l’organe où il a pris naissance ou tout près et qu’il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps. Métastatique signifie dans une partie du corps plus éloignée d’où la TSGI a pris naissance, comme le foie ou la cavité rétropéritonéale.

La récidive d’une TSGI signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. S’il réapparaît à l’endroit où il a d’abord pris naissance ou tout près, on parle de récidive locale. Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps : on parle alors de TSGI métastatique.

Si la TSGI se propage

Des cellules cancéreuses peuvent se propager d’où la TSGI a pris naissance jusqu’à d’autres parties du corps. Cette propagation porte le nom de métastase.

Comprendre comment un type de cancer a l’habitude de croître et de se propager aide votre équipe de soins à planifier votre traitement et vos soins futurs. Si la TSGI se propage, elle peut le faire dans l’abdomen jusqu’au foie ou à la cavité péritonéale. Elle peut aussi se propager aux poumons et aux os, mais c’est plutôt rare.

Risque de propagation de la TSGI

Connaître la rapidité à laquelle le cancer se développe et sa probabilité de propagation aide les médecins à planifier votre traitement. Cela peut aussi aider l’équipe de soins à déterminer l’issue possible de la maladie (pronostic) et à prévoir comment le cancer pourrait réagir au traitement.

Un pathologiste examine au microscope un échantillon de tissu prélevé dans la tumeur afin de déterminer le nombre de fois que les cellules se divisent (indice mitotique). Il prend aussi en considération la taille de la tumeur et son emplacement dans le corps. La TSGI est ensuite classée à risque faible ou à risque élevé en fonction de son risque d’évolution. La TSGI à faible risque, qui se développe lentement, est petite et présente dans l’estomac, a tendance à engendrer un meilleur pronostic.

Traitements

La TSGI diffère d’autres types de sarcome des tissus mous, c’est pourquoi on la traite différemment. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer, elle prend les éléments suivants en considération :

  • l’emplacement de la TSGI dans le corps
  • si la TSGI est à risque faible ou à risque élevé
  • la possibilité de faire une chirurgie (tumeur résécable) ou non (tumeur non résécable)
  • les types de mutations génétiques dans la TSGI
  • votre état de santé global
  • ce que vous préférez ou voulez

 

On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements suivants pour la TSGI.

Chirurgie

La chirurgie est le traitement principal d’une TSGI qui ne s’est pas propagée (pas de métastases). On enlève la tumeur ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour (résection complète). Selon la taille de la tumeur et son emplacement dans le tube digestif, on peut pratiquer l’une des chirurgies suivantes.

La résection cunéiforme et la résection segmentaire consistent à enlever la partie de l’estomac qui contient une petite TSGI.

La gastrectomie consiste à enlever l’estomac en partie ou en totalité par une coupure (incision) pratiquée dans l’abdomen. On fait cette intervention pour les TSGI situées dans l’estomac. Apprenez-en davantage sur la chirurgie du cancer de l’estomac, dont la gastrectomie.

La résection intestinale consiste à enlever une partie de l’intestin grêle ou du gros intestin ou bien des deux. Apprenez-en davantage sur la résection intestinale.

La résection monobloc consiste à enlever la tumeur et les régions voisines en un seul morceau. On y a recours pour une TSGI qui est fixée aux organes voisins.

Il arrive qu’on fasse la chirurgie par laparoscopie. Dans ce cas, le chirurgien fait de petites incisions dans l’abdomen afin d’y insérer un endoscope (instrument mince semblable à un tube muni d’une lumière et d’une lentille) et des outils pour pratiquer la chirurgie. S’il n’est pas possible de pratiquer la chirurgie par laparoscopie, on a recours à une méthode ouverte, c’est-à-dire qu’on fait une grande incision dans l’abdomen pour atteindre l’intestin.

Traitement ciblé

Lors du traitement ciblé, on a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses afin d’interrompre la croissance et la propagation du cancer tout en limitant les dommages aux cellules normales. Les médicaments ciblés employés pour la TSGI sont appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase. Ces médicaments bloquent de nombreuses protéines différentes, dont la protéine KIT, afin d’aider à interrompre ou à ralentir la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. Ils empêchent également les tumeurs de former de nouveaux vaisseaux sanguins.

On prend les médicaments suivants chaque jour sous forme de pilule. Dans de nombreux cas, on les administre jusqu’à ce que la maladie s’aggrave ou que vous ne soyez plus en mesure de tolérer les effets secondaires du traitement.

L’imatinib (Gleevec) peut être administré après qu’on ait enlevé la TSGI porteuse d’une mutation du gène KIT et quand le risque de réapparition est élevé. On peut aussi y avoir recours quand la TSGI est non résécable ou métastatique.

Le sunitinib (Sutent) peut être administré pour une TSGI non résécable ou métastatique si l’imatinib n’est pas efficace.

Le régorafénib (Stivarga) peut être administré pour une TSGI non résécable ou métastatique qui a évolué après avoir été traitée avec de l’imatinib et du sunitinib.

Qu’est-ce que le cancer du bassinet du rein ou de l’uretère?

Le cancer du bassinet du rein ou de l’uretère prend naissance dans les cellules du bassinet du rein (partie creuse de chaque rein) ou de l’uretère (tube qui relie chaque rein à la vessie). La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Schéma de l'emplacement des reins et des uretères

Les cellules du bassinet du rein ou de l’uretère subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Dans certains cas, les changements qui affectent ces cellules peuvent causer le cancer. La plupart du temps, le cancer prend naissance dans les cellules urothéliales qui tapissent l’intérieur du bassinet du rein ou de l’uretère. Ce type de cancer porte le nom de carcinome urothélial, ou carcinome transitionnel. Les carcinomes urothéliaux représentent environ 90 % de toutes les tumeurs des voies urinaires supérieures. Le carcinome urothélial prend plus souvent naissance dans le bassinet du rein que dans l’uretère, mais on peut aussi le trouver aux deux endroits en même temps.

Des types rares de cancer du bassinet du rein et de cancer de l’uretère peuvent aussi se manifester. Le carcinome épidermoïde et l’adénocarcinome en sont des exemples.

Le bassinet du rein et l’uretère

Le bassinet du rein et l’uretère font partie de l’appareil urinaire et forment les voies urinaires supérieures. Le bassinet est la partie creuse située au centre de chaque rein. Les uretères sont des tubes minces qui relient les reins à la vessie. Chaque uretère mesure environ 25 à 30 cm (10 à 12 po) de long.

L’urine est le déchet liquide du corps et elle est produite par les reins. Elle s’accumule dans le bassinet du rein puis circule dans les uretères jusqu’à la vessie où elle est emmagasinée. Quand la vessie est pleine d’urine, celle-ci est évacuée du corps par l’urètre.

Schéma de l'intérieur du rein

Couches du bassinet du rein et de l’uretère

Les parois du bassinet du rein et de l’uretère sont constituées de 3 couches principales de tissu.

L’urothélium est le revêtement interne de chaque bassinet des reins et des uretères. Il s’étend à la vessie et à l’urètre. Il est formé de cellules urothéliales, ou transitionnelles, qui peuvent s’étirer et changer de forme quand l’urine s’écoule. On l’appelle aussi épithélium transitionnel.

La lamina propria est une fine couche de tissu conjonctif qui entoure l’urothélium de chaque bassinet du rein et uretère. Elle contient des vaisseaux sanguins, des nerfs et des glandes.

La musculeuse est une épaisse couche musculaire externe de chaque bassinet du rein et uretère. Elle est faite de muscles qui fonctionnent automatiquement, sans que vous ayez à y penser, ce qu’on appelle muscles lisses. Elle pousse l’urine hors des reins vers la vessie plus bas.

D’autres tissus entourent les reins et les uretères :

  • adventice – tissu conjonctif lâche qui recouvre les reins et les uretères
  • graisse – couche de graisse qui entoure les bassinets des reins, les